Tumores renais

18/11/11 Primeira aula da LAUS. Trata a respeito de tumores renais.Inicialmente há uma breve revisão sobre anatomia renal.

1. TUMOR RENAL - CASO CLÍNICO Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem Samuel Abner da Cruz Silva Adojhones Frankcian da Silva Santos 1

2. REVISÃO DE ANATOMIA SISTEMA URINÁRIO RIM URETERES BEXIGA URETRA Fonte: http://www.auladeanatomia.com/urinario/sistemaurinario.htm

3. ANATOMIA DO RIM RIM Dois órgãos grandes; Avermelhados; Formato de um feijão Vascularizados; Parede abdominal posterior; Gordura perrirenal ; No Pólo superior se situa a glândula supra-renal(adrenal); Fonte:www.cristina.prof.ufsc.br/v2/renal/renal_introducao. ppt

4. ANATOMIA DO RIM RIM Anatomia interna Córtex renal área avermelhada de textura lisa Medula renal área marom-avermelhada profunda

5. ANATOMIA DO RIM

6. ANATOMIA DO RIM

7. ANATOMIA DO RIM Anatomia das estruturas de suporte dos rins

8. ANATOMIA DO RIM

9. ANATOMIA DO RIM

10. ANATOMIA DO RIM

11. ANATOMIA DO RIM

12. TUMORES RENAIS Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem 12

13. Tumores renais 13 Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 2003

14. Tumores benignos Podem se originar de qualquer um dos múltiplos tipos celulares que compõem o rim 14 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT Mais comuns Raros Cisto simples Leiomioma Angiomiolipoma Lipoma Oncocitoma Hemangioma Adenoma Tumores das células justaglomerulares

15. Cistos Simples Comuns (25% da população) 70% das massas renais Cavidade, em geral arredondada, de paredes finas e revestidas por epitélio, contendo um líquido seroso claro. Volumosos  dor lombar, microematúria , massa palpável em flanco. Complexos, hemorrágicos: dificil diagnóstico diferencial com tumores malignos Diagnóstico: USG, TC, eventual RNM Por vezes, cistos complexos: exploração cirúrgica 15 Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 2003

16. Outros tumores benignos Adenoma papilar renal Relativamente frequente em pacientes submetidos à hemodiálise >3cm: tratar como adenocarcinoma renal Angiomiolipoma Tumor benigno que consiste de vasos, músculos liso e gordura. Possibilidade de ocorrência simultânea com CCR Oncocitoma Podem atingir um grande tamanho, até 12 cm de diâmetro, e em alguns casos isolados já foram relatados metástases. Mas apesar disto é tido como um tumor benigno. 16

17. TUMORES RENAIS MALIGNOS Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem 17

18. Tumor de Wilms Introdução: Conhecido também como nefroblastoma 5 a 10% dos TU na infância 5 a 10% das lesões podem ser bilaterais Pico de incidência: 3,5 anos de idade Incidência igual em meninos e meninas 18 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

19. Tumor de Wilms Introdução: Perda de peso, anorexia, hematúria, anemia, febre e hipertensão arterial são manifestações frequentes. 19 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

20. Tumor de Wilms Fatores de risco 85%: forma esporádica 15%: associado a síndromes genéticas 10%: Síndrome de Beckwith-Wiedmann : visceromegalia , onfalocele , hemi-hipertrofia , microcefalia e retardo mental. Síndrome WAGR – deleções constitucionais do 11p13: WT1-Tumor de W ilms (33%), PAX6 A niridia, malformações G eniturinárias e R etardo mental. Síndrome Denys- Drash – Esclerose mesangial difusa  IR, e ( disgenesia gonadal ) pseudo-hermafroditismo. Risco de desenvolver gonadoblastoma (tumor de células germinativas) 20 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

21. Tumor de Wilms Manifestações clínicas: 68%: massa abdominal indolor de consistência firme e bordos regulares no flanco preenchendo a loja renal 10 a 25%: hematúria macroscópica ou microscópica 25%: hipertensão arterial Dor abdominal (33%) e febre são consequências da hemorragia intratumoral Síndromes paraneoplásicas: doença de Von Willebrand adquirida, hipercalcemia, síndrome da secreção de ACTH e ↑ da eritropoietina. 21 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

22. Tumor de Wilms Diagnóstico Exames hematológicos e bioquímicos e análise de sedimento urinário tipo I devem ser realizados. O exame de catecolaminas urinárias é indicado em suspeita de Neuroblastoma USG abdominal  origem, consistência e extensão local da massa, presença de trombos em V. renal, VCI e/ou intracardíaco; Excluir acometimento bilateral  TC + contraste Investigação de metástases pulmonares: TC helicoidal; Rx de tórax (PA, perfil, oblíquas) sempre que possível lesões pequenas devem ser biopsiadas para confirmar o diagnóstico 22

23. Tumor de Wilms Diagnóstico Avaliação radiológica e ultrassonográfica dos rins é importante, permitindo diagnóstico diferencial com rins policísticos, hidronefrose e neuroblastoma . 23 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

24. Tumor de Wilms Patologia: 2 padrões histológicos 90%: favorável – derivados de estruturas dos metanefrons e mesoderma em vários estádios de desenvolvimento 10%: desfavorável - anaplásicos Progressão da doença: Localmente: perirrenal, retroperitônio, VCI e linfonodos regionais Metástases à distancia: pulmão, fígado, ossos e cérebro Metástase óssea: sarcoma de células claras Metástase cerebral: tumor rabdóide 24 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

25. Tumor de Wilms Tratamento: Nefrectomia Quimioterapia e radioterapia de acordo com o estadiamento. 25 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

26. Tumor de Wilms Prognóstico: 90% das crianças são curadas Sobrevida média de 5 anos em 93% dos casos. Doença localizada – sobrevida de 96% Doença localmente avançada – sobrevida de 88% Metástases – sobrevida de 60% Os dois fatores prognósticos mais importantes: estádio e histologia 26 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

27. Adenocarcinoma renal ou Carcinoma de Células Renais 27 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

28. Adenocarcinoma renal Introdução: 85% dos tumores renais Comportamento imprevisível, curso clínico obscuro e diverso. Sua incidência vem aumentando Corresponde a 3% dos tumores malignos que acometem o homem Predomínio no sexo masculino 3:1 Raros antes dos 20 anos (50 a 70) 28 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

29. Adenocarcinoma renal Etiologia: Desconhecida Suspeita-se: Agentes químicos: nitrosamidas e cádmio Vírus: LTV Dieta: ↑ colesterol ou ↓ vitamina A Irradiação 4%: Fatores hereditários: Síndrome de Von Hippel-Lindau: 49-59% Hemangioma de retina, 24 a 70% Adenocarcinoma renal, 0 a 50% feocromocitoma, cistos de rim, pâncreas e epidídimo. 29 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

30. Adenocarcinoma renal Etiologia: 0,5 a 6% dos pacientes tratados com hemodiálise Os tumores se associam a presença de doença policística adquirida Vigilância periódica 30 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

31. Adenocarcinoma renal Patologia: Originam-se das células tubulares Apresentam-se em 5 padrões histológicos distintos Áreas de transformação sarcomatosa indicam pior prognóstico 31 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

32. Adenocarcinoma renal 32 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT TIPO INCIDENCIA ACHADOS CARACTERÍSTICAS Células claras 70 a 80% Mutação p53 Expressão oncogen C- erb B1 Deleção Cr 3p Mutação do gene VHL Arquitetura sólida e cística Papilar/ Cromófilo 10 a 15% Trissomia Cr 7 e 17 Perda do Cr y Mutação do gene c- MeT Multifocais/bilaterais Cromófobo 5% Monossomia Cr 1, 2,6,10,13,17,21 Mutação p53 Pouco agressivo Medular (ductos coletores) 0,4 a 2,6% Perda de Cr y Alteração Cr 6p8, 13q, 21q Monossomia Cr 18, 21 Expressão oncogen C- erb B1 Muito agressivo Potencial metastático 2 e 3ª década de vida Não classificados <2 - Agressivos Qualquer tipo pode sofrer diferenciação sarcomatosa

33. Adenocarcinoma renal História Natural: 20% apresentam, de início, metástases a distancia: pulmão (40-60%), linfonodos retroperitoneais fígado (30%) ossos (20-30%). 20 a 30% de recorrência após ressecção em pacientes com doença inicialmente localizada 85% a recidiva ocorre nos primeiros 3 anos de seguimento 33 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

34. Adenocarcinoma renal História Natural: Estadiamento: I: T1N0M0 II: T2N0M0 I II : T1N1M0, T2N1M0, T3aN0M0, T3aN1M0, T3bN0M0, T3bN1M0, T3cN0M0, T3cN1M0 IV: T4N0M0, T4N1M0, qualquer T_N2M0, qualquer T_N_M1 34 Denard F. “Tumor renal” in: http://www.fcm.unicamp.br / em 15 de novembro de 2011

35. Adenocarcinoma renal Fatores prognósticos: sobrevida em 5 anos Extensão da doença no momento do prognóstico TU localizado: 60-80% TU metastático: 0-10% 35 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

36. Adenocarcinoma renal Manifestações clínicas e diagnóstico 50 – 60%: hematúria 30 – 40%: massa em flanco 30 – 40%: dor lombar 20%: perda de peso 30%: manifestações paraneoplásicas: hipercalcemia, eritrocitose, disfunção hepática, amiloidose e hipertensão 5 a 10%: invasão neoplásica da VCI  varicocele aguda, ascite ou circulação venosa anômala na parede abdominal 36 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

37. Adenocarcinoma renal Manifestações clínicas e diagnóstico 40%: anemia Outras manifestações raras incluem: síndrome de Cushing , hipoglicemia, galactorréia, perda da libido, enteropatia e síndrome de Staufer , que é uma disfunção hepática não-metastática de causa desconhecida, apresentando-se com elevação dos testes de função hepática e áreas de necrose no fígado que se normalizam após a nefrectomia. 37 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

38. Adenocarcinoma renal Manifestações clínicas e diagnóstico UGS TC: permite estadiamento RNM: suspeita de invasão neoplásica da VCI Angiografia renal ou Punção percutânea da massa: quando a natureza da massa não é definida pela TC ou RNM. 38 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

39. Conduta em pacientes com massas renais: Massa renal Complexa Sólida Cística Hipervascular Fluído hemorrágico USG, TC, RNM Observação Cirurgia Angiografia Cirurgia Punção Cirurgia Observação Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT Hipovascular Fluído seroso

40. Adenocarcinoma renal Tratamento T umor localizado: nefrectomia radical, com remoção em bloco da gordura perirrenal, suprarrenal e linfonodos regionais. TU bilateral ou paciente com rim único: cirurgia conservadora (nefrectomia parcial ou enucleação) 4 a 10% desenvolvem novas lesões tumorais no segmento renal remanescente – vigilância clínica TU < 3cm: cirurgia conservadora 40 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

41. Adenocarcinoma renal Tratamento dos tumores disseminados Metástases acessíveis à remoção cirúrgica: nefrectomia radical e retirada das metástases. Imunoterapia: resultados modestos. Indicada para doença avançada, em que houve remoção prévia da maioria da população celular neoplásica. Paliativos 41 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

42. Adenocarcinoma renal Expectativa futura Estímulo da reação citotóxica antitumoral Transplante de linfócitos alogênicos sem mielossupressão Terapia com vacina de células dendríticas preparadas a partir do próprio tumor. 42 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

43. IDENTIFICAÇÃO B.L.R, 61 anos, sexo masculino, metalúrgico aposentado, residente em São Paulo QUEIXA PRINCIPAL Dor em flanco direito

44. HISTÓRIA DA DOENÇA Dor iniciada a 5 meses associada a perda de peso (10kg) e ao surgimento de tumorações em couro cabeludo, dorso e face. DOENÇAS PRÉ-EXISTENTES Diabetes melito Insuficiência Cardíaca Congestiva

45. EXAME FÍSICO Presença de vários nódulos de tamanhos diversificados, coloração purpúrica e consistência fibroelástica em couro cabeludo, dorso e face. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

46. Conduta... TC de abdome e pelve: processo expansivo no rim direito, com contornos irregulares, com calcificação no interior, medindo 6,0 x 4,0 x 5,0cm, com importante realce à injeção de contraste. Além disso, observou-se a presença de nódulo pleural em base do pulmão esquerdo e de nódulo retroperitoneal adjacente. USG de abdome, rins e vias urinárias: nódulo no rim direito Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

47. Conduta em pacientes com massas renais: Massa renal Complexa Sólida Cística Hipervascular Fluído hemorrágico USG, TC, RNM Observação Cirurgia Angiografia Cirurgia Punção Cirurgia Observação Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT Hipovascular Fluído seroso

48. Indicação de Nefrectomia total à direita A qual foi suspensa em virtude de quadro de fibrilação atrial que causou descompensação da insuficiência cardíaca .

49. Realizou-se, então, exérese de nódulo em couro cabeludo, que foi encaminhado ao estudo anatomopatológico. O resultado da biópsia mostrou histologia compatível com metástase de carcinoma de células claras.

50. APÓS DOIS MESES... Paciente procurou novamente o hospital Queixas: dispneia intensa inapetência edema de membros inferiores (MMII ).

51. Rx de tórax: volumoso derrame pleural à direita e múltiplos nódulos pulmonares B.L.R. foi internado para compensação do quadro , sendo realizada toracocentese diagnóstica com biópsia pleural .

52. O líquido apresentava aspecto hemorrágico, mas foi caracterizado como transudato. A biópsia pleural mostrou apenas padrão inflamatório. Apesar de todas as medidas, o paciente evoluiu com insuficiência respiratória aguda e óbito, sem tempo hábil para tratamento específico do carcinoma renal .

53. Sarcomas Manifestações: dor lombar, massa palpável em flanco e hematúria Tipos histológicos: fibrossarcoma, lipossarcoma, hemangiopericitoma, leiomiossarcoma Extremamente agressivos – Prognóstico reservado Tratamento: cirurgia radical. Recorrência é comum. Carcinoma de Pelve renal Nunca são palpados, mas podem bloquear o fluxo urinário e levar a hidronefrose palpável e dor em flanco. Ocasionalmente podem ser múltiplos, envolvendo a pelve, ureteres e bexiga. Em 50% dos tumores uroteliais pélvicos há um tumor de bexiga concomitante. Incidência aumentada em pacientes com nefropatia por analgésicos O prognóstico não é bom 53 Outros tumores malignos do rim

54. Endereços Relevantes na Internet American Journal of Kidney Diseases www.ajkd.org / Digital Urology Journal www.duj.com Brazilian Journal of Urology www.brazjurol.com.br The Journal of Urology www.jurology.com Urology Network www.urologynet.org Medscape Urology www.medscape.com Urology Update http ://epublications.vercomnet.com/urology/ 54 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

55. Referências Apezzato M.L.P. & Camargo B. ; “Tumores Geniturinários da Criança”. Urologia Fundamental 45:391-395, 2010. Dall’Oglio M. & Sougri M.; “Tumor Renal”. Guias de medicina ambulatorial e hospitalar UNIFESP/Escola Paulista de Medicina - Urologia. 21:215-225, 2005. Denard F. “Tumor renal” in: http:// www.fcm.unicamp.br/ em 15 de novembro de 2011 Hachul M.; “Tumor de Wilms”. Guias de medicina ambulatorial e hospitalar UNIFESP/Escola Paulista de Medicina - Urologia. 19:199-203, 2005. Meyer F. & Santos L. S.; “Tumores renais”. Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 35: 632-648, 2003 55 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT