Ventricular septal Defect /Congenital heart defect

Ventricular septal defect

1. Ventrikulyar Septal Defekt

2. * Qadınlar və kişilərdə görülmə sıxlığı eynir . * Spontan qapanma kiçik ,restriktiv VSD-lərdə və 2 yaşından əvvəl olur. Perimembranoz VSD – 35%-i öz özünə, kiçik VSD-lər 75-80%-i 10 yaşına qədər öz özünə bağlanır.

3. Defektlər 2 mexanizmlə qapanır 1. Muskulyar septumun böyüməsi ilə 2.Perimembranoz defekt varlığında trikuspit qapağın septal yaprağından kaynaklanan toxuma ilə

4. Endokardit Sağ ventrikul içinə yüksək sürətli , türbülans axına görə yarana bilər . Ən sıx trikuspit qapağın septal lefletini tutur . Muskuler VSD-də endokardit riski zəifdir

5. Eisenmenger sindrom komplikasyonlar ı: - pulmonar qanama - endokardit - serebral abse (hipoksemiya səbəbilə) - ventrikulyar aritmiya - eritrositoz Pis proqnoz- Senkop, Konjestiv KY, Hemoptiz

6. Defekt ölçüsü : 1. Restriktif VSD – Qp/Qs <1,4 / 1 2.Orta VSD- Qp/Qs < 1,4 - 2,2 :1 3.Restriktif olmayan VSD- 1,0 sm 2-dən daha geniş . Qp/Qs >2,2

7. Qp qs hesablanması qp/qs > 1 :1 L- > R şantı qp/qs < 1 :1 R- > L şantı

8. VSD tipl əri : 1.Perimembranoz VSD 2.Muskulyar VSD 3.İnlet və ya atrioventrikulyar VSD 4.Suprakristal və ya subaortik VSD

9. Perimembranoz VSD - ən sıx tipdir (70-80%) - sol tərəfdə aort qapaq altında və sağ tərəfdə trikuspid qapaq septal lefletin yanında yaranır . Trikuspid qapağın septal leafletinin defektə doğru yapışması ilə yaranan ventrikulyar septal anevrizmanın yaranmasına bağlı əmələ gəlir. - Spontan bağlanma ehtimalı ən yüksək olandır

10. 2.Muskulyar VSD - Tək və ya multiple(İsveç peyniri) olurlar - Spontan bağlanma ehtimalı yüksəkdir

11. 3.İnlet və ya atrio-ventrikulyar kanal tip - nadirən spontan bağlanır - sıxlıqla genişdir -AV qapaq anomaliyaları ilə əlaqəlidir. - Ventrikul septum girişində olan bu defektlər sıxlıqla Do wn sindromu il ə əlaqəlidir.

12. 4.Suprakristal vəya subaortik VSD - Pulmonar və aort qapaqların altında yerləşir. - Sıxlıqla kiçik ölçülüdür. - Aort qapağa yaxınlıqlarına görə aort leaflet invajinə ola billər və qapanma sırasında önəmli aort yetərsizliyi ilə nəticələnir .

13. Soldan sağa şant sırasında özellikle sağ koroner kapakçığa çarpan kanın (Venturi etkisi) zamanla kapağı aşağı doğru çekmesi sonucu aort kapak yetersizliğinin geliştiği düşünülmektedir. Büyük outlet defektlere sıklıkla aort koarktasyonu ve aortik interruption gibi aort obstrüksiyonları eşlik eder.

14. Perimembranoz və suprakristal VSD fərqi

15. Gerbode defekt

16. Əlamətlər : - Ən sıx simptom – hərəkət zamanı artan təngnəfəslik, yorğunluq ,iştahsızlıq və böyümədə gerilik - Pulmonar hipertansiyon varsa və sağdan sola şant varsa –- > siyanoz, yüksək jugular venoz təzyiq , böyümüş və pulsatil qaraciyər , çomaqlaşma və küyün səsinin azalması

17. FM : Auskultasiya zamanı holosistolik küy eşidilir. Geniş VSD zamanı defekt geniş olduğu üçün daha zəif küy eşidilir.

18. ECG abnormalities that may be observed in patients with VSD     Right atrial abnormality (RAA) .     Left atrial abnormality (LAA) .     Right ventricular hypertrophy (RVH) . n R ight bundle branch block (RBBB) .     Left ventricular hypertrophy (LVH) ..     Katz-Wachtel phenomenon   (   - biventrikulyar hipertofi

19. Katz- Wachtel phenomenon  – large biphasic QRS complexes in V2-5.

20. X ray : Chest examination in a 26-year-old man with a muscular VSD.  A,   Posteroanterior examination shows dilation of the main pulmonary artery (MP) and hilar right ( 1 arrow ) and left ( 2 arrow ) pulmonary arteries. The upper ( 3 arrow ) and lower ( 4 arrow ) lobe pulmonary arteries are sharp and dilated as well, indicating shunt vascularity. Narrowing of the superior mediastinum ( 5 arrow ) and displacement of the heart toward the left indicate right heart volume loading.  B,  Lateral examination shows filling of the retrosternal space, indicating right heart and main pulmonary artery enlargement. The left bronchus ( 1 arrow ) is displaced, and the inferior retrocardiac space is filled, indicating left atrial and ventricular enlargement.

21. Kateterizasiya məqsədi: - Pulmonar arter təzyiqini ölçmək - Soldan sağa şantı və PVR-ni dəyərləndirmək - VSD-nin yerini və sayını aydınlaşdırmaq - Yanaşı patologiyaları aşkar etmək

22. Müalicə : -Girişim düşünülməli : Rentgendə kardiomegali Ciddi soldan sağa şant (qp/qs 1,5:1) Yüksək PVR (SVR-dən çox deyilsə) KKY semptomları vəya AY RV vəya LV çıxış yolu tıxanıqlığı varlığı Rekürren endokardit yaransa (4-6 həftə antibiotik müalicə sonrasında girişim edilə bilər)

23. Medikal müalicə

24. Transkateter cihaz komplikasyonu : - Trikuspid qapaq zədələnməsi - Tam blok

25. Cərrahi müalicə Pulmoner Arter Bandingte Ana Pulmoner arter, kapağın biraz distalinden 4-5 mm genişliğinde bir band ile daraltılır. Amaç Pulmoner arter üzerinde darlık yaratarak akciğere atılan fazla miktarda kanı azaltmak, Pulmoner hipertansiyon gelişimini önlemek, çocuğu akciğer ödeminden kurtarmaktır. Pek çok konjenital kalp anomalisinde, Pulmoner owerflow’u sınırlamak amacıyla yapılan bu girişimin, günümüzde yaygın kullanımını sınırlanmış,  çocuğa ancak korektif ameliyata girene kadar zaman kazandırmak amacıyla bir köprü ameliyat olarak kullanılmaktadır. Hastada VSD varsa, Pulmoner arterde banding yapıldığında desatüre kanın RV önünde yük arttıkça bu kez LV tarafına geçerek hastanın oksijenini düşüreceğini unutmamak gerekir (R-L shunt artışı). Band biraz gevşek bırakılırsa, bu kez de L-R shunt artacağı için sistemik tansiyon düşecektir.

26. Hibrit terapiya – sternotomi edilərək occluder cihaz yerləşdirilir .