ANESTESIA PARA PACIENTES CON MIASTENIA GRAVIS

Cuidados Perioperatorios Anestesiológicos en Pacientes con Miastenia Gravis. Bajo Estándares de Seguridad del Paciente y Calidad del Acto Anestésico en Bloque Quirúrgico.
Expositor: Dr. Wilfredo Villa Gómez
Jefe del Servicio de Anestesia para Cirugía de Corta Estancia del HNGAI - ESSALUD

1. LA ANESTESIA EN MIASTENIA DR. WILFREDO VILLA GÓMEZ Jefe del Servicio de Anestesia para Cirugía de Corta Estancia – SACCE Cirugía de Día Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen – ESSALUD Lima 02 de Junio 2016 IV FORO SOBRE MIASTENIA EN EL PERU ASOCIACION MIASTENIA PERU

2. Miastenia Gravis Enfermedad autoinmune y crónica de la trasmisión neuromuscular, debido a una disminución o bloqueo del número de AchR en la placa motora. Los responsables de la alteración en la transmisión sináptica y que producen las manifestaciones clínicas son los anticuerpos dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina de la membrana postsináptica en la unión neuromuscular. Síntomas principales: debilidad muscular fluctuante y fatiga de músculos estriados voluntarios, diplopía, p tosis unilateral, debilidad progresiva de músculos masticatorios, debilidad de la musculatura bulbar (disfagia de esfuerzo y la debilidad del paladar producen regurgitación nasal de líquidos y comidas) debilidad facial, disfonía de esfuerzo, debilidad músculos del cuello y afección de músculos respiratorios (disnea de esfuerzo hasta insuficiencia respiratoria aguda)  deterioro importante de las capacidades físicas, así como un grave impacto en la calidad de vida del paciente.

3. Miastenia Gravis CLASIFICACION: - De acuerdo a la edad de inicio (neonatal o del adulto) - Presencia o ausencia de anti- AchR . Seropositiva (85% MGG y 50% MGO) o Seronegativa . - La Gravedad ( o cular, generalizada, crisis miasténica ) Con Base en su Etiología (adquirida, neonatal transitoria, inducida por fármacos y congénita) Asociación con Enfermedades A utoinmunes: LES, Enfermedades D esmielinizantes del SNC, Asma, Vasculitis, DM Tipo I, Psoriasis, Tiroiditis de Hashimoto, Enfermedad de Graves- Basedow , Vitíligo entre otras.

4. GPC: Tratamiento de la Mistenia Gravis Evidencias y Recomendaciones Usuarios: Médicos Generales, Médicos Residentes, Médicos Internistas, Neurólogo, Oftalmólogo, Emergensiólogo , Cirujanos de las diversas Especialidades Quirúrgicas, Intensivistas, Cirujano de Tórax. Preguntas a Responder: 1.- ¿Cuál es el tratamiento de primera línea que debe emplearse en la MG generalizada o MG ocular? 2.- ¿En qué situaciones se debe comenzar a administrar los corticoides, en qué dosis y cuál es su eficacia y seguridad en el manejo del paciente con MG?

5. GPC: Tratamiento de la Miastenia Gravis Evidencias y Recomendaciones PREGUNTAR A RESPONDER : 3.- ¿Cuál es la eficacia y seguridad de los inmunosupresores solos o en combinación para inducir mejoría o remisión de la enfermedad? 4.- ¿Cuál es la eficacia de la administración de inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis en el tratamiento de las exacerbaciones del paciente adulto con MG? 5 .- ¿Cuál es la probabilidad de lograr remisión de la enfermedad en el paciente con MG que se somete a timectomía ? 6 .- ¿Cuál es el seguimiento clínico que debe establecerse en el paciente adulto con MG que es sometido a timectomía ?

6. GPC: Tratamiento de la Mistenia Gravis EVIDENCIAS: El tratamiento de los pacientes con MG, debe ser individualizado, con base en el tipo de presentación clínica y una evaluación de los factores de mal pronóstico. El objetivo del tratamiento es reintegrarlo a la función normal lo antes posible y reducir al mínimo los efectos secundarios del tratamiento. La crisis miasténica es una emergencia médica que amenaza la vida, requiere diagnóstico temprano y asistencial respiratoria. La infección es el principal factor precipitante (respiratoria, urinaria o gastrointestinal). Uso de ATBs ( aminoglucósidos , quinolonas , macrólidos ), relajantes musculares, benzodiacepinas, B bloqueadores, antiarríticos , CIRUGÍA, estrés emocional, incremento de temperatura, hiper o hipotiroidismo.

7. GPC: Tratamiento de la Mistenia Gravis EVIDENCIAS: La Inmunoglobulina intravenosa es una intervención terapéutica de primera elección en la crisis miasténica . Manejo a corto plazo de la m iastenia grave y previo a la realización de TIMECTOMIA. Existe evidencia de que la Plasmaféresis preoperatoria en pacientes con MG y Timoma , es benéfica y mejora significativamente el desenlace postoperatorio, particularmente reduce el requerimiento de ventilación asistida y la estancia hospitalaria . Existe evidencia de que la T imectomía es una intervención efectiva a largo plazo (80-88%).

8. GPC: Tratamiento de la Mistenia Gravis EVIDENCIAS: El Recambio Plasmático es un tratamiento de primera línea en preparación para TIMECTOMIA. Requiere emplearse como terapia adjunta a Inmunosupresores. Efectos secundarios comunes de las Plasmaféresis incluyen HIPOTENSIÓN, PARESTESIAS, INFECCIONES, EVENTOS TROMBOTICOS Y HEMORRAGICOS. Los principales factores de falla en la extubación en pacientes con crisis miasténica son: edad avanzada, varones, historia de crisis miasténica recurrente, neumonía, atelectasia e intubación prolongada. La atelectasia es un factor de riesgo asociado que incrementa el riesgo de reintubación .

9. GPC: Tratamiento de la Mistenia Gravis EVIDENCIAS: Esternotomía completa o parcial, transcervical o por toracoscopía . No hay estudios controlados aleatorizados que comparen los desenlaces de las diferentes técnicas quirúrgicas. La T imectomía mediante toracoscopía se asocia con beneficios estéticos, disminución del uso de narcóticos, analgesia epidural, estancia hospitalaria y pérdida sanguínea. Los procedimientos mínimamente invasivos disminuyen la estancia hospitalaria. Sin embargo no existe diferencia en las complicaciones postoperatorias entre ambos procedimientos quirúrgicos.

10. GPC: Tratamiento de la Mistenia Gravis RECOMENDACIÓNES: Se recomienda el uso de Inmunoglobulina IV a dosis de 1g/Kg de peso en una sola aplicación . No se recomienda emplear el recambio plasmático en repetidas ocasiones, como una estrategia de tratamiento a largo plazo para obtener inmunosupresión contínua y prolongada. La TIMECTOMIA debe ser considerada como una estrategia terapéutica electiva en pacientes con MG generalizada. Una vez diagnosticado el timoma , la timectomía está indicada independientemente de la gravedad de la MG. El uso de esteroides no debe considerarse una contraindicación para la timectomía transesternal . >1mg/kg por día se asocia con problemas de cicatrización de la herida quirúrgica y morbilidad postoperatoria. La Timectomía NO es una Cirugía de Urgencia; constituye una intervención electiva que requiere de un paciente en condiciones estables.

11. POSTOPERATORIO Asegurar la ventilación mecánica postoperatoria, especialmente si evolución superior a 6 años, EPOC, dosis de piridostigmina > 750 mg/día, CV < 2.9l Miastenia Gravis

12. CONCLUSIONES

13. TODOS UNIDOS LUCHANDO CONTRA LA MIASTENIA EN EL PERU