Artritis idiopatica juvenil presentación

Artritis idiopatica juvenil

1. ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Susana Estefanía Valdivia Mejía Reumatologia .

2. Agenda Introducción Etiopatogenia Clasificación Presentación clínica Laboratorios e imagen Sospecha diagnóstica Tratamiento no farmacológico Tratamiento farmacológico

3. Introducción La AIJ es la enfermedad reumatológica más frecuente en los niños.

4. Etiopatogenia Componente autoinmune Con alteraciones en la inmunidad innata adaptativa tanto humoral como celular. Excepto AIJ sistémica que tiene una disregulación del sistema innato, con activación anómala de citocinas proinflamatorias. (IL-1, IL-6, IL-18, proteínas S100).

5. Clasificación ILAR AIJ sistémica AIJ oligoarticular AIJ poliarticular seropositiva AIJ poliarticular seronegativa Artritis asociada a entesitis Artritis psoriásica juvenil AIJ indiferenciada Oligoarticular es la más frecuente de AIJ (50-80%) en población caucásica En población en India es la AsE .

6. AIJ Epidemiología Prevalencia ha sido estimado entre 57-220 por cada 100,000 niños menores de 16 años. 50% de los px con AIJ continúan con actividad en la edad adulta. Incidencia entre 7-21 por cada 100,000 habitantes en EU y población del norte de Europa.

7. Aij sistémica

8. AIJ sistémica Definición Constituye del 10-20% de todos los casos de AIJ Incidencia de 0.4-0.8 por 100,000 niños = Enf . De Still del adulto

9. AIJ sistémica Criterios Afecta H:M 1:1 ARTRITIS+ Fiebre con duración de más de 2semanas + Rash evanescecente , eritematoso adenomegalias Hepatomegalia/esplenomegalia Serositis Clínica y laboratorial Simétrica y poliarticular Leucocitosis, neutrofilia, trombocitosis Incremento VSG/PCR, Dímero D FR-, ANA- Transaminasemia 25% Adenomegalias indoloras en cadena cervical anterior, axilar e inguinal

10. Tronco Espalda Extremidades

11. AIJ SISTEMICA Criterios de clasificación

12. AIJ SISTÉMICA COMPLICACIONES SÍNDROME DE ACTIVACIÓN DE MACRÓFAGOS Es una activación y proliferación descontrolada de linfocitos T y macrófagos que sintetizan citocinas proinflamatorias “tormenta citoquímica”: Grave, mortal 8% Cambio en el patrón de la fiebre Caída de VSG, plaquetopenia, fibrinógeno Incremento de ferritina, aminotransferasas y triglicéridos Puede aparecer hasta en un 10% de los px, y hasta un 30-40% de manera subclínica. CRITERIOS Ferritina >684 ng/ml Además 2 de los siguientes Plaquetas <181x10 9 /L TGO >48 U/L Triglicéridos >156 mg/DL Fibrinógeno <360 mg/dl

13. AIJ SISTEMICA TRATAMIENTO 3 fenotipos : 1- manifestaciones sistémicas significativas con grados variables de artritis 2- artritis significativa con manifestaciones sistémicas no significativas 3- manifestaciones de MAS

14. Complicaciones de AIJ Alteraciones del crecimiento Discapacidad funcional Síndrome de activación macrofágica

15. Aij oligoarticular

16. AIJ OLIGOARTICULAR Epidemiologia 50-80% de todos los pacientes con artritis crónica, especialmente Norte de América y Europa Incidencia 1-18/100,000 h/año Prevalencia de 36/100,000 en niños menores de 16 años Predomina en niñas 3:1 Edad inicio 1-3 años Manifestaciones clínicas Articulaciones grandes (rodilla 89%, tobillo) Asimétrica, predominio inferior.

17. AIJ OLIGOARTICULAR Es más clásico en niñas menores de 6 años. Predominio en rodillas y tobillos OLIGOARTICULAR PERSISTENTE OLIGOARTICULAR EXTENDIDA Clínica ANA POSITIVO asocia a riesgo elevado de iridociclitis 30% Iridociclitis unilateral/bilateral y el 10% de los casos precede a la artritis Es silente, asintomático Asincrónico de la act . Articular. La mayoría desarrollaran uveítis en los primeros 5 a 7 años posteriores al inicio de la artritis.

18. Valoración oftalmológica

19. AIJ OLIGOARTICULAR LABORATORIOS VSG/PCR normal o levemente incrementados Si al inicio de la enfermedad se encuentra muy elevada es predictor para desarrollar la forma extendida. FR NEGATIVO ANA positivo 70-80% a títulos bajos (1:160-1;640) con el riesgo de desarrollar iridociclitis crónica

20. AIJ OLIGOARTICULAR GABINETE Radiografias hay disminución del espacio articular, osteoporosis yuxtaarticular , erosiones RM. Sinovitis, con aumento de liq . Articular y en ocasiones edema óseo ´MAL PRONÓSTICO Artritis de cadera Artritis en columna cervical Artritis en tobillo Elevación IMPORTANTE/prolongada de la VSG/PCR Datos radiológicos de daño articular

21. AIJ OLIGOARTICULAR Naproxeno 15-20 mg/kg/día c/12 hrs por 8 semanas Infiltración 1mg/kg( max 40mg) en articulaciones grandes , 0.5 mg/kg en codos o tobillos, 10 mg como máx. Muñeca MTX 15-20 mg/m2 oral/subcutáneo Etanercept / adalimumab

22. AIJ POLIARTICULAR

23. AIJ poliarticular 2DA CAUSA DE DISCAPACIDAD si no se diagnostica y se trata a tiempo Poliarticular con FR positivo Poliarticular con FR negativo Epidemiologia Predominio niñas El epitope compartido (HLA-DR¨*01/04) Se asocia con la AIJ con FR+

24. AIJ poliarticular seropositiva

25. AIJ POLIARTICULAR SEROPOSITIVA FR+ 5 o > articulaciones afectadas Con la presencia de al menos 2 FR IgM´+ con al menos de 3 meses de diferencia Se presenta en la última infancia y la adolescencia Mayoría son mujeres Representa la artritis reumatoide en el adulto Clínica y laboratorial Artritis simétrica de articulaciones de pequeñas y grandes articulaciones Erosiva Pueden presentar nódulos reumatoideos hasta el 30% Anemia de enf . crónica, CCCPA+

26. Aij POLIARTICULAR SERONEGATIVA

27. AIJ poliarticular con FR negativo Más común en niñas Asimétrico AIJ oligoarticular AR adulto seronegativo Sinovitis seca Cl´ínico y laboratorial ANA positivo

28. AIJ POLIARTICULAR con FR negativo 20% de los niños tienen AIJ con afección poliarticular En México se presenta entre 7-12 años >común mujeres Artritis simétrica Rodillas, tobillos, muñecas, pequeñas articulaciones en manos Se asocia con uveítis crónica Laboratorios FR negativo Elevación leve de reactantes de fase aguda Anemia leve

29. AINES EN PEDIATRIA

30. AIJ POLIARTICULAR CON FR + Y FR- Naproxeno 15-20 mg/kg/día c/12 hrs por 8 semanas Infiltración 1mg/kg( max 40mg) en articulaciones grandes , 0.5 mg/kg en codos o tobillos, 10 mg como máx. Muñeca MTX 15-20 mg/m2 oral/subcutáneo, leflunomida , SSZ Etanercept / adalimumab

31. AIJ POLIARTICULAR MAL PRONÓSTICO Femenino RAM persistente FR positivo Involucro temprano de articulaciones pequeñas (manos y pies) Presencia temprana de erosiones en las radiografías Inician oligoarticular y progresan a extendida

32. AIJ psoriatica

33. AIJ psoriatica Prevalencia 0.7% incrementándose a 0.12% con la edad y hasta 1-1.2% a los 18 años Corresponde del 5-8% de todos los casos de AIJ Prevalencia baja Artritis + psoriasis Dactilitis, pitting ungueal, onicolisis , psoriasis en familiar de primer grado.

34. AIJ PSORITICA Prevalencia, definición En estos pacientes la artritis precede a las lesiones de la piel en alrededor del 50% pacientes 1976 Artritis que inicia antes de los 16 años, asociada a psoriasis (desde el inicio, previo o hasta 15 años posteriores a la psoriasis)+ FR-. La psoriasis afecta un 3.5% de la población mundial y 1/3 comienza en la infancia. Psoriasis autolimitada en la edad pediátrica Psoriasis+artritis entre 7-12 años Los pacientes de inicio juvenil tienen hasta un 89% de incidencia familiar.

35. AIJ PSORIATICA

36. AIJ PSORIATICA Presentación clínica 1er pico edad preescolar (niñas) 2do pico 8-12 niños APsI inicio temprano Dactilitis Laboratorios ANA positivos Uveitis anterior asintomática RAM importante

37. APsI APsI inicio tardío Afección a la entesis Tendón de Aquiles Fascia plantar Tarsos Artritis de predominio MP Artritis en IFD Dolor lumbar inflamatorio Psoriasis Lesión fundamental: placa eritematosa con escama gruesa, “plateada”, Rodillas, codos, glúteos, piel cabelluda, periumbilical, orejas, pliegue interglúteo Signo de Auspitz Fenómeno de Koebner

38. APsI

39. Psoriasis leve= 1-3 Psoriasis moderada= 4-9 Psoriasis grave= >10

40. APsI Laboratorio y estudios radiológicos PCR/VSG Pueden tener elevación ácido úrico Aumento de partes blandas por dactilitis Osteopenia Disminución del espacio articular Erosiones centrales, acrostiolisis , lesiones en punta de lápiz y copa de champaña.

41. Iizq . IFD e IFP con erosiones y proliferación. Enf . Erosiva y anquilosis en 4ª IFD.

42. Izq. Acroosteolisis Osteopenia yuxtaarticular , edema, D.E.A., erosiones marginales, 5° periostitis.

43. AIJ PSORIATICA Naproxeno 15-20 mg/kg/día c/12 hrs por 8 semanas Infiltración 1mg/kg( max 40mg) en articulaciones grandes , 0.5 mg/kg en codos o tobillos, 10 mg como máx. Muñeca MTX 15-20 mg/m2 oral/subcutáneo, leflunomida , SSZ Anti-TNF

44. AIJ asociada a entesitis Espondiloartritis de inicio juvenil

45. EspA -J Epidemiología Inicidencia en niños EUA 2.1 /100,000 a 24/100,000 1/3 pacientes mexicanos, indios, africanos del Norte inician antes de los 16 años. Patogenia Inicidencia en niños EUA 2.1 /100,000 a 24/100,000 1/3 pacientes mexicanos, indios, africanos del Norte inician antes de los 16 años. Antígeno MHC HLA-B27+ Mayor prevalencia en px con EA. HLA-B27 B*2705 en mexicano y B*2704 en chinos

46. AIJ asociada a entesitis Mayor en niños mayores de 6 años HLA-B27 + Entesitis Fascia plantar Tendón de Aquiles Ligamentos rotulianos Tarsitis 1/3 Clínica y laboratorial FR-, ANA- Artritis asimétrica, mono/ oligoarticular Entesitis Sacroiliaco y art. Espinales Mediopie Uveitis anterior

47. EspA -J Espondiloartritis indiferenciada Es la forma de presentación más común, la EspA -J se incrementa hasta un 70-90% en niños Espondilitis anquilosante de inicio juvenil Criterios de New York modificados, (5-10 años después del inicio de síntomas) 5-10% pueden tener fiebre, pérdida de peso, debilidad muscular, fatiga, adenomegalias 27% puede tener uveítis anterior 80% manifestaciones gastrointestinales inespecíficas > Discapacidad, >compromiso de cadera Artritis reactiva Artritis asociada a HLA-B27+ desencadenada por infección por Salmonella, Yersinia, Campylobacter o Shigella Predominio M. inferiores >riesgo de progresión a EA Con manifestaciones extraarticulares (conjuntivitis, eritema nodoso, balanitis circinada , queratoderma blenorrágico, uveítis, cervicitis o uretritis)

48. EspA -J Artritis psoriásica La artritis inicia antes de la psoriasis hasta en un 50% Psoriasis como manifestación inicial hasta en un 40% Ocurrencia simultánea en un 10% Artropatía de la enf . Inflamatoria intestinal (EII) Síntomas antes de los 20 años Enf . De Chron 18-30% Colitis Ulcerativa Crónica Inespecífica 15% Con artritis periférica en 10 y 20% 50% de los pacientes tienen mono/ oligo de <4semanas

49. Tarsitis anquilosante Cambios inflamatorios y proliferativos Edema del mediopié asociado a inflamación del tendón Aquíleo y perimaleolar Disminución de movilidad del tarso, tobillo y articulaciones metatarsofalángicas, pie plano e hiperextensión de las articulaciones MTF.

50. EspA -J Naproxeno 15-20 mg/kg/día c/12 hrs por 8 semanas Infiltración 1mg/kg( max 40mg) en articulaciones grandes , 0.5 mg/kg en codos o tobillos, 10 mg como máx. Muñeca SSZ limitada, MTX dudoso. Anti-TNF

51. EspA -J

52. AIJ indiferenciada

53. No cumplen criterios para alguna de las anteriores mencionadas o que cumplen en más de una categoría.

54. TRATAMIENTO

55. Tratamiento Acompañado de rehabilitación Evitar contracturas en flexión, atrofia muscular, limitación funcional y diferencias mayores de 2cm en la longitud de las extremidades.

56. Tratamiento Pronóstico Número de articulaciones involucradas Peor pronóstico con presentación poliarticular, FR+ El compromiso a columna cervical, caderas, muñeca tiene pobre desenlace en AIJ poliarticular Manifestaciones extraarticulares AIJ oligoarticular es la que tiene mejor pronóstico, 50% probabilidad de remisión a los 5-10 años del inicio del cuadro. AIJ entesitis pueden evolucionar hasta un 25% en EA. ApSJ puede remitir hasta en un 25%

57. Tratamiento Farmacológico AINES Glucocorticoides sistémicos, locales FARMESs Metotrexato FARMESb Anakinra , canakinumab , rilonacept , tocilizumab Farmacológico Se prefiere el uso de anti-TNF y abatacept para AIJ con artritis sin manifestaciones sistémicas AIJ poliarticular anti-TNF, tocilizumab , abatacept , rituximab.

58. Datos clave para sospechar AIJ Anamnesis Padre/paciente Síntomas mecánicos/ inflamatorios Antecedente familiar enf . Reumáticas ( enf . Intestinales inflamatorias, uveítis, psoriasis). Exploración física Lesiones cutáneas/ungueales Hepato /esplenomegalia Artritis DESCARTAR PADECIMIENTOS FEBRILES INFECCIOSOS, HEMATO-ONCOLÓGICOS

59. Cuando remitir . . . Cualquier caso sospechoso enviar a Reumatología Pediátrica Recordar realizar protocolo con realización de ANA y FR para establecer riesgo y valoración de oftalmología. NO se recomienda de manera habitual el uso de glucocorticoides Vigilancia de esquema vacunal (revisar si está el uso de tx inmunosupresor) por el uso de vacunas contra organismos encapsulados