Beta oxidación

1. BETA OXIDACIÓN U NIVERSIDAD AUTÓNOMA DE QUERÉTARO CAMPUS SAN JUAN DEL RÍO FACULTAD DE ENFERMERÍA LICENCIATURA EN ENFERMERÍA DOCENTE: L.N. DianellI Olyenka Félix Sonda BIOQUÍMICA Castillo Uribe Judith alondra

2. CONJUNTO DE LA DEGRADACIÓN DE LOS LIPIDOS La degradación de los lípidos es el proceso por el que se eliminan de modo secuencial dos unidades de carbono de la molécula de un acido graso, produciendo acetil CoA que puede entonces ser oxidado a CO 2 y H 2 O por el ciclo del ATC.

3. ESTADIOS DE LA DEGRADACIÓN DE LÍPIDOS La degradación de lípidos puede dividirse en cuatro estadios principales: LIPOLISIS ACTIVACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS TRANSPORTE A LA MITOCONDRIA BETA-OXIDACIÓN

4. BETA-OXIDACIÓN Es un proceso catabólico en el que l os ácidos grasos se degradan por una secuencia cíclica de cuatro reacciones: oxidación, hidratación, oxidación, tiolisis. El resultado es el acortamiento de la cadena del acido graso en dos átomos de carbono por secuencia. Los dos carbonos son eliminados como acetil CoA. Para ácidos grasos saturados de número par esto es la regla, pero se necesitan otras enzimas para la oxidación de los ácidos grasos insaturados y los de número impar.

5. Beta-oxidación

6. Activación del ácido graso Antes de que la beta-oxidación puede ocurrir, los ácidos grasos necesitan ser activados, es decir reciben "más energía" a través de la unión a la Co A. La reacción del ácido graso con la coenzima A para formar Acil-CoA la cataliza la enzima  Acil-CoA-sintetasa que se encuentra en la membrana externa de la mitocondria. MedicinABC - Blog de Medicina para Estudiantes: La beta oxidación de los ácidos grasos 

7. Transporte al interior de la mitocondria Para transportar los ácido grasos a la matriz se precisa alguna molécula transportadora ya que la Coenzima A no puede pasar la membrana interior. Para ello, el ácido graso es transferida a un aminoácido llamado  carnitina   a través de la  carnitina palmitoiltransferasa I  que a su vez libera la CoA al exterior. En la membrana mitocondrial interior se encuentra la  carnitina palmitoiltransferasa II  que efectúa este proceso al revés: transfiere el resto acil de la carnitina a otra Coenzima A, pero esta vez en la matriz mitocondrial . La lanzadera de la carnitina consta de tres enzimas: una translocasa, y dos carnitina acil transferasas MedicinABC - Blog de Medicina para Estudiantes: La beta oxidación de los ácidos grasos 

8. Transporte al interior de la mitocondria

9. FUNCIÓN Producir Acetil- CoA para el ciclo de Krebs y equivalentes reductores para el transporte electrónico en condiciones de ayuno.

10. BETA- OXIDACIÓN LOCALIZACIÓN Especialmente el hígado, riñón y el músculo. Algunos tejidos son incapaces de oxidar ácidos grasos, en concreto el cerebro, los glóbulos rojos, la cápsula suprarrenal, porque no disponen de las enzimas necesarias. ZONA Matriz mitocondrial

11. BETA- OXIDACIÓN SUSTRATO INICIAL Acil CoA PRODUCTO FINAL Acetil CoA FADH 2 NADH

12. ENZIMAS CLAVE Acil CoA deshidrogenasa Enoil CoA hidratasa Β - hidroxiacil CoA deshidrogenasa Tiolasa

13. PASOS DEL CICLO 1.- OXIDACIÓN FADH 2 FAD La oxidación del acil CoA introduce u n doble enlace entre los átomos C 2 y C 3 . El FADH 2 formado entra en la cadena transportadora de electrones para producir 1,5 moléculas de ATP. En la mitocondria hay tres tipos de acil CoA deshidrogenasa, que actúan en los ácidos grasos de cadena larga, media y corta, respectivamente

14. 2.- hidratación La hidratación es la adición de agua a través del doble enlace entre C 2 y C 3 mediante la ∆2 enoíl CoA hidratasa

15. 3.- oxidación por el nad + La β - hidroxiacil CoA deshidrogenasa convierte el grupo OH en C3 en un grupo ceto . El NADH resultante entra a la cadena transportadora de electrones para producir 2,5 moléculas de ATP. Estas tres reacciones de oxidación ( deshidrogención ), hidratación y oxidación se parecen a las tres últimas reacciones del ciclo de ATC, que convierten succinato en oxalacetato

16. 4.- escisión tiolítica por el C O A La tiolasa rompe la molécula para liberar acetil CoA y el acil CoA se acorta en dos átomos de carbono. El acil CoA acortado esta listo para sufrir otra secuencia de β -oxidación. Se repiten los cuatro pasos hasta que el ácido grasos queda completamente oxidado a acetil CoA. El ultimo paso de la oxidación produce dos átomos de acetil CoA

17. REGULACIÓN DE LA DEGRADACIÓN DE LOS LÍPIDOS LANZADERA DE LA CARNITINA El malonil CoA inhibe la carnitina acil transferasa I, inhibiendo de este modo la entrada de grupos acilo en la mitocondria. Durante la síntesis de ácidos grasos se produce un aumento en el malonil CoA, asegurándose que los ácidos grasos recién sintetizados no sean transportados a la mitocondria para ser oxidados nada más creados INHIBICIÓN DE LA BETA-OXIDACIÓN POR EL NADH Y FADH 2 Las reacciones de oxidación requieren un aporte de FAD y NAD+, que se regeneran a través de la cadena transportadora de electrones. Las enzimas de la beta-oxidación tienen que competir con las enzimas deshidrogenasa del ciclo del ATC por el NAD+ y el FAD porque ambas vías suelen estar activas al mismo tiempo 2 3

18. RESUMEN Proceso catabólico en el que los ácidos grasos saturados se degradan por una secuencia cíclica de cuatro reacciones: oxidación, hidratación, oxidación, tiolisis. Por cada ciclo, se forma una molécula de FADH 2 , una de NADH (cadena transportadora de electrones) y una de acetil- CoA ( ciclo de Krebs) Tiene lugar en la Mitocondria Enzima Transportadora a la membrana mitocondrial: Carnitina Sustrato inicial: Acil CoA Producto final: Acetil CoA Enfermedades: Vomito jamaiquino, Deficiencia de carnitinpalmitoiltransferasa hepática I, Deficiencia de Carnitina

19. Relaciones clínicas DEFICIENCIA DE CARNITINA Se da principalmente en recién nacidos prematuros, también en pacientes con Aciduria . Al no haber carnitina, que participa en la transferencia de ácidos grasos al interior de las mitocondrias, para su oxidación, presentan debilidad muscular e intolerancia al ejercicio por su incapacidad para lograr suficiente cantidad de energía derivada de la B- oxidación, también contribuye al acumulo de aciltrigliceridos en los músculos de los pacientes

20. Trastorno de la oxidación de ácidos grasos que conlleva a debilidad muscular recurrente, Mioglobinuria , Hipoglicemia y baja concentración plasmática de cuerpos cetónicos   Relaciones clínicas DEFICIENCIA DE CARNITINPALMITOILTRANSFERASA HEPÁTICA I

21. Causada por ingestión de frutas verdes, contiene la toxina Hipo glicina que inactiva la Acil-CoA deshidrogenasa inhibiendo así la B- oxidación y causando Hipoglucamia. Relaciones clínicas  VOMITO JAMAIQUINO

22. INTEGRACIÓN

23. BIBLIOGRAFÍA Murray, R., Bender, D., Botham , K., Kennelly , P., & Rodwell , V. (2009). HARPER BIOQUÍMICA ILUSTRADA. Mc Graw Hill. Roach , B. (s.f.). Lo esencial en metabolismo y nutrición. cursos CRASH. Silva, P. (5 de diciembre de 2013). Medicina ABC. Obtenido de http://www.medicinabc.com/2013/12/la-beta-oxidacion-de-los-acidos-grasos.html#axzz3KsAkVZ9q Tortora, G., & Derrickson , B. (s.f.). Principios de Anatomía y Fisiología. Médica P anamericana. Vázquez, E. (17 de septiembre de 2003). Bioquímica y biología molecular en línea. Obtenido de laguna.fmedic.unam : http://laguna.fmedic.unam.mx/~ evazquez/0403/beta%20oxidacion1.html