Coarctação de Aorta

Coarctação da Artéria Aorta com Aneurisma da Aorta Ascendente.
Caso Clínico
Revisão Bibiliográfica

1. REUNIÃO DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EM RADIOLOGIA HOSPITAL MADRE TERESA BRENDA NAJAT BOECHAT LAHLOU R1 em radiologia e diagnóstico por imagem 28/08/2019

2. HMA F.A.F., sexo masculino , 16 anos . Ao realizar exames de rotina , o Eletrocardiograma evidenciou sinais de sobrecarga do ventr ículo esquerdo. Assintomático. Foram solicitados um ECOTT e uma ANGIOTC da A orta.

3. ECG: Sinais de sobrecarga de ventr ículo esquerdo

4. ANGIOTOMOGRAFIA DA AORTA TOTAL – 28/05: Presença de volumosa dilatação aneurismática do segmento tubular ascendente aórtico, com o diâmetro de até 74 mm, sem trombo. Nota-se a redução moderada do diâmetro luminal aórtico do arco, sendo mais intenso na região do istmo (diâmetro mínimo luminal efetivo no istmo é de aproximadamente 6,5 mm), havendo dilatação fusiforme pós- estenótica no terço proximal descendente aórtico com até 36 mm. O segmento mais distal descendente da aorta apresenta o diâmetro normal. São evidenciadas diversas artérias dilatadas moderadamente intercostais da metade superior, bilaterais, notando-se ainda leve / moderada dilatação bilateral das artérias torácicas internas . Artérias ilíacas comuns, internas e externas estão patentes . Obs¹.:  Gentileza correlacionar evolutivamente com achados de eventuais exames prévios de imagens relacionados, não disponíveis no momento . Obs².:  Como achados de exame não direcionado, verificamos: Cardiomegalia .

5. Exames complementares ECODOPPLERCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO ( pré ADM) Remodelamento excêntrico do VE com FEVE preservada (57% pelo método 3D). Refluxo de valva tricúspide e mitral. Regurgitação moderada a importante da valva aórtica . Dilatação aneurismática importante da aorta ascendente. VD com fração de ejeção preservada.

6. CONDUTA Internado para tratamento cirúrgico . Coarctação no istmo da aorta Aneurisma aorta ascendente Insuficiência da valva aórtica.

7. Primeiro Tempo Cirúrgico Bloco Cirúrgico CCV – 31/05 [...] Realizada correção da coarctação com endoprotese 28/28/150 com Free Flow, realizada balonamento posterior. Aferido gradiente pré e pós coarctação . Realizada aortografia de controle com bom resultado. [...]

8. Segundo Tempo Cirúrgico Bloco Cirúrgico CCV – 06/06 [...] Tentado plastia da valva e com Eco transoperatório observado insuficiência valvar e optado por modificação para Bentall de Bono com prótese biológica o que provocou CEC por mais de 150 minutos, teve três Clampagens de 49 minutos, 18 minutos e 42 minutos, recebeu 6000 ml de cristaloide, 1700 ml de diurese após estímulo com Lasix . [...]

9. FOTOS ANGIO TC POS OP

10. ANGIOTOMOGRAFIA DA AORTA TOTAL 11/06: Achados pós-operatórios de correção de coarctação de aorta (dado clínico), havendo próteses valvar aórtica e na aorta ascendente, patentes . Há ainda endoprótese aórtica, também pérvia , com ancoragem proximal na região da emergência da artéria carótida esquerda, estendendo-se até o terço médio torácico descendente. Não há evidências de  endoleak . Fios de esternorrafia bem posicionados. Pequena coleção hipoatenuante alongada retrosternal, com focos gasosos em permeio, apresentando volume grosseiramente calculado em 23 cm³. Associa-se pequeno / moderado pneumomediastino , além de pequeno pneumoperitônio . Pequeno derrame pericárdico . Pequeno derrame pleural bilateral hipoatenuante . As demais porções da aorta torácica descendente apresenta diâmetro usual. Houve redução da dilatação de artérias intercostais e torácicas internas , na comparação com estudo tomográfico prévio do dia 28/05/2019 (exame pré-operatório ). Artérias ilíacas comuns, internas e externas estão patentes . Obs.:  Como achados de exame não direcionado, verificamos: Pequena ascite.

11. HMA O paciente evoluiu bem no pós operatório e recebeu alta dia 12/06.

12. COARCTAÇÃO DA AORTA

13. COARCTAÇÃO DA AORTA Doença congênita obstrutiva luminal. Ocorre estreitamento focal no segmento descendente proximal, usualmente na região do ducto arterioso. Incidência: 2-6 / 10,000 nascimentos. 5- 10% dos casos de doença cardíaca congênita . Teoria Muscular X Teoria Hemodinâmica

14. COARCTAÇÃO DA AORTA Doença congênita obstrutiva luminal. Ocorre estreitamento focal no segmento descendente proximal, usualmente na região do ducto arterioso. Incidência: 2-6 / 10,000 nascimentos. 5- 10% dos casos de doença cardíaca congênita . Teoria Muscular X Teoria Hemodinâmica

15. Achados Associados Defeito Septal Ventricular Alterações da Valva Aórtica (Valva aórtica bicúspide) Ducto arterioso patente Aneurismas A orta ascendente, D ucto , A rtérias intercostais P olígono de Willis E stenose das artérias subclávias esquerda e direita aberrante . Síndrome Shone (coarctação aórtica / estenose subaórtica / valva mitral em paraquedas / anel supravalvular mitral )

16. Achados Associados Defeito Septal Ventricular Alterações da Valva Aórtica (Valva aórtica bicúspide) Ducto arterioso patente Aneurismas A orta ascendente, D ucto , A rtérias intercostais P olígono de Willis E stenose das artérias subclávias esquerda e direita aberrante . Síndrome Shone (coarctação aórtica / estenose subaórtica / valva mitral em paraquedas / anel supravalvular mitral ) Tipo infantil / pré – ductal : Associado à hipoplasia do arco ou da aorta descendente. Associação a outras anomalias congênitas Síndrome de Turner (20%)

17. COARCTAÇÃO DA AORTA Circulação Colateral Alta pressão  Baixa pressão Vasos colaterais emergem de ramos das artérias subclávias acima da obstrução (suprindo os tecidos abaixo da obstrução).

18. COARCTAÇÃO DA AORTA Circulação Colateral Rotas colaterais principais: a. subclávia  a. torácica interna  a. intercostais (fluxo retrógrado)  aorta descendente pós coarctação a. subclávia  troncos tireo e costocervicais  a. toracoacromial e escapular descendente  aorta torácica descendente pós – coarctação. a. subclávia  a. vertebral a. espinhal anterior  as. Intercostais  aorta torácica descendente pós coarctação.

19. COARCTAÇÃO DA AORTA Circulação Colateral Rotas colaterais principais: a. subclávia  a. mamária interna  a. intercostais (fluxo retrógrado)  aorta descendente pós coarctação a. subclávia  troncos tireo e costocervicais  a. toracoacromial e escapular descendente  aorta torácica descendente pós – coarctação. a. subclávia  a. vertebral a. espinhal anterior  as. Intercostais  aorta torácica descendente pós coarctação.

20. Achados Clínicos Hipertensão Arterial. MMSS com Pulsos Amplos. MMII com Pulsos Ausentes ou Diminuídos. Hiperfonese da 2ª bulha (aórtica e mitral). Estalido protossistólico aórtico. Sopro mesotelessistólico / protomesodiastólico em dorso esquerdo (turbulência na coarctação)

21. RADIOGRAFIA TORÁCICA Sinal de Roesler : Erosões bilaterais na borda inferior dos arcos costais (3ª - 9ª). Sinal do “ 3 invertido” Dilatação Subclávia E. Segmento estenótico aparece como um entalhe Dilatação pós estenótica . Contorno do arco aórtico apagado.

22. RADIOGRAFIA TORÁCICA Sinal de Roesler : Erosões bilaterais na borda inferior dos arcos costais (3ª - 9ª). Sinal do “ 3 invertido” Dilatação Subclávia E. Segmento estenótico aparece como um entalhe Dilatação pós estenótica . Contorno do arco aórtico apagado.

23. RADIOGRAFIA TORÁCICA Sinal de Roesler : Erosões bilaterais na borda inferior dos arcos costais (3ª - 9ª). Sinal do “ 3 invertido” Dilatação Subclávia E. Segmento estenótico aparece como um entalhe Dilatação pós estenótica . Contorno do arco aórtico apagado.

24. RADIOGRAFIA TORÁCICA Sinal de Roesler : Erosões bilaterais na borda inferior dos arcos costais (3ª - 9ª). Sinal do “ 3 invertido” Dilatação Subclávia E. Segmento estenótico aparece como um entalhe Dilatação pós estenótica . Contorno do arco aórtico apagado.

25. RADIOGRAFIA TORÁCICA Sinal de Roesler : Erosões bilaterais na borda inferior dos arcos costais (3ª - 9ª). Sinal do “ 3 invertido” Dilatação Subclávia E. Segmento estenótico aparece como um entalhe Dilatação pós estenótica . Contorno do arco aórtico apagado.

26. RADIOGRAFIA TORÁCICA Sinal de Roesler : Erosões bilaterais na borda inferior dos arcos costais (3ª - 9ª). Sinal do “ 3 invertido” Dilatação Subclávia E. Segmento estenótico aparece como um entalhe Dilatação pós estenótica . Contorno do arco aórtico apagado.

27. RADIOGRAFIA TORÁCICA Sinal de Roesler : Erosões bilaterais na borda inferior dos arcos costais (3ª - 9ª). Sinal do “ 3 invertido” Dilatação Subclávia E. Segmento estenótico aparece como um entalhe Dilatação pós estenótica . Contorno do arco aórtico apagado.

28. [...] Dilatação das artérias torácicas internas podem ser vistas no perfil como densidade de partes moles. Aumento do Ventrículo Esquerdo Ápice cardíaco se projeta inferiormente e lateralmente à E Abaulamento margem cardíaca Sinal de Hoffman Rigler positivo RADIOGRAFIA TORÁCICA

29. [...] Dilatação das artérias mamárias internas podem ser vistas no perfil como densidade de partes moles. Aumento do Ventrículo Esquerdo Ápice cardíaco se projeta inferiormente e lateralmente à E Abaulamento margem cardíaca Sinal de Hoffman Rigler positivo RADIOGRAFIA TORÁCICA Sinal de Hoffman – Rigler ( > VE) Extensão da borda posterior ventricular  1,8 cm posteriormente à borda da Veia cava. (medido à 2cm acima da intersecção VCI x borda ventricular)

30. [...] Dilatação das artérias mamárias internas podem ser vistas no perfil como densidade de partes moles. Aumento do Ventrículo Esquerdo Ápice cardíaco se projeta inferiormente e lateralmente à E Abaulamento margem cardíaca Sinal de Hoffman Rigler positivo RADIOGRAFIA TORÁCICA Sinal de Hoffman – Rigler ( > VE) Extensão da borda posterior ventricular  1,8 cm posteriormente à borda da Veia cava. (medido à 2cm acima da intersecção VCI x diafragma)

31. ANGIO TOMOGRAFIA Segmento estenosado Circulação colateral Planejamento cirúrgico Acompanhamento pós - OP

32. AORTOGRAFIA Avaliação do segmento coarctado e troncos supra aórticos. G radiente transcoarctação . Circulação colateral. Malformações cardíacas adicionais.

33. ECOCARDIOGRAFIA Malformações cardíacas Gradiente aórtico

34. Diagnóstico Diferencial Pseudocoarctação Alongamento e Kinking do arco aórtico. Pode formar “ duas proeminências” no local do arco aórtico, simulando o Sinal do 3. Ausência de obstrução do fluxo sanguíneo. Ausência de vasos colaterais. > idade

35. Diagnóstico Diferencial Arterite de Takayasu Estreitamento de origem inflamatória idiopática. Estenose segmentar multifocal da aorta e seus ramos (raramente restrito ao istmo). Contorno irregular / ondulado na aorta torácica descendente. Espessamento concêntrico da parede com padrão em anel duplo. Pseudoaneurisma Traumático Crônico História de trauma / fratura costal / outras fraturas T ransecção parcial da parede / Expansão temporal Podem calcificar

36. Diagnóstico Diferencial Arterite de Takayasu Estreitamento de origem inflamatória idiopática. Estenose segmentar multifocal da aorta e seus ramos (raramente restrito ao istmo). Contorno irregular / ondulado na aorta torácica descendente. Espessamento concêntrico da parede com padrão em anel duplo. Pseudoaneurisma Traumático Crônico História de trauma / fratura costal / outras fraturas T ransecção parcial da parede / Expansão temporal Podem calcificar

37. Diagnóstico Diferencial Arterite de Takayasu Estreitamento de origem inflamatória idiopática. Estenose segmentar multifocal da aorta e seus ramos (raramente restrito ao istmo). Contorno irregular / ondulado na aorta torácica descendente. Espessamento concêntrico da parede com padrão em anel duplo. Pseudoaneurisma Traumático Crônico Transecção parcial da parede / Expansão temporal História de trauma / fratura costal / outras fraturas Podem calcificar

38. Diagnóstico Diferencial Arterite de Takayasu Estreitamento de origem inflamatória idiopática. Estenose segmentar multifocal da aorta e seus ramos (raramente restrito ao istmo). Contorno irregular / ondulado na aorta torácica descendente. Espessamento concêntrico da parede com padrão em anel duplo. Pseudoaneurisma Traumático Crônico História de trauma / fratura costal / outras fraturas T ransecção parcial da parede / Expansão temporal Podem calcificar

39. Diagnóstico Diferencial Sinal de Roesler Neurofibromatose Obstrução da Veia Cava Superior (colaterais venosas) Obstrução pulmonar unilateral Idiopática

40. COMPLICAÇÕES / PROGNÓSTICO Média de sobrevida de 42 anos Ruptura aórtica espontânea / Endocardite bacteriana / Hemorragia cerebral Falência renal por tratamento de HAS não suspeitada Re-coarctação (2-5%) Aneurismas pós operatórios (25%) Hipertensão / Doença coronariana Aumento do risco de dissecção Alta mortalidade durante a gestação (quando não tratada)

41. TRATAMENTO Indicações: Hipertensão persistente Estenose hemodinamicamente significativa Intenção de engravidar Correção cirúrgica Anastomose ponta a ponta Aortoplastia com flap da subclávia esquerda Próteses / Enxertos

42. Indicações: Hipertensão persistente Estenose hemodinamicamente significativa Intenção de engravidar Correção cirúrgica Anastomose ponta a ponta Aortoplastia com flap da subclávia esquerda Próteses / Enxertos TRATAMENTO

43. ANEURISMAS DA AORTA

44. AORTA

45. ANEURISMA DE AORTA Dilatação permanente da aorta > 1,5 x superior ao seu diâmetro normal. Idade / Sexo / Superfície corporal Aorta torácica ascendente: 40 – 50 mm Aorta torácica descendente: 30 – 40 mm

46. CLASSIFICAÇÃO Causas: Aterosclerose HAS Sífilis Arterites Anomalias congênitas Degeneração cística da média ( Sd . Marfan , Ehlers-Danlos ) Classificação Etiológica: Aterosclerótico Micótico Traumático Inflamatório Pós-cirúrgico Congênito

47. CLASSIFICAÇÃO Verdadeiros X Pseudoaneurisma Fusiforme (80%) X Sacular

48. CLASSIFICAÇÃO DE CRAWFORD CLASSIFICAÇÃO DE CRAWFORD

49. CLASSIFICAÇÃO DE CRAWFORD I Se estende da arteria subclavia esquerda ao abdome superior / arterias renais II Da arteria subclavia esquerda ao segmento distal da aorta / bifurcacao III Segmento distal da aorta toracica (segmento descendente medio ) e estende à bifurcacao aortica IV Aneurisma que acomete toda a extensao da aorta abdominal

50. COMPLICAÇÕES Ruptura  mortalidade! Achados na TC: Descontinuidade de uma calcificação circunferencial. Sinal do crescente hiperdenso . Parede posterior indistinta. Extravasamento do meio de contraste. Sacular > 6,5cm – Maior risco! Fístulas para órgãos vizinhos

51. TRATAMENTO Indicações: Sintomático Tamanho A. Ascendente se > 5,5cm ( Sd . Marfan >5cm) A. Descendente > 6,5cm ( Sd . Marfan >6cm) Velocidade de Crescimento > 1cm / ano

52. TRATAMENTO Enxertos sintéticos . Próteses endovasculares . Cirurgia valva aórtica – Aneursmas sino-tubulares.

53. TRATAMENTO Morfometria: IMAGEM DO CBR Diâmetros: Antes do aneurisma / ancoragem proximal Maior diâmetro Após / ancoragem distal Comprimentos: Colo proximal Colo distal Distância entre a emergência dos ramos aórticos Diâmetros dos ramos aórticos Posição angular do ramo visceral Condições da parede das zonas de ancoragem (calcificações / trombos)

54. TRATAMENTO Morfometria: IMAGEM DO CBR Diâmetros: Antes do aneurisma / ancoragem proximal Maior diâmetro Após / ancoragem distal Comprimentos: Colo proximal Colo distal Distância entre a emergência dos ramos aórticos Diâmetros dos ramos aórticos Posição angular do ramo visceral Condições da parede das zonas de ancoragem (calcificações / trombos)

55. ACOMPANHAMENTO TTO ENDOVASCULAR Angio TC ( pré contraste / Arterial / Tardia) Controle: 3 / 6 / 18 / 24 meses / anual Endoleak Não redução ou aumento do diâmetro do aneurisma Classificação Outros Estenose da luz da prótese Trombose da Luz / ramificações da prótese Migração / angulação Dissecção de vaso

56. ACOMPANHAMENTO TTO ENDOVASCULAR Angio TC ( pré contraste / Arterial / Tardia) Controle: 3 / 6 / 18 / 24 meses / anual Endoleak Não redução ou aumento do diâmetro do aneurisma Classificação Outros Estenose da luz da prótese Trombose da Luz / ramificações da prótese Migração / angulação Dissecção de vaso ENDOLEAK

57. ACOMPANHAMENTO TTO ENDOVASCULAR Angio TC ( pré contraste / Arterial / Tardia) Controle: 3 / 6 / 18 / 24 meses / anual Endoleak Não redução ou aumento do diâmetro do aneurisma Classificação Outros Estenose da luz da prótese Trombose da Luz / ramificações da prótese Migração / angulação Dissecção de vaso ENDOLEAK

58. ACOMPANHAMENTO TTO ENDOVASCULAR

59. ACOMPANHAMENTO TTO ENDOVASCULAR

60. Referências SILVA, C. I. S.; MÜLLER, N. L. Série Colégio Brasileiro de Radiologia Diagnóstico Por Imagem : Tórax . Rio de Janeiro: Elsevier , 2011. GURNEY, J. W.; WINER-MURAM, H.T.; STERN, E. J.; FRANQUET, T.; RAVENEL, J.G.; WHITE, C. S.; BANKIER, A. A.; HOLBERT, J. M.; GOSSELIN, M. V.; MOHAMMED, T. H.; SHAFFER, K.; MERGO, P. J.; DESAI, S. R.; BOISELLE, P. M. Diagnostic Imaging : Chest . Salt Lake City: Amirsys , 2006. BURGENER, F. A.; KORMANO, M. Differential Diagnosis in Conventional Radiology . 2 ed. New York: Thieme , 1991. CARROLL, D.; GAILLARD, F. et al. Coarctation of the Aorta. Radiopaedia . Disponível em: < https:// radiopaedia.org/articles/coarctation-of-the-aorta> Acesso em 27 de Agosto de 2019. SHARMA, R.; GAILLARD, F. et al. Rib Notching . Radiopaedia . Disponível em: < https://radiopaedia.org/articles/coarctation-of-the-aorta> Acesso em 27 de Agosto de 2019.