La compression de la moëlle et le Sd de queue de cheval: Complication grave et redoutée URGENCE DIAGNOSTIQUE ET THÉRAPEUTIQUE
Reconnaissance rapide des formes débutantes L’IRM : examen clé Etiologies dominées par métastases médullaires P.E.C multidisciplinaire Pronostic fonctionnel et vital Conséquences psychiques et sociale
physiopathologie
De la jonction cervico -occipitale au disque L1-L2 la moelle chemine dans un canal ostéo -ligamentaire inextensible. Elle est plus courte que le canal rachidien .
Entourée de pie-mère , puis l’arachnoïde où circule le LCR et la dure mère. L’espace extra-dural est graisseux, rempli de vaisseaux, surtout veineux.
La moëlle se termine par le cône terminal les dernières racines rachidiennes (L 2 à L 5 et sacrées) forment la queue de cheval. La moelle est vascularisée par le biais des artères radiculo -médullaires ant (6-8) et post(20)
La moëlle est organisée transversalement en métamère et longitudinalement en fibres longues. Ces fibres sont réparties en:
les fibres sensitives : >voie spinothalamique => thermo-algique >voie lemniscale =>tact épicritique et sensibilité profonde faisceau pyramidal moteur
La compression survient quand la tumeur envahit l’espace épidural et comprime le sac dural La métastatisation se fait le plus svt par voie hématologique ou via un processus emboligène artériel mécanisme
La croissance d’ADP pré-vertébrales à travers les foramens vertébraux. La dissémination de cancers du système nerveux central via le liquide céphalo-rachidien.
les tumeurs peuvent produire : Des dommages mécaniques directs à la ME. Produire des fracture, avec déplacement des fragments dans le canal rachidien. Mécanisme ischémique
Tumeurs osseuses: MÉTASTASES +++ I - Les causes extradurales : rachidiennes et épidurales
compression du sac dural et de son contenu Le plus svt le diagnostic de malignité initiale est confirmé. Parfois c la manifestation initiale d'un cancer
Siège de métastase: Vértèbre thoracique > lombaire > cervicale Pédicule > corps > lame+processus épineux
sein 13-38% poumon 11-38% prostate 10-24% LMNH 10-11% rein 7-13% Colon-rectum, myélome, sarcome, cancer indéterminé < 5% INFO Kara, vol. 18, N° 3/2003
Tumeurs osseuses primitives: >malignes: Chondrosarcome : -cellules cartilagineuses -homme adulte -région thoracique moy ou lombosacrée -Son évolution est lente Sarcome d'EWING : -sujets jeunes -sacrum -métastases osseuses ou pulmonaires
> bénignes: Granulome éosinophile : - prolifération de cellules histiocytaires -rachis cervical et thoracique -sujet jeune avant 20 ans -corps vertébral. Kyste anévrismal : -cavité intraosseuse pleine de sang -arc postérieur du rachis cervicothoracique .
Ostéome ostéoïde : -enfant et l'adulte jeune -rachis lombaire surtout arc postérieur d'une seule vertèbre Hémangiome vertébral : -tumeur vasculaire bénigne -20 et 50 ans -aspect grillagé de la vertèbre aux radiographies standard.
> myélome multiple: - Maladie de Kahler: maladie néoplasique d’évolution progressive -Deuxième hémopathie maligne après le lymphome non hodgkinien. -Une infiltration médullaire par des plasmocytes supérieure à 10 % -Des lésions ostéolytiques caractéristiques, à l’emporte-pièce -augmentation de résorption osseuse: ostéoclaste
Les causes INFECTIEUSES : > les spondylodiscites > Epidurites Les causes HEMORRAGIQUES >hématome rachidien épidural. -spontané -traumatique Causes dégénératives: > hernies discales
> shwanomes : tumeur développée à partir de la gaine radiculaire spinale post. >méningiomes: tumeur développée à partir des méninges II - Les causes intradurales – extramédullaires
> épendymomes > astrocytomes > Malformation artérioveineuse médullaire,cavernome intramédullaire III – Les causes intramédullaires
clinique
La compression médullaire doit être diagnostiquée dès les premiers signes cliniques car elle nécessite une prise en charge URGENTE Ne jamais attendre le tableau complet
Bon interrogatoire Evaluer le degré d’urgence Proposer une stratégie diagnostique et thérapeutique
Rachialgie : premier symptôme. locale, radiculaire, ou les 2 selon l'emplacement de la tumeur. Aggravée par la toux, le mouvement et la position couchée. Compression médullaire débutante
Douleurs tenaces, rebelles aux antalgiques avec raideur segmentaire rachidienne. troubles moteurs des membres inf qui entraînent une gène fonctionnelle dans les tâches quotidiennes.
Les troubles sensitifs et surtout sphinctériens généralement plus tardifs.
syndrome radiculaire lésionnel un syndrome sous-lésionnel signes rachidiens. La compression médullaire constituée
Syndrome radiculaire lésionnel: Douleurs radiculaires: Svt isolées au début. Topographie constante signalant le dermatome lésionnel. Surviennent en éclairs,par salves, impulsives à la toux.
Déficit radiculaire: hypoesthésie en bandes abolition, diminution ou inversion d’un réflexe déficit moteur dans le même territoire radiculaire avec amyotrophie.
Syndrome sous lésionnel: Troubles sensitifs Troubles moteurs Troubles sphinctériens
Troubles moteurs D’une simple gêne au début: fatigabilité et maladresse jusqu’à para ou tétraplégie
Tr oubles sensitifs: Picotements,fourmillements ,sensation de striction, ruissellement d’eau glacée, brûlures exacerbées au contact. Un signe de Lhermitte est possible. Impression de marcher sur le coton plus marquée à la fermeture des yeux. syndrome de Brown-Sequard
Les troubles sphintériens : Tardifs sauf dans les formes évoluées, ils sont quasi-constants. >urinaires (miction impérieuse, dysurie) >sexuels > ano -rectaux (constipation)
Syndrome rachidien : Douleur Raideur
L'examen physique : Examen rachidien Examen neurologique complet: >Motricité >Sensibilité - délimitation du niveau sensitif >Reflexes >Evaluation du tonus du sphincter.
radiologie
1er examen à pratiquer. lyse osseuse ou apposition osseuse anormale effacement du pédicule vertébral un collapsus vertébral Fracture/dislocation ante- ou retro- listhésis Radiographie standard:
Lyse osseuse d’origine tumorale
RACHIALGIE Pas de sx neuro pas de sx neuro Rx normale Rx anormale ( érosion,tassement …) IRM/ scinti ambulatoire IRM urgente
Examen de choix Non invasif Nécessite pas PC sensible et spécifique pour ME et OS Coupes coronales , sagittales , et reconstruction 3D Bonne visualisation de structures adjacentes IRM +++
En cas de CI à l’IRM Injection du PC localiser la tumeur visualiser le déplacement de Moelle et racines Degré de destruction osseuse Explore mal l’espace épidural SCANNER
IRM non disponible ou CI Moins sensible et moins spécifique Examen très agressif Mauvaise visualisation de structures adjacentes Myelographie
Détecte précocémment les atteintes osseuses Scintigraphie osseuse
Une biopsie guidée par TDM ou IRM peut être effectuée qd le diagnostic histologique est nécessaire, en l'absence d'une dysfonction neurologique Biopsie guidée
IRM = examen de choix
Traitement
Evaluer statut et degré de gravité de tout patient selon données de la clinique Indication d’hospitalisation Assurer fonctions vitales si nécessaire! Assurer confort et mise en condition du patient
Traitement de choix des CM métastatique Objectifs : Prévenir et lutter contre la douleur Faciliter la recalcification osseuse Limiter le risque fracturaire Lutter contre les tassements vertébraux et les complications Améliorer la qualité de vie Radiothérapie
Technique: Profondeur de l’irradiation 5-8 cm pour une largeur de 8-10 cm en l’absence de masse para-vertébrale le champ englobe 1 ou 2 vertèbres sus et sous jacentes meilleure efficacité de doses moyennes fractionnées en comparaison avec dose élevée unique
Doses: entre 8 Gy en une seule séance et 40 Gy en 20 séances le plus souvent reste celui de 30 Gy délivrés en 10 séances Certaines équipes administrent :15 Gy en 3 séances suivis de 4 jours de repos puis de 15 Gy en 5 séances 8 Gy en 1 seule fraction en cas de cancers réputés peu radio-sensibles
Dose/fractionnement/étalement nombre % 30 GY / 10sfractions / 2semaine 40 Gy /20 fractions /4 semaines 32.5 Gy /13 fractions/3 semaines 24 Gy /8 fractions/2,5 semaines 20 Gy /5 fractions/ 1 semaine 16.5 Gy/3 fractions/l semaine TOTAL 95 2 4 3 3 1 108 88 2 4 2.5 2.5 1 100 Radiothérapie des métastases vertébrales du cancer du sein. A propos d’une série de 108 patientes (SFRO nov 1996) Protocoles d‘irradiation utilisés
schémas Canada% États -Unis% Nouvelle zélande % Europe % 30GY/10F 20GY/5F 8GY/ 1F autres 7 7 16 5 77 6 <1 16 29 35 23 50 20 10 20 Practical radiation therapy for painful bone metastases ( revue rhumato 2008) Fréquence des schémas d’irradiation utilisés selon les différents pays ou région
Indications: >Compression par fragments d'os, instabilité,dislocation >Récidive après RTT / progression sous RTT >Etiologie inconnue chez les patients en détérioration neurologique rapide. Chirurgie
Compression post : laminectomie simple Compression due au corps vertébral: >décompression ant > corpectomie avec reconstruction > stabilisation mécanique vertebroplastie Types de chirurgie
Complications: Déhiscence de plaie Défaut de stabilisation Infection, d’hémorragie Insuffisance respiratoire, atteinte viscérale ou vasculaire per-opératoire Fuite de LCR Thrombose veineuse profonde
Contre-indications Pronostic de vie inférieur à 3-6 mois Atteintes vertébrales multiples Déficit neurologique sévère depuis plus de 24 heures Co-morbidités générales
Effet moins bien documenté Action sur l’œdème corticostéroides
Certaines recommandations d’utiliser des doses faibles: Pronostic similaire en terme de douleur , marche et troubles sphinctériens entre 2 groupes reçu respectivement 100 mg et 10 mg de dexaméthasone bolus , suivis dans les deux cas de 16 mg /j VO INFO Kara, vol. 18, N° 3/2003
Une étude prospective randomisée a comparé la RTT associée ou non aux corticoïdes à hautes doses. 96mg de dexaméthasone administré en 3j puis sevrage dégressif.
81% du groupe RTT+ cortico ont pu marcher Vs 63% pour RTT seule. 6mois plus tard, 59% du premier groupe étaient tjs mobiles Vs 33% pour le second INFO Kara, vol. 18, N° 3/2003
Bisphosphonates : utilisés dans le cadre de métastases osseuses pour freiner la résorption via la neutralisation et l’ apoptose des ostéoclastes. Chimiothérapie ou hormonothérapie peuvent être envisagés pour des tumeurs sensibles et maladie très répandue Autres
hormonothérapie pour les cancers du sein et de la prostate contribuent au meilleur pronostic
CAT
Hospitalisation immédiate. Contrôle de la douleur avec des analgésiques Administration IV de dexaméthasone , 8-10 mg toutes les 6 heures Après 48 à72H, la dose peut être réduite à 4- 8 mg par VO toutes les 6 heures sur 4 jours. Les patients présentant des symptômes neurologiques
Si les fonctions neurologiques se détériorent après réduction, la dose doit être restaurée à la valeur efficace initiale Chirurgie si indication RTT après chirurgie
Contrôle de la douleur : analgésiques Corticoïdes peuvent être évité chez les patients asymptomatiques RTT : traitement recommandé pour la majorité , spécialement en cas d’évolution lente fractions 25-30 Gy à une dose totale de 3000-3500 Gy. Patients souffrant de douleurs + examen neuro normal + radiographie anormale
conclusion
Urgence diagnostique et thérapeutique Étiologies mutiples : métastase+++ Prise en charge multidisciplinaire