Dermatomiositis polimiositis vasculitis

Dermatomiositis polimiositis vasculitis

2. Dermatomiositis, polimiositis
y vasculitis
Dr. Daniel Cantú Moreno
Dr. Alfredo Arias Cruz

3. Introducción
Dermatomiositisy polimiositis
•Las miopatías inflamatorias son un grupo
heterogéneo de trastornos adquiridos
•Características clínicas comunes
•Debilidad muscular proximal
•Evidencia de inflamación muscular
•DM se presenta además con manifestaciones
cutáneas características
Dr. Cantú
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4. Epidemiología
Dermatomiositisy polimiositis
•Prevalencia -5 a 22 por 100,000
•Aumenta por confusión con distrofias
•Pico 7-15 años; 30-50 años
•Incidencia en población general
•2 por 100,000 por año
•Predominio Femenino 2:1
Meyer A, et al. Incidenceand prevalenceof infammatorymyopathies: a systematicreview. Rheumatology(Oxford).
2015;54:50-63.
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5. Fisiopatología
Dermatomiositisy polimiositis
•Se desconocen los mecanismos precisos de
patogénesis
•Daño muscular mediado por el sistema
inmunológico
•Histología
•Necrosis de fibras musculares
•Degeneración y regeneración
•Infiltrado celular
HornungT, WenzelJ. Innateimmune-response mechanismsin dermatomyositis:
anupdateonpathogenesis, diagnosis and treatment. Drugs. 2014;74:981-998.
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6. Fisiopatología
Dermatomiositis
•Sobreexpresión de genes y proteínas inducidas por
Interferón tipo I
•Se ha detectado el complejo de ataque de
membrana (C5b-9) en las paredes capilares
GreenbergSA.Dermatomyositisand type1interferons. CurrRheumRep. 2010;12:198-203.
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7. Fisiopatología
Dermatomiositis
•Daño directo a capilares musculares
•Isquemia de fibras del borde fascicularmuscular
•Atrofia perifasciculary fibrosis
•Infiltrado inflamatorio perifasciculary perivascular
•Células B, macrófagos y células dendríticas
plasmacitoides(CD4+)
GreenbergSA.Dermatomyositisand type1interferons. CurrRheumRep. 2010;12:198-203.
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8. Fisiopatología
Polimiositis
•Células atacan fibras musculares individuales
•Sin signos de vasculopatía o de depósitos
•Infiltrado celular dentro del fascículo
•Células T (CD8+)
•Reconocen antígeno en la superficie de la fibra
muscular y reconocen el complejo mayor de
histocompatibilidad
GreenbergSA.Dermatomyositisand type1interferons. CurrRheumRep. 2010;12:198-203.
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9. Manifestaciones clínicas
Dermatomiositisy polimiositis
•Trastornos multisistémicoscon gran variedad de
presentación clínica
•Debilidad muscular
•Involucro pulmonar
•Involucro gastrointestinal
•Manifestaciones cutáneas exclusivas de
dermatomiositis
BlankU, et al. Thehistoryof mastcelland basophilresearch–somelessonslearntfromthelastcentury. Allergy
2013;68: 1093–1101. .
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10. Manifestaciones clínicas
Dermatomiositisy polimiositis
•Debilidad muscular proximal (90%)
•50-60% desde el inicio
•Inicio insidioso y gradual (meses)
•Simétrica y proximal (deltoides, flexores de
cadera, flexores del cuello)
•Mialgias y sensibilidad muscular leve
•Dolor e inflamación articular leve sin rigidez
•Atrofia muscular solo en casos avanzados
BlankU, et al. Thehistoryof mastcelland basophilresearch–somelessonslearntfromthelastcentury. Allergy
2013;68: 1093–1101. .
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11. Manifestaciones clínicas
Dermatomiositisy Polimiositis
•Pulmonar
•Enfermedad pulmonar intersticial (10%)
•Insuficiencia respiratoria
•Debilidad muscular diafragmática o de pared
muscular
•Esófago
•Debilidad del musculo estriado del 1/3 superior
•Disfagia, regurgitación, aspiración (aumenta
riesgo de neumonía)
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2013;68: 1093–1101. .
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12. Manifestaciones clínicas
Dermatomiositisy polimiositis
•Cardiacas
•Evidencia histológica de miocarditis
•Manifestaciones subclínicas
•Trastornos de conducción
•Malignidad
•Aumenta la probabilidad de malignidad
•Mayor riesgo en pacientes con dermatomiositis
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2013;68: 1093–1101. .
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13. Manifestaciones clínicas
Cutáneas; patognomónicas de dermatomiositis
•Pápulas de Gottron
•Pápulas eritematosas –violáceas
•Simétricas
•Superficie dorsal de articulaciones
metacarpofalángicase interfalángicas(también
en rodillas o codos
•Puede tener escama fina o úlcera
BlankU, et al. Thehistoryof mast
celland basophilresearch–some
lessonslearntfromthelastcentury.
Allergy2013;68: 1093–1101. .
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14. Manifestaciones clínicas
Cutáneas; patognomónicas de dermatomiositis
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2013;68: 1093–1101. .
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15. Manifestaciones clínicas
Cutáneas; patognomónicas de dermatomiositis
•Rashheliotropo
•Exantema eritematoso o violáceo en parpados
superiores
•Puede acompañarse de edema palpebral leve
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16. Manifestaciones clínicas
Cutáneas
•Eritema facial
•Semejante al de LES; involucra el surco nasolabial
•Poikilodermia
•Hipere hipopigmentación, telangiectasiasy
atrofia epidérmica
•Sitios expuestos a luz UV
•Signo del chal, V del escote, funda o pistolera
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2013;68: 1093–1101. .
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17. Manifestaciones clínicas
Cutáneas
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2013;68: 1093–1101. .
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18. Manifestaciones clínicas
Cutáneas
•Periungueal
•Lecho capilar eritematoso
•Alteraciones vasculares (esclerodermia o LES)
•Crecimiento cuticular
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19. Síndrome antisintetasa
Dermatomiositisy polimiositis
•Constelación de hallazgos clínicos (30%)
•Inicio agudo
•Síntomas constitucionales (fiebre y pérdida de
peso)
•Fenómeno de Reynaud
•Artritis no erosiva
•Enfermedad intersticial pulmonar
•Anticuerpos contra enzimas aminoacilARNt
sintetasa
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2013;68: 1093–1101. .
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20. Dermatomiositisamiopática
•Pacientes con los hallazgos cutáneos clásicos de
dermatomiositis
•Sin evidencia clínica de debilidad muscular
•10 –30% de pacientes con DM
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2013;68: 1093–1101. .
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21. Exámenes de laboratorio
Enzimas musculares
•Creatininfosfocinasa(CPK)
•Usualmente 10 veces su límite superior
•Lactato deshidrogenasa (DHL)
•Transaminasas
•AST y ALT
•Aldolasa
•Elevación en al menos una de las enzimas; en la
mayoría se elevan todas
•Elevación correlaciona con gravedad
AkinC. Mastcellactivationdisorders. J AllergyClinImmunolPract2014;2:252-7
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22. Exámenes de laboratorio
Enzimas cardiacas y troponinas
•CPK-MB elevada sin miocarditis
•Por la regeneración de musculo esquelético
•Una minoría presenta miositisdel miocardio
•TroponinaI
•Mayor especificidad para afección cardiaca
AkinC. Mastcellactivationdisorders. J AllergyClinImmunolPract2014;2:252-7
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23. Exámenes de laboratorio
Autoanticuerpos
•Anticuerpos antinucleares (80%)
•Autoanticuerposespecíficos de miositis(30%)
•Anticuerpos antisintetasa–Anti-Jo-1 (20%)
•Anticuerpos anti SRP (5%)
•Anticuerpos anti Mi-2
•Autoanticuerposasociados a miositis
AkinC. Mastcellactivationdisorders. J AllergyClinImmunolPract2014;2:252-7
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24. Otros exámenes diagnósticos
•Biopsia muscular
•Biopsia de piel
•Electromiografía
•Resonancia magnética
AkinC. Mastcellactivationdisorders. J AllergyClinImmunolPract2014;2:252-7
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25. Biopsia muscular en dermatomiositis
Histopatología
•Se desconocen los mecanismos precisos de
patogénesis
•Lesión a capilares y miofibrillas perifascicularescon
atrofia y fibrosis
•Las fibras anormales se agrupan en una porción del
fascículo, lo que sugiere microinfartos.
BoyceJA. Thebiologyof themastcell. AllergyAsthmaProc2004; 25:27.
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26. BoyceJA. Thebiologyof themastcell. AllergyAsthmaProc2004; 25:27.
Biopsia muscular en dermatomiositis
Histopatología
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27. •Atrofia epidermalleve con cambios vacuolares de
la capa basal de queratinocitos
•Infiltrado linfocitico perivascularen la dermis
•Inmunofluorescencia
•Dermatitis de interfase: depósitos del complejo
de ataque de membrana entre dermis y
epidermis
BoyceJA. Thebiologyof themastcell. AllergyAsthmaProc2004; 25:27.
Biopsia de piel en dermatomiositis
Histopatología
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28. BoyceJA. Thebiologyof themastcell. AllergyAsthmaProc2004; 25:27.
Biopsia de piel en dermatomiositis
Histopatología
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29. •Infiltrado celular dentro del fascículo
•Células T (CD8+)
•Adiferencia de DM, las fibras necróticas no se
limitan a una sola porción del fascículo
•Sin signos de vasculopatía o de depósito de
complejos inmunes
BoyceJA. Thebiologyof themastcell. AllergyAsthmaProc2004; 25:27.
Biopsia muscular en polimiositis
Histopatología
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30. BoyceJA. Thebiologyof themastcell. AllergyAsthmaProc2004; 25:27.
Biopsia muscular en polimiositis
Histopatología
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31. Diagnóstico
•Trast
AkinC. Mastcellactivationdisorders. J AllergyClinImmunolPract2014;2:252-7
Clínica
•Debilidad
muscular
simétricay
proximal
Laboratorio
•Elevación
significativa
de enzimas
musculares
Cutáneos
•Pápulas de
Gottron
•Rash
heliotropo
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32. Diagnostico diferencial
Debilidad muscular
•Miositispor cuerpos de inclusión
•Miositisinducida por medicamentos
•Miopatía necrotizante autoinmune
•Miastenia gravis
•Distrofia muscular
AkinC. Mastcellactivationdisorders. J AllergyClinImmunolPract2014;2:252-7
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33. Tratamiento
•Metas –Mejorar fuerza muscular y evitar
complicaciones extramusculares, resolución de
manifestaciones cutáneas en DM
•Glucocorticoides
•Prednisona 1 mg/kg (80 mg max) por 6 semanas
•Metilprednisolonaen pulsos (1000 mg/día/3días)
•Valorar respuesta con mejoría clínica
AkinC. Mastcellactivationdisorders. J AllergyClinImmunolPract2014;2:252-7
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34. Tratamiento
•Si existe mejoría clínica a las 6 semanas se disminuye
dosis de esteroide
•Si no existe mejoría se agrega otro inmunosupresor
•Azatioprina
•Inicia a 50 mg/día; aumentar 50 mg/semana
hasta alcanzar 2.5 mg/kg/día
•Metotrexate
•Inicia a 15 mg/semana; aumentar 2.5 mg
hasta alcanzar 25 mg/semana
AkinC. Mastcellactivationdisorders. J AllergyClinImmunolPract2014;2:252-7
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35. Criterios de mal pronóstico
•Inicio del tratamiento 6 meses después del inicio de
los síntomas
•Mayor debilidad al inicio
•Disfagia
•Debilidad de músculos de la respiración
•Enfermedad pulmonar intersticial
•Malignidad asociada
•Involucro cardiaco
ValentP, et al. Definitions, criteriaand global classificationof mastcelldisorderswithspecialreferenceto mastcell
activationsyndromes: a consensusproposal. IntArchAllergyImmunol2012;157:215-25.
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36. Pronóstico
•Tasa de supervivencia a 5 años –75 a 95%
•Casusas de muerte mas comunes
•Malignidad
•Infecciones
•Insuficiencia respiratoria
•Enfermedad cardiovascular
ValentP, et al. Definitions, criteriaand global classificationof mastcelldisorderswithspecialreferenceto mastcell
activationsyndromes: a consensusproposal. IntArchAllergyImmunol2012;157:215-25.
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37. Conclusiones
•Trastornos complejos con diferentes formas de
presentación
•Identificación de síntomas y valoración oportuna
•Estudios a futuro deberán mejorar métodos
diagnósticos, tratamiento especifico y mecanismos
aun desconocidos
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38. “Trascender en el prójimo”
Dr. Carlos Canseco González (1921 –2009)
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