DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO.UEM21Final.pdf

Saudedapele

1. DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO

2. DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO
(CONECTIVITES)
•Disturbiosde etiologiaautoimmune, com desregulaçaoda imunidade
humoral e celular
•Ocorre alteração histopatológica da componente extracelular do
tecido conjuntivo
•Há compromisso orgânico variado, com tradução clinica e patológica
manifesta na pele, coração, vasos, serosas e outras localizações

3. LUPUS ERITEMATOSO

4. LUPUS ERITEMATOSO
•Doença autoimune de evolução crónica
•Com amplo espectro clinico-evolutivo, desde formas exclusivamente
cutâneas, atéformas sistémicas com compromisso multiorgânico.
•Afectamais indivíduos do sexo feminino
•Mais frequente na raça negra
•Habitualmente surge após a puberdade
✓Pode ocorrer na criança e recém nascidos
•Etiologia desconhecida
✓Há produção de auto-anticorpose formação de imunocomplexoscirculantes

5. LUPUS ERITEMATOSO
Patogénese
•Resulta de interacçãode
✓Factoresgenéticos
•Herança poligénica
✓Factoresambientais
•Radiação ultravioleta
•Medicamentos
•Tabaco
•Infecções, sobretudo virais
✓Factoreshormonais
•↑ incidência na mulher, ↓ incidência e gravidade no homem

6. LUPUS ERITEMATOSO
Patogénese
•Radiação UV principal factordesencadeanteou agravante da doença
cutânea e sistémica
•Radiação UV →Predisposição genética → autoimunidade
•→indução de apoptose de queratinócitose translocação de
determinados Agpara a superfície celular, permitindo seu
reconhecimento pelos auto-Ac
•→indução de libertação de citocinasimplicadas no processo
inflamatório e produção de Accontra auto-Ag
▪→ Perda de tolerância imunológica e produção de resposta imune
humoral e celular contra os próprios tecidos
•Exacerbação da resposta imune → Lesão tissular

7. Lupus Eritematoso
L.E. Sistémico L.E. Induzido por Medicamentos L.E. Cutâneo
Lesões cutâneas inespecificasLesões cutâneas especificas
L.E.
Cutâneo
Agudo
L.E.
Cutâneo
Subagudo
L.E.
Cutâneo
Crónico
Outros:
E. bolhosa

8. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
Classificaçaode James Gilliam
•Três principais tipos
•Dois polares: Lupus eritematoso cutâneo agudo e Lupus eritematoso cutâneo
crónico
•Um intermédio: Lupus eritematoso cutâneo subagudo
Discoide
Subagudo
Sistémico
Subtiposclinicosquantoa gravidade

9. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO
Classificação de James Gilliam
Lesões cutâneas especificas
•LE Cutâneo Agudo
✓Localizado: eritema malar
✓Generalizado
•LE Cutâneo Subagudo
✓Anular
✓Psoriasiforme
✓Neonatal
•LE Cutâneo Crónico
✓LE discoide
✓LE túmido
✓Paniculite lúpica
✓Lupus pérnio
Lesões inespecíficas
•Lesões vasculares
•Alopecia não cicatricial
•Esclerodactilia
•Nódulos reumatoides
•Calcinose cútis
•Erupção bolhosa
•Urticária

10. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO CRÓNICO

11. LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRONICO

12. LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRONICO
•Subtipo mais comum do lúpus eritematoso cutâneo cronico
•5-10% dos casos, evolui para lúpus eritematoso sistémico
•Pode estar presente na manifestação do lúpus eritematoso sistémico
•Três variantes
✓Localizada :
A mais comum, envolve cabeça e pescoço
✓Disseminada
Envolvimento de cabeça, pescoço, membros e/ou tronco
✓Hipertrófica
Afectaa face, partesuperior do dorsoe superficies extensorasdos braços
•Ocasionalmente afectamucosas e regiões palmo-plantares

13. LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRÓNICO
•Lesão cutânea típica «Discoide»
▪Placa eritematodescamativa, arredondada, bem delimitada, atrófica, com
telangiectasias e discromia (hipopigmentaçãocentral e hiperpigmentação
periférica)
▪As escamas são hiperqueratósicasaderentes, difíceis de destacar
▪Na face inferior das escamas observam-se espiculas córneas, resultante de
arrancamento de rolhõesde hiperqueratosefolicular
•Surge predominantemente nas áreas foto-expostas, sobretudo face e
couro cabeludo
•Podem ser observados anticorpos antinucleares em 1/3 dos casos

14. LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRONICO
Localizado

15. LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRONICO

16. LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRONICO
Alopecia cicatricial

17. PANICULITE LUPICA

18. LUPUS ERITEMATOSO PROFUNDO OU
PANICULITE LUPICA
•Quadro clinico-patológico de inflamação dermo-hipodérmica , com
atrofia localizada subsequente
•Caracteriza-se por nódulos subcutâneos de consistência elástica,
dolorosos que podem ulcerar espontaneamente →cicatrizes atróficas
•Localização preferencial: Face, braços, tronco, região glútea e coxas
•Pode ocorrer de forma isolada, ou associada ao LE Discoide (70%), ou
associada ao LE Sistémico (5%)
•Presença de anticorpos antinucleares em 70% dos casos

19. LUPUS ERITEMATOSO PROFUNDO OU
PANICULITE LUPICA

20. LUPUS ERITEMATOSO PERNIO

21. LUPUS ERITEMATOSO PERNIO
•Caracteriza-se por pápulas e
placas violáceas acrais(face,
dedos das mãos e pés)
•desencadeadas ou exacerbadas
pelo frio,
•podem evoluir com atrofia e
telangiectasias
•Em 20% dos casos evolui para
LES

22. LUPUS ERITEMATOSO TUMIDO

23. LUPUS ERITEMATOSO TUMIDO
•Caracteriza-se por placas
edematosas ou urticariformes,
de bordos bem definidos, que
coalescem →configuração
anular, regridem sem deixar
cicatriz
•Localização: áreas foto-expostas
(face, tronco e membros
superiores)
•Variante LEC mais fotossensível
•Menos de 1% evoluem para LES

24. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDO

25. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDO
•Caracteriza-se por exuberância de lesões dermatológicas, com
pouco compromisso geral
•Formas clinicas comuns:
•Anular: pápulas ou placas eritematosas
•Papuloescamosaou psoriasiforme: placas eritematodescamativas
•As lesões cutâneas são inflamatórias, disseminadas e simétricas,
•Distribuição por áreas foto-expostas
•Evolui sem atrofia, pode deixar áreas hipopigmentadasou
vitiligoides.

26. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDO
•Em20-30 % dos doentesadultosé desencadeadapor medicamentos
•Envolvimento renal, artrite e serosite são pouco frequentes
•Significativa presença de Acanti-Ro/SS-A e anti-La/SS-B
•Em geral ausência de anticorpos anti-DNAnativo e anti-Sm, que o
diferencia do LES

27. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDO

28. LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL
•Ocorre por transmissão
transplacentáriade Acanti-Ro/SSA e
anti-La/SSB da mãe com L. E.
Subagudo para o recém nascido.
•Surge nas 1ªs semanas de vida,
desaparece espontaneamente apos o
6º mês de vida
•Caracteriza-se por lesões anulares
eritematosas de bordo descamativo
com predomínio na face
✓15% dos casos pode haver afecçao
cardíaca

29. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO AGUDO

30. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO AGUDO
•Variante do L.E. Cutâneo mais associada ao L.E. Sistémico (90% dos casos)
•Principais formas de apresentação:
✓Facial(Malar):
Eritema e edema das regiões malar e ponte nasal «em Asa de Borboleta»
Poupam o sulco nasogenianoe pálpebras
✓Fotodistribuída:
Erupção urticariforme ou exantema maculo-papuloso nas áreas foto-expostas do
tronco, superfícies extensoras dos membros superiores e dorso das mãos
Nas mãos, localização preferencial interarticular, podendo haver pulpite e erosões
✓Generalizada:
Extensão das lesões para além das áreas foto-expostas

31. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO AGUDO
•Pode haver afecçaodas mucosas: erosões orais e dos lábios
•As lesões regridem sem cicatrizes residuais
•Tanto as formas localizadas como as generalizadas podem ocorrer no
contexto de doença sistémica
▪Podem precede-lo em meses ou anos
•As exacerbaçoese remissoesdo L.E.C. Agudo, correlacionam-se com
a actividadedo L.E. Sistemico.

32. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO AGUDO

33. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO AGUDO

34. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO
Lesões Inespecíficas
•Lesões vasculares
✓Fenómeno de Raynaud
✓Livedo
✓Purpura
✓Ulceras das pernas
✓Urticaria vasculite
•Outras:
✓Alopecia
✓Mucinose

35. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO
Lesões inespecíficas
•Fenómeno de Raynaud
•Vasoconstriçaocom palidez
•Cianose acralreflexa
•Eritema compensatório

36. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO
Lesões inespecíficas
Livedo reticular
Purpura

37. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO
Lesões inespecíficas
CalcinoseCutis Telangiectasias peri-ungueais

38. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
•Doençamultiorganica
•Orgaos/sistemasmaisafectados: articulações, pele, hematológico,
rins, sistema nervoso central e serosas (pleura, pericárdio)
•Todas as variantes do LEC podem evoluir para LES
•Indicadores de risco de desenvolvimento LES, em doentes com LEC
•Febre, perda de peso, fadiga, mialgia, linfadenopatia
•Lesões cutâneas inespecificasdo LEC
▪Artrite

39. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
•Inicio: manifestações gerais prodrómicas inespecíficas
✓Febre, artralgias, prostração, adinamia e emagrecimento
•Lesões cutâneas surgem em 85% dos casos, habitualmente após
exposição solar, com padrão de fotossensibilidade
✓Eritema no andar medio da face, "̎em vespertilio“
✓Exantema maculopapulosodisseminado, simétrico, característico no dorso
das mãos
•Outras manifestações
✓Fenómeno de Raynaud, por vezes 1ª manifestação da doença
✓Necroses cutâneas nas extremidades

40. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
✓Vasculite urticariforme
✓Lesões cutâneas, tipo "discoide“
✓Livedo reticular, predominante nos membros inferiores
✓Alopeciadifusa não cicatricial,
✓Mucosa oral com manchas eritematosas e erosões
➢O diagnostico assenta em dados clínicos, laboratoriais, histopatologia das lesões
cutâneas e detecçãode auto-Ac
▪baseia-se nos critérios da AmericanCollegeofDermatology
▪Considera-se o diagnostico quando presentes simultaneamente ou
sucessivamente ≥4 dos 11 critérios

41. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Critérios da AmericanCollegeofReumatology
1. Erupção malar
2. Lesões atróficas de tipo discoide
3. Fotossensibilidade
4. Ulcerações da boca e orofaringe
5. Artrite
•duas ou mais articulações periféricas
6. Serosite (pleura, pericárdio)
7. Compromisso renal
•proteinuria>0,5 g/d ou cilindros celulares
8. Compromisso neurológico
•Convulsões ou psicose
9. Compromisso hematológico
•Anemia hemolítica
•Leucopenia
•Linfopenia
•Trombocitopenia
10. Alterações imunológicas
•Anti-DNA
•Anti-Sm
•Serologia sifilítica falsamente positiva
durante 6 meses
11. Anticorpos antinucleares

42. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
Diagnostico
•Clinico
✓Historia e exame físico
▪Lesões cutâneas especificas
▪Lesões cutâneas inespecíficas

43. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
Diagnostico

44. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
Diagnostico
•Exames complementares
✓Gerais
•Hemograma
•Bioquimica
•VS
•PCR
•Electroforesede proteínas
•Urina II
✓Biopsia cutânea

45. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
Diagnostico

46. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
Diagnostico
✓Serologia: ANA e doseamento de complemento
•ANA: exame inicial a todos os doentes com suspeita de lupus
•Presentesnosdoentescom doençaactivasemtratamento
•Baixaespecificidade
•Positividade isolada não deve ser considerada marcadora de estado
patológico
•ANA positivo: realizar
•Anti-dsDNA
•Anti-Sm

47. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
Diagnostico
➢Lupus Discoide
▪35% dos casos títulos baixos de Acanti-DNA, sobretudo formas disseminadas
➢L.E.C. Subagudo
▪Acanti-Ro/SSA (70-90%)
▪Acanti-La/SSB (30-50%)
➢Lupus sistémico
▪Acanti-DNAnativo (dsDNA)
▪Acanti-Sm
•VDRL falsamente positivo

48. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
DiagnosticoDiferencial
•Lupus discoide
✓Tinha da face
✓Líquen plano
✓Verrugas
•Lupus cutâneo subagudo
✓Psoríase
✓Líquen Plano
✓Dermatofitose
•Lupus cutâneo agudo
✓Localizada
•Rosácea
•Dermatite seborreica
•Dermatomiosite
✓Generalizada
•Toxidermias
•Eczema

49. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
DiagnosticoDiferencial
Lupus E. CutaneoAgudo D Seborreica

50. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
DiagnosticoDiferencial
Lupus E. CutaneoAgudo Dermatomiosite

51. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
DiagnosticoDiferencial
Lupus E.C. Subagudo Psoriase

52. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
Prognostico
•L.E.C.Agudo
✓Depende da actividadedo L.E.S. subjacente
✓Sinais de mau prognostico: afecçaorenal, SNC, vasculite sistemicae
hipotensão
•L.E.C. Subagudo
✓A maioria dos doentes tem recorrências durante anos, descritos casos de
remissão espontânea da doença
✓15% dos casos evolui para L.E.S.
•L.E.C. Cronico
✓As lesões se não forem tratadas deixam áreas de atrofia e alopecia cicatricial
✓5% de formas localizadas e 20% de generalizadas, evoluem para L.E.S.

53. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
TRATAMENTO
•Medidas Gerais: todas as formas clinicas
✓Fotoprotecção
✓Evicção de medicamentos fotossensibilizantes
✓Evicção do consumo de tabaco
✓Suplementação oral de vitamina D, baseada no controle dos níveis séricos de
VitD3
•Medicamentos Tópicos: nas formas localizadas
✓Corticoides;
✓Inibidores de calcineurina(Face)

54. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO
Tratamento
•Medicamentos sistémicos
•1ª Linha: Anti-maláricos
✓Hidroxicloroquina(Adulto 6-6,5 mg/Kg/dia) ou
✓Cloroquina(3,5-4 mg/ Kg/dia)
▪Não administrar por período superior a 6 meses
✓Na contraindicação de anti-maláricos: Quinacrina(retinopatia)
•2ª Linha:
✓Metotrexato
✓Micofenolato
✓Talidomida

55. LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO
Tratamento
•3ª Linha:
✓Corticoides sistémicos, indicados em
▪Casos refratários à 2ª linha
▪Formas agudas difusas