Doenças Pulmonares Intersticiais

Doenças Pulmonares Intersticiais

1. Doenças Intersticiais Pulmonares UNIVERSIDADE DO ESTADO DO AMAZONAS DEPARTAMENTO DE CLINICA MÉDICA DISCIPLINA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Prof ª Flávia Salame

2. CONCEITOS INICIAIS

3. O que é o interstício? O interstício é uma rede de fibras de tecido conjuntivo que sustenta o pulmão. Possui 4 subdivisões: Interstício peribroncovascular Interstício subpleural Interstício centrolobular Intersticío intralobular Quando normal não é visualizado na TC.

4. Componentes do Interstício

5. Anatomia Lobular Pulmonar

6. Anatomia Lobular Pulmonar Os principais componentes do interstício são as artérias centrolobulares , veias centrolobulares , septos interlobulares, veias pulmonares e linfáticos.

7. Mas o que são as DPIs ? São afecções heterogêneas, agrupadas devido a achados clínicos, radiológicos e funcionais semelhantes. O termo “doenças pulmonares parenquimatosas difusas” é considerado mais adequado. Neste grupo de doenças estão incluídas diversas formas de doenças que não tem localização exatamente no interstício.

8. Abordagem das DPIs Grande desafio pelo grande número de patologias podem envolver os pulmões de maneira primária ou secundária, com apresentação clínica, radiológica e histológica variada. Diagnóstico em geral tardio. Prognóstico e tratamento heterogêneos.

9. Principais tipos histológicos Pneumonia intersticial não específica (PINE) Pneumonia Intersticial Usual (PIU) Pneumonia em Organização Pneumonia Intersticial Linfóide Lesão Alveolar Difusa Hemorragia

10. TCAR normal

11. DPIs nas Doenças do Tecido Conjuntivo

12. Considerações Gerais Grupo heterogêneo de doenças inflamatórias imuno-mediadas que podem afetar diversos órgãos/sistemas. Envolvimento pulmonar é comum, podendo ocorrer em qualquer um de seus componentes: Parênquima, vias aéreas, pleura, vasos e músculos respiratórios.

13. Considerações Gerais As manifestações pulmonares podem ser freqüentes e precederem, acompanharem ou procederem os demais sintomas sistêmicos; Quando presentes, são fator de gravidade e de aumento da mortalidade . Cerca de 15% dos pacientes com doenças pulmonares intersticiais (DPI) foram diagnosticados como portadores de DTC após investigação.

14. Considerações Gerais

15. Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR) Identificar doença intersticial oculta Sugerir o padrão histopatológico subjacente Quantificar a gravidade da doença. Avaliar a possibilidade de reação pulmonar a drogas e doenças oportunistas.

16. Achados Tomográficos A combinação de mais de um tipo histológico pode ser encontrada. Combinação mais comum: PINE + PO Particularmente em pacientes com PM/DM e DMTC.

17. Doenças Específicas e Tratamento

18. ARTRITE REUMATÓIDE

19. Considerações Gerais É a doença inflamatória sistêmica auto-imune mais comum. Afeta até 2% da população geral. QC: Poliartrite simétrica que pode levar à deformidade e destruição articular. Até 50 % dos pacientes terão acometimento de outros órgãos como pele, olhos, pulmão e coração.

20. Considerações Gerais Complicações pulmonares causam de 10 a 20% do total de mortes. Pode acometer vias aéreas, pleura e interstício. As alterações intersticiais são mais comuns no sexo masculino e têm relação positiva com tabagismo e com títulos elevados de fator reumatóide.

21. Padrão Histológico Mais comum: PIU Atenção: Desenvolvem fibrose pulmonar em idade menos avançada que FPI.

22. TCAR na AR

23. ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA

24. Considerações Gerais Doença autoimune caracterizada por envolvimento vascular, ativação fibroblástica e produção excessiva de colágeno, levando ao surgimento de fibrose em diversos órgãos. Etiologia desconhecida. Predomínio no sexo feminino Possível correlação com HLA-DR1 e/ou DQB1 DR4. Anticorpos específicos: Anti-Scl70 e Anti-centrômero

25. Considerações Gerais DPI clinicamente significativa ocorre em cerca de 40% dos pacientes ESP. Principal causa de morbidade e mortalidade. O envolvimento pulmonar é mais comum quando anticorpos anti-Scl 70 estão presentes. Pode ocorrer tanto na forma difusa quanto na localizada.

26. Considerações Gerais Avaliação Pulmonar é mandatória na rotina inicial desses pacientes. Recomendação: DCO + TCAR A medição do DCO na ESP se correlaciona melhor com a gravidade da doença e acometimento pela TCAR que outros parâmetros funcionais. Risco aumentado de Neoplasia maligna de pulmão.

27. Achados Tomográficos Característicos

28. Achados Tomográficos Característicos Vidro fosco subpleural Intensificação no decúbito ventral

29. Achados Tomográficos Característicos

30. Achados Tomográficos Característicos

31. Aspecto Macroscópico do Faveolamento Pulmonar

32. Escore Tomográfico de gravidade Pacientes com doença extensa tem pior evolução, e devem portanto ser tratados. Doença extensa: comprometimento acima de 20% do parênquima pulmonar, Doença limitada: caracterizada pelo comprometimento abaixo de 20%.

33. Tratamento Objetivos do tratamento: Aumentar a tolerância ao exercício Melhorar a qualidade de vida Prolongar a sobrevida. Impedir a progressão da doença. Portanto, a estabilidade funcional não deve ser considerada uma falha terapêutica.

34. Terapêutica Disponível Ciclofosfamida Corticosteróides Micofenolato Tratamento do Refluxo Imunobiológicos

35. Lupus Eritematoso Sistêmico

36. Considerações Gerais O envolvimento parenquimatoso pulmonar é infreqüente . Pneumonite lúpica e a hemorragia alveolar difusa (HAD) são as formas de apresentação aguda. Ambas podem ser a apresentação inicial do LES.

37. Pneumonite Lúpica e HAD Caracteriza-se radiologicamente por infiltrado difuso e histologicamente por Dano Alveolar Difuso, hemorragia alveolar, e deposição de imunoglobulinas e complemento . Derrame pleural ocorre em 50% dos casos.

38. Pneumonite Lúpica e HAD HAD no LES deve ser suspeitada na presença de queda da hemoglobina e hemoptoicos, e pode ser confirmada por LBA. Biópsia cirúrgica pode ser necessária para exclusão de infecções. O tratamento de ambas as condições envolve o uso de corticosteróide em doses elevadas e, em casos de não resposta, deve-se associar ciclofosfamida.

39. Pneumonite Lúpica e HAD

40. Pneumonite Lúpica e HAD

41. Fibrose Pulmonar Idiopática

42. Doença intersticial, fibrosante , crônica e progressiva, limitada aos pulmões Causa desconhecida Idade entre 50 – 60 anos (40 – 70a) Padrão histopatologico : PIU Alveolite ; Fibrose; Faveolamento Introdução FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

43. Tabagismo: 20 maços/ano Exposições ambientais: poeiras, criação de animais, cabeleireiros, polimentos Agentes microbianos: EBV e virus C ?? Refluxo gastroesofágico anormal DM Fatores de risco FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

44. Fatores genéticos – FP familiar (5%) Dois ou mais casos na mesma família; Autossômica – dominante Gene ELMOD2 – cromossoma 4q31 FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Fatores de risco

45. TCAR Extensão do acometimento pulmonar e fase da dça . Precoce: áreas em vidro fosco Avançada: faveolamento FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Diagnóstico

46. Padrão definitivo – Todos os 4 critérios são necessários: Predominância nas bases e regiões subpleurais; Anormalidades reticulares; Faveolamento com ou sem bronquiectasias de tração; Ausência de todos os 7 critérios inconsistentes com o padrão de UIP Critérios tomográficos FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

47. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Fonte: http://www.scielo.br/scielo

48. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Fonte: http://www.scielo.br/scielo

49. Sobrevida: 2 a 5 anos Curso variável com exacerbações agudas (causas secundárias) Pior prognóstico: Sexo masculino; Grau de dispneia; Baqueteamento digital; HP (17mmHg) DCO <40% Prognóstico FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

50. N-Acetilcisteína em altas doses: 600 mg de 8/8 horas. Anti-fibrótica : Pirfenidona (molécula síntetica de baixo peso) Anti-fibrótica , anti-oxidante e anti-inflamatória 1800mg – 1200mg/dia Melhora do CVF Inibidor de tirosino-quinase BIBF 1120 (150mg 2x/dia) Tratamento FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

51. Tx pulmonar: Baixa sobrevida Alta mortalidade Indicação: todos os pacientes com diagnostico de FPI CI absolutas: Neo (02 anos), disfunções avançadas de outros órgãos, dça inflamatória sistêmicas, HIV, alterações psiquiátricas, tabagismo, etilismo e drogas ilícitas. CI relativas: Idade (65 – 60 anos),estado funcional ruim, infeções , obesidade, desnutrição, osteoporose, uso crônico de corticoides FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Tratamento

52. DÚVIDAS??

53. Testes de Função Pulmonar

54. Teste de Difusão do Monóxido de Carbono Teste que mede a transferência do CO do gás inspirado até o volume capilar pulmonar, ou seja, a transferência dos gases dos alvéolos até o interior das hemácias. O teste é rápido e indolor. Reprodutível Os obstáculos são o custo relativamente alto e a complexidade do equipamento

55. Teste de Difusão do Monóxido de Carbono Os fatores que influenciam a taxa de transferência do O2 através da membrana alvéolo-capilar incluem: o gradiente de pressão parcial através da membrana a distância para a difusão a área de superfície da membrana.

56. Teste de Difusão do Monóxido de Carbono - Indicações Avaliação e acompanhamento de DPOC. Avaliação e acompanhamento das doenças restritivas, permitindo determinar se a restrição está relacionada a alterações extrapulmonares ou a causas intrapulmonares; Doenças intersticiais difusas – na detecção precoce e no acompanhamento de alterações pulmonares.

57. Teste de Difusão do Monóxido de Carbono - Indicações Doenças vasculares que comprometem o pulmão – insuficiência cardíaca congestiva, embolia pulmonar, hipertensão arterial pulmonar, doenças do tecido conjuntivo com envolvimento vascular pulmonar Avaliação pré-operatória de cirurgia de ressecção pulmonar; Avaliação de incapacidade para o trabalho; Determinação da necessidade de oxigenoterapia .

58. Teste de Difusão do Monóxido de Carbono – Valores de Referência Interpretação – Classificação: Elevada Acima de 140% previsto Normal 75 – 140% Redução leve 61 – 75% Redução moderada 41 – 60% Redução acentuada ≤ 40%

59. Teste de Difusão do Monóxido de Carbono Técnicas: Respiração única: “ single breath ” Respiração múltipla “ multi breath ” “ rebreathing ” A técnica “ single breath ” é a mais utilizada, em razão da facilidade para o paciente, tempo reduzido e custo de execução menor.

60. Teste de Difusão do Monóxido de Carbono - Técnica “ Single Breath ” Após colocar o bocal e o grampo nasal, o paciente começa a respirar calmamente, em volume de ar corrente. Assim que a respiração é estabilizada o paciente é ordenado a esvaziar totalmente os pulmões e voltar a enchê-los, de maneira firme e forte. Neste momento é inalada uma mistura contendo CO 0,3% e Hélio 10%. Quando atinge o nível da capacidade pulmonar total o paciente faz uma apnéia por 10 segundos. Ao fim desse tempo os pulmões são esvaziados por completo, sendo essa amostra captada pelo analisador.

61. Espirometria Teste que mede quantidade de ar que entra e sai dos pulmões. é um exame simples na aparência, mas diversos requisitos precisam ser preenchidos para um teste adequado. No mínimo três manobras adequadas devem ser feitas e o melhor resultado é usado para avaliação. Múltiplas medidas são obtidas desta manobra. As mais usadas são: Capacidade Vital Forçada (CVF), o (VEF1) Estes valores são expressos como porcentagens em comparação a valores previstos derivados para a população brasileira, que variam com a estatura, idade, raça e sexo.

62. Testes de Função Pulmonar – Considerações Gerais Distúrbio restritivo + DCO reduzida: é o mais encontrado nas pneumopatias fibrosantes . Comprometimento de vias aéreas (e em fumantes): DVO pode ser observado. Nas bronquiolites , um padrão inespecífico, com redução proporcional da CVF e do VEF1, pode ser observado.

63. Testes de Função Pulmonar – Considerações Gerais Doença vascular: DCO desproporcionalmente reduzida, com volumes pulmonares preservados ou pouco afetados. Na restrição extra-pulmonar: volumes alterados + DCO normal ou apenas levemente reduzida.

64. Testes de Função Pulmonar – Considerações Gerais Não há consenso se as provas funcionais devem ser usadas na rotina de avaliação inicial de pacientes com DTC na ausência de sintomas sugestivos ou alterações radiográficas pulmonares. Sugere-se realizar nas DTC com alta prevalência de DPI (ESP, PM/DM) ou doença vascular pulmonar (ESP, LES)

65. Testes de Função Pulmonar – Considerações Gerais Na AR, DCO < 54% do previsto é um preditor altamente específico para a progressão da fibrose pulmonar Na PM/DM a DCO < 45% também indica maior mortalidade.

66. Teste do Exercício – Ergoespirometria : Indicações Pacientes com dispnéia desproporcional aos demais achados. Presença de fibrose clinicamente significativa, mas na ausência de dispnéia relevante ou doença aparentemente estável. Quando o PSAP pelo ecocardiograma é normal ou limítrofe Sinal indireto de HP: elevada relação VE/VCO2

67. Teste do Exercício – Ergoespirometria

68. Testes Funcionais no Monitoramento das DPIs Valores de corte para avaliação de piora: Queda CVF > 10% basal Queda de 15% para a DCO Valores limítrofes podem indicar piora se associados à piora clínica ou tomográfica. Doença avançada melhor parâmetro: SpO2 Em pacientes em uso de O2, medidas decrescentes da SpO2 com fluxos fixos de O2 podem indicar progressão da doença.