enfermedades de la via biliar, CPB y ECP

Se describen principalmente dos enfermedades de la via biliar, como lo es la CBP y la ECP. las cuales muchas veces se pasan por alto para poder detectar su diagnostico a tiempo

1. Enfermedades de la Vía Biliar Katya Ruíz Residente i

2. Introducción • Las enfermedades colestásicas incluyen un espectro de afecciones que dañan las vías biliares. • Causan acumulación de ácidos biliares, inflamación y lesión de colangiocitos/hepatocitos. • Principales entidades: Colangitis Biliar Primaria (CBP) y Colangitis Esclerosante Primaria (CEP).

3. COLANGITIS BILIAR PRIMARIA (CBP) Enfermedad autoinmune crónica de los conductos biliares intrahepáticos . Esto provoca colestasis persistente y, en algunos pacientes, progresión a cirrosis si no se trata. Es muy probable que se deban a la exposición a factores ambientales en un individuo genéticamente susceptible.

4. Predomina en mujeres (10:1), mediana edad. Síntomas: fatiga, prurito; muchos asintomáticos al diagnóstico. Diagnóstico: FA e IgM elevada, AMA positivos (>95%), ecografía inicial. Riesgo de progresión a cirrosis.

5. Tratamiento de CBP No existe cura para la CBP; sin embargo, se ha demostrado que la terapia es eficaz para prevenir la progresión de la enfermedad. Evaluar para trasplante en enfermedad avanzada.

6. Tratamiento de CBP • Ácido ursodesoxicólico (AUDC) 13–15 mg/kg/día: primera línea . promueve la secreción hepática de ácidos biliares a partir de las células epiteliales biliares dañadas, reduciendo así la lesión y previniendo la aparición de nuevas lesiones por ácidos biliares tóxicos. • Estratificación de riesgo : FA >1.67 x LSN y bilirrubina elevada → peor pronóstico . • Segunda línea : Ácido obeticólico o bezafibrato .

7. Manejo de los sintomas La fatiga es la queja más común en pacientes con CBP y probablemente sea multifactorial. Se deben buscar y tratar otras causas de cansancio, como la anemia, el hipotiroidismo y los trastornos del sueño. El prurito se reporta con frecuencia y a menudo es tratado de forma insuficiente por los médicos. La colestiramina y la rifampicina son las más utilizadas en la práctica clínica y las más eficaces. Los antihistamínicos tienen una eficacia limitada y pueden exacerbar la fatiga. El AUDC mejora la colestasis, pero no trata el prurito. Los tratamientos de segunda línea tienen efectos variables; el AOC puede exacerbar el prurito y debe iniciarse con ajuste de dosis; el bezafibrato puede ayudar a mejorar el prurito.

8. MANEJO DE LOS SINTOMAS

9. Los pacientes deben someterse a una estadificación de la enfermedad mediante pruebas no invasivas como la elastografía transitoria. Los pacientes con características de cirrosis deben ser incluidos en programas de cribado de carcinoma hepatocelular y varices . Se debe considerar la derivación temprana para trasplante hepático, especialmente en pacientes con bilirrubina elevada, ya que esta es una característica tardía de la CBP avanzada.

10. COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA (CEP) • Enfermedad inmunomediada crónica de vías biliares intra y extrahepáticas de mayor calibre, que provoca estenosis multifocales y enfermedad hepática progresiva. • Incidencia : 0.9–1.3/100,000, más en hombres (2:1), 30–40 años . • Asociada a enfermedad inflamatoria intestinal. • Diagnóstico : FA y GGT elevadas , colangio -RM. • No existen terapias curativas ; trasplante es opción definitiva .

11. Diagnostico la colangitis esclerosante primaria (CPE) causa pruebas de función hepática crónicamente anormales y fluctuantes con un patrón colestásico (FA y GGT elevadas). No se han identificado autoanticuerpos fiables y el diagnóstico de CPE suele basarse en la bioquímica hepática colestásica. y apariencias típicas de estenosis intra/extrahepáticas en la colangiopancreatografía por resonancia magnética. La biopsia hepática puede ayudar en casos de duda diagnóstica, pero es propensa a una marcada variabilidad del muestreo.

12. Existe una fuerte asociación entre la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y la colangitis esclerosante primaria (CEP), que es genética y clínicamente diferente de la EII sola. Dado que los síntomas de la EII pueden ser manifiestos o encubiertos, se debe realizar una colonoscopia de referencia en todos los pacientes con diagnóstico reciente de CEP. La ictericia es más frecuente que en la CBP y puede reflejar un episodio de colangitis, una nueva estenosis biliar dominante, el desarrollo de un colangiocarcinoma (CCA) o la progresión de la disfunción hepática.

13. Complicaciones en CEP Colangitis bacteriana recurrente → riesgo alto de mortalidad . Riesgo de colangiocarcinoma : 160 veces mayor. Riesgo aumentado de cáncer colorrectal (20–30%) y vesícula biliar . Diagnóstico diferencial entre una estenosis inflamatoria y una maligna puede ser difícil, y el CA19-9 tiene un bajo valor predictivo positivo, ya que sus elevaciones también se observan con frecuencia en la colestasis y la colangitis. Seguimiento : colonoscopia anual , ecografía vesicular. Trasplante hepático indicado en progresión avanzada .

14. Estudios pequeños han sugerido que el AUDC puede mejorar la bioquímica hepática, pero no se ha demostrado que mejore la supervivencia, evite el trasplante hepático ni prevenga los cánceres asociados a la colangitis esclerosante primaria (CEP).

15. Conclusiones • La CBP puede estabilizarse con AUDC; segunda línea si respuesta insuficiente. • La CEP carece de tratamiento efectivo: trasplante es la opción final. • Ambas requieren seguimiento estrecho y manejo multidisciplinario. • Importante vigilancia de complicaciones malignas y comorbilidades autoinmunes.