ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA(ELA).pptx

ELA uma doença que aos poucos vai causando atrofiação nos nervos e músculos dos índividuos, Não tem cura, mas tem tratamento para a melhora do estilo de vida dos indivíduos acometidos por essa doença. Leia a apresentação e saiba mais!

1. ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA(ELA)

2. Stephen Hawking- Físico teórico Britânico portador da ELA desde os 21 anos de idade PERGUNTA: Quem foi Stephen Hawkink ? Ele sofreu com qual doença? RESPOSTA Foi um físico teórico britânico nascido em 1942, que tornou-se um dos maiores cientistas de todos os tempos sendo responsável por grande parte das maiores descobertas sobre astrofísica moderna. Stephen Hawkink era portador da Esclerose Lateral Aminiotrófica (ELA) diagnosticado aos 21 anos ao médicos lhe deram dois anos de vida, porém ele viveu até 76 anos falecendo em 14 de março de 2018.

3. Conceito da esclerose lateral aminiotrófica (ELA) PERGUNTA O que é a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ? RESPOSTA: É um distúrbio neurodegenerativo de etiologia desconhecida e progressão inexorável que causa atrofia muscular, afetando principalmente membros inferiores e superiores, músculos acessórios da respiração, deglutição e fala levando o paciente à morte.

4. Características da ELA PERGUNTA : Qual é a principal características da Esclerose Lateral Aminiotrófica e suas consequências? RESPOSTA: É uma doença progressiva dos neurônios motores do cérebro e da medula espinhal. É uma doença neurodegenerativa que causa a morte dos neurônios motores inferiores e corticoespinhais gerando a desenervação a consequência é o atrofiamento das fibras musculares correspondentes,

5. Formas de apresentação da esclerose lateral amiotrófica RESPOSTA Medular (mais frequente) -  Quando os primeiros sintomas envolvem músculos dos braços ou das pernas (por exemplo, - o doente refere sentir dificuldade na marcha por um dos pés arrastar  ou dificuldade em abotoar a roupa por fraqueza de uma das mãos). Bulbar -  Quando existe dificuldade em articular as palavras (disartria), ou dificuldade em mastigar e engolir (disfagia);   Respiratória -  Quando existe falta de ar (dispneia) durante o esforço físico ou mesmo em repouso, podendo ocorrer quando os doentes estão deitados, levando-os até a dormir sentados. A tosse pode ser deficiente, com dificuldade em eliminar a expectoração;  Axial -  Quando a fraqueza muscular envolve músculos do pescoço ou do dorso, fazendo com que o pescoço possa para diante ou necessidade de o doente se encostar quando está sentado, bem como desequilíbrio durante a marcha; PERGUNTA Quais as formas de apresentação inicial da ELA?

6. SINTOMAS DA ESCLEROSE LATERAL AMINIOTRÓFICA(ela) PERGUNTA Quais os sintomas que a caracterizam? RESPOSTA Na ELA, os músculos que fazem mexer o corpo ficam mais fracos e cansam-se mais rapidamente, podendo haver atrofia muscular. Frequentemente os doentes referem pequenos saltos involuntários nos músculos ( fasciculações ), fadiga e cãibras.  Pode haver dificuldade na mobilização articular os músculos estão mais presos (espasticidade). Dado termos músculos para mexer as pernas e os braços, para falar, mastigar e engolir e, muito importante, para respirar e tossir, pode haver queixas envolvendo quaisquer deles. Alguns doentes referem ainda aumento da quantidade de saliva (sialorreia), por dificuldade na sua deglutição automática.

7. COMO DEVE SER A ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM AOS PACIENTES COM ela? PERGUNTA Como deve ser a assistência de enfermagem aos pacientes com ELA ? RESPOSTA A assistência de enfermagem e o estabelecimento de vínculo entre cliente e profissional, através do exame físico e dos diagnósticos de enfermagem a partir das necessidades do cliente e da família são cruciais no tratamento e assistência de qualidade ao mesmo. A utilização das etapas da Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) torna mais humanizadas e completas as ações desempenhadas pela equipe de enfermagem, pois é possível elencar as prioridades nas ações para melhor atender o cliente que possui esse tipo de diagnóstico .

8. FISIOPATOLOGIA PERGUNTA Quais as principais alterações Fisiopatológicas da Esclerose lateral amiotrófica? RESPOSTA As principais alterações fisiopatológicas ocorrem nos NMS e NMI, por meio de um processo degenerativo da bainha de mielina destes motoneurônios . As lesões se dão nas regiões: do cortéx motor, trato corticoespinhal , tronco encefálico, e medula espinhal, levando a denervação das suas fibras nervosas, onde é possível observar pigmentos lipídicos e outras substâncias, bem como a multiplicação de astroglia e micróglia. Estas lesões degenerativas decorrem de processos autoimunológicos , que secundariamente causam atrofia muscular generalizada. Este mecanismo fisiopatológico ainda não está esclarecido, sendo explicado através de teorias. Uma delas sugere que, a influência das alterações ambientais no mecanismo de lesão neuronal, como a exposição às infecções virais; os micro-traumas causados por excesso de esforço físico em atletas de alto rendimento causariam lesões secundárias, desencadeando uma autoimunidade (WIJESEKERA; LEIGH, 2009).

9. Existe relação da ELA com fatores genéticos Pergunta Qual a relação da ELA com fatores genéticos? RESPOSTA Sobre os fatores genéticos, teoriza-se que, o aumento da ação do glutamato na célula nervosa causa uma exitotoxicidade , fenômeno presente em indivíduos que têm alteração nos níveis de glicina no sangue, aumentando a atuação dos receptores de NMDA (canais iônicos de glutamato indispensáveis para a comunicação neuronal) intracelular ativando enzimas digestivas, causando destruição. Este seria um pilar que serve como grande sustentação desta teoria (NORDON; ESPÓSITO, 2009; PAOLLETI et al. 2013).

10. DIAGNÓSTICO PERGUNTA Como é feito o diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica ? RESPOSTA É realizado a História clínica e exames físicos como os sinais de Hoffmann e Babinsk (preciso em 95% dos casos) Eletromiografia Ressonância Nuclear Magnética do Córtex Mudanças de sinal bilateral nos tratos córticospinais – patognomônico da ELA

11. TRATAMENTO PERGUNTA Qual é o tratamento indicado para os pacientes com ELA ? RESPOSTA O principal fármaco utilizado é o Riluzol . Em um estudo, a taxa de sobrevida após 18 meses com Riluzol foi semelhante à do placebo aos 15 meses. Não se sabe exatamente o mecanismo desse efeito, talvez o Riluzol reduza a excitotoxicidade por diminuição da liberação de glutamato. Os demais fármacos utilizados em pacientes com esta patologia tratam apenas os sintomas.

12. Existe cura para Esclerose lateral amiotrófica? PERGUNTA : Existe cura para Esclerose lateral Amitrófica ? RESPOSTA: Não existe a possibilidade de cura, o foco da atenção é a qualidade de vida do paciente, inclusive durante o momento da finitude, que deve ser alcançada através do conforto, alivio e controle dos sintomas.

13. Progressão da doença sinais e sintomas PERGUNTA Como é a progressão da doença e quais são os sinais e sintomas? RESPOSTA Embora o comprometimento inicial ocorrem nos neurônios motores superiores ou inferiores, ambos serão atingidos, qualquer grupo muscular pode evidenciar sinais da doença, com o decorrer do tempo cada vez mais músculos serão envolvidos até a distribuição simétrica em todas as regiões do corpo. Nos estágios tardios da doença as funções sensoriais, vesicais, intestinais e cognitiva continuam preservadas. À medida que a doença progride, a massa muscular e o tônus diminuem, ocorrem pequenas contrações involuntárias de unidades motoras individuais, as fasciculacões ,dificuldade ao realizar simples tarefas como locomover, comer, falar e perda da habilidade e destreza dos movimentos, inclusive das próprias mãos e pés, pois a doença acomete toda a musculatura, inclusive a respiratória levando o paciente a óbito.

14. Como Promover uma qualidade de vida adequada ao paciente com ela ? PERGUNTA Como promover uma qualidade adequada ao paciente com ELA? RESPOSTA Um estudo de revisão feito por Nordon e Espósito (2009) com atualizações referentes a ELA e a evolução e quadro clínico aponta que, a progressão é diferente em cada indivíduo e depende também da região afetada pela doença. Sendo assim, a expectativa de vida nos casos de ELA onde a apresentação ocorre na região bulbar é de seis meses a três anos e de três a cinco anos nas demais apresentações da doença. Logo para promover uma melhor qualidade de vida a importância da inclusão de uma equipe multidisciplinar no intuito de ajudar o portador da ELA até ser desenvolvida uma cura ou algo semelhante. Ainda não existe um protocolo de tratamento específico.

15. Profissionais que devem compor equipe multidisciplinar para os pacientes com ela PERGUNTA Quais profissionais devem compor a equipe multidisciplinar e atender os pacientes com ELA ? RESPOSTA Médico, enfermeiro, psicólogo, fisioterapeuta, fonoaudiólogo e nutricionista.

16. Sinais e sintomas no Estágio final da doença PERGUNTA Quais os sinais e sintomas no estágio final da doença? RESPOSTA Atrofia dos músculos da deglutição sendo necessário uma gastrostomia para promover a alimentação. Afonia (perda da capacidade de vocalizar) nesse caso indica-se uma comunicação visual por computador para promoção de uma comunicação eficaz entre o paciente e seus cuidadores. Comorbidades respiratórias pela progressão da doença causando insuficiência respiratória crônica aguda sendo necessário uso de ventilação mecânica.

17. Pesquisas para encontrar a cura da doença PERGUNTA Quais pesquisas científicas estão sendo realizadas para encontrar a cura da ELA? RESPOSTA Há a pesquisa da esclerose lateral amiotrófica e o tratamento com células-tronco. O método auxiliaria na tentativa de regenerar células nervosas lesionadas por traumas ou outras afecções. Esse tratamento poderia mudar a vida de milhares de pessoas que por diferentes motivos perderam sua capacidade motora. Há pesquisa de tratamento com utilização de combinação de drogas antiinflamatórias e a injeção endovenosa de células humanas de cordão umbilical. Com o intuito de tratar as células afetadas e paralisar a progressão da doença. Ambas as teorias estão sendo testadas em animais (camundongos) e investigadas na doença humana sendo os resultados, até agora, considerados satisfatórios.

18. Referências Bibliográficas ManAssociaça̧o brasileira de esclerose lareral amiotro̧fica (ABRELA). ual de esclerose lateral amiotro̧fica . Sa̧o Paulo: ABRELA; 2002, p.34. 2. Pasinelli , P., and Brown, R.H. Molecular biology of amyotrophic lateral sclerosis : insights from genetics . Nat. Rev. Neurosci . 2006; 7: 710–723. 3. Quadros AAJ. História da Esclerose Lateral Amiotrófica no Brasil. Revista Neurociências, v.14, n.2, p.14-23, 2006. Picon P, Prolla P, Amaral K, Beutler E, Zimran A. Doença de Gaucher . In: Picon P, Beltrame A, organizadores. Protocolos clínicos e diretrizes terapêuticas. Brasília: Ministério da Saúde, 2002. p. 217-234. 6. BORGES, C. F. Dependência e morte da “mãe de família”: a solidariedade familiar e comunitária nos cuidados com a paciente de esclerose lateral amiotrófica. Psicologia em Estudo, v. 8, n. especial, 2003. BANDEIRA, F. M., QUADROS, N. N. C. L., ALMEIDA, K. J. Q. D., CALDEIRA, R. D. M. Avaliação da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) em Brasília. Rev Neurocienc , v. 18, n. 2, p. 133-38, 2010. Stephen Hawking, obras, doença e filme – Brasil Escola site: brasilescola.uol.com.br