Grup Etiologi Patofisiologi Manifestasi Klinis Pemeriksaan Diagnostik Pendekatan Terapi 1. Hipertensi Arteri Pulmonal (PAH) - Idiopatik - Herediter ( mutasi BMPR2) - Penyakit jaringan ikat ( skleroderma , lupus) - Infeksi HIV - Penggunaan obat- obatan tertentu ( amfetamin , kokain ) - Schistosomiasis - Disfungsi endotel vaskular menyebabkan ketidakseimbangan antara vasodilator dan vasokonstriktor - Peningkatan proliferasi otot polos vaskular dan remodeling pembuluh darah - Trombosis mikro pada kapiler pulmonal - Dispnea progresif - Fatigue, sinkop - Nyeri dada - Edema perifer akibat gagal jantung kanan - Ekokardiografi sebagai skrining awal - Kateterisasi jantung kanan (RHC) sebagai standar emas - V/Q scan untuk menyingkirkan hipertensi pulmonal tromboembolik kronis - Terapi spesifik PAH : Prostacyclin analog (epoprostenol), Endothelin receptor antagonists (bosentan), PDE-5 inhibitors (sildenafil) - Transplantasi paru pada kasus berat 2. Hipertensi Pulmonal Akibat Penyakit Jantung Kiri - Gagal jantung kiri (HFrEF, HFpEF) - Kelainan katup jantung (stenosis/insufisiensi mitral dan aorta) - Kardiomiopati hipertrofik atau dilatasi - Peningkatan tekanan atrium kiri menyebabkan peningkatan tekanan vena pulmonalis - Vasokonstriksi refleks sebagai respons terhadap peningkatan tekanan di sirkulasi paru - Dispnea saat aktivitas - Ortopenia - Edema paru pada kondisi akut - Ekokardiografi untuk menilai fungsi ventrikel kiri dan katup - Kateterisasi jantung kanan untuk membedakan dengan PAH - Terapi gagal jantung: ACE inhibitor, beta-blocker, diuretik - Intervensi katup jika terdapat stenosis - Tidak disarankan menggunakan vasodilator PAH 3. Hipertensi Pulmonal Akibat Penyakit Paru atau Hipoksia Kronis - Penyakit Paru Obstruktif Kronis (PPOK) - Fibrosis paru - Sindrom hipoventilasi obesitas - Obstructive sleep apnea (OSA) - Penyakit paru interstisial - Hipoksia kronis menyebabkan vasokonstriksi pulmonal sebagai mekanisme kompensasi perfusi - Hipoksia yang persisten mengakibatkan hipertrofi dan fibrosis pembuluh darah paru - Dispnea kronis - Batuk produktif (pada PPOK) - Fatigue - Risiko berkembang menjadi cor pulmonale - Tes fungsi paru (PFT) & DLCO untuk mengevaluasi PPOK atau fibrosis paru - Ekokardiografi untuk menilai hipertrofi ventrikel kanan - Kateterisasi jantung kanan pada kasus tertentu - Terapi penyakit paru yang mendasari - Oksigen suplementasi untuk mengurangi hipoksia - Tidak disarankan menggunakan vasodilator PAH karena dapat memperburuk ventilasi-perfusi mismatch 4. Hipertensi Pulmonal Tromboembolik Kronis (CTEPH) - Emboli paru yang tidak mengalami resolusi sempurna - Gangguan koagulasi (Antiphospholipid Syndrome, Faktor V Leiden) - Penyebab lain seperti tumor yang menghambat aliran darah pulmonal - Tromboemboli berulang menyebabkan obstruksi kronis pada arteri pulmonalis - Perubahan struktural menyebabkan peningkatan resistensi vaskular paru dan hipertrofi ventrikel kanan - Dispnea persisten - Nyeri dada - Hemoptisis (jarang) - Edema perifer - V/Q scan untuk mendeteksi mismatch perfusi - CT angiografi paru untuk melihat obstruksi vaskular - Kateterisasi jantung kanan sebagai konfirmasi - Antikoagulasi seumur hidup (warfarin, DOACs) - Riociguat sebagai vasodilator spesifik - Trombendarterektomi pulmonal pada kasus yang memenuhi syarat - Transplantasi paru jika kondisi berat 5. Hipertensi Pulmonal dengan Mekanisme Multifaktorial - Sarkoidosis - Anemia hemolitik kronis ( misalnya sickle cell disease) - Penyakit ginjal stadium akhir - Gangguan metabolik ( hipotiroidisme , penyakit Gaucher) - Mekanisme bervariasi tergantung penyakit yang mendasari - Bisa melibatkan inflamasi , fibrosis vaskular , atau kombinasi beberapa faktor - Dispnea - Gejala spesifik tergantung penyakit yang mendasari - Gejala sistemik seperti artralgia (pada sarkoidosis) atau anemia berat - Pemeriksaan spesifik untuk penyakit yang mendasari - Kateterisasi jantung kanan jika terdapat kecurigaan hipertensi pulmonal - Terapi penyakit utama ( misalnya kortikosteroid untuk sarkoidosis ) - Manajemen suportif ( diuretik , oksigen , terapi vasodilator jika sesuai) Sample Footer Text 20XX 7