Gammapatia monoclonal de significado renal

Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance, kydney int. Apr;87(4):698-711 2015, Frank Bridoux et al

1. Diagnostico DE gamapatia monoclonal de significado renal (MGRS) Dr Roberto Carlos Pineda Fellow Nefrología Universidad del R osario

2. Kappa (k) Lambda ( λ ) IgM , IgA , IgE , IgG ESTRUCTURA DE LA INMUGLOBULINA

3. Clinical recommendations for the measurement of serum free light chains and the emerging role of heavy/light chain pair analysis in the management of monoclonal gammopathies : When and how to use it, Journal of Applied Hematology , Vol. 6 • Issue 2 • April-June 2015

4. http://bit.ly/1q6KhQA

5. http://bit.ly/1SXJ0DE Electroforesis de una Gamapatia Pico monoclonal gamma

6. European Myeloma Network Recommendations On The Evaluation And Treatment Of Newly Diagnosed Patients With Multiple Myeloma, Haematologica   February 2014 99:  232-242, Monika Engelhardt et al.

7. Multiple mieloma, Volume 385, No 9983, p2197-2208 30 may 2015 Cristoph rolling et al

8. Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance and Multiple Myeloma in Older Adults , Clin Geriatr Med .  2016 Feb;32(1): 191-205,Emily Guerard et al.

9. Kidney Int.  2015 Apr;87(4):698-71

10. Gammapatia monoclonal de significado renal Todos los desordenes renales causados por una Inmunoglobulina monoclonal secretados por un clon de una célula B no maligna. No cumple con los criterios de MM Tiene los criterios de MGUS Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

11. NEFROPATIA POR CRISTALES POR MIELOMA MULTIPLE PAS NEGATIVO

12. NEFROPATIA POR CRISTALES POR MIELOMA MULTIPLE Dimopolous et al, Pathogenesis and treatment of renal failure in multiple myeloma, Leukemia (2008) 22, 1485–1493

13. KAPPA POSITIVO NEFROPATIA POR CRISTALES POR MIELOMA MULTIPLE

14. Morel- Maroger L, et al. Pathology of the kidney in Waldenstrom’s macroglobulinemia . Study of sixteen cases. N Engl J Med 1970 ; 283: 123–129.

15. Enfermedades renales asociadas a desordenes linfoproliferativos de bajo grado de malignidad o de clones de células b pequeños Amiloidosis AL MIDD ( Randall- type M onoclonal I g D eposition D isease ) Desordenes de linfocitos B asintomáticos: MM asintomáticos, MGUS, Macroglobulinemia de waldestrom . Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

16. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

17. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

18. Lesiones mgrs con depósitos fibrilares Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

19. Amiloidosis renal 80% por AL Microscopia de luz : depósitos acelulares eosinofilicos , PAS -, Silver – Rojo congo + Afecta al glomerulo y vasos y poco al intersticio Microscopia Electroni ca : depósitos amiloides

20. Amiloidosis relacionada a ig Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

21. Glomerulonefritis fibrilar no amiloide Depositos de Ig Glomerular policlonal IgG (IgG4-IgG1) Kappa ó lamba no asociados a paraproteina circulante Cuando hay depósitos Glomerulares monotipicos deben ser considerados MGRS Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

22. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

23. Lesiones mgrs con lesiones microtubulares Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

24. Glomerulopatia inmunotactoide ( Glomerulonefritis con depósitos de ig monoclonal microtubular organizados) Microscopia de Luz: Patrón de Glomerulonefritis Membranosa ( Depositos subepiteliales ), Patrón de Glomerulonefritis Membranoproliferativa (Deposito subepitelial ). IFI + IgG (G3) y C3. Hay restricción para las Cadenas Lamba. Descartar GMN por crioglubulinas y Nefritis Lúpica Microscopia Electronica : Depósitos glomerulares de túbulos que tiene centros huecos,Túbulos mas gruesos que las enfermedades con patrón fibrilar(10 a 90 nm ). Distribución de los túbulos de forma paralela . Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

25. IGG Granular Expansion mesangial Engrosamiento.capilares Glomerulares Patron Membranoso Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

26. Glomerulonefritis crioglobulinemica tipo 1 Compromiso Glomerular en el 30% Microscopia de luz : GMN Membranoprliferativa o GMN prolefrativa endocapilar . Infiltrado de monocitos intracapilares . Depositos PAS + intraluminares . Microscopia Electronica : Depositos subendoteliales y en la luz intracapilar . Depositos fibrilares, microtubulares , fingerprint . IFI: LC, HC ( IgG Kappa) y Complemento. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

27. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

28. Lesiones mgrs con depósitos de cristales Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

29. Tubulopatia proximal de cadena ligeras ( Sindrome de fanconi de cadenas ligeras) ML: aspecto de formas en barra o romboidales hipereosinofilicas en los tubulos proximles y cristales PAS – en los túbulos proximales ME: cristales de aspecto granular o de aspecto en rejilla Se presentan con síndrome de fanconi completo o parcial Casi siempre IFI por kapa Tubulopatia proximal de cadenas livianas sin cristales Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

30. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

31. Histiocitos con almacenamiento de cristales Inclusiones de cadenas livianas intracitoplasmaticas dentro de histiocitos, túbulos próximas y podocitos . Es Una complicación del MM y MGUS Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

32. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

33. LESIONES MGRS CON DEPOSITOS no organizados o NO GRANULARES Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

34. Enfermedad de deposito de ig monoclonal tipo Randall ( midd ) Enfermedad de Randall et al: Depositos de Ig Monoclonal granular electrodensos no amiloides Comprende 3 tipos:LCDD /LHCDD/HCDD: Enfermedad por depósito de :Cadenas ligeras (kappa)/cadenas ligeras y pesadas ( IgG )/ cadenas pesadas(gamma). Microscopia de Luz : Engrosamiento de la membrana basal, esclerosis mesangial nodular, atrofia tubular, fibrosis intersticial, inflamación. Semilunas pueden ser vistas. Inmunoelectroforesis : linear en la membrana basal,tubulos , vasos, kappa o lamba, Tambie se puede ver un punteado tipo powdery . Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

35. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

36. Gmn proliferativa con deposito de ig monoclonal ( pgnmid ) Microscopia de Luz : GMN membanoproliferativa o proliferativa endocapilar con o sin características de membranosa y menos común GMN proliferativa pura mesangial IFI : Monoclonales Una sola cadena liviana o una cadena pesada (IgG3)( IgM , IgA,LC ),IgG1 IgG2> IgG3 para encontrar paraproteinas circulantes . Microscopia Electronica : Depositos granulares no organizados subendoteliales o mesangiales con o sin depósitos subendoteliales , los depósitos son restringida a los glomérulos Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

37. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al PGNMID Hipercelularidad mesangial global y endocapilar segmentaria Depositos Granulares subepitaleiales mesangiales , intramembranosos IgG3 Kappa Lambda

38. Glomerulopatia por c3 con gamapatia monoclonal Esta conformada por 2 entidades: 1. Glomerulonefritis por C3. 2. Enfermedad por depósitos densos. Ambas enfermedades son debido a alteración de la vía alterna al complemento Se caracterizan por depósitos de C3 con ausente o escaso deposito de Ig Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

39. Microscopia electrónica de la Enfermedad por depósitos densos : Depósitos densos en forma de salchicha que infiltran segmentariamente en la lamina densa de la membrana basal Microscopia electrónica de la Glomerulonefritis por C3 : Depositos menos densos granulares en el espacio subendotelial , subepitelial y/o e el mesangio , Glomerulopatia por c3 con gamapatia monoclonal Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

40. Glomerulopatia por c3 Microscopia de luz : Proliferacion mesangial , membranoproliferativa , proliferación endocapilar y semilunas pueden estar presentes, en raros casos los glomérulos pueden estar normales Microscopia Electronica : Depositos altamente densos en todo el glomérulo o en algunos otros casos segmentarios, aunque existen otros casos en los que los depósitos no son tan densos. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al

41. Dense Deposit Disease and C3 Glomerulopathy , Semin Nephrol 33:493-507, 2013, Thomas D Barbour et al Patron Menbranoproliferativo Depositos moderamente densos en el mesangio y capilares Expansion mesangial Depositos subendoteliales C3GN

42. Enfermedad por depositos Glomerulonefritis por C3 C3 glomerulopathy : consensus report , Kidney International (2013) 84, 1079–1089,Mathew pickering et al.

43. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance , kydney int . Apr;87(4): 698-711 2015, Frank Bridoux et al Hipercelularidad mesangial y endocapilar IFI: C3 Granular Depositos densos subendoteliales Hipercelularidad mesangial C3 Glomerulo granular y Capsula B linear Sausage - like

44. C3 glomerulopathy : consensus report , Kidney International (2013) 84, 1079–1089,Mathew pickering et al. Depositos muy electrodensos osmofilicos en la MB Depositos en segmentos de la MB Depositos en toda la membrana basal Depositos subepitelial en forma de joroba en la MN

45. Enfermedad por depósitos densos Microscopia de luz : Mesangioproliferativa o membranoproliferativa , también se puede encontrar proliferación endocapilar y semilunas . IFI: C3 poco o no se observa Ig . Microscopia electrónica : Los depósitos están en la membrana basal del glomérulo, mesangio y en la capsula de bowman y membranas tubulares Los depósitos tiene forma de banda o tipo salchicha Dense Deposit Disease and C3 Glomerulopathy , Semin Nephrol 33:493-507, 2013, Thomas D Barbour et al

46. Patron membranoproliferativo Patron sausage like IFI: C3 Inmunohistoquimica : C3 Dense Deposit Disease and C3 Glomerulopathy , Semin Nephrol 33:493-507, 2013, Thomas D Barbour et al

47. C3 glomerulopathy : consensus report , Kidney International (2013) 84, 1079–1089,Mathew pickering et al.

48. GRACIAS