¿QUE SIGNIFICA GASTROSQUISIS? ¿QUE ES GASTROSQUISIS? El término gastrosquisis (GS) procede de la palabra griega gastroschisis, que significa “vientre abierto o fisurado” (gastro significa vientre, y schisis significa fisura, apertura o separación), y fue acuñado por Taruffi en 1894 Un defecto congénito de todas las capas de la pared abdominal anterior, localizado a un lado del cordón umbilical normalmente del lado derecho que contiene intestino delgado, estómago, porción hepática
EPIDEMIOLOGIA ●10-15% de casos con anomalías (gastrointestinales) asociadas: defectos de rotación y atresia ●Cardiopatías (4%) ●Similar en fetos masculinos y femeninos ●Mayor en gestaciones únicas que múltiples INCIDENCIA ●0,3 –4,5 POR CADA 10,000 NACIMIENTOS
Factores de riesgo Factores genéticos: 4.7% familiar afectado; 3,5% recurrencia entre hermanos Factores ambientales: -Edad materna: 14-19 años → 7,2 veces más riesgo -Edad paterna: 20-24 años → 1,5 veces más riesgo -Etnia: mujeres caucásicas e hispana -Medicamentos: analgésicos, aspirina, ibuprofeno, epinefrina -Tabaquismo materno: 42% -Alcohol (1 Trimestre) -IMC bajo -Radiación antes o durante el 1 trimestre
Malformaciones asociadas Las anomalías asociadas son rara en casos de Gastrosquisis, presentándose solo en 10% de los casos Las anomalías intestinales, más comunes, se presentó Atresia en 10 – 25% de los casos 4,5% SNC 2,5% Cardiovascular 2,2% Extremidades 1,9% Renal Se encuentra asociada a la restricción del crecimiento intrauterino en el 20-60% de los casos, y el 30% de la prematuridad
Fisiopatología Formación defectuosa o alteración de la pared corporal en el periodo embrionario y herniación intestinal: ●Incapacidad del mesodermo de formarse en la pared del cuerpo ●Ruptura del amnios alrededor del anillo umbilical ●Involución anormal de la vena umbilical derecha →debilitamiento de la pared corporal ●Interrupción de la arteria vitelina derecha + daño posterior a la pared corporal
Fisiopatología Ausencia de saco = Intestino flote en el LA. Intestino sin fijación = ROTACION - puede ocurrir volvulo con compromiso venoso, isquemia y edema. Exposición al LA = IRRITANTE = Peritonitis Quimica Como resultado, el intestino aparece edematoso, engrosado, semirigido y apelotonado. Puede haber intestino corto
CLASIFICACIÓN Simple: Herniación de I. Delgado o I. Grueso sin complicaciones Compleja: Atresia intestinal asociada, Vólvulo segmentario o I. medio, Isquemia intestinal, Perforación intestinal o Enterocolitis necrosante. La Gastrosquisis fugaz es una forma compleja en la que el músculo de la pared abdominal que rodea el defecto de la Gastrosquisis se cierra dentro del útero y estrangula el intestino, por lo que pueden tener poco o nada de intestino viable fuera del abdomen y sufrir de síndrome del intestino corto
Manifestaciones clínicas Defecto paramedial, generalmente al lado derecho del cordón umbilical, que está intacto y lateral al defecto. -Protrusión de órganos como intestino delgado, estómago (40%) y/o hígado (23%). -Asas edematizadas: peritonitis química por orina fetal -Tamaño 2-5 cm - El diámetro del defecto de la pared es inferior a 4cm. -Inflamación, engrosamiento y adherencias entre las asas intestinales.
Por el hallazgo de niveles anormalmente altos de alfa-fetoproteína en las pruebas en sangre sistemáticas En la ecografía prenatal identifican a los bebés con gastrosquisis antes de nacer. Sospecha diagnóstica
La GQ se detecta por ecografía usualmente después de las 18SDG •Evaluar: estómago y el intestino •Se repite cada tres a cuatro semanas, aunque algunos prefieren una evaluación adicional del intestino cada 2 semanas después de 32 semanas. •Si hay riesgo de prematuridad y se observa estos cambios antes de las 34 semanas, se puede usar un ciclo de glucocorticoides para mejorar la maduración fetal Diagnostico prenatal
En la ecografía prenatal
TRATAMIENTO DEFINITIVO Es quirúrgico Cesárea electiva a las 36-37 sdg para evitar contaminación del canal de parto. • Se prefiere el cierre quirúrgico primario antes de las 24 horas de vida extrauterina.+ANTIBIOTICOS
Los contenidos abdominales mal ubicados pueden causarle dificultad al bebe para expandir los pulmones, llevando a que se presenten síntomas respiratorios La muerte del intestino es otra complicación, Esto ocurre cuando el tejido intestinal muere debido al bajo flujo de sangre o a infección Complicaciones
PRONOSTICO El niño tiene una buena probabilidad de recuperación si la cavidad abdominal es suficientemente grande. Una cavidad abdominal muy pequeña puede causar complicaciones que requieran cirugías adicionales. El nacimiento del bebé se debe llevar a cabo en un centro médico que cuente con la habilidad para reparar los defectos de la pared abdominal