Gestação na Doença Falciforme

Anemia falciforme é a doença hereditária mais comum do Brasil. A gravidez é uma situação potencialmente grave para as pacientes com doença falciforme. As complicações são mais graves e mais frequentes em locais com poucos recursos para acompanhamento.

Material de 18 de agosto de 2022
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Eixo: Atenção às Mulheres

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ATENÇÃO ÀS
MULHERES
GESTAÇÃO NA DOENÇA FALCIFORME

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GESTAÇÃO NA DOENÇA FALCIFORME
Anemiafalciformeéadoençahereditáriamaiscomumdo
Brasil.OsdadosdoProgramaNacionaldeTriagemNeonatal
estimamquenasçamporanonoBrasilemtornode3.500
criançascomdoençafalciformee200.000comtraço.
BRASIL, 2016.

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GESTAÇÃO NA DOENÇA FALCIFORME
Objetivosdessaapresentação:
•Conhecerosfatoresderiscoeaspossíveiscomplicaçõesnagestação
comDoençaFalciforme(DF);
•DiscutiraabordagemeplanodeassistênciadagestantecomDF
duranteoperíodopré-natal,notrabalhodepartoeparto;
•Entenderasindicaçõeselimitaçõesdasterapiasparadoença
falciformenagestação,incluindoaterapiatransfusional;
•Oferecerrecomendaçõesparaosserviçosdesaúde.

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GESTAÇÃO NA DOENÇA FALCIFORME
Anemia falciforme: o que é?
Acausadadoençaéumamutaçãonopontoda
globinabetadahemoglobina,originandonolugar
dahemoglobinaA(HbA)umahemoglobina
mutante,denominadahemoglobinaS(HbS).Em
determinadassituações,estasmoléculas
alteradaspodemsofrerpolimerizaçãocom
falcização(assumindoformadefoice,daío
nomefalciforme)dashemácias,ocasionandoo
encurtamentodavidamédiadosglóbulos
vermelhos,fenômenodevaso-oclusão,episódios
dedorelesãodeórgãos.
Ilustração: AlilaMedical Media / Shutterstock.com
BRASIL, 2016.

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GESTAÇÃO NA DOENÇA FALCIFORME
Anemia falciforme: o que é?
Adenominaçãoanemiafalciformeéreservadaparaaformadadoençaqueocorreem
homozigose(SS),ouseja,acriançarecebedecadaumdospaisumgenepara
hemoglobinaS.Quandorecebedeumdospais,umgeneparahemoglobinaSedooutro,
umgeneparahemoglobinaA,elaéapenasportadoradotraçofalciforme.
Adoençaoriginou-senaÁfricaefoitrazidaàsAméricaspelaimigraçãoforçadados
escravos,sendohojeencontradaemtodaaEuropaegrandesregiõesdaÁsia.É
predominanteentrepretos,pardoseafrodescendentesemgeral.NoBrasil,émais
frequentenosEstadosdaBahia,RiodeJaneiro,Pernambuco,MinasGeraiseMaranhão.
BRASIL, 2016.

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GESTAÇÃO NA DOENÇA FALCIFORME
Agravidezéumasituaçãopotencialmentegraveparaaspacientes
comdoençafalciforme,assimcomoparaofetoeparaorecém-
nascido,especialmentepeloriscodealteraçãonacirculação
placentária,epelasalteraçõesespecíficasdagravidez,comodemanda
metabólicaaumentada,estadohipercoaguláveleestasevascular.As
complicaçõessãomaisgravesemaisfrequentesemlocaiscom
poucosrecursosparaacompanhamento.
Villers, 2008

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GESTAÇÃO NA DOENÇA FALCIFORME
O pré-natal na doença
falciforme
O trabalho em equipe multidisciplinar é
fundamental para reduzir a morbimortalidade
maternal e fetal durante a gestação
Rahimy, 2000.

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GESTAÇÃO NA DOENÇA FALCIFORME
Principais complicações potenciais da gestação com doença falciforme
•Duranteagravidez,ascrisesdolorosaspodemsetornarmaisfrequentes;
•Aanemiapodepiorardevidoàsperdasdesangue,hemodiluição,depressãoda
medulaóssea,infecçãoouinflamação,deficiênciadefolatosouferroecrises
aplásticas;
•Asinfecçõesocorrememaproximadamente50%dasgrávidas,especialmentenotrato
urinárioeosistemarespiratório;
•Aincidênciadeprematuridadeebaixopesoentrerecém-nascidosdemãescom
bacteriúrianãotratadaémaior;
•Napresençadeesplenomegalia,podeocorrersequestroesplênico,comriscodevida
paraamãeeparaofeto.Nessescasos,odiagnósticoprecocedosequestroé
fundamental,sendofrequentementenecessáriootratamentocomtransfusõesde
sangue.
BRASIL, 2016.

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GESTAÇÃO NA DOENÇA FALCIFORME
Plano de assistência pré-natal deve incluir:
A implementação de protocolos de manejo ativo para gravidez com DF diminuiu a
taxa de mortalidade em Benin, África, de 27% para 1,8%
•Envolverotimedeprofissionaisdesaúderesponsáveispelagestantenoplanode
cuidados,incluindoohematologista;
•Desenvolverprotocolosindividualizados,comindicaçõestransfusionais,bemcomode
detecçãoprecoceemanejodecomplicaçõesdaDF,incluindoinfecções;
•Osplanosindividualizadosdetratamentodadordevemproporcionardoses
adequadasdenarcóticos,algoritmoparaencaminharapacienteàemergênciae
instruçõesparaoserviçodeemergência.
Rahimy, 2000.

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Pré-natal–identificaçãoeprevençãodosfatoresderisco
.
Aprimeiraconsultadeveincluirhistóricoeexamefísicodetalhado,orientaçõesquantoaocurso
esperadodagestação,fatoresderiscoesinaisdealerta.Éimportantetambémainclusãodo(a)
acompanhantenoplanodecuidados,paraoreconhecimentoprecocedeeventuais
complicações.
Asmulherescomdoençafalciformecostumamreconheceroiníciodossintomascomfacilidade
ejásabemquaisaçõesdecontroledadorsãomaisefetivas;éimportantequeoplanode
cuidadosleveemconsideraçãosuapercepçãoemanejoprévio,adicionandoasquestões
específicasdagestação.
BRASIL, 2016; BRASIL, 2022
Os intervalos entre as consultas devem ser individualizados, mas com programação,
idealmente, quinzenais no 2º trimestre e semanais no 3º trimestre.

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Pré-natal–identificaçãoeprevençãodosfatoresderisco
Pregnancy, contraceptionandfertility. In: Standards for theClinical
CareofAdultswithSickleCellDiseasein theUK, 2008. p.59.
•Ahemólise,queéumadascaracterísticasmaisimportantesdadoença,éresponsávelpelas
manifestaçõesclínicasdaanemia,dadoredaslesõesdeórgãos.Entreascomplicaçõesda
doençadestacam-semaisriscodecomplicaçõesemcasosdeinfecções,crisesálgicas,
colelitíase,síndrometorácicaaguda,osteomielite,hipertensãopulmonar,acidentevascular
encefálico,retinopatia,insuficiênciarenal.
•Náuseasevômitos:sãocomunsemtodasasmulheresgrávidas.Ocontroledossintomas,
especialmenteaprevençãodadesidrataçãoporanorexiaouvômito,podeajudaradiminuira
incidênciadeepisódiosdolorososagudos.
•Atençãoespecialdeveserdadaàbacteriuriaassintomática,peloriscoaumentadode
prematuridade.

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Pré-natal–identificaçãoeprevençãodosfatoresderisco
•Síndromeshipertensivas:omonitoramentoestreitosobreodesenvolvimentodapré-eclâmpsia
éparteintegrantedoscuidadospré-nataisemtodasasgestações.Dadooriscoaumentadode
pré-eclampsia,hárecomendaçãodeadministraçãodeaspirinadebaixadosagem,desdeoinício
dosegundotrimestre,até5a10diasantesdadataesperadadoparto,nadosede80a
150mg/dia.
Na ocorrênciade sinaise sintomasneurológicos, é importantedistinguira pré-
eclâmpsia/eclâmpsiada doençacerebrovascular relacionadaà DF.
Manual ALSO Brasil2022
•Tromboembolismovenoso(TEV):riscoaumentadonagravidezetodasashospitalizaçõesdevem
incluiraprofilaxiadeTEV,amenosquecontraindicada.Aprofilaxiatambémpodeserapropriada
paraalgumaspacientesdealtorisco(comoaquelascomhistóricodeemboliapulmonar).

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Pré-natal–identificaçãoeprevençãodosfatoresderisco
•Demandaporoxigênio:NaDF,ademandadeoxigêniopodeaumentardevidoavários
fatores,incluindoanemia,distúrbiosrespiratóriosdosono,hipóxiae/ouasma.Dados
preliminaresdeumestudoretrospectivosugeremqueaoxigenioterapiaprofilática
noturna(2a3l/min)podediminuirasexigênciasecomplicaçõestransfusionais,
particularmenteemindivíduosdealtorisco.
•Aloimunização:asmulherescomDFtêmumaaltataxadealoimunização,quedeveser
avaliadanaprimeiravisitapré-nataleapóscadatransfusão.Mulherescom
aloanticorposdevemseravaliadasquantoaoriscodedoençahemolíticadofetoe
recém-nascidoetratadasdeacordo.
Ribeil, 2018

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GESTAÇÃO NA DOENÇA FALCIFORME
Pré-natal–avaliaçãofetal
Apropedêuticafetaldeveserindividualizada,considerandoosriscosmaternosefetais
associadosàmaiorprobabilidadedeocorrênciadepré-eclâmpsiaerestriçãodecrescimento
intrauterinoAplacentadepacientescomanemiafalciformeédiferenciadaemtamanho,
localização,aderênciaàparedeuterinaehistologia.Asalteraçõeshistopatológicasdaplacenta
incluem:fibrosedasvilosidades,infartosecalcificações.Amaiorincidênciadeaborto,retardode
crescimentointra-uterino,partoprematuroemortalidadeperinatalpodeserexplicadapela
própriafisiopatologiadadoençafalciforme.
Ecografiacomdopplervelocimetria:idealmenterealizadacom26semanas,esemanalmenteapós
30semanas-oucardiotocografiasemanalmenteapós28semanas.Perfilbiofísicofetalemcaso
dealteraçõesnosexamesanteriores.Oexamedocolodoúteroéfeitonosegundoeterceiro
trimestresparadetectaradelgaçamentoedilataçãoquepodemindicartrabalhodeparto
prematuro.
BRASIL, 2016

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Fonte: Manual de Gestação de Alto Risco, MS, 2022
Exames adicionais para a gestante com doença falciforme Frequência
Hemograma completo com contagem de reticulócitos Mensal
Cinética de ferro: ferro sérico, capacidade total de ligação do ferro e ferritinaÀ admissão
Função hepática: TGO, TGP, Bilirrubinas totais direta e indireta, fosfatase alcalina,
DHL e albumina
Trimestral
Sorologias: hepatites A e C, anti-HTLV1 e 2, CMV e Chagas (se transfusão prévia)À admissão
Função renal: creatinina, ácido úrico, proteinúria 24h, Clearancede creatinina ou
relação proteína creatinina
Trimestral
Eletroforese de hemoglobina Após cada transfusão
Fenotipagemeritrocitária Após cada transfusão
Teste de Coombsindireto Antes/após transfusão
Ecocardiograma À admissão
Exame de fundo de olho À admissão

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Suplementaçãonopré-natal
MS, 2022
•Ácidofólico:suplementaçãocomácidofólicodevesercontinuadaduranteagravidez,
nadosede5mg/dia.Istoémaiordoqueadoseencontradanasvitaminaspré-
natais(1mg).
•AdeficiênciadeferronãoécomumemmulherescomDF,mesmoaquelasanêmicas,
porquehemólisescrônicasetransfusõesdesanguerepetidasmuitasvezesresultam
emestoquesdeferroadequadosouexcessivos.Portanto,asuplementaçãodeferro
éevitada,amenosqueadeficiênciadeferrosejadocumentadaporumbaixonível
deferritinasérica.
•Oreforçoparaingestahídricaéespecialmenteimportanteparaagestantecom
doençafalciforme,paraevitardesidrataçãoereduziroriscodeinfecçãoeepisódios
dedoraguda.

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GESTAÇÃO NA DOENÇA FALCIFORME
ATENÇÃO!
O USO DA HIDROXIURÉIA DEVE SER SUSPENSO ANTES DO
INÍCIO DA GESTAÇÃO E A SUSPENSÃO DEVE SER MANTIDA
ENQUANTO A AMAMENTAÇÃO ESTIVER ACONTECENDO.

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Manejodadoraguda
Winder, 2008
Osepisódiosdedoragudasãocausadosespecialmentepordesidratação,hipóxia,acidose,infecção
efrio.Aabordagempadrãoparaotratamentoconsisteem:
•Avaliaçãoimediatadefatoresprecipitantesecausaspotenciais;
•Hidrataçãoporviaoralouintravenosa;
•Controleagressivodador,semelhanteaousadoparamulherescomDFquenãoestãográvidas.
Sugestão:
•Paradorleve:acetaminofeno
•Paradormoderada:hidrocodonacomousemacetaminofeno
•Paradorintensa:opiáceossãoaterapiadeescolha,analgesiaemalgunscasos
Paradorleveemoderada,estratégiasnãofarmacológicas(massagem,almofadasaquecidas,
técnicasdecontrolemente-corpo)podemsersuficientesparacontrolaradorouacelerara
recuperação.

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Manejodadoraguda
Ousodeantinflamatóriosnãohormonais(AINH)deveserminimizadoeutilizado
apenasemcasosespecíficos,naausênciadeoutrasopçõesmaisseguras,porum
períododetempocurtoeapósotérminodoprimeirotrimestre.Aliteraturanãoé
clarasobreosriscos,masháestudosassociandoseuusonoprimeirotrimestreao
aumentodeabortamentos,defeitoscardíacosedosistemadigestivo.
Doxycycline. www.reprotox.org
Os AINH são evitados acima de 32 semanas de gestação pelo maior risco
de fechamento prematuro do canal arterial.

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Eventos que ameaçam a vida
•Oseventosgravessãoquasesempreprecedidosdeepisódiosdedoraguda.É
fundamentaltratarefetivamenteosepisódiosvaso-oclusivosemonitorarosprimeiros
sinaisdeeventosqueameaçamavida:funçãopulmonar,hepática,renaleas
alteraçõesdosistemanervosocentral.
•Amaioriadasmortesduranteagravidezsãorepentinaseprincipalmenterelacionadas
àssíndromestorácicasagudas,emboliapulmonar,isquemiacerebral(AVC),
cardiomiopatias,hipertensãopulmonar,HELLPsíndrome.Emgeral,essaspacientes
têmfalênciaagudademúltiplosórgãos.
•Odiagnósticodiferencialdeveserrealizadoemrelaçãoàsdoençasespecíficasda
gestação,principalmenteassíndromeshipertensivas,incluindoeclampsiaeHELLP
síndrome.

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Transfusões sanguínea: quando fazer?
•Astransfusõessanguíneaspoderãosernecessáriasnoscasosnãoresponsivosà
hidratação,antibioticoterapia,oxigenioterapiaeanalgesiaadequadas.
•Asgestantesqueapresentamesplenomegaliapodemdesenvolversequestro
esplênico.Ossinaismaiscomunssãoquedasúbitadosníveisdehemoglobina,choque
hipovolêmicoeaumentodotamanhobasaldobaço.Nessassituações,atransfusão
sanguíneadeveserinstituídaprecocemente.
Chow, 2020; Brasil, 2022; Asare, 2019
Alguns países vem implementando transfusões sanguíneas profiláticas para os casos de
mulheres com maior risco de complicações, com bons resultados

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Transfusões sanguínea: quando fazer?
Asindicaçõesdastransfusõesdevemsercompartilhadascomaequipedahematologia,sendo
consideradasindicaçõesabsolutasdetransfusõesasseguintessituações:
•Quedadonívelbasaldehemoglobinasuperiora30%
•Hb<6g/dlouhematócrito<18%
•Pré-eclâmpsiagrave
•Septicemia
•Insuficiênciarenalaguda
•Bacteremia
•Síndrometorácicaaguda
•Hipoxemia
•Pré-operatóriodecirurgiasdemédioegrandeporte
Brasil, 2022
Astransfusõessimplesde
concentradodehemáciassãoas
maisfrequentes,mas,emalgumas
situações,comosíndrometorácica
aguda,arealizaçãoda
exsanguineotransfusãopodeser
preferível.

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Conduta no trabalho de
parto e parto
Nãohácontra-indicaçãoparaopartovaginal.Aindicaçãodeviadepartoéobstétrica,
sendovantajosooaguardodotrabalhodepartoespontâneoquandonãohácontra-
indicaçãomaternaoufetal.Cesarianasaumentamoriscodedescompensação
cardíaca,infecções,perdasanguíneaeanemiaposterior.
Pregnancy, contraception and fertility. In: Standards for the Clinical Care of Adults with Sickle Cell Disease in the UK, 2008. p.59.

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•Adorpodesercontroladapelousoliberaldeanalgésicosedemedidasnãofarmacológicasde
alíviodador.
•Areposiçãodefluídosdeveserfeitadurantetodootrabalhodepartoeoparto,como
controledasfunçõespulmonaresecardíacas.Seboatolerância,aviaoralpodesersuficiente.
•Amonitoraçãofetaldevesercontínua,jáqueainsuficiênciaplacentáriaécomum.Oparto
vaginaléodesejável,aindicaçãodecesarianaéobstétrica.
•Evitarofrio,controlandoatemperaturadolocaldeparto.
•Manterasaturaçãodeoxigêniomaiorouigualà95%.
•Emcasodecesariana,manteroscuidadoscomtemperatura,saturação,hidratação,com
cuidadoaoequilíbriohídricoparaevitarretençãohídrica.
Cuidados no trabalho de parto e parto
Volcaridou,2012;Pregnancy,contraceptionandfertility.In:Standardsfor
theClinicalCareofAdultswithSickleCellDiseaseintheUK,2008.p.59.

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Conduta no pós-parto

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Cuidados pós parto
•Avigilânciamaternanopóspartodevesermaisintensaapóscesariana,
especialmenteemrelaçãoàanorexia,náusea,desidratação,infecçãodotrato
urinário,infecçãodeferida,endometriteetrombosevenosa.
•Deveserrealizadaprofilaxiacomantibióticodeacordocomoprotocoloinstitucional.
•Atençãoàingestãoadequadadelíquidosouadministraçãodelíquidosintravenosose
terapiaanti-eméticaatéqueaingestãooralsejaadequada.
•Oxigenaçãoadequada–manterasaturaçãodeO2≥95.Considerarpressãopositiva
contínuanasviasaéreas(CPAP)sesinaise/ousintomastorácicossedesenvolverem,
ouseasaturaçãodeoxigêniocairabaixode92%.
•Profilaxiapós-partodeTEVcomdeambulaçãoprecoceeprofilaxiade
tromboembolismo.
Voskaridou, 2012

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Cuidadoscomorecém-nascido
•O recém-nascido de mãe falcêmicapoderá nascer com traço ou doença. Em ambos os
casos, não necessitará de cuidados específicos na sala de parto, pois nascerá com alto
nível de hemoglobina fetal (HbF) que o protegerá das manifestações das doenças.
•A partir do terceiro ou quarto mês, quando os níveis de HbFcomeçarem a cair, é que
poderá começar a surgir a manifestação da doença.
•Comotodososrecém-nascidos,deverãofazerotestedopezinho;onascidocomtraço
nãoprecisarádeatençãoespecializada,poisnãopossuiadoença.Orecém-natocoma
doençadeveráserencaminhadoparaoserviçodereferênciaparainiciaroscuidados
deatençãointegral.
Brasil, 2016

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GESTAÇÃO NA DOENÇA FALCIFORME
•VillersMS,JamisonMG,DeCastroLM,JamesAH.Morbidityassociatedwithsicklecelldiseaseinpregnancy.AmJObstetGynecol.2008Aug;199(2):125.e1-5.doi:
10.1016/j.ajog.2008.04.016.Epub2008Jun4.PMID:18533123.
•BRASIL.MinistériodaSaúde.CoordenaçãodaPolíticaNacionaldeSangueeHemoderivados/DAE/SAS/MS.GestaçãoemMulherescomDoençaFalciforme.2016.
•RahimyMC,GangboA,AdjouR,DeguenonC,GoussanouS,AlihonouE.Effectofactiveprenatalmanagementonpregnancyoutcomeinsicklecelldiseaseinan
Africansetting.Blood.2000Sep1;96(5):1685-9.PMID:10961864.
•AbuduOO,MacaulayK,OluboyedeOA.SerialevaluationofironstoresinpregnantNigerianswithhemoglobinSSorSC.JNatlMedAssoc.1990Jan;82(1):41-8.
PMID:2304096;PMCID:PMC2625931.
•Brasil.MinistériodaSaúde.SecretariadeAtençãoPrimáriaàSaúde.DepartamentodeAçõesProgramáticasEstratégicas.ManualdeGestaçãodeAltoRisco
[recursoeletrônico]/High-riskpregnancymanual.Brasília:MinistériodaSaúde,2022.
•RibeilJA,LabopinM,StanislasA,DeloisonB,LemercierD,HabibiA,AlbinniS,CharlierC,LortholaryO,LefrereF,DeMontalembertM,BlancheS,GalactérosF,
TréluyerJM,GluckmanE,VilleY,JosephL,DelvilleM,BenachiA,CavazzanaM.Transfusion-relatedadverseeventsaredecreasedinpregnantwomenwithsickle
celldiseasebyachangeinpolicyfromsystematictransfusiontoprophylacticoxygentherapyathome:Aretrospectivesurveybytheinternationalsicklecell
diseaseobservatory.AmJHematol.2018Jun;93(6):794-802.doi:10.1002/ajh.25097.Epub2018Apr17.PMID:29603363;PMCID:PMC6001537.
•WinderAD,JohnsonS,MurphyJ,EhsanipoorRM.Epiduralanalgesiafortreatmentofasicklecellcrisisduringpregnancy.ObstetGynecol.2011Aug;118(2Pt2):495-
497.doi:10.1097/AOG.0b013e3182267e58.PMID:21768865.
•AsareEV,OlayemiE,BoaforT,Dei-AdomakohY,MensahDipE,BenjaminCH,CovertB,KassimAA,JamesA,RodeghierM,DeBaunMR,OppongSA.Third
trimesterandearlypostpartumperiodofpregnancyhavethegreatestriskforACSinwomenwithSCD.AmJHematol.2019Dec;94(12):E328-E331.doi:
10.1002/ajh.25643.Epub2019Oct15.PMID:31571271.
•ChouST,AlsawasM,FasanoRM,FieldJJ,HendricksonJE,HowardJ,KamekaM,KwiatkowskiJL,PirenneF,ShiPA,StowellSR,TheinSL,WesthoffCM,WongTE,
AklEA.AmericanSocietyofHematology2020guidelinesforsicklecelldisease:transfusionsupport.BloodAdv.2020Jan28;4(2):327-355.doi:
10.1182/bloodadvances.2019001143.PMID:31985807;PMCID:PMC6988392.
•VoskaridouE,ChristoulasD,TerposE.Sickle-celldiseaseandtheheart:reviewofthecurrentliterature.BrJHaematol.2012Jun;157(6):664-73.doi:10.1111/j.1365-
2141.2012.09143.x.Epub2012Apr25.PMID:22530942.
Referências

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