Hemangioblastoma

Hemangioblastoma
Doença de Von Hippel Lindau
Von Hippel Lindau

1. HEMANGIOBLASTOMAS PETERSON XAVIER DA SILVA MEDICO RESIDENTE NEUROCIRURGIA HOSPITAL SANTA MARCELINA

2. Hemangioblastomas Hemangioblastomas – Capilares agrupados e cels estromais neoplasicas; Grau I OMS Esporadicos (60% a 75% dos casos); Doença de Von Hippel-Lindau (25% a 40%). Em ambas as formas, há alteração do gene VHL (gene supressor tumoral) [email protected]

3. Incidência Tumor intra axial mais frequente da fossa posterior em adultos (Greenberg) Maior freqüência (1,5 a 2 vezes) em homens do que nas mulheres; Idade: VHL (30 a 40 anos) / esporádicos (de 40 a 50 anos). Em adultos, predomina a forma esporadica enquanto em crianças, associado a DVHL. [email protected]

4. Localização 80-85% dos casos no cerebelo; 3-13% medula espinal; 2-3% bulbo; Lesões supratentoriais são incomuns (1,5%) Lesões múltiplas: Síndrome de Von Hippel-Lindau (medula, tronco, retina e visceras ). [email protected]

5. Clínica HCF Obstrutiva e hipertensão intracraniana Sintomas cerebelares HSA: Raro nos casos cranianos. 50% dos casos medulares. Medular: Dor, espasticidade, hiperrefelxia , alterações sensitivomotoras e disf esfincteriana. [email protected]

6. VON HIPPEL LINDAU Neoplasia autossômica dominante, que tem uma prevalência de 1 em 39.000 nascidos vivos; Autosssomica dominante Manifestações do SNC e lesões vicerais (cistos renais, carcinoma renal, cistos pancreáticos, tumores neuroendócrinos do pâncreas, feocromocitomas e cistoadenomas dos órgãos anexos) Principal causa de morte está relacionada com carcinomas de células renais ou hemangioblastomas SNC. [email protected]

7. Retina bilateral: Geralmente primeira manifestação clinica Cels claras renais bilateral Feocromocitoma Tu pâncreas, cistoadenomas epididimais , Tu endolinfaticos . [email protected] VON HIPPEL LINDAU

8. Critérios diagnósticos VHL Presença de múltiplos hemangioblastomas em SNC Hemangioblastoma + manifestações viscerais Uma lesão central ou visceral + Historia familiar O gen VHL foi localizado no cromossomo 3p25-26. [email protected]

9. RM NEURO EIXO CATECOLAMINA URINARIA, AC VANILMANDELICO (FEO) POLICITEMIA SECUNDARIA OFTALMOSCOPIA TC ABDOMEM. TESTE GENETICO INVESTIGAÇÃO [email protected]

10. IMAGEM Nódulo bem delimitado, ricamente vascularizado, geralmente associado a um grande cisto; Pode ser amarelado devido ao alto conteúdo lipídico; Microscopicamente, as células estromais provavelmente representam o verdadeiro componente neoplásico; Necrose, calcificação e infiltração de tecidos vizinhos não ocorrem; A taxa mitótica é baixa e índice Ki67 é menor que 2%. [email protected]

11. [email protected] ANATPAT UNICAMP

12. [email protected] TRATADO SOCIEDADE NEUROCIRURGIA

13. TRATADO SOCIEDADE NEUROCIRURGIA

14. Hemangioblastoma Medular Porção medular posterior Coluna cervical e torácica Siringomielia frequente Quase sempre VHL AnatPat Unicamp [email protected]

15. AnatPat Unicamp [email protected] Dr. Peterson Xavier da Silva

16. Estratégias terapêuticas Cirurgia; Embolização pré-operatória; Radioterapia. Radiocirurgia Quimioterapia? – Sem eficacia comprovada. [email protected]

17. VHL x Doença esporádica A taxa de crescimento destes tumores é imprevisível, o tratamento de tumores individuais é geralmente adiada até que o tumor se torna sintomática. O prognóstico é favorável nos casos esporádicos, visto que são benignos. [email protected]

18. Prognóstico A expectativa média de vida na DvHL é 49 anos. Antigamente os hemangioblastomas eram a principal causa de morte, mas hoje são os carcinomas renais. Recomenda-se screening periódico de pacientes com DvHL para detecção precoce destes tumores. [email protected]

19. Screening para VHL Análise de mutação VHL de sangue periférico deve ser realizada em todos os pacientes com isolados do SNC Hemangioblastomas (pacientes com um único Hemangioblastoma, exame da retina negativo, e de imagem abdominal negativo). [email protected]