Hidrocefalia-Congenita-Un-Reto-Perinatal.pptx

hsadwsfasfafAFKLKFAASFAFASFASFSAFSFASF

1. Hidrocefalia Congénita: Un Reto Perinatal La hidrocefalia congénita (HC) es una condición compleja que afecta el desarrollo cerebral de los recién nacidos. Esta presentación abordará su definición, fisiología, causas, diagnóstico y opciones de tratamiento, destacando la importancia de una intervención temprana y precisa.

2. Capítulo 52 La Hidrocefalia Congénita La hidrocefalia congénita (HC) se define como la dilatación del sistema ventricular con atrofia del parénquima cerebral, causada por un exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR). Este desequilibrio entre la producción y reabsorción del LCR resulta en una dilatación ventricular que, aunque a menudo precede al crecimiento de la cabeza, casi siempre cursa con un aumento de la presión intracraneal. El diagnóstico y tratamiento de la HC representan un desafío significativo en la medicina perinatal. Es crucial establecer un diagnóstico preciso, identificar las causas subyacentes y ofrecer asesoramiento genético, incluso si el único signo es una dilatación ventricular. Un tratamiento completo e inmediato es fundamental.

3. Fisiología del Líquido Cefalorraquídeo (LCR) El LCR, un ultrafiltrado del plasma, cumple funciones vitales para el sistema nervioso central (SNC): Amortiguador Mecánico: Protege el encéfalo de traumatismos y cambios bruscos de presión. Vehículo de Sustancias: Transporta nutrientes y permite la reintegración de metabolitos nerviosos a la circulación venosa. Propiedades Antibacterianas: Contribuye a la defensa del SNC. Se produce principalmente en los plexos coroideos del sistema ventricular. El volumen de LCR varía con la edad, desde 10-30 ml en prematuros hasta 65-140 ml en niños mayores. Se renueva cada ocho horas, con una producción de 0.35 ml/min en niños normales.

4. Circulación y Absorción del LCR Circulación El LCR fluye desde los ventrículos laterales, a través de los agujeros de Monro, hacia el tercer ventrículo. Luego, pasa por el acueducto de Silvio al cuarto ventrículo, y sale por los agujeros de Luschka y Magendie al espacio subaracnoideo. Desde allí, se dirige hacia el tronco cerebral, cerebelo, hemisferios cerebrales y el conducto raquídeo. Absorción La mayor parte del LCR es absorbida por las granulaciones de Pacchioni y las vellosidades aracnoideas, que actúan como mecanismos valvulares unidireccionales, devolviéndolo a la circulación venosa. Otras áreas de absorción incluyen el revestimiento ependimario, las leptomeninges y los linfáticos extradurales. La tasa de absorción es dos a cuatro veces superior a la producción, manteniendo un equilibrio crucial.

5. Frecuencia y Causas de la Hidrocefalia Congénita La hidrocefalia fetal se presenta en 1 de cada 2,000 embarazos, con un 25-30% de estos casos asociados a espina bífida. Estenosis Acueductal Responsable del 43% de los casos de HC. Tipo Comunicante Representa el 38% de los casos. Síndrome de Dandy-Walker Causa el 13% de las hidrocefalias congénitas. En la mayoría de los casos, la HC es multifactorial, resultado de la interacción entre factores genéticos y ambientales. Las causas principales incluyen: Obstrucción al flujo del LCR (comunicante o no comunicante). Malformación de Arnold-Chiari (la causa más frecuente, asociada a mielomeningocele). Síndrome de Dandy-Walker. Producción excesiva de LCR (raro, asociado a papilomas de los plexos coroideos).

6. Tipos de Obstrucción del LCR Hidrocefalia No Comunicante Ocurre cuando la obstrucción se localiza en el agujero de Monro, el acueducto cerebral, o los agujeros de Magendie y Luschka. Puede ser causada por lesiones congénitas (estenosis acueductal, síndrome de Dandy-Walker, malformaciones vasculares, tumores) o adquiridas (gliosis, tumores, abscesos). Hidrocefalia Comunicante Se presenta cuando el LCR pasa por los agujeros de la base del encéfalo, pero su drenaje es inadecuado en los espacios subaracnoideos. Las causas incluyen malformación de Arnold-Chiari, inflamaciones leptomeníngeas, infecciones intrauterinas, hemorragia subaracnoidea, traumatismos e infecciones posnatales. La malformación de Arnold-Chiari es la causa más frecuente de hidrocefalia congénita, a menudo asociada con mielomeningocele.

7. Manifestaciones Clínicas de la Hidrocefalia Congénita Los signos y síntomas de la hidrocefalia congénita pueden ser variados y progresivos: Crecimiento Cefálico Rápido: Agrandamiento excesivo del perímetro cefálico. Fontanela Tensa: Fontanela anterior amplia y abultada. Signo del "Sol Naciente": Ojos desviados hacia abajo. Hiperreflexia y Espasticidad: Exaltación de reflejos tendinosos, espasticidad y signo de Babinski. Síntomas Generales: Irritabilidad, hiporexia y vómitos. Estrabismo y Síndrome de Parinaud: Compresión de las vías ópticas y dificultad para dirigir la mirada hacia arriba. Signos de alarma incluyen bradicardia, bradipnea, apnea o convulsiones.

8. Diagnóstico de la Hidrocefalia Diagnóstico Prenatal El ultrasonido prenatal puede detectar hidrocefalia entre las 15 y 18 semanas de gestación. El polihidramnios está presente en el 10% de los casos, y en el 80% se encuentran otros defectos del tubo neural. Diagnóstico Posnatal Perímetro craneal: Registro en tablas de crecimiento para detectar crecimiento anormal. Fondo de ojo: Búsqueda de estasis papilar, palidez o atrofia. Rayos X simples de cráneo: Para calcificaciones, separación de suturas o defectos craneales. Electroencefalograma (EEG): Solo en caso de crisis convulsivas. Métodos de Imagen Avanzados Ultrasonografía: Método rápido, sencillo y no invasivo, indispensable en neonatos de bajo peso, prematuros o con rápido aumento del perímetro cefálico. Tomografía Axial Computarizada (TAC): Permite evaluar el grado de dilatación ventricular, localizar la obstrucción e identificar la causa. Estudio Gammagráfico: Ofrece información dinámica del LCR, evaluando la absorción y el nivel de bloqueo. Resonancia Magnética Nuclear (RMN): Proporciona imágenes detalladas del cerebro y el sistema ventricular.

9. Opciones de Tratamiento 1 Tratamiento Conservador En el pasado, se intentó reducir el LCR con fármacos como la acetazolamida o el isosorbide, pero han demostrado poca efectividad y grandes riesgos, como deshidratación e hipernatremia. 2 Tratamiento Quirúrgico La derivación extracraneal de LCR es el método de elección actual. La válvula de Pudenz, que deriva el LCR al compartimento peritoneal, ofrece ventajas como facilidad de inserción y menor necesidad de alargamientos a medida que el niño crece.

10. Complicaciones de la Derivación Quirúrgica Complicaciones Mecánicas Desconexiones del sistema o caída del catéter. Bloqueo del catéter por los plexos coroideos. Proximidad del catéter a las paredes ventriculares, causando hipertensión ventricular. Complicaciones Infecciosas La infección es la complicación más frecuente después de las mecánicas, a menudo por colonización del material por Staphylococcus epidermidis . Infección durante la inserción de la derivación. Infección posterior por necrosis de la piel. Complicaciones directas: cortocircuitos, nefritis por inmunocomplejos, endocarditis y embolias (menos frecuentes). Otras complicaciones incluyen las colecciones subdurales. La tendencia actual es colocar el tambor en la región frontal lo más lateral posible para minimizar riesgos.