Hipofisis hippofuncion

primer parcial de endocrinologia

1. Cátedra de endocrinología
Hipofunción hipofisaria

2. Descripción
•Elhipotálamoeselcentronerviosocontroladordetodas
lassecrecionesendocrinas,elhipotálamosegrega
neurohormonasquesonconducidasalahipófisisque
recibeinformaciónporvíanerviosadelmediointernoo
externoatravésdelosreceptoresygenerarespuestas
dirigidasalahipófisis.
•Glándulahipofisisopituitariaseencuentraubicadaenla
"sillaturca"enelesfenoides,esunpequeñoórganoque
pesapocomásdemediogramoquecuelgadelhipotálamo
medianteelejehipotálamo-hipófisis

6. GnRH TRH GHRH
CRH
ADH
FSH
LH
TSH PRL GH ACTH
SOMATOS-
TATINA
DOPAMINA
(-) (-) (-) (-)
(+) (+) (+) (+) (+)
HORMONAS DEL HIPOTÁLAMO E HIPÓFISIS
RIÑON

7. Síndromes Hipofisiarios
•Por deficiencia
–Panhipopotuitarism
o
–Sìndrome de
Sheehan
–Enanismo
hipofisiario
–Diabetes Insípida
•Por producción
excesiva
–Hiperprolactinemia
–Gigantismo/acromeg
alia
–Síndrome de Cushing
–Hipertiroidismo
hipofisiario(raro)
–Secreción
inapropiada de
hormona
antidiurética

8. Hipopituitarismo
Esundéficitglobaldehormonas,quese
debealafaltadeproduccióndeunaovarias
hormonastróficasdelaadenohipófisisoal
compromisohipotalámicoquecompromete
unaomáshormonasestimuladorasdela
hipófisis.

9. Definición
•Loshipopituitarismossonunconjuntode
afeccionesdeetiologíadiversaqueocasionanla
perdidatotaloparcialdelafunción
adenohipofisiaria.
•Lasmanifestacionesclínicasdependendevarios
factores,comolaextensióndeldéficit,eltipode
hormonasafectadas,laedaddelpacienteyel
tiempodeinstauración
•Sonmásimportantescuandocontrolanzonas
periféricas(TSH,ACTH),quecuandocontrolanzonas
sinlocalización(PRL,GH)

10. Generalidades
•Lasmanifestacionesclínicassepresentancuandose
hadestruidoun70%delaglándula.
•Conladestruccióndel90%delascélulasseproduce
undéficithormonaltotal
•Cuandolalesiónafectaunaomáshormonasse
llamahipopituitarismo,cuandoafectaatodasse
llamapanhipopituitarismo

11. INTRODUCCIÓN
•Eselfallodeaccióndelashormonashipofisarias.El
cuadropuedesercomplejosegúnelnúmerode
hormonasqueseafecten.
•Sepuedehablardehipopituitarismoselectivo(déficit
deunahormona),parcial(déficitdevarias
hormonas,peronodetodas)yglobalo
panhipopituitarismo(déficitdetodaslashormonas

12. Clasificación
•Hipopituitarismo primario
Cuandolalesióninicial,quealtera,asientaen
lahipófisis.Hayausenciaolesióndelas
célulashipofisarias.
•Hipopituitarismosecundario
Lalesióninicialasientaenhipotálamo,fallan
lashormonasestimulantesyporlotantono
seactivalahipófisis

14. Factores etiológicos
a) lesión invasiva
•Tumores hipofisarios
•Craneofaringiomas
•Tumores paraselares
•Metástasis

15. Etiología
b) Infarto S. de Sheehan
•Eslaprimeradescripciónclínicadeun
hipopituitarismocomoEnelembarazo,lahipófisis
duplicaotriplicasutamañoparasatisfacerlamayor
demandadehormonasdeesteestado.Juntoconel
aumentodetamaño,haytambiénunaumento
importantedelairrigación.Traselparto,esta
situaciónvuelvealanormalidadenuncortoplazode
tiempo.

16. Síndrome de Sheehan
•Cuandopredominabaestesíndrome,lospartoseranensu
mayoríaatendidosenlapropiacasadelaembarazada,
habíahemorragiasimportantesquedabananemiase
hipotensión.Comoconsecuenciadisminuíalairrigaciónde
lahipófisisyseproducíaunanecrosisisquémicadela
mismaeinfartoconposteriorfibrosis.
•Enlaactualidadnosesabesilatendenciaalvasospasmoy
alanecrosishipofisariamaternatraslahemorragiase
debeahiperplasiaylahipervascularizacióncaracterísticas
delahipófisisgestanteoaunamayorsensibilizaciónde
éstaantefactoresvasoconstrictores.

18. Sindrome de Sheehan:
Hipopituitarismo Post Parto
Necrosis anterohipofisiariapost parto
Predisponente: Desequilibrio entre aumento
de volumen hipofisiarioe irrigación de tipo
portal (sistema de presión de tipo venosa)
Etiología: Hipotensión prolongada debido a
metrorragia en el parto o 3
er
trimestre
Síntomas: Agalactia post parto, seguida de
amenorrea secundaria y sintomasprogresivos
de Hipopituitarismo.

19. Etiológia
Apoplejía hipofisaria
•El panhipopituitarismo, hoy día se ve
sobretodo como infarto isquémico
espontáneo de un tumor
Otras causas
•Vasculitis
•Diabetes
•Tratamiento con anticoagulantes

20. Factores etiológicos
Factores infiltrativos
•Pueden afectar a hipófisis, hipotálamo o
ambos:
•Sarcoidosis
•Hemocromatosis
•Histiocitosis X

21. Etiología
Traumatismos
•Laaparicióndelhipopituitarismonotienepor
queserbrusca,puedeserinsidiosa.
•Lostraumatismosmásfrecuentesson
craneoencefálicosenlabasedelcráneo.

22. Etiología
Inmunología:
•Enlosúltimostiempossehacomunicadounnúmerocreciente
decasosdehipopituitarismoconunabaseinmunológica.El
cuadrotípicoeseldeunamujerenelpuerperioquedesarrolla
unhipopituitarismoyunpresuntotumorhipofisario.
•Traslacirugía,elhallazgoesdeunahipófisisnotumoral,sino
parcialmentenecróticaconungraninfiltradolinfocitario.Este
cuadrosehadenominadoHipófisislinfocitaria.
•Lahipófisisestáformadapordistintostiposdecélulas,bastante
distintasentresi,yelquehayaunprocesoautoinmunecontra
célulasdiferentes(unprocesodeestetipoescasisiempre
específicodeuntipocelular)esdifícildeentender.

23. Yatrogenia
•Cirugíadelazona:unacausadehipopituitarismoeslaexéresis
delahipófisiscomopartedelaeliminacióndeuntumor
hipofisarioo,enelpasado,cuandoéstasepracticabapara
contrarrestarlaretinopatíadiabéticaoelcáncerdemama.
•Radiaciónenhipófisisy/ohipotálamo:comopartedelaterapia
delesionesmalignasenlacabezaycuello,siendolahipófisis
infantilmássensiblealasradiacionesionizantesquelaadulta.
•Tóxica(vincristina):utilizadatambiéncomoterapiadelesiones
malignas.

24. Infección
•Pueden afectar a hipófisis, hipotálamo o
ambas.
•TBC (meningitis basilares).
•Sífilis
•Micosis

25. Otras causas
•Seríanfuncionales:nohaydestruccióndel
tejido,hayunadisminuciónenlaproducción
dehormonasporunacausa,quecuando
desaparece,vuelvealanormalidad.
•Glucocorticoides
•Desnutrición

26. Idiopático
•Lossiguientesdéficitsnotienenunaetiologíaclara:
•Aisladaomúltiple,esporádicaofamiliar.
•Aislada:
GHesporádicaofamiliar.
CRHhipotalámico.
LigadoalcromosomaX
GnRHconhipooanosmia:S.deKallman.

27. Cuadro clínico
•Edadysexo:Hayhormonasqueintervienenenelcrecimiento,
segúnlaedad,intervendrá,ono.Conrespectoalsexo,en
cadaunopredominauntipodehormonas(androideso
esteroides).
•Númerodehormonasafectas:Elcuadroserámásomenos
aparatososegúnelgradodehipopituitarismo.
•Gradodefallo:Noseproducenadadehormonaoseproduce
pordebajodelonormal.
•PEresencia de síntomas de la enfermedad causal: Según los
síntomas se puede enmascarar el cuadro, ser inespecífico o
señalar claramente el fallo de una determinada hormona.

31. Presentación de la patología
•Instauraciónlentayprogresivaoaguda:
Habitualmentesonlentosyprogresivos.
•Agudo:apoplejíahipofisaria,hayqueidentificarlo
porquepeligralavidadelenfermo.
•Crónico:Instauraciónleve,lentayprogresiva.El
enfermoylosfamiliarestardanmuchotiempoen
darsecuentadelaenfermedad.Seafectan
progresivamenteenesteorden:GnRH,GH,PRL,TSH,
ACTH

32. Hipopituitarismo agudo o apoplejía
hipofisaria
•Cefalea brusca.
•Meningismo a la exploración.
•Puede haber alteraciones visuales.
•Frecuentes alteraciones del estado de
conciencia.
•Hipotensión: Es el síntoma más importante,
debido a la falla de cortisol

33. Clínica del panhipopituitarismo
•Lasmanifestacionesclínicasdeldéficit
hormonalsondeinicioinsidiosoy
frecuentementeconsíntomasinespecíficos
porquelashormonaspuedendarvarios
efectos.
•Segúnlahormonaquefaltaveremos:

34. Sexo femenino
•A corto plazo: Amenorrea.
•A largo plazo: Déficit estrogénico.
•Caída del vello axilar y pubiano.
•Sequedad de piel.
•Atrofia mamaria.
•Disminución de la libido.
•Sequedad vaginal.

35. Sindrome Sheehan

36. Sexo masculino
•A corto plazo: disminución de la libido e
impotencia.
•A largo plazo: Cierto grado de atrofia testicular
y esterilidad.

38. Hormona del crecimiento
Niño:
•Baja talla armónica (enanismo hipofisario).
Adulto:
•Astenia.
•Debilidad muscular.
•Falta de concentración.
•Sensibilidad a la hipoglucemia.

39. Panorama general
•Palidez.
•Piel fina.
•Caída del vello axilar y pubiano.
•Amenorrea o impotencia.
•Cansancio.
•Anorexia.
•Hipotensión.
•Intolerancia al frío.
•Estreñimiento.

41. Diagnóstico
•1) Clínica
•2) Laboratorio: determinaciones
hormonales
•3) Imágenes
•4) Estudio genético

42. Estudio de laboratorio en hipopituitarismo
Exámenes hormonales basales:
Tropina y su hormona efectora: ambas bajas
Pruebas funcionales de estímulo:
GnRH: libera LH y FSHTRH: libera TSH y PRL
Hipoglucemia insulínica: libera ACTH y GH
CRH, AVP: liberan ACTH
GHRH, Clonidina: liberan GH

43. Exámenes Hormonales basales
Déficit 1
ario
Déficit 2
ario
Tiroides TSH ; T4 N- TSH N-; T4 
Suprarrenal ACTH ;Cortisol ACTH N-;Cortisol

Ovario FSH ;E2  FSH N-; E2 
Testículo LH ;Test.  LH N-;Test. 
GH (IGF
1)

(IGF
1)

PRL PRLN- PRL N-

= el diagnóstico se basa en test de estímulo

44. Diagnóstico
Prueba del triple estímulo:
•Siemprequehayunainsuficienciasehaceestaprueba.
Elestímulointentaexploraralaveztodalahipófisis:Se
daalpacienteunamezcladeTRH,GnRHeInsulina.
•GnRH:EstimulaproduccióndeLH/FSH.
•TRH:EstimulaTSHyPRL.
•Insulina:Producehipoglucemia,queesunestímulo
muypotentedeproduccióndeACTHyGH
(posiblementetambiénestimulalaCRH).

45. Otras pruebas
•Campimetría: la posible afectación de la vía visual
podría indicar una lesión ocupante de espacio
(tumores, hemorragias...).
•RMNy si no hay, se hace TAC (la RMN da mucha más
resolución en el SNC).
•En casos particulares se pide medir el Fe(posible
hemocromatosis).
•Rx cráneo: para ver la silla turca, se pide Rx cráneo
lateral.

46. RM de tumor hipofisiario: Cortes
coronales

47. Tratamiento
•Essustitutivo,darlahormonaquefalta.Sinembargo
nosiempreesposibleporquelashormonas
hipofisariassonpeptídicas,suadministraciónnopuede
serportantooral,seráparenteral.Suacciónesmuy
rápida(2-3minutos)yhayquemodificarlaproteína
paraqueduremáselefecto.Portanto,loquesehace
esdarnolahormonacentral,sinodarlahormona
periférica.
•Tratamientoportodalavida

48. Tratamiento
•ACTH
•Dar corticoides. 20 mg de Hidrocortisona ó 5 mg de
prednisona (en dos dosis).
•TSH
•Dar T4: 75-150 ug / día.
•GH
•0.2 UI / Kg / día tres veces a la semana vía
intramuscular o subcutánea.El problema es ¿Se debe
dar en niños con talla baja y líneas de crecimiento
abiertas o en el adulto?.
•En el adulto se dan dosis 0.05-0.1 UI/Kg/día

49. Tratamiento general del
panhipopituitarismo
•Lo 1º a dar son corticoides (el cortisol es
importante para evitar el hipotensión).
•Tiroxina.
•GH si lo precisa.
•Hormonas sexuales.

51. Enanismo
hipofisiario

52. Enanismo:defecto congénito del
crecimiento
•EnanismotipoLaron:untipodeenanismocaracterizadopor
unaalteracióndelosreceptoresalahormonadecrecimiento
(GH),loqueocasionaunaelevacióndelosnivelesplasmáticos
deestahormonayundéficitdelcrecimiento
•
•EnanismodeSeckel:elquecursaconmicrocefaliae
hipoplasiadeambosmaxilares,porloqueseleconoce
tambiénconelnombredeenanismoencabezadepájaro.
•Enanismohipofisiario:elatribuidoaunafaltadeproducción
hipofisariaselectivadehormonadelcrecimientooaun
hipopituitarismomúltiple
•Enanismohipotalámico:elquetienesuorigenenunalesión
delhipotálamoyquepodríadeberseaunafaltadehormona
liberadoradehormonadelcrecimiento(GH-RH)ounexceso
desomatostatina(GH-IH),deformaquelaconsecuenciafuera
unahiposecrecióndehormonadelcrecimiento(GH)

53. Enanismo hipofisiario
•Causas:individuoscuyaglándulahipófisisno
sintetizasuficientehormonaduranteel
crecimiento.
•Síntomas:sereshumanosenminiatura;
poseeninteligencianormalysuelentener
proporcionescorporalesnormales.

55. ¡¡¡Muchas Gracias!!!
¡¡¡Por la atención!!!