hipopituitarismo Harrison Endocrinologia

hipopituitarismo endocrino

1. HIPOPITUITARISMO DRA. MA. JOSE CEPEDA

2. HIPOTÁLAMO Área difusa del cerebro localizada en el piso y paredes del tercer ventrículo. Conformada por núcleos hipotalámicos.

3. HIPOTÁLAMO El hipotálamo esta conectado a la hipófisis por un tallo en la base del cerebro. Los cilindroejes de algunas neuronas están conectadas directamente a hipófisis posterior. Mc Phee .- Ganong . Fisiopatología Médica 4a Edición. Ed. Manual Moderno México pag 403 2004

4. Hormonas hipotalámicas Las hormonas hipotalámicas que regulan la función hipofisaria son las siguientes: GHRH . Hormona hipotalámica estimulante de la secreción de hormona del crecimiento (44 aminoácidos). CRH . Hormona hipotalámica estimulante de la secreción de adrenocorticotropina (41 aminoácidos). TRH . Hormona hipotalámica estimulante de la secreción de hormona tirotropa (3 aminoácidos) y de prolactina (PRL), si bien no es el regulador fisiológico de esta última. Gn-RH . Hormona hipotalámica liberadora de gonadotropinas (10 aminoácidos), también denominada LHRH. Somatostatina  (GHRIH, SS, SRIF, 14 aminoácidos). Su función fisiológica más relevante es inhibir la liberación de hormona del crecimiento (GH), pero es capaz de inhibir la secreción de una gran variedad de hormonas. Dopamina . Es una amina biogénica y su acción fisiológica es inhibir la secreción PRL .

5. HIPOTÁLAMO Pituitaria Glándula blanco Estímulo del SNC Nivel I Hormonas Hipótalámicas Nivel II Citocinas parácrinas y factores de crecimiento Nivel III Hormonas periféricas Hormona trófica pituitaria Modelo para la regulación de la secreción hormonal de la hipófisis anterior por tres niveles de control Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

6. HIPÓFISIS La hipófisis está encajada en la silla turca, por arriba, se encuentra el quiasma óptico y lateralmente los senos cavernosos y estructuras que lo atraviesan. Mc Phee .- Ganong . Fisiopatología Médica 4a Edición. Ed. Manual Moderno México pag 403 2004

7. PRINCIPALES HORMONAS SECRETADAS POR HIPÓFISIS ANTERIOR Adrenocorticotropica (ACTH) Tirotropina (TSH) Hormona del crecimiento (GH) Prolactina (PRL) Gonadotropinas (LH y FSH) La secreción de las hormonas hipofisarias es pulsátil y refleja el estímulo ejercido por un conjunto de factores liberadores hipotalámicos específicos

8. REGULACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO-HIPÓFISIS-HORMONA DEL CRECIMIENTO GH: Hormona del Crecimiento. GHRH: Hormona Liberadora de la Hormona del Crecimiento Somatostanina Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

9. REGULACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO-HIPÓFISIS-HORMONA DEL CRECIMIENTO La secreción diaria de GH: Variaciones en dos órdenes de magnitud : Desde un máximo de 2.0 mg/day in la pubertad a un mínimo de 20 ug / día en mayores y adultos obesos . Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

10. REGULACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO-HIPÓFISIS-HORMONA DEL CRECIMIENTO Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

11. Eje Hipotálamo-Hipófisis-Prolactina

12. Prolactina - Ritmo circadiano La prolactina (PRL) es detectable en el plasma a toda hora durante el día , pero es secretada in pulsos discretos superimpuestos a la secreción basal, y exhibe un ritmo diurno con valores pico en las primeras horas de la mañana . Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

13. EJE HIPOTÁLAMO-HIPÓFISIS-SUPRARRENAL Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

14. EJE HIPOTÁLAMO-HIPÓFISIS-TIRÓIDES Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

15. Regulación de la secreción de LH y FSH

16. Secreción de LH y FSH Un solo pulso de secreción de GnRH , estimula la liberación tanto de LH como de FSH. Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

17. Modelo animal para la secreción pulsátil de GnRH y de LH Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

18. En humanos, la secreción pulsátil de LH es usado como medida indirecta de la actividad del sistema de secreción de la GnRH. Colección de muestras frecuentes de sangre periférica es usada para definir la secreción natural pulsátil de LH (ej.: frecuencia y amplitud de los pulsos de LH). Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

19. A f diferencia de la LH, la secreción de FSH no siempre es pulsátil. Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

20. Diagrama que representa los cambios en los niveles plasmáticos de estradiol, progesterona, LH y FSH y niveles de GnRH en sangre porta durante el ciclo menstrual humano.

21. EJE GONADOTROPO Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

22. Mc Cance – Huether Patophysiology 4a Edición Ed. Mosby St. Louis Missouri pag 1254 2003

23. HIPOPITUITARISMO

24. CAUSAS PROPIAS DEL DESARROLLO Y GENÉTICAS DEL HIPOPITUITARISMO HIPOPITUITARISMO ADQUIRIDO HIPOPITUITARISMO Displasia hipofisaria Mutaciones del factor histoespecífico Disfunción hipotalámica que afecta el desarrollo Trastornos infiltrantes hipotalámicos Lesiones inflamatorias Radiación craneal Hipofisitis linfocítica Apoplejía hipofisaria Síndrome de silla vacía

25. Etiología INVASORA LESIÓN ( injury ) INFARTO INMUNITARIA INFILTRATIVA YATRÓGENA ( iatrogenic ) INFECCIOSA IDIOPÁTICA AISLADA

26. CUADRO INICIAL Y DIAGNÓSTICO

27. ● Número de deficiencias hormonales  : Número de células de la hipófisis anterior afectadas, lo que provoca una alteración en la secreción de una, varias o todas las hormonas hipofisarias (panhipopituitarismo). Por regla general, es más probable que se vea afectada la secreción de gonadotropinas y hormona del crecimiento que la de ACTH y hormona estimulante de la tiroides (TSH). ● Presencia de efecto de masa:  Los pacientes cuyo hipopituitarismo se debe a una masa silar también pueden presentar síntomas relacionados con la masa, como cefalea, pérdida de visión o diplopía.

28. DEFICIENCIAS HORMONALES

29. Gravedad de la deficiencia de cortisol En su forma más grave, la deficiencia de cortisol conduce a la muerte debido al colapso vascular porque el cortisol es necesario para el mantenimiento del tono vascular periférico. ●Una forma menos grave del mismo fenómeno es la hipotensión postural y la taquicardia. Una deficiencia leve y crónica puede provocar lasitud, fatiga, anorexia, pérdida de peso, disminución de la libido, hipoglucemia y eosinofilia.

30. Gravedad de la deficiencia de cortisol

31. Hormona estimulante de la tiroides (TSH)

32. Hormona folículo estimulante y hormona luteinizante Mujer ● Premenopausia  : En mujeres antes de la menopausia, el hipogonadismo se refiere a una hipofunción ovárica, que provoca anovulación y disminución de la secreción de estradiol. Las consecuencias clínicas de la deficiencia de estradiol en mujeres con hipogonadismo secundario son similares a las observadas en mujeres con hipogonadismo primario (insuficiencia ovárica primaria [insuficiencia ovárica prematura]). Los hallazgos en mujeres premenopáusicas incluyen menstruaciones irregulares o amenorrea, infertilidad anovulatoria, sofocos y, eventualmente, atrofia vaginal. 

33. Hombres ●En los hombres, la secreción deficiente de LH y FSH provoca hipofunción testicular, lo que resulta en una disminución de la espermatogénesis y de la secreción de testosterona (hipogonadismo secundario). Este último causa disminución de la energía y la libido, y sofocos si es suficientemente grave, en cuestión de semanas o meses, pero no causa disminución de la masa muscular (ni posiblemente de la fuerza) durante varios años. La deficiencia de testosterona también causa una disminución de la DMO  Hormona folículo estimulante y hormona luteinizante

34. Hormona del crecimiento

35. Prolactina  La única manifestación clínica conocida de la deficiencia de prolactina es la incapacidad de lactar después del parto. La deficiencia aislada de prolactina es poco frecuente; la mayoría de las pacientes con deficiencia adquirida de prolactina presentan evidencia de otras deficiencias de hormonas hipofisarias

36. ESTUDIOS DE LABORATORIO El diagnóstico bioquímico de insuficiencia hipofisaria se hace al demostrar concentraciones pequeñas de las hormonas hipofisarias tróficas respectivas en el marco de niveles bajos de las hormonas liberadoras Se necesitan a veces pruebas de estimulación para valorar la reserva hipofisaria

37. TRATAMIENTO La administración de hormonas como procedimiento de reposición, entre otras, glucocorticoides, hormona tiroidea, esteroides sexuales, hormona de crecimiento y vasopresina, por lo común es inocua y sin complicaciones. Las personas que necesitan glucocorticoides de reposición requieren ajustes cuidadosos de dosis durante situaciones de estrés, como serían enfermedades agudas, métodos odontológicos, traumatismos y hospitalización aguda.

38. Causas Invasoras

39. Las lesiones que ocupan espacio cusan hipopituitarismo al destruir la hipófisis o los núcleos hipotalámicos o al interrumpir el sistema venoso portal hipotálamo- hipofisiario .

40. Tumores Adenomas hipofisiarios Craneofaringiomas Tumores primarios del SNC: Meningiomas Cordomas Glioma óptico Tumores epidermoides y dermoides Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

41. Lesiones metastásicas Carcinoma mamario Hipopituitarismo clínico: raro Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

42. Malformaciones anatómicas: Encefalocele basal y aneurismas paracelares causan disfunción hipotálamo- hipofisiaria y pueden aumentar el tamaño de la silla turca, así como simular tumores hipofisiarios .

43. Efectos clínicos de las masas pituitarias o hipotalámicas en expansión Falla en el crecimiento Hiposomatotropismo (adulto) Hipogonadismo Hipotiroidismo Hipoadrenalismo Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

44. INFARTO

45. INFARTO 1914 Simonds reportó la necrosis de la hipófisis en una mujer con sepsis puerperal grave. 1937 Sheehan publicó su descripción clásica después de la hemorragia posparto y colapso vascular. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

46. Durante el embarazo la hipófisis puede ser más sensible a la hipoxemia . El hipopituitarismo no siempre se correlaciona con el grado de hemorragia. Hay buena correlación entre la lesión hipofisiaria y trastornos graves de los mecanismos de coagulación (placenta previa). Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

47. Pacientes con diabetes mellitus . La magnitud del daño hipofisiario determina la rapidez de inicio y la magnitud de hipofunción hipofisiaria . Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

48. La glándula tiene una gran reserva secretora. > 75% Mc Phee .- Ganong . Fisiopatología Médica 4a Edición. Ed. Manual Moderno México pag 403 2004

49. Las manifestaciones clínicas dela necrosis posparto: Incapacidad para lactar después del parto. Falta de periodos menstruales normales. Sin embargo, las características clínicas pueden ser sutiles. Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

50. APOPLEGÍA HIPOFISIARIA: Infarto hemorrágico espontáneo de un tumor hipofisiario . Puede producir insuficiencia hipofisiaria parcial o total. Mc Phee .- Ganong . Fisiopatología Médica 4a Edición. Ed. Manual Moderno México pag 403 2004

51. Características clínicas de la Apoplejía Hipofisiaria Inicio fulminante. Cefalea intensa Alteraciones visuales Oftalmoplejía Meningismo Alteraciones del nivel de consciencia. Hipoglicemia Fiebre Hipotensión severa Cardoso ER,Peterson EW. Pituitary apoplexy : a review . Neurosurgery 1984; 14:363–373.

52. Otras situaciones asociadas a apoplejía hipofisiaria : Diabetes mellitus Hipertensión arterial Fracturas de la base del cráneo Choque hipovolémico agudo Radioterapia Cirugía a corazón abierto Cardoso ER,Peterson EW. Pituitary apoplexy : a review . Neurosurgery 1984; 14:363–373.

53. Tratamiento La mayoría de los pacientes que han sobrevivido a la apoplejía hipofisiaria han desarrollado múltiples deficiencias adenohipofisiarias Reemplazo de hormonas tiroideas, adrenales y gonadales Cardoso ER,Peterson EW. Pituitary apoplexy : a review . Neurosurgery 1984; 14:363–373.

54. Tratamiento Descompresión quirúrgica transesfenoidal : signos de compresión pituitaria progresiva. Cardoso ER,Peterson EW. Pituitary apoplexy : a review . Neurosurgery 1984; 14:363–373.

55. INFILTRATIVO

56. El hipopituitarismo puede ser la manifestación clínica inicial de enfermedades infiltrativas tales como: Sarcoidosis Hemocromatosis Histiocitosis X Mc Phee .- Ganong . Fisiopatología Médica 4a Edición. Ed. Manual Moderno México pag 403 2004

57. 1- Sarcoidosis Los sitios más comunes de afectación intracraneal son el hipotálamo y la hipófisis. Deficiencias de múltiples hormonas adenohipofisiarias y suelen ser secundarias a insuficiencia hipotalámica. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

58. La afección granulomatosa de la unidad hipotalámico- hipofisiaria es extensa y puede simular tanto las manifistaciones clínicas de tumor hipotalámico o hipofisiario . Sarcoidosis Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

59. 2- Hemocromatosis Hipogonadismo hipogonadotrópico : es una manifestación prominente de enfermedades por almacenamiento de hierro. Si el diagnóstico se establece de forma temprana, el hipogonadismo puede ser reversible con la reducción del hierro. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

60. 2- Hemocromatosis Las deficiencias hipofisiarias de TSH, GH y ACTH pueden ocurrir en etapas tardías. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

61. 2- Hemocromatosis Sólo afecta el hipotálamo. Sólo ocurre hipopituitarismo como resultado de daño hipofisiario . Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

62. 3- Histiocitosis X Consiste en la infiltración de múltiples órganos por histiocitos bien diferenciados. A menudo se manifiesta como diabetes insípida central y deficiencia de hormonas adenohipofisiarias . Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

63. Lesión

64. TRAUMATISMO CEFÁLICO GRAVE

65. LESIÓN - INSUFICIENCIA ADENOHIPOFISISARIA - DIABETES INSÍPIDA CENTRAL Mc Phee .- Ganong . Fisiopatología Médica 4a Edición. Ed. Manual Moderno México pag 403 2004 NIÑOS: INSUFICIENCIA HIPOFISIARIA CON RETRASO DEL CRECIMIENTO

66. INMUNITARIA

67. HIPOFISITIS LINFOCÍTICA Es un proceso autoinmunitario con infiltración extensa de la glándula por linfocitos T y células plasmáticas que destruyen las células de la adenohipófisis . Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

68. Ocurre a menudo durante el embarazo o posparto. Puede presentarse como lesión de masa de la silla turca que simula adenoma hipofisiario . Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

69. Debe considerarse en el diagnóstico diferencial de mujeres con crecimiento lento de la adenohipófisis e hipopituitarismo durante el embarazo o en el posparto. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

70. La hipofisitis linfocítica puede producir deficiencias aisladas de hormonas en especial ACTH o PRL. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

71. YATROGÉNICAS

72. El tratamiento quirúrgico y radioterapia de la glándula hipófisis puede comprometer su función. 4 500 – 5 000 cGy : 50-60% de insuficiencia hipotalámica. Hiperprolactinemia leve: (PRL 30 a 100 ng /ml) con insuficiencia de GH y gonadotropinas . Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

73. Las deficiencias de ACTH y TSH son menos comunes. Otros: radicaciones de tumores de cabeza y cuello (cáncer nasofaríngeo, tumores cerebrales) Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

74. INFECCIOSAS

75. INFECCIOSAS Tuberculosis Sífilis Infecciones micóticas

76. IDIOPÁTICA AISLADA MÚLTIPLES DEFICIENCIAS

77. AISLADA

78. AISLADA 1- deficiencia de Hormona del Crecimiento (GH): En niños, la deficiencia monotrófica congénita de la GH puede ser de tipo esporádico o familiar. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

79. AISLADA Experimentan: HIPOGLICEMIA EN AYUNO DESACELERACIÓN GRADUAL EN LA VELOCIDAD DE CRECIMIENTO DESPUÉS DE LOS 6 A 12 MESES DE EDAD. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

80. DIAGNÓSTICO: se basa en la incapacidad de GH para responder a estímulos y en la demostración de la respuesta normal de otras hormonas adenohipofisiarias . Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

81. 2- deficiencia de ACTH: Es poco común. Se manifiesta por signos y síntomas de insuficiencia suprarrenal. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

82. El defecto puede deberse a: Insuficiencia primaria de las células corticotrofas al liberar ACTH y sus hormonas peptídicas relacionadas Secundaria a alteración en la secreción de CRH por el hipotálamo. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

83. La hipofisitis linfocítica es la causante dela mayor parte de los casos de deficiencia monotrófica adquirida de ACTH. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

84. 3- Deficiencia de Gonadotropinas : SÍNDROME DE KALLMAN: trastorno relacionado con el cromosoma X, que se caracteriza por un defecto aislado en la secreción de GnRH relacionada con desarrollo inadecuado del centro olfatorio con hiposmia o anosmia. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

85. La función adenohipofisiaria por lo demás se encuentra intacta. Varones jóvenes: hipogonadismo hipogonadotrópico aislado, desarrollan aspecto eunucoide , porque la deficiencia de testosterona impide el cierre epifisiario . Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

86. Otros: La anorexia nerviosa y obesidad producen disfunción hipotalámica y alteración de la secreción de gonadotropinas . Drepanocitosis. Deportistas varones sobreentrenados. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

87. 4- Deficiencia de TSH: Es poco frecuente. Causa: reducción en la secreción hipotalámica de TRH. HIPOTIROIDISMO TERCIARIO Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

88. 5- Deficiencia de Prolactina (PRL) Casi siempre indica daño hipofisiario intríseco grave y suele haber panhipopituitarismo . Se ha reportado después de hipofisitis linfocítica . Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

89. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL HIPOPITUITARISMO Inicio gradual. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

90. Evolución clásica del hipopituitarismo progresivo GH GONADOTROPINAS TSH ACTH PRL Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

91. SÍNTOMAS En los niños, los trastonos de la GH causan retraso en el crecimiento, pero éstos pueden ser asintomáticos en adultos . Disminución de la sensación de bienestar. Disminución de la calidad de vida relacionada con la salud. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

92. SÍNTOMAS La deficiencia de GH se relaciona con disminución de la masa muscular y aumento de la grasa corporal. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

93. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL HIPOGONADOTROPISMO MUJERES Etapas tempranas de la vida Amenorrea primaria Etapas tardías Oligomenorrea Amenorrea secundaria Sequedad vaginal Bochorno Disminución de la densidad ósea Disminución del tejido mamario infertilidad HOMBRES Etapas tempranas de la vida Falla del desarrollo Etapas tardías Hipoplasia testicular o atrofia Ausencia de la libido Impotencia Infertilidad Pérdida de las características sexuales secundarias Disminución de la fuerza y masa muscular Disminución de la masa ósea Dis . del crecimiento del vello corporal Arrugas faciales finas Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

94. SÍNTOMAS Hipotiroidismo causado por deficiencia de TSH: Cambios clínicos observados en la deficiencia tiroidea primaria, pero es menos grave y no hay bocio. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

95. SÍNTOMAS La deficiencia de ACTH: Causa insuficiencia adrenocortical , con manifestaciones similares a los de la insuficiencia suprarrenal primaria. Como la zona glomerular suele estar intacta, son poco comunes la deshidratación y pérdida de sodio que se observa en la enfermedad de Addison . Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

96. SÍNTOMAS Despigmentación y disminución de la coloración cutánea por deficiencia de ACTH. Además, la falta de secreción de andrógenos estimulados por la ACTH causará disminución en el vello corporal si también hay deficiencia de gonadotropinas . Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

97. SÍNTOMAS El único síntoma de deficiencia de PRL es la incapacidad para lactar en el periodo posparto.

98. SIGNOS Pueden ser sutiles. Los pacientes con hipopituitarismo no son caquécticos. Por lo general tienen sobrepeso leve. La piel es fina, pálida y tersa, con arrugas finas en la cara. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

99. SIGNOS El vello púbico y corporal puede ser escaso o estar ausente. Puede ocurrir atrofia de genitales. En caso más graves: hipotensión postural, disminución de la fuerza muscular, bradicardia y retraso en los reflejos osteotendinosos profundos. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

100. LABORATORIO Y OTROS ESTUDIOS Anemia Hipoglucemia Bradicardia En adultos, la deficienica de GH se relaciona con disminución de la masa eritrocítica , aumento de la concentración del colesterol LDL y disminución de la masa ósea. No hipocalemia . Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

101. A- valoración de la función de las glándulas blanco. Si se sospecha hipofunción endócrina, las deficiencias de hormonas hipofisiarias deben distinguirse de la insuficiencia primaria del tiroides, suprarrenales o gónadas. Diagnóstico Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

102. Las mediciones basales de cada hormona hipofisiaria sólo son útiles si se comparan con la secreción de las glándulas blanco. Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

103. B- valoración de prolactina. En la valoración del hipogonadismo debe medirse tempranamente, porque la hiperprolactinemia sin importar su causa conduce a disfunción gonadal. Niveles de prolactina en la infertilidad. Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

104. C-diferenciación de la hipofunción primaria y secundaria. En la hipofunción primaria de la glándula blanco, la TSH, LH, FSH y ACTH deberán estar elevadas. Las concentraciones bajas o normales para estas hormonas sugieren disfunción hipotálamo- hipofisiaria . Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

105. D- Pruebas de estimulación. Para confirmar el diagnóstico y evaluar la extensión de la hipofunción Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

106. Estimulación con ACTH Valores de cortisol mayores de 400 nmol /L (15 ug / dL ) indica eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal intacto . La estimulación IM o IV con ACTH : 250 ug de tetracosactrin ( Synacthen ), Se miden niveles plasmáticos de cortisol a los 0 y 30 min después de su admón . Respuesta normal: definida por niveles pico de cortisol mayores de 525 nmol /L (19ug/dl). Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

107. TRATAMIENTO

108. A- ACTH: GLUCOCORTICOIDES Hidrocortisona: 20-30 mg/día Prednisona : 5-7.5 mg/día en 2 dosis divididas. Incrementar dosis durante el estrés. Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

109. En pxs con deficiencia parcial de ACTH podrían necesitar tratamiento con esteroides solo durante periodos de estrés. A diferencia de la insuficiencia suprarrenal primaria no requieren tx con mineralocorticoides . Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

110. B- TSH: El tx de los pxs con hipotiroidismo secundario se basa en las manifestaciones clínicas y concentraciones circulantes de tiroxina sérica. Tiroxina sódica: 0.1-0.15 mg VO. Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

111. Se vigila la respuesta al tratamiento por medición de las concentraciones de T4 libre. Precaución: la sustitución de hormona tiroidea en pxs con hipopituitarismo puede agravar la insuficiencia suprarrenal, incluso parcial, por lo que los trastornos suprarrenales deben tratarse primero. Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

112. C. GONADOTROPINAS El objetivo del tratamiento del hipogonadismo secundario es sustituir los esteroides sexuales y restablecer la fertilidad. Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

113. 1- Estrógenos y progesterona. En las mujeres: mantendrá las características sexuales secundarias. Evitará la osteoporosis Suprimirá los síntomas vasomotores con mejoría de la sensación de bienestar. Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

114. Estradiol (VO): 1-2 mg/día. Estrógenos conjugados: 0.3-1.5 mg/día Estradiol transdérmico : 0.1 mg/día. Los estrógenos deben administrarse en forma cíclica con progestina (ej.: medroxiprogesterona 5-10 mg VO durante los últimos 10 días de tx con estrógenos. Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

115. 3- INDUCCIÓN DE LA OVULACIÓN. Clomifeno . En mujeres con disfunción hipotalámica: Inyección sc pulsátil de GnRH para inducir ovulación y fertilidad. Mujeres con insuficiencia hipofisiaria intrínseca: FSH y LH. Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

116. 3- ANDRÓGENOS EN MUJERES Enantato de testosterona: 25-50 mg IM c/4-8 sem . Kronenberg : Williams Textbook of Endocrinology , 11th ed.

117. 4- ANDRÓGENOS EN VARONES Enantato o cipionato de testosterona: 100 mg IM c/semana o 200 mg c/2 semanas. Gel de testosterona 2.5 a 5 mg Parches de testosterona 2.5 ó 5 mg. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

118. 5- ESPERMATOGÉNESIS Bombas de infusión pulsátil de GnRH Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000

119. D- HORMONAS DEL CRECIMIENTO Hormona del crecimiento humano producido por tecnología recombinante. Adultos: 2-5 ug /Kg sc una vez por día. Vigilancia: mediciones de IFG-1. Frohman LA: Disorders of the anterior pituitary . In: Endocrinology and Metabolism . 3rd ed. 2000