Incidentalomas suprarrenales

Los Incidentalomas se presentan fortuitamente ,tumoraciones que muchas veces hacen cambiar nuestro esquema diagnóstico,aqui algunos alcances en su manejo.

1. INCIDENTALOMAS SUPRARRENALES Luis More Saldaña MD Profesor de Medicina Universidad San Martin de Porres Clínica San Felipe Consultorios El Golf Endocrinólogo Nacional Oncosalud Centro de Investigación en Diabetes y Enfermedades Metabólicas 08/08/2017

2. INCIDENTALOMAS SUPRARRERANALES Luis More Saldaña MD Profesor de Medicina Universidad San Martin de Porres Clínica San Felipe Consultorios El Golf Endocrinólogo Nacional Oncosalud Centro de Investigación en Diabetes y Enfermedades Metabólicas

3. INTRODUCCIÓN Un incidentaloma suprarrenal es una lesión masiva mayor de 1 cm de diámetro, descubierta por casualidad mediante un examen radiológico El Incidentaloma es el resultado de los avances tecnológicos en imágenes como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) y su uso generalizado en la práctica clínica. El hallazgo de una masa suprarrenal plantea dos preguntas que determinan el grado de evaluación y su necesidad de terapia: ● ¿Es maligno? ● ¿Está funcionando? Práctica clinica . La masa suprarrenal descubierta incidentalmente. Jóvenes WF Jr N Engl J Med . 2007; 356 (6): 601.

4. INTRODUCCION Es relativamente frecuente después de los 60-70 años. AL RESOLVER ESTAS DOS PREGUNTAS : 1.- La primera es la lesión suprarrenal hipersecretora, aquí la valoración tiene que explorar la secreción del cortisol, la aldosterona, los andrógenos y las catecolaminas. 2.- La segunda pregunta es determinar si la lesión suprarrenal es benigna o maligna; para ello, se realiza un estudio radiológico, que se puede asociar a una punción-biopsia. La exéresis quirúrgica se indica ante una hipersecreción hormonal o en caso de sospecha de malignidad. Manejo de la masa suprarrenal clínicamente inaparente ("incidentaloma"). Grumbach MM, Biller BM, Braunstein GD, Campbell KK, Carney JA, Godley PA, Harris EL, Lee JK, Oertel YC, Posner MC, Schlechte JA, Wieand HS Ann Intern Med . 2003; 138 (5): 424.

5. PREVALENCIA En el seguimiento de 61.054 TAC abdominales realizadas entre 1985 y 1990, se detectó un tumor adrenal incidental (incidentaloma> 1 cm) en 259 pacientes (0,4 por ciento de todas las tomografías computarizadas) . Un estudio posterior, utilizando TAC de alta resolución presento una prevalencia de incidentaloma suprarrenal de 4,4 por ciento. La prevalencia de incidentaloma suprarrenal es mayor en pacientes de más edad (10 por ciento) . En autopsias su prevalencia oscila entre 1 y 9 por ciento. La prevalencia es mayor en pacientes obesos, diabéticos e hipertensos Incidentalmente descubierto tumores suprarrenales: una perspectiva institucional. Herrera MF, Grant CS, Heerden JA, Sheedy PF, Ilstrup DM Cirugía. 1991; 110 (6): 1014.

6. PREVALENCIA Masas bilaterales Dos grandes estudios de incidentaloma suprarrenal con 887 y 202 mostraron que las masas bilaterales adrenales se encontraron en 10 a 15 % de los casos . Enfermedad metastásica Hiperplasia adrenal congénita Adenomas corticales Linfoma Infección (por ejemplo, tuberculosis, hongos) Cushing de corticotropina (ACTH), feocromocitoma, aldosteronismo primario, amiloidosis, enfermedad infiltrativas e hiperplasia adrenal macronodular bilateral (BMAH). En algunos con enfermedad bilateral, una masa suprarrenal demuestra ser un adenoma cortical no funcionante, mientras que la masa suprarrenal contralateral es secretor de hormonas. Incidentaloma suprarrenal: una visión general de los datos clínicos y epidemiológicos del National Italian Study Group . Angeli A, Osella G, AlìA , Terzolo M Horm Res. 1997; 47 (4-6): 279.

7. EVALUACIÓN PARA LA MALIGNANCIA La malignidad es una causa poco frecuente de incidentaloma suprarrenal en pacientes sin un diagnóstico conocido de cáncer. La frecuencia real de carcinoma suprarrenal primario en pacientes con incidentaloma suprarrenal es de aproximadamente 2 a 5 por ciento. El tamaño y las características de imagen de la masa ("fenotipo de imagen") puede ayudar a determinar si el tumor es benigno o maligno . Práctica clinica . La masa suprarrenal descubierta incidentalmente. Jóvenes WF Jr N Engl J Med . 2007; 356 (6): 601.

8. Principales etiologías del incidentaloma suprarrenal: Estimación de sus frecuencias respectivas según los datos de la literatura Etiología Frecuencia Lesión benigna. Secreción hormonal normal 83% - Adenoma benigno 70% - Mielolipoma 4% - Quiste 4% - Otros 5% Hipersecreción hormonal 10% - Síndrome de Cushing infraclínico 5% - Feocromocitoma 4% - Hiperaldosteronismo primario 1% Lesión maligna 7% - Córticosuprarrenaloma 5% - Metástasis 2%

9. Tamaño El Grupo Nacional Italiano estudio 887 incidentalomas suprarrenales , en ellos los carcinomas adrenocorticales se asociaron significativamente con el tamaño de la masa, con 90 % tenia más de 4 cm de diámetro cuando se descubrieron. El tamaño de la masa es importante porque cuanto menos diámetro tiene al momento del diagnostico su pronostico es mejor. En el informe del Grupo de Estudio Nacional Italiano, masas de 4 cm tenían : .- Un 93 por ciento de sensibilidad de detección de carcinoma adrenocortical. .- Con una especificidad limita 76 %. A parte del tamaño de la masa suprarrenal l tamaño de la masa suprarrenal se debe evaluar las características radiográficas (fenotipo de imagen) y el cambio de tamaño en el tiempo también tienen un fuerte valor predictivo. Incidentaloma suprarrenal: una visión general de los datos clínicos y epidemiológicos del National Italian Study Group . Angeli A, Osella G, AlìA , Terzolo M Horm Res. 1997; 47 (4-6): 279.

10. Fenotipo de imagen La tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) con cortes de 2 a 3 mm puede permitir la predicción del tipo histológico del tumor suprarrenal, lo cual es particularmente importante en la evaluación de masas que no cumplen con el criterio de tamaño. Como ejemplo, la naturaleza rica en lípidos de un adenoma cortical es útil para distinguir este tumor benigno de carcinoma. Práctica clinica . La masa suprarrenal descubierta incidentalmente. Jóvenes WF Jr AN Engl J Med . 2007; 356 (6): 601.

11. Características radiológicas El análisis de los signos radiológicos clásicos: .- Aspecto de los contornos, carácter homogéneo o heterogéneo .- Presencia o ausencia de calcificaciones .- Signos relacionados con el contenido en lípidos de la lesión (densidad espontánea y cinética de la eliminación de la sustancia de contraste) Definen un verdadero fenotipo de las diversas causas de incidentaloma. La riqueza en lípidos de los incidentalomas suprarrenales permite distinguir las lesiones benignas y malignas.

12. CARACTERISTICAS READIOLOGICAS DENSIDAD DE LA IMAGEN La densidad de la imagen medida con la TC se expresa en unidades Hounsfield (UH). La escala de Hounsfield son de -20 y -150 UH en el tejido graso y de 20-50 UH en el tejido renal. Un adenoma benigno es rico en lípidos y su densidad es inferior a 10 UH. Tras inyección de la sustancia de contraste, la velocidad de eliminación ( wash out ) de esta última es mayor en el adenoma benigno, debido a su riqueza en lípidos, que en otras causas de incidentaloma (metástasis, corticosuprarrenaloma). Management of the clinically inapparent adrenal mass ("incidentaloma"). Grumbach MM, Biller BM, Braunstein GD, Campbell KK, Carney JA, Godley PA, Harris EL, Lee JK, Oertel YC, Posner MC, Schlechte JA, Wieand HS Ann Intern Med . 2003;138(5):424.

13. A TENER EN CUENTA Si una masa suprarrenal mide <10 UH en una TAC sin contraste (es decir, tiene la densidad de grasa), la probabilidad de que sea un adenoma benigno es casi el 100 por ciento. Sin embargo, hasta el 30 por ciento de los adenomas no contienen grandes cantidades de lípidos y pueden ser indistinguibles de los no adenomas en la TAC no contrastada . Home Idiomas Ingresar a Epistemonikos Búsqueda avanzada Utilidad clínica del valor de atenuación de la tomografía computarizada sin contraste (unidades hounsfield ) para diferenciar los adenomas / hiperplasias suprarrenales de los no adenomas: Cleveland Clinic experience . Hamrahian AH, Ioachimescu AG, Remer EM, Motta-Ramírez G, Bogabathina H, Levin HS, Reddy S, Gill IS, Siperstein A, Bravo EL Clin Endocrinol Metab . 2005; 90 (2): 871. Epub 2004 Nov 30.

14. RESONANCIA MAGNETICA Aunque la TAC es el procedimiento recomendado para estudio de imágenes suprarrenales primarias , la RM tiene ventajas en ciertas situaciones clínicas. ● La técnica de resonancia magnética de spin-eco convencional es la técnica más utilizada. Utilizando imanes de intensidad baja o de campo medio, las imágenes ponderadas T1 y T2 distingues los adenomas benignos de masas con malignidad y el feocromocitoma. ● En la RM mejorada con gadolinio- dietilen - triamina pentaacético (DTPA), los adenomas demuestran una mejoría leve y un rápido lavado del contraste, mientras que las lesiones malignas muestran un aumento rápido y marcado y un patrón de lavado más lento. ● Imagen de desplazamiento químico (CSI) La RM es una forma de imagenología sensible a los lípidos basada en el principio de que los protones de hidrógeno en el agua y las moléculas de lípidos resuenan a diferentes frecuencias, denominadas "cambio químico”

15. OTROS ESTUDIOS DE IMÁGENES Tomografía de emisión de positrones (PET) con fludeoxiglucosa F 18 (FDG) [ 21 ] o 11C-metomidate (MTO) puede ser útil en determinados pacientes , aquellos con antecedentes de malignidad o aquellos en los que CT Densitometría o lavado análisis no es concluyente o sospechoso de malignidad debido a su alta sensibilidad para detectar la malignidad . Declaración de posición de AME sobre incidentaloma suprarrenal. Terzolo M, Stigliano A, Chiodini I, Loli P, Furlani L, Arnaldi G, Reimondo G, Pia A, Toscano V, Zini M, Borretta G, Papini E, Garofalo P, Allolio B, Dupas B, Mantero F, Tabarin A , Asociación Italiana de Endocrinólogos Clínicos Eur J Endocrinol . 2011; 164 (6): 851. Epub 2011 6 de abril

16. CARACTERISTICAS DE IMÁGENES Adenomas benignos ● Densidad redonda y homogénea, contorno suave y margen agudo ● Diámetro inferior a 4 cm, ubicación unilateral. ● Bajos valores de atenuación de TA C no contrastada (<10 HU) ( imagen 1 ) ● Lavado rápido del medio de contraste (10 minutos después de la administración del contraste, un lavado absoluto del medio de contraste de más del 50 por ciento). ● Isointensidad con el hígado en secuencias de RM ponderadas T1 y T2 ● Evidencia de desplazamiento químico de lípidos en la RM Radiología suprarrenal: distinguir las masas suprarrenales benignas de las malignas. Dunnick NR, Korobkin M, Francis I AJR Am J Roentgenol . 1996; 167 (4): 861.

17. ADENOMAS BENIGNOS

18. TC abdominal mostrando un adenoma cortical suprarrenal izquierdohipodensado redondo de 1,5 cm (flecha).

19. CARACTERISICAS DE IMÁGENES Feocromocitomas ● Aumento de la atenuación en TC sin contraste (> 20 HU) ● Aumento de la vascularización de masa ( imagen 2 ) ● Retardo en el lavado del medio de contraste (10 minutos después de la administración del contraste, un lavado absoluto del medio de contraste de menos del 50 por ciento) ● Alta intensidad de señal en la IRM ponderada en T2 ( imagen 3 ) ● Cambios quísticos y hemorrágicos ● Tamaño variable y puede ser bilateral Feocromocitoma: nuevos conceptos y tendencias futuras. Bravo EL Kidney Int . 1991; 40 (3): 544.

20. La TC abdominal muestra una masa suprarrenal izquierda de 8 cm (flecha) descubierta incidentalmente. Obsérvese las características vasculares e inhomogéneas de esta masa. La evaluación bioquímica fue consistente con un feocromocitoma clínicamente silencioso, que se confirmó en la cirugía.

21. La RM del abdomen muestra un feocromocitoma adrenal derecho de 4,5 cm (flechas). Panel superior: imagen T1. Panel inferior: La imagen ponderada en T2 muestra una intensidad de señal aumentada típica de un feocromocitoma.

22. FEOCROMOCITOMAS

23. CARACTERISTICAS DE IMÁGENES Carcinoma adrenocortical ● Forma irregular ● Densidad no homogénea debido a áreas centrales de baja atenuación debidas a necrosis tumoral ( imagen 4 ) ● Calcificación tumoral ● Diámetro normalmente> 4 cm ● Ubicación unilateral ● Valores de atenuación de TC no mejorados (> 20 HU) ● Aumento no homogéneo de la TC con contraste intravenoso ● Retardo en el lavado del medio de contraste (10 minutos después de la administración del contraste, un lavado absoluto del medio de contraste de menos del 50 por ciento) ● Hipointensidad comparado con el hígado en resonancia magnética ponderada T1 e intensidad de señal alta a intermedia en IRM ponderada T2 ● Evidencia de invasión local o metástasis Breve comunicación: infusión de contraste radiográfico y liberación de catecolamina en pacientes con feocromocitoma. Baid SK, Lai EW, Wesley RA, Ling A, Timmers HJ, Adams KT, Kozupa A, Pacak K Ann Intern Med . 2009; 150 (1): 27.

24. La TC con contraste a través del abdomen de un hombre de 56 años revela una masa sólida y cística compleja (flecha) en la fosa suprarrenal derecha que se extiende hacia el hígado adyacente. El tumor demostró en la cirugía que era un carcinoma de la corteza suprarrenal.

25. CARACTERISTICAS DE IMÁGENES Metástasis suprarrenales ● Forma irregular y naturaleza heterogénea ● Tendencia a ser bilateral ● Elevados valores de atenuación de TC no mejorados (> 20 HU) y mejora con contraste intravenoso en CT ● Retardo en el lavado del medio de contraste (10 minutos después de la administración del contraste, un lavado absoluto del medio de contraste de menos del 50 por ciento) ● Isointensidad o ligeramente menos intensa que el hígado en resonancia magnética ponderada T1 y intensidad de señal alta a intermedia en IRM ponderada en T2 (que representa un mayor contenido de agua) ● Valor de absorción estandarizado elevado en el escaneo FDG-PET

26. METÁSTASIS ADRENALES

27. METÁSTASIS ADRENALES

28. Biopsia por aspiración con aguja fina La citología por biopsia con aspiración con aguja fina (FNA) no distingue una masa adrenal benigna del carcinoma suprarrenal el cual es menos común . Sin embargo, puede distinguir entre un tumor suprarrenal y un tumor metastásico. Paciente con neoplasia maligna primaria conocida con una masa suprarrenal recién descubierta con fenotipo de imagen compatible con la enfermedad metastásica, la realización de una biopsia diagnóstica por FNA guiada por TC puede estar indicada, pero sólo después de excluir el feocromocitoma con pruebas bioquímicas. La biopsia suprarrenal no sería necesaria si el paciente ya se sabe que tienen enfermedad metastásica generalizada . Biopsia endoscópica por aspiración con aguja fina guiada por ultrasonido de las glándulas suprarrenales: análisis de 24 pacientes. Jhala NC, Jhala D, Eloubeidi MA, Chhieng DC, Crowe DR, Roberson J, Eltoum I Cáncer. 2004; 102 (5): 308.

29. BIOPSIA POR ASPIRACION CON AGUJA FINA Cuando existe un cáncer no adrenal oculto ,la mayoría de las masas suprarrenales son incidentaloma adenomas corticales (91 de 95 % ) estudio de la referencia.Por lo tanto, biopsia FNA no es útil en la evaluación de rutina de incidentalomas en pacientes sospechosos de tener pequeños cánceres no adrenales. La biopsia por FNA guiada por imágenes es relativamente segura. La tasa de complicaciones fue del 2,8 por ciento en una serie de 277 biopsias. Los riesgos de este procedimiento incluyen hematoma suprarrenal y hepático, dolor abdominal, hematuria, pancreatitis, neumotórax, formación de un absceso suprarrenal y recurrencia tumoral a lo largo de la vía de la la biopsia Biopsia adrenal percutánea: revisión de una experiencia de 10 años. Welch TJ, Sheedy PF 2ª, Stephens DH, Johnson CM, Swensen SJ Radiología. 1994; 193 (2): 341

30. EVALUACIÓN PARA LA SECRECIÓN HORMONAL - En su mayoría los incidentalomas suprarrenales no son funcionantes , del 10 al 15 % secretan cantidades excesivas de hormonas . Se reviso 828 artículos de incidentalomas adrenales publicados entre 1980 a 2008 reportándose estos porcentajes de diagnósticos: ● Maligno - Carcinoma suprarrenal primario 1,9 por ciento, metástasis 0,7 por ciento ● Benigno - No funcionante 89.7 por ciento, síndrome de Cushing subclínica 6.4 por ciento, feocromocitoma 3.1 por ciento, aldosteronismo primario 0.6 por ciento. Pruebas para D/C síndrome de Cushing subclínico , feocromocitoma y hiperaldosteronismo deben someterse a pruebas para estos trastornos. La evaluación recomendada de los incidentalomas suprarrenales es costosa, tiene altos índices de falsos positivos y confiere un riesgo de cáncer mortal que es similar al riesgo de que la lesión suprarrenal se vuelva maligna; Tiempo para un repensar ? Cawood TJ, Hunt PJ, O'Shea D, Cole D, Soule S Eur J Endocrinol . 2009; 161 (4): 513. Epub 2009 13 de mayo.

31. EVALUACIÓN HORMONAL

32. TRATAMIENTO Masas suprarrenales unilaterales - Todos los pacientes con feocromocitoma documentado y cáncer adrenocortical deben someterse a una intervención quirúrgica iniciándose el bloqueo alpha antes de que los pacientes se sometan a una adrenalectomía. Los pacientes con cáncer adrenocortical o las lesiones sospechosas para el cáncer adrenocortical también deben someterse a la adrenalectomía . Los pacientes con adenomas productores de aldosterona deben recibir cirugía para curar el exceso de aldosterona Las masas suprarrenales con fenotipo de imagen sospechosa o mayor de 4 cm deben ser considerados para la resección quirúrgica ya que muchas con mas malignas . Manejo de la masa suprarrenal clínicamente inaparente ("incidentaloma") . Grumbach MM, Biller BM, Braunstein GD, Campbell KK, Carney JA, Godley PA, Harris EL, Lee JK, Oertel YC, Posner MC, Schlechte JA, Wieand HS Ann Intern Med . 2003; 138 (5): 424.

33. TRATAMIENTO Masas suprarrenales unilaterales El mielolipoma suprarrenal es un tumor benigno compuesto de grasa madura y elementos hematopoyéticos intercalados que se asemejan a la médula ósea . En la imagen computada, la presencia de grandes cantidades de grasa macroscópica en una masa suprarrenal es diagnóstico de un mielolipoma , cuando se tiene más de 6 cm de diámetro o cuando se producen síntomas locales de efecto de masa, se debe considerar la extirpación quirúrgica. Lesiones conteniendo grasa del retroperitoneo : correlación radiológico- patológica. Craig WD, Fanburg -Smith JC, Henry LR, Guerrero R, Barton JH Radiografías . 2009; 29 (1): 261.

34. ( A) La imagen axial de la tomografía computarizada abdominal muestra una intensidad de señal mixta de 11 x 15 cm de masa adrenal derecha (flecha) con grandes cantidades de grasa macroscópica consistente con mielolipoma suprarrenal. (B) Sección de corte de patología macroscópica que muestra un mielolipoma adrenal 19 x 12 x 9,5 1030 gm . MIELOLIPOMA SUPRRRENAL

35. Young W. The Incidentally Discovered Adrenal Mass N Engl J Med 2007;356:601-10.

36. TRATAMIENTO Masas suprarrenales bilaterales La gestión de las masas suprarrenales bilaterales es diferente de la de las masas unilaterales. Por ejemplo, en los casos de hiperplasia suprarrenal macronodular subclínica bilateral (BMAH), el tamaño no es una indicación para la cirugía, ya que algunos pueden ser tan grandes como 5 a 10 cm con producción hormonal insuficiente para necesitar cirugía. Los pacientes con masas suprarrenales bilaterales deben ser investigados para la hiperplasia suprarrenal congénita . Mielolipoma suprarrenal gigante asociado con deficiencia de 21-hidroxilasa: asociación inusual que mimetiza un carcinoma adrenocortical que secreta andrógenos. Mermejo LM, Junior Elias J, Saggioro FP, Junior Tucci Junior, Castro Md, Moreira AC, Elias PC Arq Bras Endocrinol Metabol . 2010; 54 (4): 419.

37. Adrenalectomía La adrenalectomía es segura y efectiva . La adrenalectomía laparoscópica es la mas indicada comparada con la adrenalectomía abierta, asocia con menos dolor, menor tiempo de hospitalización, menos pérdida de sangre y recuperación más rápida . En carcinoma suprarrenal conocido o sospechoso, la laparoscopia esta indicada si la masa suprarrenal es <10 cm y no es invasiva Adrenalectomía abierta se indica a masas suprarrenales grandes (> 10 cm), incluyendo aquellas características benignas de la imagen, ya que la masa suprarrenal puede ser diagnosticada como maligna en una revisión histológica definitiva . Resección laparoscópica del carcinoma cortical suprarrenal: una advertencia. González RJ, Shapiro S, Sarlis N, Vassilopoulou-Sellin R, Perrier ND, Evans DB, Lee JE Cirugía . 2005; 138 (6): 1078.

38. EN RESUMEN AACE/AAES Adrenal Incidentaloma Guidelines , Endocr Pract . 2009;15( Suppl 1)

39. SEGUIMIENTO Incidentalomas con imágenes de apariencia benigna ,la repetición de imágenes después de 6 a 12 meses se debe realizar para reevaluar su posible malignidad . No existen estudios prospectivos sobre la frecuencia óptima y la duración del seguimiento de los incidentalomas adrenales. Se debe resecar cualquier tumor que se agranda en más de 1 cm de diámetro durante el período de seguimiento,sin embargo, la mayoría que crecen no son malignas. La observación de que la función autónoma (glucocorticoide) puede ser detectada en las pruebas de seguimiento ha llevado a la recomendación de repetir la prueba de supresión de dexametasona durante un día durante cuatro años en los casos en que la evaluación inicial sea negativa. Estudio de seguimiento a largo plazo de pacientes con incidentalomas adrenales. LibèR , Dall'Asta C, Barbetta L, Baccarelli A, Beck- Peccoz P, Ambrosi B Eur J Endocrinol . 2002; 147 (4): 489.

40. SEGUIMIENTO Repetir imagen cada 3 a 6 meses por la posibilidad de malignidad Evaluación hormonal cada año por 5 años. Estudios de Imágenes adicionales a los 6, 12 y 24 meses. Si la masa crece más de 1 cm por año o llega a ser funcionante debe operarse. Seguimiento con imágenes anual luego de resecar feocromocitoma 10-15 % recidiva.