Mémoire f rostain ampullome

1. Evolution de l’incidence et de la prise en charge des cancers de l’ampoule de Vater : Etude dans une population française bien définie Mémoire de DES d’Hépato-Gastro-Entérologie Florian ROSTAIN Dijon, le 12 octobre 2012

2. I ntroduction Pathologie rare Peu de données épidémiologiques Intérêt grandissant Émergence de nouvelles techniques chirurgicales et endoscopiques

3. Introduction Objectif: Décrire, pour les cancers de l’ampoule de Vater, l’évolution d e l’incidence d e la prise en charge d u pronostic dans une population Française bien définie sur une période de 34 ans

4. Matériels et méthodes Registre Bourguignon des cancers digestifs Côte d’Or et Saône et Loire Plus d’un million d’habitants Recueil exhaustif Entre 1976 et 2009 Variables étudiées: Sexe, âge, année de diagnostic, stade, traitement Modalités de traitement: Résection curative R0 C hirurgie palliative Traitement symptomatique

5. Matériels et méthodes Classification TNM: version 2009 AJCC Stade I: T1-2 N0 M0 Stade II: T3 N0 M0 et T1-2-3 N1 M0 Stade III: T4 N+/- M0 Stade IV: T1-4 N+/- M1 4 périodes: 1976-1984; 1985-1993; 1994-2002; 2003-2009 Taux d’incidence standardisés sur la population mondiale Variation annuelle d’incidence selon une régression de Poisson Analyse uni et multivariée

6. R ésultats 256 cancers de l ’ampoule de Vater Statut vivant connu le 31 décembre 2011: 239 cas (93,4%) Taux d’incidence : - 0,46 pour 100 000 chez les hommes - 0,30 pour 100 000 chez les femmes Sexe ratio: 1,5

7. Résultats Age moyen : - 70 ans pour les hommes - 74 ans chez les femmes Un seul cas avant 40 ans Diagnostic histologique : 212 cas ( 82,8 %) 205 adénocarcinomes; 7 tumeurs neuroendocrines p: 0,0034

8. Résultats 94% duodénopancréatectomies 125 résections à visée curative 6% ampullectomies Mortalité péri-opératoire: 8,6% 50,8% des cas diagnostiqués à un stade avancé Survie relative globale à 5 ans : 27,7% 11 cas de traitement adjuvant

9. Évolution de l’incidence en fonction du temps chez les hommes et chez les femmes Taux d’incidence pour 100 000 + 4,6% p < 0,001

10. Evolution de l’incidence en fonction de l’âge

11. Évolution du stade de diagnostic en fonction du temps p: 0,262

12. Évolution du traitement en fonction du temps p: 0,883

13.   N Survie Relative à 5 ans P   Sexe 0.6356 Hommes 130 30.2% Femmes 122 23.8% Age au diagnostic 0.0012 <60 ans 46 45.5% 60-74 ans 89 24.0% >74 ans 117 19.6% Période au diagnostic 0.4526 1976-1984 25 14.0% 1985-1993 65 21.6% 1994-2002 82 31.6% 2003-2009 80 30.3%   Analyse univariée de la survie (1)

14. Analyse univariée de la survie (2)   N Survie Relative à 5 ans P   Traitement < 0.0001 Résection curative 124 41.5% Chirurgie palliative 81 9.5% Traitement symptomatique 47 6.7% Stade au diagnostic <0.0001 Stade I 60 60.3% Stade II 52 29.4% Stade III 13 non calculé Stade IV 126 8.0%

15. Evolution de la survie en fonction du statut ganglionnaire Taux de survie (%) Années p : 0,0201

16. Analyse multivariée de la survie   R R IC (95%) P Sexe Males 1 Females 0,9 0,7-1,3 0,660 Age au diagnostic <60 ans 1 60-74 ans 1,3 0,8-2,1 0,540 >74 ans 1,2 0,7-2,0 0,600 Période au diagnostic 1976-1984 1 1985-1993 1,0 0,6-1,7 0,980 1994-2002 0,8 0,5-1,5 0,540 2003-2009 0,8 0,5-1,4 0,480 Stade au diagnostic Stage I 1 Stage II 2,1 1,2-3,7 0,012 Stage III 3,2 1,5-6,9 0,003 Stage IV 4,7 2,7-8,1 < 0,001 NS

17. C onclusion Le cancer de l’ampoule de Vater est une tumeur rare En Bourgogne, son incidence augmente chez les hommes et reste stable chez les femmes Peu de progrès de prise en charge ont été réalisés au cours des 34 dernières années Ceci explique l’absence d’amélioration du taux de survie Le stade au diagnostic est le facteur pronostique principal La majorité des cas est diagnostiquée à un stade avancé Sa fréquence ne permet pas d’identifier une population à risque De nouveaux traitements systémiques efficaces sont nécessaires.