MALFORMACION ADENOMASTOIDEA QUISTCA POWEER.pptx

MAQ EN PEDIATRIA

1. M. A. Q. MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA

2. Son defectos de la embriogénesis del pulmón que derivan de la anomalías de desarrollo del intestino primitivo anterior Las malformaciones broncopulmonares y del intestino primitivo representan un espectro de la misma anormalidad embriológica que incluye : - MAQ -quistes broncogénicos -enfisema lobar congénito - otras malf .

3. Embriologia : Etapa embrionaria ( 4° a 6° sem ) Etapa pseudoganglionar ( 6° a 16°sem) Etapa canalicular (16° a 24 sem ) Etapa sacular o alveolar (24 al termino )

4. Posibles fallas en el desarrollo del esbozo : -separación incompleta …………….fistula traqueo –E fisura laringo traqueal una Separación completa pero defectuosa….quistes División excesiva …………………….lóbulos pulmonares accesorios Detención de la división de las gemaciones …..agenesia o hipoplasia Fallas en la maduración : traqueo malacias hematomas enfisema lobar linfagiectasias

5. Diagnostico PRENATAL : las MAQ , secuestros pulm.o ELC , pueden involucionar durante el embarazo. Gran masa intratoracica : desviación del mediastino hipoplasia del pulmón polihidrannio HIDROPS FETAL LOS NEO sintomáticos con lesiones quísticas se indica la QX , pq ……….existe la posibilidad de malignizacion BLASTOMAS PLEUROPULM. RABDOMIOSARCOMA

6. Dx prenatal ECOGRAFIA Dx posnatal Rx torax TAC RNM ESOFAGOGRAMA

7. MAQ Es una malformación que se caracteriza por un incremento de los bronquiolos resp terminales de aspecto adenomatoideo que forman quistes cuyos tamaños oscilan de menos de 1mm a 10 cm de diámetro Localizan en segmento o un lóbulo Generalmente son unilaterales 1/ 30000 emb o 1,2 /10000 nacimientos - Anormalidad en la morfogénesis de la ramificación del pulmón (aumento de la proliferación celular o disminución de la apoptosis durante la organogénesis )

8. Anat patológica: Lesión hamartomatosa conectada al árbol traqueo bronquial Caracteriza por : - del musc . Liso y tej conectivo elástico en las paredes del quiste - mucosa con proyecciones polipoideas -ausencia de cartílago -células secretoras de mucus - ausencia de inflamación

9. Tipo Descripcion Mas rara. Quistes menores a 0,5 cm .epit pseudoestratificado ciliado, ausencia d musc esqueletico 1 Mas comun . Broquios distales o te.Quistes simples o tabicados , 2 a 10 cm .Epitelio pseudo estr , ciliado y con tej conectivo elástico . 2 Quistes múltiples , 0,5 a 2 cm con áreas solidas . Asemejan a bronquiolos terminales dilatados .Asociados a Malf cong. 60 % 3 Masa mixta solida –quística , de gran tamaño . Uno o mas lóbulos .Proliferación adenomatoidea d la via distal 4 Rara 4 % .quistes grandes , 7 cm .Confunde con Blastoma pleuro pulmonar

10. Dx prenatal : ECOGRAFIA RNM Signos de mal pronostico : -gran tamaño -bilateralidad - polihidramnios -desviación del mediastino Dx postnatal : Rx torax ( f y perfil ) TAC Los pctes con dx prenatal de MAQ deberian tenr una Rx tx y una TAC a las 4 a 6 sem aunque la rx sea normal . Clinica prenatal : Puede aparecer una lesion quistica loc o gral El máximo crecimiento se da a las 25 sem y en el 59% puede haber regresión espontanea Clinica postnatal : Dificultad respiratoria ( disnea , taquipnea , retracción costal ) Hallazgo casual NMN recurrente

11. Diagnosticos Diferenciales Secuestro Pulmonar Hernia Diafragmática Quiste broncogenico Enfisema lobar congénito

12. Tto : Pacientes sintomáticos …………. Resección qx La resección parcial o segmetectomia a veces puede no definir bien los limites del tej sano al margen de poder generar una recidiva . Pacientes asintomáticos ….. Qx ….… segmentectomia lobectomía neumonectomia Vía de abordaje : convencional – toracotomía toracoscopia

13. Pronostico: MAQ tipo 1 y 4 : excelente luego de la resección qx MAQ tipo 2 : evolución puede verse afectada por las malformaciones asociadas MAQ tipo 3 : ominoso pq pueden desarrollar THP por la hipoplasia del pulmon contralateral MAQ tipo 0 : INCOMPATIBLES CON LA VIDA

14. LESIONES ADQUIRIDAS DE LA PLEURA

15. Empiema : Es una infección reactiva importante del espacio pleural y suele ser una complicación de inflamación o infección adyacente. Puede ser consecutivo a una infección del pulmón , la pared torácica o el abdomen alto a pesar de la indicación temprana de ATB . Esta afección también puede ser efecto de alteraciones de la permeabilidad pleural por trastornos inflamatorios ,infecciosos

16. Los trasudados son generalmente claros, o discretamente amarillentos, inodoros, con un peso específico menor de 1,015, un contenido proteico menor de 3 g/dl y una concentración baja de la enzima lacticodeshidrogenasa (LDH). Los criterios más exactos para considerar un líquido pleural como exudado son: a) relación proteína pleural/plasmática mayor de 0,5 b) concentración de LDH en líquido pleural mayor de 200 UI c) relación de LDH pleural/LDH plasmática mayor de 0,6.

17. El pH pleural es de 7,64. Disminuye en las pleuresías tuberculosas, bacterianas y reumatoideas y en algunas neoplasias. Su descenso en los derrames claros paraneumónicos , antes de la etapa purulenta, avala la conveniencia del drenaje quirúrgico temprano .

18. Estas acumulaciones son un medio de cultivo nutricionalmente ricos en el que se encuentran en desventaja los GB. LAS ABACTERIAS en el liquido pleural flotan con libertad para alejarse y evitar la fagositosis . La muerte de leucocitos en el derrame pleural libera un grupo de constiuyentes intracelulares que son bactericida o bacteriostaticos .muchas bacterias se autolisan en este líquidos ,lo cual explica que los cultivos del empiema sean estériles . El drenaje temprano del liquido de empiema delgado o la descorticacion de las acumulaciones gelatinosas de empiema que constituyen la necesidad de administrar ATB por tiempo prolongado .-

19. Fase aguda o exudativa : el liquido es delgado y tiene una cifre disminuida de GB , Co baja de deshidrogenasa de lactato y Glu . Y PH normal Fase transicional o fibrinopurulenta : liquido es turbio y viscoso con depositos de fibrina y produce una corteza con loculaciones de liquido en su interior , esto limita la expansión pulmonar . Aumentan los BG y la lactato dehidrogenasa y baja el PH Y Glu . Fase organización : se desaroolla un corteza fibrosa gruesa , proliferacion de fibroblastos y formacion de cicatriz que atrapa al pulmon

20. INDICACIONES DE DRENAJE PLEURAL : SI EL LIQUIDO cumple criterios de empiema , ademas de la ATB se debe colocar un drenje Si el PH es inferior a 7 la Glucosa inferior a 40 mg/dl LDH mayor a 1000 U/L SE TRATA DE UN DERRAME COMPLICADO

21. Frecuencia 60% infecciosa ….. neumonia 20 % casos post operatorios reparacion de esófago , pulmon o mediastino 2-12 % neumonectomia como complicacion 8 % pos traumaticos penetrantes ….HEMOTORAX O HEMONEUMOTORAX

22. Tratamiento : Colocación del sistema de drenaje pleural ( cuando se identifican acumulaciones de liquido delgadas ) Dx temprano …….MINI TORACOTOMIA CONVENCIONAL TORACOSCOPIA Dx tardío …………TORACOTOMIA CONVENCIONAL con descorticacion , pero se acompañan de hemorragias y morbilidad considerables TTO fibrinolitico ..1949 : estreptocinasa y urocinasa empiema fase II