Malformacion de chairi e hidrocefalia

Malformacion de chairi e hidrocefalia
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1. MALFORMACION DE CHAIRI HIDROCEFALEA GABRIELA ALONSO ARRONIZ DANIEL CARRILLO ZAPATA PEDRO CASSOU BRAYHAN VELAZCO CASANOVA

2. MALFORMACION DE CHAIRI 2 Las malformaciones de Chiari son defectos estructurales en el cerebelo. Cuando parte del cerebelo se ubica por debajo del foramen magno, se llama malformación de Chiari ETIOLOGIA Las malformaciones de Chiari puede desarrollarse cuando el espacio óseo es más pequeño que lo normal, causando que el cerebelo y el tallo cerebral sean empujados hacia abajo dentro del foramen magno y del canal espinal superior.

3. ETIOLOGIA La causa exacta de estas malformaciones se desconoce. Muchos científicos creen que la afección generalmente es el resultado de un defecto estructural durante el desarrollo fetal. Las malformaciones de Chiari también pueden ser genéticas Puede se causada tarde en la vida por una infección, traumatismo o intoxicación que produzca un drenaje excesivo de LCR desde las regiones lumbares o torácicas hacia el encéfalo y empujando al cerebelo hacia abajo 3

4. ¿Cómo se clasifican? 4 Las malformaciones de Chiari se clasifican por la gravedad del trastorno y las partes del cerebro que sobresalen hacia el canal espinal. El  tipo I  involucra la extensión de las amígdalas cerebelosas dentro del foramen magno, sin involucrar al tallo cerebral. Puede no causar síntomas El  tipo II , involucra la extensión de los tejidos cerebeloso y del tallo cerebral dentro del foramen magno. Además, el vermis cerebeloso puede estar completo parcialmente o ausente. El  tipo III  es la forma más seria. El cerebelo y el tallo cerebral sobresalen o se hernian a través del foramen magno hacia la médula espinal. Parte del cuarto ventrículo del cerebro El  tipo IV  involucra un cerebelo incompleto o poco desarrollado. las amígdalas cerebelosas están ubicadas más abajo en el canal espinal, faltan partes del cerebelo, y pueden ser visibles porciones del cráneo y la médula espinal.

5. Epidemiología 5 Durante el siglo XIX y principios del XX, la prevalencia de la enfermedad se estimaba en 1:1000 (uno en mil nacidos vivos). Sin embargo, el uso de métodos diagnósticos por imágenes ha demostrado que las malformaciones de Chiari son mucho más comunes. El diagnóstico se dificulta aún más por el hecho de que la mayoría de los infantes nacidos con esta enfermedad no manifiestan síntomas hasta la adolescencia, la adultez o la vejez, si es que alguna vez evidencian alguno. Las Chiari son más frecuentes en las mujeres que en los hombres, y el tipo II es más prevalente en ciertos grupos étnicos, como los de ascendencia céltica.

6. Fisiopatología La presión resultante sobre el cerebelo y el tallo cerebral puede afectar las funciones controladas por esas áreas y bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) Muchas personas con tipo I de malformación de Chiari no tienen síntomas y pueden no saber que tienen una afección Los bebés pueden tener síntomas de cualquier tipo de malformación y tener dificultad para tragar, irritabilidad al ser alimentados, babeo excesivo, llanto débil, atragantamiento o vómitos, debilidad en los brazos, cuello rígido, problemas respiratorios, 6

7. 👉 CUADRO CLINICO La naturaleza variable de la malformación conduce a un amplísimo abanico de signos y síntomas, que muchas veces complican o confunden el diagnóstico. Craneales Dolor de cabeza occipital. Problemas relacionados con los pares craneales: disfagia, hipo, ronquera por mucosidad laríngea, asfixia por aspiración mucosa, dolor o insensibilidad facial, ausencia del reflejo del vómito.

8. Fallas motrices: espasticidad atrófica, incontinencia, debilidad muscular, hemiparesia, cuadriparesia, hipotonía, atrofia, temblores. Fallas sensitivas: anestesia, dolor, sensación de quemadura, dolor, pérdida sensitiva disociada, parestesia, hiperestesia, disestesia, falta de sentido de la posición espacial, problemas de temperatura Pérdida del equilibrio, torpeza, hiporreflexia, arreflexia, ataxia. 👉 ESPINALES

9. 👉 OCULARES Oculares Dolor o presión ocular, fotofobia, problemas de campo visual, falta de agudeza, paresias de los músculos extraoculares y nistagmo. Otorrinolaringológicos Hipoacusia, mareos, desequilibrio, vértigos, ruido de fondo, sensación de presión en el oído

10. 👉 DIAGNOSTICO Cuando se sospecha la presencia de una Chiari , puede procederse a los siguientes métodos diagnósticos: Interrogatorio clínico y examen físico orientados a verificar la memoria del paciente, su capacidad cognoscitiva, el equilibrio, reacciones, reflejos, sensibilidad y habilidad motriz . Resonancia magnética, también llamada RM o IRM. Manifiesta al 100% tipo y grado de Chiari .

11. Rayos X de cabeza y cuello. Tomografía axial computada o TAC. Uno o varios de estos métodos —bien utilizados— son capaces de diagnosticar adecuadamente la presencia de una Chiari y de identificar el tipo al que pertenece.

12. 👉 TRATAMIENTO Algunas malformaciones de Chiari son asintomáticas y no interfieren con las actividades cotidianas de la persona. En otros casos, los medicamentos pueden aliviar ciertos síntomas, como el dolor. La cirugía es el único tratamiento disponible para corregir las perturbaciones funcionales o detener la evolución del daño en el sistema nervioso central. La mayoría de los pacientes que se somete a cirugía ve una reducción en sus síntomas y/o períodos prolongados de estabilidad relativa. Puede ser necesaria más de una operación para tratar la afección.

13. HIDROCEFALIA Es una acumulación de líquido dentro del cráneo, que lleva a que se presente hinchazón del cerebro. HIDROCEFALIA

14. 👉 ETIOLOGIA La hidrocefalia se debe a un problema con el flujo del líquido que rodea el cerebro, el cual se denomina líquido cefalorraquídeo o LCR. Se bloquea el flujo de LCR. Este no logra absorberse apropiadamente en la sangre. El cerebro produce demasiada cantidad de dicho líquido.

15. 👉 ETIOLOGIA Es común en bebés que tienen mielomeningocele . Defectos genéticos. Ciertas infecciones durante el embarazo. infecciones que afectan el sistema nervioso central (como meningitis o encefalitis Lesión antes, durante o después del parto, que incluye hemorragia subaracnoidea Tumores del sistema nervioso central, que incluye el cerebro o la médula espinal Lesión o traumatismo Hidrocefalia en niños y Hidrocefalia normotensiva en adultos y ancianos.

16. 👉 EPIDEMIOLOGIA Es más común en los bebés, que en los adultos. La prevalencia estimada de hidrocefalia se sitúa en torno al 1-1,5%, siendo la incidencia de la hidrocefalia congénita de 0,9 a 1,8/1000 nacimientos.

17. 👉 FISIOPATOLOGIA La fisiopatología de la hidrocefalia se encuentra en la dinámica de la circulación del líquido cefalorraquídeo. El consiguiente estancamiento de LCR en la hidrocefalia interfiere con el desarrollo cerebral. En teoría, la hidrocefalia puede aparecer por tres mecanismos: una hiperproducción de LCR, un aumento de la resistencia de la circulación de LCR, o un aumento de la resistencia a la absorción por aumento de la presión venosa. La consecuencia de cualquiera de los tres mecanismos es un aumento en la presión del LCR para mantener el equilibrio entre la secreción y la absorción

18. 👉 CUADRO CLINICO En los bebes con hidrocefalia: Suturas separadas Piel fina y brillante Vómitos Irritabilidad Crecimiento lento (niño de 0-5 años) Movimientos lentos restringidos

19. Bebes mayores y niños pueden ser: Dolor de cabeza Perdida de la coordinación Marcha inestable (patrón de caminar) Movimiento oculares incontrolables

20. 👉 DIAGNOSTICO EVALUACION NEUROLOGICA CLINICA Rx ULTRASONIDO TAC RM

21. 👉 TRATAMIENTO Válvula de derivación del LCR 3er ventrículo cisternostomia Acetalzolamida y furosemida