Manifestasi Penyakit Autoimun pada Kelenjar Saliva.pptx

salivary gland

1. Manifestasi Penyakit Autoimun pada Kelenjar Saliva Yashinta R. Moona, drg Pembimbing : Prof. Dr. drg. Harmas Yazid Y., Sp.BM(K)

2. Sjögren’s Syndrome

3. Kekeringan pada mulut dan mata , infiltrasi limfositik , disfungsi , dan kerusakan kelenjar eksokrin . Kekeringan juga dapat memengaruhi area mukosa lain seperti kulit, nasofaring, tenggorokan, trakea, dan vagina Nyeri sendi (arthralgia) N yeri otot (myalgia) N europati perifer M asalah kulit Etiologi pasti dari SS tidak diketahui. Banyak penelitian telah mengeksplorasi peran faktor hormonal dan infeksi virus pada SS (Epstein-Barr virus) SS Prime r : T erjadi tanpa adanya penyakit autoimun lain SS Sekunder : T erjadi bersamaan dengan penyakit autoimun lain seperti lupus eritematosus sistemik , artritis reumatoid , atau skleroderma Sjögren’s Syndrome Penyakit Autoimun Kronis Etiologi Gejala Klinis Klasifikasi Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021.

4. Epidemiologi pria setelah usia 65 tahun pria > wanita karena terjadi manifestasi ekstra-kelenjar berlebih wanita berusia antara 30 dan 70 tahun puncak insiden antara usia 55 dan 65 tahun Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021.

5. Gejala Klinis 04 01 02 05 03 06 Xerostomia ( mulut kering ) nyeri lidah ( glossodinia ) disgeusia ( gangguan rasa) atau hipogeusia ( penurunan rasa) episode batuk sensasi globus (terasa ada benjolan di tenggorokan) disfagia ( kesulitan menelan ) tersedak , angular cheilitis atau kandidiasis oral Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021.

6. Gejala Klinis Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021. Mukosa: Pucat Kering Rapuh Beralur Produksi saliva: Tebal & kental Lidah: Depapilasi Fisura dalam & terasa nyeri Terjadi kandidiasis eritematosa Kelenjar saliva: Pembengkakan unilateral/bilateral Akut Intermiten/kronis Pembengkakan karena batu/sumbatan mukus  mereda jika pasien mengeluarkan batu/sumbatan tsb

7. Primary biliary cholangitis Sirosis bilier GERD Penyakit Penyerta Sjögren’s Syndrome Gastro- esophageal reflux disease tanda klinis seperti heartburn (rasa panas di dada), suara serak , batuk kronis , mual , nyeri dada, dan disfagia PBC Gambaran Histopatologis adanya fibrosis , atrofi parenkim kelenjar , dan dilatasi kistik pada saluran Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021. Scleroderma, Vasculitis, Parotitis, Hepatitis kronis

8. Perubahan Histologi Kelenjar Saliva Normal : Asinus tersusun atas sel-sel asinus & sel-sel mioepitel Saluran ekskresi terbagi menjadi: saluran interkalasi, lurik (striated ) , dan terminal ekskretori Sjogren’s Syndrome: Saluran interkalasi  sel-sel mioepitel mengelilingi sel-sel duktal membentuk lumen Infiltrasi sel periduktal yg padat & hilangnya sel-sel asinus eGC (ectopic germinal center) terbentuk sebagai tempat produksi autoantibodi Lesi limfoepitel: hiperplasia sel basal saluran lurik & limfosit menyusup dikelilingi sel-sel B Yura Y, Hamada M. Outline of Salivary Gland Pathogenesis of Sjögren’s Syndrome and Current Therapeutic Approaches. Int J Mol Sci. 2023;24(13).

9. Radiografis Sialografi , USG, MRI dan CT Scan K omplikasi Hematologis L imfoma sel B non Hodgkin Pasien pSS memiliki risiko relatif terkena limfoma yang meningkat 7 hingga 20 kali lipat dibandingkan populasi umum Pemeriksaan histopatologis dapat dikombinasikan dengan Flow S itometri dan H ibridisasi In S itu Fluoresens (FISH) Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021. Yura Y, Hamada M. Outline of Salivary Gland Pathogenesis of Sjögren’s Syndrome and Current Therapeutic Approaches. Int J Mol Sci. 2023;24(13). Diagnosis Berdasarkan kriteria American College of Rheumatology ( ACR ) Bukti histopatologis sialadenitis limfositik fokal dengan skor fokal 1 (3 poin) Antibodi anti-SSA/Ro positif (3 poin) Skor pewarnaan mata SICCA 5 atau skor Rose Bengal 4 sebagaimana dinilai oleh sistem penilaian van Bijsterveld (1 poin) Uji Schirmer I 5 mm/5 menit (1 poin) Aliran saliva total yang tidak terstimulasi 0,1 mL/menit (1 poin)

10. Potensial Organopati 04 01 02 05 03 06 Kulit : kering ( berkurangnya produksi keringat ), scleroderma, SLE Kelenjar Saliva dan Lacrimal : Pembengkakan , Xerostomia, Karies dental, Candidiasis, Keratoconjuctivitis sicca Saluran Pencernaan : Sirosis bilier , hepatitis Saluran Pernapasan : Rhinitis, pharyngitis, obstruktif paru Sistem Kardiovaskular : Vasculitis Sistem Muskuloskeletal dan Hematopoetik : Rhematoid arthritis, myositis, lymphoma, anemia , leukopenia Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021.

11. Manajemen Produk oral topikal ( pengganti saliva) Agen mata topikal (tetes air mata buatan Obat antiinflamasi nonsteroid topical Kortikosteroid topical Siklosporin A topikal , tetes mata serum Agonis muskarinik oral (pilocarpine, cevimeline) Hydroxychloroquine Glukokortikoid oral Agen imunosupresif (cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, leflunomide, mycophenolate mofetil) Terapi biologis (rituximab, abatacept, belimumab) Pilocarpine dan cevimeline ( muskarinik yang menginduksi peningkatan sementara keluaran saliva) Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021.

12. Manajemen I ntervensi Sialendoscopi : I rigasi sistem saluran dengan larutan saline atau kortikosteroid Terapi Sistemik : Glukokortikoid sistemik ( misalnya , metilprednisolon ) untuk menurunkan proses inflamasi imun di dalam kelenjar ludah dan lakrimal Agen Imunosupresan : L eflunomid , metotreksat , azatioprin , mikofenolat mofetil, dan siklofosfamid Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021. Agen Antimalaria: H idroksiklorokuin dapat meningkatkan laju aliran saliva dan mengurangi beberapa indeks inflamasi seperti laju endap darah (ESR) dan protein C- reaktif , serta meningkatkan profil imunologis terkait dengan faktor rheumatoid Terapi Biologis : Rituximab ( agen biologis yang paling sering digunakan pada terapi sel B untuk SS) Belimumab mengobati pembengkakan kelenjar parotis dan efektif pada pasien yang tidak merespons rituximab

13. S arcoidosis

14. Adalah penyakit granulomatosa yang sumbernya tidak diketahui dan merupakan respon hipersensitivitas pada mikobakteri atipikal . Insidensi perempuan lebih tinggi dibandingkan laki-laki dan ras kulit hitam lebih rentan terkena

15. Tidak diketahui , faktor resiko mungkin atipikal miobakteria Biopsi, thorax x-ray, Angiotensin-Converting Enzyme (ACE) Level Sarcoidosis Etiologi Diagnosis Lesi primer pada kelenjar limfe perihilar, liver, kulit , dan tulang . Lesi oral berupa nodul pada mukosa atau pembengkakan kelenjar saliva. Kelainan pada mata dan parotis yang dikenal Sindrom heerfordt mengarah pada xerostomia Tidak ada terapi spesifik , pemberian agen immunomodulating Gejala Klinis Terapi Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021. Adnan ZA. Diagnosis and treatment of scleroderma. Acta Med Indones . 2008;40(2):109–12.

16. Fibrosis, hipertensi pulmonal, gagal napas dan cor pulmonal Eritema , pembengkakan kelenjar limfe , abdomen, plak pada hidung , pipi, telinga , dan tangan Manifestasi Pulmonal Manifestasi Kulit Glick M, Chair WMF. Burket’s ORAL MEDICINE 12th edition. USA: 2015 People’s Medical Publishing House; 2015. Çakmak SK, Gönül M, Gül Ü, Gündüz H, Han Ö, Kulaçoğlu S. Sarcoidosis involving the lacrimal, submandibular, and parotid glands with panda sign. Dermatol Online J [Internet]. 2009;15(3). Available from: https://doi.org/10.5070/D380j4r407 Inflamasi uveal tract Kegoyangan gigi , erosi pada tulang cancelus , pembengkakan pada mukosa bukal dan vestibulum mirip Chrohn’s Disease, pembengkakan pada kelenjar parotis Manifestasi Ocular Manifestasi Tulang

17. Kortikosteroid dan chloroquine Melkersson -Rosenthal Syndrome Paralisis fasial , pembengkakan bibir dan fissure tongue Terapi Regezi JA, Sciubba JJ, Jordan RCK. Oral Pathology: Clinical Pathologic Correlations Seventh Edition. Elsevier; 2017.

18. S cleroderma

19. Scleroderma Berasal dari bahasa Yunani yaitu Scleros dan Derma yang berarti kulit keras Merupakan suatu kondisi gangguan autoimun yang menyebabkan fibrosis dan pengerasan pada kulit Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021. Regezi JA, Sciubba JJ, Jordan RCK. Oral Pathology: Clinical Pathologic Correlations Seventh Edition. Elsevier; 2017.

20. mulai dari 50 hingga 300 kasus per 1 juta orang Perempuan: Laki-laki: 3: 1 hingga 14: 1 Tidak ada kecenderungan ras tertentu Scleroderma Prevalensi Jenis Kelamin usia paruh baya (30-50 tahun) Kerusakan vaskular dan deposisi kolagen Usia Reaksi Autoimun Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021. Adnan ZA. Diagnosis and treatment of scleroderma. Acta Med Indones . 2008;40(2):109–12.

21. Belum diketahui secara jelas namun diperkirakan adanya gangguan autoantibodi Kerusakan vaskular dan akumulasi kolagen dan komponen matriks ekstraseluler lain Scleroderma Etiologi Patogenesis Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021. Regezi JA, Sciubba JJ, Jordan RCK . Oral Pathology: Clinical Pathologic Correlations Seventh Edition. Elsevier; 2017.

22. Patogenesis Gangguan Vaskular Reaksi Inflamasi Aktivasi Sel T Pelepasan IL-4 dan IL13 Induksi TGF- β1 Overekspresi Kolagen Vaskulopati dan Fibrosis Glick M, Chair WMF. Burket’s ORAL MEDICINE 12th edition. USA: 2015 People’s Medical Publishing House; 2015. Gabrielli A, Avyedimento E V., Krieg T. Scleroderma. n engl j med. 2009;19:360

23. Ditandai hiperplasia intimal arteri digital, sianosis digital, mati rasa, infark pada lipatan kuku, atau ulkus yang dapat menyebabkan hilangnya jari Gambaran Klinis Penebalan kulit dan keterlibatan organ viseral Raynaud’s Phenomenon Regezi JA, Sciubba JJ, Jordan RCK. Oral Pathology: Clinical Pathologic Correlations Seventh Edition. Elsevier; 2017.

24. Arthralgia umum dan keram pagi (morning stiffness) Gambaran Klinis M anifestasi Muskuloskeletal Disfungsi motorik esofagus , penyakit reflux gastroesophageal dan fibrosis usus sebagai akibat malabsorpsi Manifestasi Saluran Pencernaan Regezi JA, Sciubba JJ, Jordan RCK. Oral Pathology: Clinical Pathologic Correlations Seventh Edition. Elsevier; 2017.

25. Pada penyakit ini terjadi gangguan mikrovaskular dan produksi kolagen meningkat pada jaringan yang terinfiltrasi. Proses ini menyebabkan iskemik, fibrosis dan lesi inflamasi pada pericardium, miokardium, dan sistem konduksi kardiak (Patchy Fibrosis) Penyakit paru interstitial yang progresif dapat menyebabkan pulmonary arterial hypertension (PAH) komplikasi yang paling mematikan dari scleroderma ditandai dengan hipertensi ganas , dengan cepat menyebabkan insufisiensi ginjal progresif Lidah dan bibir menjadi kaku sehingga kesulitan bicara dan menelan , kalsifikasi jaringan lunak sekitar rahang , xerostomia ( rentan karies dan infeksi Candida) Manifestasi Kardiologi Manifestasi Ginjal Manifestasi Pulmonal Manifestasi Oral Glick M, Greenberg MS, Lockhart PB, Challacombe SJ. Burket’s Oral Medicine Thirteenth Edition. USA: Wiley Blackwell; 2021.

26. Manifestasi Oral Dixit S, Kalkur C, Sattur AP, Bornstein MM, Melton F. Scleroderma and dentistry: Two case reports. J Med Case Rep [Internet]. 2016;10(1):1–6.

27. Manifestasi Oral

28. Kriteria Skleroderma

29. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan histopatologis Pemeriksaan autoantibodi

30. Pemeriksaan Histologis Foti R, De Pasquale R, Dal Bosco Y, Visalli E, Amato G, Gangemi P, et al. Clinical and histopathological features of scleroderma-like disorders: An update. Med. 2021;57(11).

31. Pemeriksaan Autoantibodi Glick M, Chair WMF. Burket’s ORAL MEDICINE 12th edition. USA: 2015 People’s Medical Publishing House; 2015.

32. Diagnosis Skleroderma Anamnesis keluhan utama Riwayat keluhan sekarang : metode OLD CHART ( onset, lokasi , durasi , karakter , Habit , Aggravating Factor, Reliving Factor, Timing, Severity skleroderma mencakup penebalan kulit ( skleodermatus ) yang menyebabkan perubahan pada bagian proksimal hingga area sendi metascapophalangeal 3 dari 5 gambaran CREST sindrom ( calcinosis, fenomena Raynaud, esofagus dysmotility, sclerodactyly, dan telangiectasias) Kriteria lain : Sklerodaktil , Pitting pada jari , Fibrosis bibasilar pada paru Penegakan diagnosa dapat dilakukan pemeriksaan biopsi kulit Terapi Fenomena Raynaud : hindari dingin, berikan Ca Channel blocker

33. TERAPI Glick M, Chair WMF. Burket’s ORAL MEDICINE 12th edition. USA: 2015 People’s Medical Publishing House; 2015.

34. Crest Syndrome

35. Merupakan varian sclerosis sistemik dengan etiologi yang tidak diketahui Mulut kering Calcinosis ( subkutan ) Raynaud P henomenon Esofageal disfungsi Sclerodactyly Telangektasi Pemeriksaan klinis Pengobatan sama seperti xerostomia dengan pemberian bahan imunosupresif atau plasmaforesis Etiologi dan Patogenesis Diagnosis Tanda Klinis Tatalaksana Glick M, Chair WMF. Burket’s ORAL MEDICINE 12th edition. USA: 2015 People’s Medical Publishing House; 2015. Saeed K, Kumar N. Scleroderma and its Oral Implications. Dent Updat Spec Care Dent. 2022;49(10):834–8

36. Chronic Graft-Versus-Host Disease

37. Chronic Graft-Versus-Host Disease Kondisi klinis kompleks yang terjadi setelah transplantasi sumsum tulang M anifestasi Hiposalivasi X erostomia K eratoconjunctivitis sicca  terjadi karena infiltrasi kelenjar ludah dan lakrimal oleh limfosit T autoreaktif Terapi A gen imunosupresif seperti metilprednisolon , siklosporin , dan pilokarpin

38. THANK YOU