FuncionesEsenciales
Adhesión Celular
Permite la formación de tejidos mediante la adhesión entre
células
Integridad Mecánica
Aporta resistencia, dureza y elasticidad a los tejidos
Comunicación
Facilita la comunicación intercelular y modula la diferenciación
Migración Celular
Forma sendas por las que se mueven las células
Variación según el Tejido
La cantidad de matriz extracelular varía enormemente entre diferentes tipos
de tejidos:
Poca Matriz
•Tejido epitelial
•Tejido nervioso
Abundante Matriz
•Tejido conectivo
•Cartílago
•Hueso
Lacomposiciónmoleculardela
matrizextracelularestípicade
cadatejidoysuscomponentes
sonrenovadoscontinuamente
porlascélulasquelaproducen.
Estosuponequelamatriz
extracelularestáenconstante
renovación.
Lamatrizextracelulardelosanimalesestáformadapor:
1.Proteínas:colágenoylaelastina
25-30%
Proporción
Corporal
Representa hasta el
30% de todas las
proteínas corporales
46
Genes
Genes que sintetizan
cadenas alfa en
vertebrados
28
Tipos diferentes de
moléculas de
colágeno
Organización del Colágeno
Composición Única
Rica en glicina, hidroxilisina e hidroxiprolina consecuencia
repetidaGly-x-y
X=hidroxilisina
Y=hidroxiprolina,
Lasecuenciarepetidayel
pequeñotamañopermitela
disposiciónenhélicelevógira
delascadenaspolipetídicas
formandoasíunaestructura
enhélicealfa.
Estructura Helicoidal
Tres cadenas alfa forman una hélice levógira característica
Fibras de colágeno en la matriz extracelular del tubo digestivo.
Microscopía electrónica de barrido.
Fibras Elásticas: Flexibilidad Tisular
Composición
90% tropoelastina amorfa + 10% microfibrillas de fibrilina
Propiedades
Se estiran bajo tensión mecánica y recuperan forma original
Localización
•Dermis
•Paredes arteriales
•Cartílago elástico
•Pulmones
Latropoelastinaseliberaalamatrizextracelularyformaagregados
amorfosentrelosqueseestablecenenlacesquímicos.
La tropoelastina
tiene:
-AAhidrófobos,
-parejas de
glicinas
-lisinas
LosAAhidrófobos
formanestructuras
globulares
lisinaformaα-hélices
=>enambientes
acuosos la
tropoelastinaes
globular,perose
estirarcuandose
someteafuerzas
mecánicas.
Losaminoácidosnohidrófobossonlospuntos
dondeseenlazandosmoléculasdetropelastina
próximasparaformarelpolímerodeelastina.
Fibras elásticas de la pared de una arteria elástica.
Fibras elásticas del tejido conectivo.
Glicosaminoglicanos: Hidratación y Resistencia
Sonmoléculaspocoflexiblesocupanungranvolumenygraciasasu
fuertehidrataciónhacenquelamatrizextracelularsecomportecomoun
gel.
Lostiposmáscomunes:ácidohialurónicoylosglicosaminoglicanosque
formanproteoglicanos:condroitínsulfato,dermatánsulfato,queratán
sulfatoyheparánsulfato.
Proteoglicanos
Un proteoglicano es una molécula compuesta por la unión covalente entre
unacadena de aminoácidosy uno o variosglicosaminoglicanossulfatados
Losglicosaminoglicanosse unen a los péptidos a través de residuos del
aminoácidoserina
Losproteoglicanosformanunafamiliademoléculasubicuaenlostejidos
animalesysonelementosesencialesdelespaciopericelular.
1.Distrofiamuscular congénita tipo 1A (MDC1A):
•Causadapor mutaciones en el gen LAMA2 (laminina-α2).
•Provocadebilidad muscular severa desde el nacimiento, hipotonía y
pérdida progresiva de la función motora.
•Asociadaa alteraciones en la mielina y neuropatías periféricas.
2.SíndromedePierson:
•Mutacionesen LAMB2 (laminina-β2).
•Caracterizadopor nefropatía congénita (síndrome nefrótico precoz) +
alteraciones oculares graves (microcoria, desprendimiento de retina).
•Evolucionarápidamente a insuficiencia renal terminal en la infancia.
3. Epidermólisisampollar con atresia pilórica:
•Mutacionesen LAMA3, LAMB3 o LAMC2.
•Generafragilidad cutánea extrema con ampollas y malformaciones
digestivas.
4. Distrofiamuscular de cinturas conlamininopatía:
•Formasmenos severas de mutaciones enlamininas→ debilidad progresiva
de cintura pélvica yescapular.
OPN se une a integrinas αvβ3 y al
receptor CD44 en las célulastumorales.
Se activaseñales de supervivencia (↑
Bcl-xL) y proliferación → el tumor
inicial aumenta de tamaño.
estimula ↑VEGF, ayudaa que sobrevivan
las células endoteliales. Eltumor consigue
más sangre y nutrientes, preparándose
para diseminarse
OPN favorece la EMT (transición epitelio–
mesénquima) activando factores como Twist,
SnailySlug. Conla EMT, las células se vuelven
más móviles y se despegan del tumor.
Invasión ymigración
OPNaumenta MMP (metaloproteinasas), enzimas que degradan
la matriz extracelular, abriendo camino para que las células
invadan tejidos y entren a vasos.Promueveinmunosupresión,
ayudando a las células tumorales a evadir defensas.
Adhesión al endotelio y salida a otro
órgano
Lascélulas circulantes se adhieren al
endotelioy vuelven amigrar,con ayuda
de MMP
Colonización y tumor secundario
Ya en un nuevoórgano),las células
establecen untumormetastásico
Ligamento de una articulación
Fibrasdecolágenodeltejidoconectivoque
formalacórnea.Nótesequedichasfibras
presentanunpatrónregularaunquenotodas
esténorientadasenlamismadirección.
tendón,conectivodensoregular
Cartílago
La resistencia y elasticidad del cartílago es debida a la matriz extracelular
producida por los condrocitos.
Formada por: fibrasde colágeno tipoII, IXyXI,glicosaminoglicanos
(hialuronato),losproteoglicanos (condroitínsulfato)
Elcolágeno resiste fuertes tensiones de estiramiento y los
glicosaminoglicanosresisten grandes presiones mecánicas. En el cartílago de
tipo elástico abundan las fibras elásticas y que aportan elasticidad a
estructuras tales como la faringe, la epiglotis o al pabellón auditivo.
ADHESIÓNCELULAR
Lasintegrinassonlasmoléculas
másimportantesenlaadhesión
delacélulaalamatriz
extracelular
Lacapacidaddelasintegrinasparaunirseamoléculasdelamatrizextracelulary
alcitoesqueleto.Permiteunacontinuidadestructuralmecánicaentreelinteriory
elexteriordelacélula.Modificanelcomportamientocelularenfuncióndelas
moléculaspresentesenlamatrizextracelular(actúancomoreceptores).
Interaccionesmecánicas y de señalización entre las células y la
MEC, mediadas por moléculas de adhesión como las integrinas.
Uniones adherentes
Complejosdeuniónquese
formanenlascélulas
epitelialesyquesesitúan
próximasybasalesalas
unionesestrechas.
Sumisiónesunircélulas
vecinas.Sonlosprimeros
complejosdeuniónquese
forman durante el
desarrollodelosepitelios,
aparecenantesquelas
unionesestrechas,porlo
queparecenactuaren
procesosmorfogenéticos
duranteeldesarrollo
embrionario
Desmosomas
Establecenconexiones puntuales en forma
de disco entre células vecinas, como si
fuesenremaches.
Abundantesentre las células epiteliales y
entre las musculares, pero también en otros
tejidos como el nervioso.
Lasunionesentrecélulasestánmediadaspor
moléculasdeltipocadherinas,denominadas
desmogleínasydesmocolinas.Eldominio
intracelulardeestascadherinascontacta
confilamentosintermedioscomolas
queratinas,graciasaproteínasintermediarias