Universidad de Guayaquil Facultad de Ciencias Médicas Medicina Cardiología Dr. Luis Enrique Vargas Miocardiopatías y Miocarditis Integrantes: Joyce Vásquez Quinde Nícolas Vásquez Pita Pamela Vega Grupo: 9
Miocardiopatía
Etiología genética de la miocardiopatía
Genes y vías en las miocardiopatías
Miocardiopatia dilatada Muestra dilatación masiva del LV con dilatación moderada del ventrículo derecho Este ecocardiograma de un varón joven con miocardiopatía dilatada muestra dilatación global masiva y adelgazamiento de las paredes del ventrículo izquierdo (LV)
Miocarditis Miocarditis infecciosa
Clínica
VALORACION POR LABORATORIO DE LA MIOCARDITIS NICOLAS SEBASTIAN VASQUEZ PITA
B iopsia endomiocárdica V aloración inicial de probable miocarditis viral NO Taquiarritmias ventriculares sugieren causas de miocarditis de células gigantes o por sarcoidosis. SI
Examen histológico Causas infecciosas específicas: T oxoplasmosis o CMG Estudios inmunohistoquímicos Identificar subtipos de linfocitos activos D etectan regulación ascendente de antígenos HLA Presencia de componentes del complemento Incremento en los títulos circulantes de virus entre muestras de sangre en las etapas aguda y de convalecencia Apoya el diagnóstico de miocarditis viral aguda con mejoría potencial espontánea.
PACIENTES CON SÍNDROMES VIRALES La posible miocarditis aguda subclínica: Síndrome viral típico sin síntomas cardiacos Biomarcadores de lesión cardiaca elevados ECG sugestivo de lesión aguda. Fracción de eyección del LV reducida o anomalías del movimiento de la pared regional 2) Se diagnostica probable miocarditis aguda : Criterios mencionados se satisfacen y se acompañan también de síntomas cardiacos(disnea o dolor torácico) Pericarditis o miocarditis , se pueden acompañar con elevación de la troponina o de CK-MB o anomalías de la cinética parietal cardiaca( perimiocarditis o miopericarditis ) 3) Se establece el diagnóstico de precisión de miocarditis : Evidencia histológica o inmunohistológica de inflamación en la biopsia endomiocárdica.
VIRUS ESPECÍFICOS IMPLICADOS EN LA MIOCARDITIS Familia Picornavirus Coxsackie Echovirus Poliovirus Virus de la gripe (influenza) Variable en temporadas de invierno y primavera conforme cambian los epítopos Adenovirus Causa miocarditis, también ocurre de manera común en población sana. Vaccinia (vacuna de la varicela) Herpesvirus (varicela-zóster, CMG, virus de Epstein- Barr, herpesvirus humano 6 [HHV6]) PCR( polymerase chain reaction) Detecta genomas virales en pacientes con miocardiopatía dilatada. Se detectan parvovirus B19 y HHV6 Se desconoce su participación en casos de miocardiopatía crónica Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) Se asocia con incidencia de miocardiopatía dilatada de 1-2% Virus asociados: CMG y VHC El tratamiento de la infección crónica por VIH pueden causar miocardiopatía Hepatitis C La disfunción cardiaca puede mejorar después del tratamiento con interferón
TRATAMIENTO Evita el tratamiento con fármacos antiinflamatorios o inmunodepresores durante la Infección aguda . Tratamiento con fármacos antivirales específicos no se ha estudiado en relación con la afección cardiaca (Ej: Oseltamivir) ↑ Incrementa la replicación viral y la lesión miocárdica.
MIOCARDITIS PARASITARIA La enfermedad de Chagas (Protozoo T. cruzi) 3era I nfección parasitaria más común en el mundo y es la causa infecciosa de miocardiopatía Destrucción de los miocitos y daño neuronal primario. Activación inmunitaria crónica(activación inmunitaria crónica después del trasplante cardiaco) Disfunción autonómica y el daño micro vascular Características típicas de la enfermedad de Chagas: Anomalías en el sistema de conducción, en particular la disfunción de los nódulos sinoauricular y auriculoventricular (AV) y bloqueo de rama derecha del haz de His . Fibrilación auricular y taquiarritmias ventriculares Tratamientos antiparasitarios más comunes son benznidazol y nifurtimox Supervivencia es <30% a los cinco años después del inicio de la HF clínica manifiesta.
MIOCARDITIS PARASITARIA Toxoplasmosis Suele presentarse con encefalitis o coriorretinitis y, en el corazón, puede causar miocarditis, derrame pericárdico, pericarditis constrictiva e HF. El Dx se establece cuando la IgM es positiva y la IgG se torna positiva más tarde. El tratamiento combinado puede incluir pirimetamina y sulfadiazina o clindamicina. Triquinosis Es causada por la ingestión de larvas de Trichinella spiralis con carne mal cocida. Edema facial y periorbitario ,conjuntivitis y hemorragia retiniana. Migran al músculo estriado causando mialgias, debilidad y fiebre.(respuesta inflamatoria eosinofílica) Dx: anticuerpos séricos específicos + presencia de eosinófilos Tto: antihelmínticos (albendazol, mebendazol) + glucocorticoides. Equinococosis Poco Comun Llegan a formarse quistes y ocasionar rotura en el miocardio y pericardio.
INFECCIONES BACTERIANAS Difteria 50% de los casos Mecanismo: libera una toxina que afecta la síntesis de proteínas y que puede afectar de manera particular el sistema de conducción Tto: antitoxinas específicas Infecciones por clostridios Mecanismo : C ausan daño miocárdico por la liberación de toxinas. Dx: burbujas de gas en el miocardio y en ocasiones pueden formarse abscesos en el miocardio y pericardio. Infección estreptocócica (estreptococos B hemolíticos) Se asocia con fiebre reumática aguda Inflamación y fibrosis de las válvulas cardiacas y del tejido conjuntivo sistémico Inflamación y fibrosis de las válvulas cardiacas y del tejido conjuntivo sistémico Tuberculosis Puede afectar el miocardio directamente y a través de pericarditis tuberculosa Tiende a recaer incluso con el tratamiento apropiado. Enfermedad de Whipple ( Tropheryma whipplei ) Manifestaciones habituales en aparato digestivo, también pueden ocurrir pericarditis, arteritis coronaria, lesiones valvulares y HF clínica.
OTRAS INFECCIONES
MIOCARDIOPATÍA PERIPARTO PPCM- PERIPARTUM CARDIOMYOPATHY Último trimestre Primeros 6 meses después del embarazo Afecta en relación 1:2 000 y 1:4 000 FACTORES DE RIESGO Aumento de la edad materna Multiparidad Embarazo gemelar De snutrición Uso del tacto vaginal para el trabajo de parto prematuro y preeclampsia o toxemia del embarazo. MECANISMO Contribuyen a la señalización antiangiogénica para los inhibidores del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF, vascular endothelial growth factor) secretado, como el FLTl soluble (sFLTl). Invoca un fragmento anormal de la escisión de prolactina, que se induce por estrés oxidativo y también afecta la angiogénesis.(Posible Tto :bromocriptina) NOTA Es crucial para el diagnóstico de PPCM que no haya evidencia de un trastorno cardiaco preexistente . DX DIFERENCIAL Miocardiopatía vinculada con el embarazo ( PACM , pregnancy-associated cardiomyopathy ) Dilated cardiomyopathy (DCM)- Titin (TTN) truncation variants
MIOCARDIOPATÍA TÓXICA ALCOHOL Implicada en DMC crónica > 10% de los casos de HF Exacerbación de Causas Primarias como valvulopatías o infarto previo. Mecanismo : Acetaldehído como metabolito primario Polimorfismo Genetico Codifican la deshidrogenasa de alcohol y ECA Consideración : 5-6 bebidas (casi 120 mL de etanol puro) diarias por 5-10 años Etapas tempranas : F ibrilación auricular (" corazón de fiesta") Tto: Antagonistas neurohormonales + diuréticos + 3-6 meses de abstinencia. Desfibriladores implantables ANTRACICLINAS (DOXORRUBICINA) Degeneración vacuolar y pérdida de miofibrillas (+)ERO - lesión de miocitos y fibrosis Disfunción sistólica post exposición Dilatación ventricular mínima + reducción de fracción de eyección en 30-40% Mejora: Evitar trastornos adicionales tales como la hipertensión o taquicardias supra ventriculares.
MIOCARDIOPATÍA TÓXICA TRASTUZUMAB (HERCEPTIN) Anticuerpo monoclonal que interfiere con el receptor 2 del crecimiento epidérmico humano (HER2) < Incidencia Algunos pacientes progresan a HF clínica y muerte CICLOFOSFAMIDA E IFOSF AMIDA HF clínica que ocurre durante la administración crónica repetida por lo general se resuelve después de interrumpir el fármaco. INHIBIDORES DE LA TIROSINCINASA x2.7 veces de aumento del riesgo de HF Causan acumulación de líquido periférico (edema de tobillos, hinchazón periorbitaria, derrame pleural). OTROS FARMACOS EXPOSICION A TOXICOS Inhibidores del proteasoma (carfilzomib) Inhibidores del punto de control inmunitario( ipilimumab – nivolumab) Uso Concomitante (+2): miocarditis fulminante con disfunción sistólica vinculada, bloqueo AV y taquicardia ventricular post quimioterapia inicial. Hidroxicloroquina Cloroquina Emetina Puede causar arritmias o lesión respiratoria aguda durante accidentes Hidrocarburos Fluorocarbonos Arsénico Plomo Mercurio.
Trastornos endócrinos
Hemocromatosis entre las causas de miocardiopatía restrictiva presentación clínica: miocardiopatía dilatada. factores adicionales genéticos y ambientales para la expresión clínica
síndrome de dilatación apical o miocardiopatía inducida por estrés ocurre en mujeres de edad avanzada El ventrículo muestra dilatación ventricular global con contracción basal Cardiopatía de takotsubo pronóstico suele ser bueno, recurrencias hasta en 10% de los pacientes.
Miocardiopatía idiopática
Miocardiopatía restrictiva La menos común de la tríada fisiológica de miocardiopatías función diastólica anormal, disminución leve de la contractilidad y de la fracción de eyección Ambas aurículas incrementadas de tamaño. Dilatación leve del LV (dimensiones telediastólicas <6 cm.) Se elevan las presiones telediastólicas en ambos ventrículos conservación del gasto cardiaco hasta etapas avanzadas
Enfermedad infiltrativa - amiloidosis Varias proteínas pueden ensamblarse para formar hojas beta de proteína amiloide Clásicamente se sospecha por el engrosamiento de la pared ventricular con EKG que muestra voltajes bajos La brillantez refringente característica en el tabique durante la ecocardiografía sugiere el diagnóstico Ambas aurículas se encuentran dilatadas y la disfunción diastólica puede ser más evidente que la hipertrofia ventricular izquierda principal causa de miocardiopatía restrictiva
Enfermedad endomiocárdica
Tratamiento Enfermedad endomiocárdica
Enfermedad endomiocárdica
Miocardiopatía hipertrófica hipertrofia ventricular izquierda que se desarrolla en ausencia de factores hemodinámicos causales La terminología aceptada es miocardiopatía hipertrófica con o sin obstrucción . Es la principal causa de muerte súbita en individuos jóvenes y causa importante de IC. el pronóstico para pacientes diagnosticados en la edad adulta suele ser favorable
Miocardiopatía hipertrófica: tratamiento Casi 5% de los pacientes desarrolla síntomas graves resistentes al tratamiento médico Ningún procedimiento ha demostrado resultados diferentes a la mejoría de los síntomas. La complicación más común es el desarrollo de bloqueo cardiaco completo.