Definisi 2 Modi B, Galloway D, Nucci A et al. ASPEN definitions in pediatric intestinal failure. 2021 Penurunan fungsi intestinal dalam absorbsi nutrien , elektrolit dan cairan untuk dapat mempertahankan hidup , mengakibatkan ketergantungan pada nutrisi parenteral selama minimal 60 hari dalam interval 74 hari berturut-turut Intestinal Failure
Manifestasi GI dari Intestinal Failure 3 Duggan CP, Jaksic T. Pediatric Intestinal Failure. NEJM . 2017;377:668.
Jiang W, Chen G, et al. Multi- Center Analysis of Predictive Factors of Enteral Autonomy and Risk Factors of Complications of Pediatric Intestinal Failure in China. Frontiers in Pediatric . 2022.
Tujuan Tatalaksana Nutrisi untuk Pasien Intestinal Failure Tujuan utama meningkatkan adaptasi usus yang tersisa dengan memfasilitasi penyapihan dari nutrisi parenteral pemberian makan enteral pencapaian otonomi enteral 5 Tahap pemeliharaan pertumbuhan normal dan status hidrasi melalui dukungan enteral tanpa menggunakan dukungan parenteral selama >3 bulan berturut-turut Olieman , Kastelijn . Nutritional Feeding Strategies in Pediatric Intestinal Failure. Nutrients . 2020 : 12(1), 177. doi:10.3390/nu12010177
Tujuan Tatalaksana Nutrisi untuk Pasien Intestinal Failure 2. Untuk mendorong pertumbuhan yang sesuai sekaligus mengurangi resiko intestinal failure-associated liver disease (IFALD) 6 Pertumbuhan dan perkembangan anak yang optimal Olieman , Kastelijn . Nutritional Feeding Strategies in Pediatric Intestinal Failure. Nutrients . 2020 : 12(1), 177. doi:10.3390/nu12010177 cedera liver, dimanifestasikan dengan kolestasis , steatosis, dan fibrosis pada pasien dengan IF Goal
Jalur Nutrisi untuk Pasien IF Pediatrik 7 The nutrition care of children with IF should be individualized based upon the intestinal anatomy and medical condition of each patient Modi B, Galloway D, Nucci A et al. ASPEN definitions in pediatric intestinal failure. 2021 Wessel J, Kotagal M et al. Management of Pediatric Intestinal Failure. Advances in Pediatric. 2017:64; 253-267
Jalur Nutrisi untuk Pasien IF Pediatrik
Manajemen Nutrisi Parenteral Pasien IF PN dapat memberikan 90-110 kkal/kg/ hari ( tanpa nutrisi enteral) Pemberian cairan berdasarkan kehilangan cairan dari ostomi , fistula, dan selang drainase, biasanya diberikan total 120 mL/kg/hari untuk bayi. Strategi minimalisasi lipid untuk mengatasi peningkatan risiko IFALD, membatasi hingga < 1 gr/kg/ hari 9 Mangalat N, Teckman , J. Pediatric Intestinal Failure Review. Children . 2018 : 5(7), 100. doi:10.3390/children5070100 Duggan CP, Jaksic T. Pediatric Intestinal Failure. NEJM . 2017;377:668.
Rekomendasi Nutrisi untuk Anak yang Lebih Tua Dengan Kolon Tanpa Kolon KH 50-60% dari asupan kalori Karbohidrat kompleks 40-50% dari asupan kalori Karbohidrat kompleks Lemak 20-30% asupan kalori Pastikan asam lemak esensial yang cukup MCT dan LCT 30-40% dari asupan kalori Pastikan asam lemak esensial yang cukup LCT Protein 20-30% dari asupan kalori 20-30% dari asupan kalori Serat Serat larut Serat larut Oksalat Restriksi - 10 American Gastroenterological Association. AGA technical review on shortbowel syndrome and intestinal transplantation. Gastroent . 2003;124:1111-1134.
Defisiensi Mikronutrien pada Anak dengan Intestinal Failure Gosselin KB, Duggan C. 2014. Enteral Nutrition in the Management of Pediatric Intestinal Failure. The Journal of Pediatrics, 165(6), 1085–1090. doi:10.1016/j.jpeds.2014.08.012 Thomassen RA.,et al. Micronutrients in Paediatric Intestinal Failure Patients receiving Home Parenteral Nutrition. Clinical Nutrition.2020. doi:10.1016/j.clnu.2020.02.039 D efisiensi mikronutrien ringan-sedang tidak menunjukkan gambaran klinis yang spesifik Perlu pemantauan laboratorium berkala Kekurangan mikronutrien dapat menghambat adaptasi usus dan menurunkan imunitas Suplementasi vitamin untuk anak-anak dengan IF paling dapat diandalkan dalam bentuk injeksi dibandingkan per oral
Retrospektif review di Cincinnati Children’s 35% memiliki setidaknya satu defisiensi vitamin 56% setidaknya defisiensi satu trace elemen 33% memiliki defisiensi multiple mikronutrien Prevalensi Defisiensi Mikronutrien pada Anak dengan Intestinal Failure Studi longitudinal di Boston Children's CAIR 33% memiliki setidaknya satu defisiensi vitamin 80% setidaknya defisiensi satu trace elemen 50% memiliki defisiensi multiple mikronutrien 12 Ubesie AC, Kocoshis SA, Cole CR et al. Multiple micronutrient deficiencies among patients with intestinal failure during and after transition to enteral nutrition J Pediatr . 2013;163:1692-6. Yang CF, Jaksic T, Duggan C et al. J Pediatr . High Prevalence of Multiple Micronutrient Deficiencies in Children with Intestinal Failure: A Longitudinal Study. 2011;159:39-44.
Monitoring Mikronutrien saat Transisi PN-Enteral Zemrani B, Bines JE. Monitoring of long-term parenteral nutrition in children with intestinal failure. JGH Open. 2019. doi:10.1002/jgh3.12123
Monitoring Mikronutrien saat Transisi PN-Enteral Zemrani B, Bines JE. Monitoring of long-term parenteral nutrition in children with intestinal failure. JGH Open. 2019. doi:10.1002/jgh3.12123
Protein Ada tiga tipe formula protein: Whole protein based lebih dipilih untuk meningkatkan beban kerja fungsi pencernaan dan absorbsi usus. Hidrolized protein based pengosongan usus yang lebih cepat dari whole protein Amino acid based formula mengandung campuran LCT dan MCT modulasi adaptasi susu sebagian besar center lebih memilih formula ini jika ASI tidak tersedia . Karbohidrat Intoleransi laktosa dapat terjadi pada reseksi jejunum proksimal namun diet bebas laktosa tidak dianjurkan karena kurangnya evidence. Laktosa dapat meningkatkan produksi asam lemak rantai pendek (SFCA) di usus besar yang direkomendasikan untuk bayi . Olieman J, Kastelijn W. Nutritional Feeding Strategies in Pediatric Intestinal Failure. Nutrients, 2020 : 12(1), 177. doi:10.3390/nu12010177 Nucci AM, Ellsworth K et al on behalf of the ASPEN Pediatric Intestinal Failure Section. Survey of Nutrition Management Practices in Centers for Pediatric Intestinal Rehabilitation. Nutrition in Clinical Practice. 2018 : 33(4) ; 528–538
Lemak Trigliserida rantai panjang (LCT) dapat meningkatkan adaptasi usus Trigliserida rantai menengah (MCT) langsung diserap melalui enterosit ke dalam sirkulasi portal meningkatkan penyerapan lemak dan memberikan pasokan energi yang lebih cepat SMOFlipid ™ adalah emulsi lipid campuran yang terdiri dari 30% kedelai , 30% MCT, 25% zaitun , dan 15% minyak ikan. Studi anak-anak dengan IF telah menunjukkan pencegahan IFALD dengan SMOFlipid ™. Olieman J, Kastelijn W. Nutritional Feeding Strategies in Pediatric Intestinal Failure. Nutrients, 2020 : 12(1), 177. doi:10.3390/nu12010177 Serat tidak larut selulosa ( misalnya , dalam sereal ) mengikat air dan menyebabkan penggumpalan dan pelunakan tinja . Serat larut pektin dan guar gum ( ditemukan dalam buah dan sayuran ) memperlambat pengosongan lambung dan waktu transit usus secara keseluruhan , menghasilkan efek anti- diare ringan Serat
Nutrisi Oral/Enteral
18 Nucci AM, Ellsworth K et al on behalf of the ASPEN Pediatric Intestinal Failure Section. Survey of Nutrition Management Practices in Centers for Pediatric Intestinal Rehabilitation. Nutrition in Clinical Practice. 2018 : 33(4) ; 528–538 Andorsky DJ, Duggan C et al. Nutritional and other postoperative management of neonates with short bowel syndrome correlates with clinical outcomes. J Pediatr . 2001;139:27-33. Kulkarni S, Mercado V, Rios M, et al. Breast milk is better than formula milk in preventing parenteral nutrition-associated liver disease in infants receiving prolonged parenteral nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2013;57:383–8. J Pediatr Gastro Nutr . 2013;57:383-8. Pada bayi dengan IF ASI adalah pilihan pertama Jika ASI tidak tersedia susu formula berbasis asam amino Andorsky et al melaporkan bahwa penggunaan ASI atau formula berbasis asam amino dikaitkan dengan durasi PN yang lebih pendek . ASI asam lemak rantai panjang , asam amino bebas seperti glutamin , dan faktor pertumbuhan serta faktor imun membantu adaptasi usus. Formula berbasis asam amino LCT + MCT membantu adaptasi usus Nutrisi Oral/Enteral
Nutrisi Oral/Enteral Nutrisi oral dan/ atau enteral harus dimulai dalam volume kecil dan ditingkatkan perlahan - berdasarkan toleransi . Peningkatan sesuai dengan keluaran feses , muntah , iritabilitas , distensi abdomen dan keluaran ostomi ( keluaran > 40-50 mL/kg/ hari merupakan kontraindikasi Olieman J, Kastelijn W. Nutritional Feeding Strategies in Pediatric Intestinal Failure. Nutrients, 2020 : 12(1), 177. doi:10.3390/nu12010177
Mangalat N, Teckman J. Pediatric Intestinal Failure Review. Children, 2018 : 5(7), 100. doi:10.3390/children5070100
Nucci AM, Ellsworth K, et all. Survey of Nutrition Management Practices in Centers for Pediatric Intestinal Rehabilitation, ASPEN Pediatric Intestinal Failure Section. Nutr Clin Pract . 2018;33(4):528-538. doi : 10.1177/0884533617719670.