Oedeme angio neurotique

Présentation de service par un de nos internes Clovis Gentes qui a mis en place le protocole de prise en charge des oedèmes angio-neurotique (du bon boulot!)

1. Oedeme angio-neurotique Diagnostic et prise en charge aux urgences Clovis GENTES Interne CH EVREUX, Urgences Adultes

2. bases de l’œdème angio neurotique: Œdème angio neutotique = Médié par Bradykinines Bradykinine : Récepteur sur Paroi vasculaire: augmente perméabilité Synthèse régulée par voie du complément: C1 inhibiteur Dégradée par Enzyme de conversion. Stimulée par aggression endothéliale .

3. bases de l’œdème angio neurotique: Héréditaire= Début dans enfance et jeune âge, influencé par la vie hormonale Déficit en C1inh = type 1 C1inh inefficace = type 2 Acquis > 40 ans Traitement par IEC Ac anti C1 inh ( maladies auto immunes: LED...) Consommation non immuno ( hémopathies malignes, cancers…)

4. Clinique: Œdème: Ne prenant pas le godet, sans prurit Face, extrémités, OGE Respectent les paupières Digestif: Douleurs abdominales Syndrome pseudo occlusif ORL: Œdème laryngé fatal (3 phases)

5. Important: Pas d’urticaire dans l’œdème angio-neurotique! Présence urticaire= Histamine. Pas de réponse aux Anti-Histaminiques ni Corticoides . Facteur déclencheur: Tout traumatisme, épisodes de stress physiologique, vie génitale chez la femme.

6. Épidémiologie: Incidence: Canada: 1/1000 consultations Italie: 3,7/1000 Taux hospitalisations: 45-50% Prise en charge en SAUV: 11% contre 2,2% si mécanismes allergiques 15 à 34 % de laparotomies blanches sur douleurs abdominales provoquées Mortalité: Tout âge En quelques heures si atteinte laryngée

7. Épidémiologie: Angio -œdème sous IEC: Population > 40 ans 0,2% population sous IEC populations noires, patients sous immunosuppresseurs. autres: AINS= 0,3% des exposés ARA2= 0,16% par an Oestrogènes diminuent synthèse C1 inh

8. Œdème laryngé fatal: 3 phases

9. Phase 1 Durée= Heures Odynophagie, Dysphagie, Dysphonie Administration ICATIBAND ou C1NH agit en 15 à 30 minutes Urgence= diagnostique

10. PHASE 2 Durée= minutes Dyspnée Efficacité moindre des traitements IV, envisager cricothyrotomie Urgence = Thérapeutique

11. Phase 3 Cyanose, détresse respiratoire Troubles de conscience et engagement pronostic vital Traitement= Intubation/sédation/ Ventilation mécanique +/- Cricothyrotomie si échec Urgence vitale

12. Vitesse d’éVOLUTIOn

13. Prise en charge AUX urgences

14. Prise en charge: Libération Voies aériennes supérieures (VAS) : Rechercher Dyspnée inspiratoire / Dysphonie Imagerie ORL= perte de temps Œdème devant denture= Surveillance + débuter traitement Œdème derrière denture = Urgence thérapeutique + Libérer VAS Traitement médicamenteux Déterminer étiologie Prévention récidive.

15. 1 Libération VAS : Induction: Séquence rapide si intubation simple, sinon anesthésie locale et intubation éveillée Etomidate : action rapide, 0.3 mg/kg IV Kétamine : faibles doses , inférieur ou égal à 1mg/kg Traumatismes aggravent l’œdème laryngé Si échec intubation= cricothyrotomie

16. 2  Traitement: Eliminer Mécanisme anti-Histaminique en Premier. Adrénaline:  Si hypoperfusion et/ou atteinte des VAS Non contre indiqué dans l’ angio-oedème à bradykinine mais peu efficace Pas d’indication si pronostic vital non engagé. Anti-Histaminiques et corticoides 1 à 2 mg/kg.

17. 2  Traitement étiologique angio -œdème grave Concentré de C1inh: BERINERT® 20 UI/kg IVL À privilégier chez l'enfant et la femme enceinte. Inhibiteur du récepteur de bradykinines: ICATIBANT ® 30 mg SC a répéter /6h si pas d’amélioration Maximum 3 injections /24h Contre indications: enfant et femme enceinte. Plasma frais congelé: Contiens C1nh, concentrations variables Rares cas aggravations sur Angiooedèmes héréditaires.

18. 2  Traitement de fond: EXACYL ® Acide tranexanique :  antifibrinolytique inhibe la consommation fraction C1 1g en attaque puis entretiens1g/j Contre Indications= AVC, IDM, EP, TVP... En première intention. DANATROL ® Danazol :  androgènes augmente synthèse C1inh Si atteinte VADS: 600mg/j , puis 400, puis 200, tranches de 8 jours. Si crises fréquentes, rester à 600mg/j Contre indications= Grossesse, allaitement, tumeurs hormono ...

19. 3  Bilan étiologique: Atcd familiaux Traitements: IEC? AINS? ARA2? Prélèvements: C4 (tube sec) C1inh (pondéral tube sec et fonctionnel tube EDTA) , Tryptase ( diag . Différentiel, tube sec) seulement si doute Histaminique avec Hypotension associée.

20. 4  prophylaxie Toute chirurgie: Hospitalisation 24h Avis Médecine interne C1inh 1000 UI 4h avant intervention. Chirurgie urgente= Concentré C1inh 1000 UI pdt intubation.

21. Pour conclure

22. L’œdème angio-neurotique Maladie médiée par bradykinines, PAS D'URTICAIRE. Maladie rare, diagnostic différentiels nombreux: HISTAMINIQUE= principal. Œdème des VADS menace le pronostic vital. Traitements= protection des VADS puis traitement étiologique.

23. Protocole de prise en charge Service des urgences Evreux - Vernon

24. bibliographie Consensus: Moellman JJ, Bernstein JA, Lindsell C, Banerji A, Busse PJ, Camargo CA, Jr., et al.; American College of Allergy Asthma & Immunology (ACAAI); Society for Academic Emergency Medicine (SAEM). A consensus parameter for the evaluation and management of angioedema in the emergency department . Acad Emerg Med. 2014;21:469–84 Bases cliniques: Angioedema in the emergency department : a practical guide to differential diagnosis and management. Jonathan A. Bernstein,corresponding author1 Paolo Cremonesi,2 Thomas K. Hoffmann,3 and John Hollingsworth4 International Journal of Emergency Medicine (2017) Incidence IEC: Miller DR, Oliveria SA, Berlowitz DR, Fincke BG, Stang P, Lillienfeld DE. Angioedema incidence in US veterans initiating angiotensin-converting enzyme inhibitors . Hypertension. 2008;51:1624–30. doi : 10.1161/HYPERTENSIONAHA.108.110270. Orphanet : orphanet urgences 2015 http://www.orpha.net/data/patho/EMG/INT/fr/AngioedemesBradykiniques_FR_fr_EMG_ORPHA658.pdf et Bouillet L. Les oedèmes angio-neurotiques. Février 2005.

25. Merci au Dr PESCHANSKI pour ses conseils et sa relecture. Merci au Dr EBLE Pour sa collaboration. Merci au service du  Dr DEPIL-DUVAL pour la formation de qualité Merci à Dark Vador pour son illustration de mon propos.