Onfalo

1. Dr. Gerardo ponce Martinez r2cg ONFALOCELE

2. El onfalocele (conocido también como exónfalo) Defecto de la pared abdominal en la línea media, de tamaño variable Las vísceras herniadas están cubiertas por un membrana compuesta de peritoneo en la superficie interna, amnios en la superficie externa y gelatina de Wharton entre las dos capas. Los vasos umbilicales se insertan en la membrana y no en la pared abdominal

3. El defecto puede estar centrado en las porciones superior, media o inferior del abdomen Su tamaño y su localización tienen implicaciones importantes para el tratamiento.

4. La pared abdominal se forma por invaginación de los pliegues embrionarios craneal, caudal y laterales. Mientras se forma la pared abdominal, el crecimiento rápido del intestino conduce a su migración fuera de la cavidad del abdomen, a través del anillo umbilical y del cordón umbilical, durante la sexta semana de gestación.

5. En las semanas 10 a 12, la pared abdominal está bien formada El intestino vuelve a la cavidad abdominal de acuerdo con un patrón estereotipado, que incluye rotación intestinal normal y fijación posterior

6. Onfalocele El intestino no vuelve al abdomen, sino que permanece fuera, en el cordón umbilical

7. Fracaso de la plicatura hacia dentro de la pared abdominal Se hernian una cantidad variable de intestino medio y otros órganos intraabdominales Dependiendo del tamaño del defecto, y de su localización relativa en la pared abdominal .

8. Los defectos del pliegue craneal conducen predominantemente a onfaloceles epigástricos Se pueden asociar con anomalías adicionales del pliegue craneal, Hernia diafragmática anterior Hendiduras esternales, Defectos pericárdicos D efectos del corazón.

9. Se conoce como pentalogía de Cantrell Cuando el defecto de la invaginación afecta al pliegue caudal, el onfalocele puede asociarse con extrofia vesical o cloacal.

10. EPIDEMIOLOGIA 1,5 y 3 por 10.000 nacimientos Factores de riesgo: Edad materna avanzada Alcohol y tabaco Obesidad Materna Consumo de inhibidores de la recaptura de serotonina

11. Diagnostico antenatal USG a partir de la semana 14 Determinaciones Alfafetoproteina

12. DIAGNOSTICO ULTRASONOGRAFICO Masa localizada en línea media que compromete la inserción del cordón umbilical y que representa la inserción de las vísceras abdominales Incluye ausencia de los músculos de la pared, del tejido celular subcutáneo y piel.

13. TRATAMIENTO QUIRURGICO S i el saco de cobertura está intacto, no existe urgencia para proceder al cierre quirúrgico . En tanto que las vísceras permanezcan cubiertas por la membrana, puede hacerse una evaluación completa de los defectos asociados, y tratar otros problemas.

14. Si el lactante permanece por lo demás estable y el defecto es relativamente pequeño, se puede hacer una reparación primaria mediante extirpación de la membrana del onfalocele , reducción de las vísceras herniadas y cierre de la fascia y la piel.

15. La membrana sobreyacente al hígado, que podría ser dañado durante la escisión, se puede dejar en su posición. La alimentación enteral suele ser tolerada una vez que el bebé se recupera de los posibles problemas sistémica

16. Cuando el saco ha sido epitelizado o parece suficientemente fuerte para soportar la presión externa , se aplica compresión con vendajes elásticos, y se aumenta la compresión de modo progresivo hasta conseguir la reducción del contenido abdominal. Una vez reducido el contenido del abdomen, epitelizada la membrana y el lactante en buen estado, se procede a reparar la eventración.

17. La reparación suele conseguirse entre los 6 y los 12 meses, pero existe poco riesgo en esperar todavía más tiempo . El defecto de la fascia conserva aproximadamente el mismo tamaño mientras el niño crece. Eso permite el cierre tardío, con facilidad relativa, de onfaloceles inicialmente gigantes.

18. Esta estrategia sólo se usaba al principio para los pacientes con onfaloceles muy grandes o problemas asociados importantes, pero ha funcionado tan bien en esos casos difíciles, que ahora representa el método preferido por el autor para cualquier defecto que no pueda ser cerrado.

19. Evita problemas de compromiso pulmonar, dehiscencia de suturas, infección y retraso de la alimentación enteral , frecuentes cuando se realiza una operación mayor en un recién nacido vulnerable.

20. Se han descrito muchas estrategias alternativas para cerrar el onfalocele Cobertura con sólo piel Reducción por fases con silo de Silastic y reparación, reducción dentro de la membrana del onfalocele , inversión del amnios y parches de fascia. Tratamiento tópico con sulfadiacina plata y la reparación tardía de la hernia ventral epitelizada

21. BIBLIOGRAFIA Cirugía pediátrica Aschcraft Principios de Cirugía Schwartz 9a edición McGraw Hill Charles Brunicardi 2011

22. FACTORES DE RIESGO DE ONFALOCE LE CONSUMO DE AINES RADIACION SOLAR RETRASO EN EL CRECIMIENTO UTERINO VIRUS DEL PAPILOMA Principios de Cirugía Schwartz 9a edición McGraw Hill Charles Brunicardi 2011 Pagina 1142

23. NO FORMA PARTE DE LA PENTALOGIA DE CANTRELL MALFORMACIONES TORACICAS INFERIORES ECTOPIA DEL CORAZON HERNIA DIAFRAGMATICA MEDIAL ANOMALIA HEPATICA Principios de Cirugía Schwartz 9a edición McGraw Hill Charles Brunicardi 2011 Pagina 1142

24. DIAMETRO DEL DEFECTO DE LA PARED ABDOMINAL < 6 CM 7 CM > 4CM < 3 CM Principios de Cirugía Schwartz 9a edición McGraw Hill Charles Brunicardi 2011 Pagina 1142

25. MEDIDAS TERAPEUTICAS INMEDIATAS A)SVP Y MANTEMIENTO DE LA TEMPERATURA CORPORAL B)REPARACION INMEDIATA CIERRE EN TIEMPOS DE DEFECTO VIGILANCIA CARDIACA Principios de Cirugía Schwartz 9a edición McGraw Hill Charles Brunicardi 2011 Pagina 1142

26. CUANDO CONSIDERAMOS UN ONFALOCELE GIGANTE 20 CM >10 CM > 7 CM > 6 CM Principios de Cirugía Schwartz 9a edición McGraw Hill Charles Brunicardi 2011 Pagina 1142