Onfalocele y gastrosquisis

Onfalocele y gastrosquisis

1. ONFALOCELE JUAN MEZA LOPEZ

2. Onfalocele Defecto de la pared abdominal anterior en donde el intestino medio sufre una falla en el retorno a la cavidad. Semanas 10 a 12 de la gestación. El contenido intestinal se queda fuera de la cavidad y es cubierto por el peritoneo y la membrana amniótica, dejando el cordón umbilical inserto en este saco que cubre el defecto. Tiene una incidencia de 1 en 5 000 NV.

3. Defecto Onfalocele Localización Central, en el sitio de inserción del cordón Dimensiones del defecto Variable (2-10 cm) Membranas Presentes Exposición del hígado Frecuente Engrosamiento intestinal Ausente con membranas íntegras Complicaciones intestinales Ausentes Anomalías cardiacas Comunes Cromosomopatías Comunes (30 - 40%)

4. Forma parte de un síndrome de múltiples malformaciones en más de 50% de los casos - Cardiopatías : 45% (defecto septal ventricular, defecto septal atrial, ectopia cordis, atresia tricúspidea, coartación de la aorta) - Anormalidades cromosómicas : 40% ( trisomía 13, 15, 18 y 21) También están reportados defectos del tubo neural y músculo esqueléticos.

5. DIAGNOSTICO Diagnóstico antenatal: Ultrasonido Ofrece la posibilidad de diagnosticar la mayoría de los defectos estructurales del feto y ello permite intervenir a su debido tiempo ante estas malformaciones, a fin de mejorar la sobrevida de los neonatos; esto permite al médico y a la familia preparar el nacimiento de acuerdo a las particulares necesidades de la malformación.

6. TRATAMIENTO QUIRURGICO El tratamiento quirúrgico es: 1. Cierre primaro. En caso que el defecto sea menor de 5 cm de diámetro y que la presión intraabdominal (presión intragástrica, intravesical, vena cava inferior), sea menor de 20 cm de H 2 O. 2. Cierre diferido. Si el defecto es grande e íntegro (> 5 cm), el manejo es diferido mediante: vendaje compresivo (midiendo presión intraabdominal) o aplicación de talco mineral estéril (figura 6-36). 3. Cierre cutáneo. Si el defecto es grande y está roto (> 5 cm), cierre cutáneo (con o sin prótesis Goretex); cierre primario afrontando únicamente piel o aplicación de malla o de un silo.

7. PRONOSTICO El pronóstico dependerá de las malformaciones asociadas, que en la mayoría son severas. Cuando no se acompaña de anomalías serias, el pronóstico es bueno.

8. GASTROSQUISIS JUAN MEZA LOPEZ

9. DEFINICIÓN La Gastrosquisis es un defecto congénito (presente en el momento de nacer), en el cual existe un orificio en la pared abdominal que ocasiona que el estómago, intestino delgado, intestino grueso y otros órganos del abdomen del bebé, se expongan fuera del cuerpo.

10. EPIDEMIOLOGIA La prevalencia de GQ es de 0.5-7 por cada 10,000 recién nacidos vivos (RNV), con un promedio de 1/2700 nacimientos La frecuencia de esta malformación es muy alta en México, más baja en la República Eslovaca y más frecuente en los países del Cono Sur. Esta malformación se presenta principalmente en hijos de madres jóvenes menores de 20 años. Mas frecuente en varones que en mujeres En la actualidad representa la cuarta causa de mortalidad en menores de 5 años, sólo después de las malformaciones congénitas del corazón, de los defectos de cierre del tubo neural (DCTN) y del síndrome de Down.

11. FACTORES DE RIESGO Genes candidatos de riesgo para desarrollar GQ: NOS3 (sintasa de óxido nítrico 3) NPPA (péptido natriurético auricular) ADD1 (alfa aducina 1) ICAM1 (molécula de adhesión celular 1) Estos genes están relacionados con los mecanismos de angiogénesis, de resistencia dérmica y epidérmica y de integridad de los vasos sanguíneos, lo que apoyaría la hipótesis de un compromiso vascular en la etiología de la GQ. Una fuerte interacción entre variantes alélicas de estos genes con el tabaquismo materno incrementa el riesgo 5 veces más entre personas que tienen una (heterocigotos) o dos (homocigotos) variantes de los genes: NOS3, NPPA, ADD1 e ICAM1.

12. factores no genéticos que se encuentran fuertemente asociados con esta malformación: Edad materna. La edad promedio de las madres con hijos afectados es de 21 años. Las mujeres de 14 a 19 años tienen 7.2 veces más riesgo de tener un hijo con GQ comparadas con las de 25 a 29 años. Edad paterna. Padres de 20-24 años tienen 1.5 veces más probabilidad de tener un hijo con GQ que los de 25-29 años. Etnia. Las mujeres caucásicas e hispanas de 20-24 años tienen un riesgo más alto de tener hijos con GQ

13. Tabaquismo materno. Aproximadamente 42% de las madres que tienen hijos con GQ fumaron durante el embarazo. Las madres con desnutrición y que fumaron 3 meses previos o durante el primer trimestre (>1 paquete/día) presentan un riesgo muy elevado Alcohol. La ingesta durante el primer trimestre incrementa el riesgo. Drogas ilegales. Su consumo durante el primer trimestre aumenta el riesgo ,cuando es limitado a drogas vasoconstrictoras, como la cocaína, el OR es más alto , al combinarse con el tabaco aumenta y si el consumo del tabaco es intenso el riesgo es mayor . Factores nutricionales. R elacionados con una competencia por los nutrientes esenciales entre la madre, que está en fase de crecimiento, y su feto. 43 Infecciones maternas. infecciones de transmisión sexual y del tracto urinario durante el primer trimestre del embarazo Exposiciones médicas. La exposición a rayos X antes o durante el primer trimestre de la concepción Exposiciones químicas laborales. Se tiene un mayor riesgo con la exposición a solventes

14. Características clínicas - Defecto paramedial comúnmente localizado a la derecha del cordón umbilical con protrusión visceral que puede ser de: - íleon distal, de estómago (48%) - hígado (23%) - otros órganos (31%) - El cordón umbilical se encuentra intacto y lateral al defecto - El tamaño es generalmente de 2-8 cm (raramente es un defecto pequeño < 2 cm) e involucra a todas las capas de la pared abdominal. - Las asas intestinales se observan edematizadas y cubiertas por una matriz gelatinosa densa, resultado de la peritonitis química inducida por la exposición del intestino a la orina fetal después de las 30 semanas de gestación-

15. DIAGNOSTICO La GQ se detecta por ecografía usualmente después de las 18 SDG debido a que, antes de la semana 14, el proceso de herniación fisiológica del intestino medio aún no se ha completado. - Medición de AFP (alfa-fetoproteína) en suero materno entre las 16 y 18 SDG - Indice acetilcolinesterasa/pseudocolinesterasa

16. TRATAMIENTO El tratamiento definitivo es quirúrgico. Vía cesárea después de las 36-37 SDG, antes del inicio del trabajo de parto Evita el paso por el canal vaginal y disminuye el riesgo de contaminación con la flora bacteriana y el daño mecánico en las vísceras. El tiempo y la técnica para el cierre quirúrgico dependen del grado de inflamación intestinal, del tamaño del defecto y de las condiciones generales del recién nacido. Se prefiere el cierre quirúrgico primario antes de las 24 horas de vida extrauterina (VEU).

17. Se deja para casos en que no es posible el cierre primario por aumento de la presión intraabdominal y/o desproporción visceroabdominal. Este procedimiento conlleva a un mayor número de complicaciones (infecciones, mayor mortalidad). Los materiales que se pueden usar son muy variados: Silastic, Goretex, Steri-drape, bolsa de transfusión, bolsa de soluciones intravenosas Colocación de un silo

18. PRONOSTICO En general el pronóstico es bueno con una sobrevida ≥ 90% Las principales causas de mortalidad se relacionan con: prematurez sepsis neonatal complicaciones intestinales relacionadas con isquemia intestinal insuficiencia renal aguda falla orgánica múltiple.

19. HERNIA UMBILICAL JUAN MEZA LOPEZ

20. HERNIA UMBILICAL Defecto del cierre de la fascia abdominal, que permite la protrusión del contenido intestinal, a través de anillo umbilical. Patologia mas frecuente en lactantes 10% Recién nacidos normales Mayor frecuente en: Preterminos Sindrome de down Hipotiroidismo Sindrome de Beckwith Weidemann Sindrome de Ehlers Danlos

21. Se identifica a partir de la 2ª semana de vida después del desprendimiento del cordón umbilical DESCRIPCION: Pequeña tumoracion blanda, del tamaño de una cereza , se reduce fácilmente, formada por el peritoneo y la grasa del epiplon que protruye a través del anillo inguinal Aumenta de tamaño al hacer esfuerzo: llanto, defecación

22. Con el tiempo el anillo umbilical se contrae espontáneamente(80%) y cierra el defecto. 8 de cada 10 hernias cierran solas durante los primeros 4 años de vida

23. DIAGNOSTICO: Eploracion fisica: es muy importante revisar el defecto del anillo umbilical Tamaño > 1.5 pude necesitar cierre quirúrgico A partir de los 2 años de edad la probabilidad de cierre espontáneo es escasa

24. TRATAMIENTO: Cuando no hay cierre espontáneo a los 5 años Diametro > 1.5 La mayoría de los pacientes tienen un cierre progresivo antes de los tres años de vida. Manejo quirúrgico se deja para los casos raros de encarcelación, estrangulación, perforación y evisceración. En caso de hernias gigantes o que no disminuya el anillo de diámetro en varias valoraciones, está indicado la cirugía antes de los dos años de vida. Después de los dos años de vida toda hernia umbilical debe ser corregida por medios quirúrgicos.

25. HERNIA INGUINAL JUAN MEZA LOPEZ

26. DEFINICION: Protrusion a traves de un saco hernial de una porción de órgano o tejido desde la cavidad abdominal a la region inguinal HERNIA INGUINAL

27. EPIDEMIOLOGIA INCICDENCIA: - 10-20 Hernias por cada 1000 nacidos vivos Padecen del 1-3% todos los niños Prematuros incrementa de 3 a 5 % Pacientes que tienen antecedente familiar de hernia inguinal 11.5%

28. Hernia inguinal indirecta: 99% DEFINICION : se define como la protrusión o salida de una víscera abdominal a través del anillo inguinal profundo, por fuera de los vasos epigástricos. EtIología es debida a la persistencia del canal que comunica el abdomen con el escroto y por el cual descienden los testículos, durante la vida fetal. Este canal se denomina proceso vaginal Hernia reductible: cuando al presionar gentilmente la hernia inguinal, el contenido de ésta puede regresarse a la cavidad abdominal Hernia incarcerada o encarcelada: cuando el contenido de la hernia no puede ser reducido Manifestaciones clínicas pueden ser graves y presentarse con cuadro de oclusión intestinal.

29. Se desarrollan los testiculos como una estructura retroperitoneal Quinta semana de gestación y a partir del mesonefros EMBRIOLOGICAMENTE: Arrastra los testiculos a traves del conducto inguinal Gobernaculum testis El proceso peritoneo vaginal se fija a los testes pasando por el anillo superficial hasta el escroto Este proceso sufre una involucion cerca del momento del nacimiento Se producen una hernia inguinal Duodecima semana

30. La hernia inguinal ocurre nueve veces más común en niños que en niñas. Se presentan: lado derecho en un 60% izquierda 25% 15% son bilaterales.

31. DIAGNOSTICO - Es descubierta por los padres durante el cambio de pañal o el baño. - Cuando el niño llora o hace esfuerzo y que disminuye en reposo. - Antecedentes de cambios en el patrón de evacuaciones y la presencia de irritabilidad. Inspección : se observa aumento de volumen Palpación: una masa a nivel de la región inguinal que en el niño que puede extenderse hasta el escroto o ambos. Ultrasonido de la región inguinal puede ser de utilidad para demostrar la presencia de una hernia inguinal. El diagnóstico de una hernia inguinal es sobre todo clínico

32. TRATAMIENTO - QUIRURGICO Puede ser reparado a través de una técnica de cirugía abierta o mediante abordaje laparoscópico. Técnica abierta se realiza a través de una incisión en el pliegue inguinal, el ipsilateral, a la hernia inguinal sintomática. El procedimiento consiste en separar el saco herniario del músculo cremáster y de los elementos del cordón (conductos deferentes, vasos testiculares). Una vez separado el saco se debe ligar y cortar éste. Las principales complicaciones del abordaje abierto incluyen infección de la herida, sangrado, lesión del nervio ilioinguinal, daño a los vasos y recurrencia.