penfigo_vulgaris Dermatologia, presentacion

dermato, penfigo

1. Pénfigo
DR. JOSÉ ARIAS PAZ

2. PENFIGO
•El término pénfigo proviene del griego
pemphix que significa ampolla o
burbuja. El pénfigo representa un grupo
raro de enfermedades vesículo-
ampollares autoinmunes en las cuales
existen ampollas flácidas, erosiones en
piel y mucosas causadas por un
fenómeno de acantólisis.

3. Pénfigo
-Pénfigo vulgar (desmogleina 3/Placoglobina)
-Forma localizada: Vegetante
-Inducido por drogas: penicilamina y captopril
-Pénfigo foliáceo: (desmogleina 1)
-Forma localizada: Eritematoso (áreas seborreicas)
-Forma endémica: Fogo selvagem
-Inducido por drogas
-Pénfigo paraneoplásico: linfomas y timomas.

4. VEGETANTE (NEUMANN):
-Lesiones exuberantes grandes pliegues
-Mejor pronostico
-Acantosis y papilomatosis
FOLIACEO (CAZENAVE):
-Ac antidesmogleina 1 (ampolla subcórnea)
-Rara afección mucosas
-Localizado en áreas seborreicas
ERITEMATOSO (SENEAR-USHER):
-Variante del foliáceo
-Áreas seborreicas
-Ac antidesmogleina 1 y ANAs+
PARANEOPLÁSICO
-Afectación palmo-plantar y de mucosas
-Ac antidesmoplaquina 1 y 2 y anti BP230
FAMILIAR O DE HAILEY-HAILEY
-Acantolisis con vesículas intraepidérmicas. En pliegues.
AD.

5. Tratamiento
-Corticoides sistémicos (elección). Prednisona 1-2 mg/kg/dia
-Descenso paulatino y mantenimiento durante años
-Asociar inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, sales de
oro, dapsona)
-Inmunoglobulinas IV
-Rituximab.
-Plasmaféresis
-Mala respuesta del pénfigo paraneoplásico

6. -Pacientes ancianos
-Ampollas tensas y grandes sobre base urticarial.
-Intenso prurito
-Afectación mucosa oral 35%
-No deja cicatrices
-Nikolsky –
-Tratamiento: CTC e inmunosupresores (CTC tópicos)
Penfigoide (más frecuente)
-Ampolla subepidérmica con presencia de eosinófilos
-Depósito lineal de IgG y C3 en membrana basal (lámina lúcida)
-IFI:+ (no relación con la enfemedad)
-Ac anti BP230 (+frec) y BP180 (+grave)

7. -VARIANTE CICATRICIAL
-Afecta a mucosas (oral y conjuntiva)
-Tras la curación: cicatrices y adherencias
-Sólo 1/3 de los pacientes tiene lesiones en piel
-Depósito de IgG en unión dermoepidermica (BP180). IF-(90%)

8. PENFIGO
•Perdida de la cohesión de los
queratinocitos en la epidermis por
autoanticuerpos de tipo IgG en contra de
proteínas de estructuras de unión. Se
distinguen tres principales tipos: pénfigo
vulgar (PV), pénfigo paraneoplásico
(PNP) y pénfigo foliáceo (PF)

9. •Este último, también llamado pénfigo
superficial, se caracteriza por
separación intraepidérmica a nivel del
estrato granuloso, a diferencia del
pénfigo vulgar y el paraneoplásico en
donde la separación es más profunda a
nivel del estrato espinoso.

10. PENFIGO FOLIACEO

11. •El pénfigo foliáceo afecta por igual a
hombres y mujeres y se presenta en
personas de todas las razas y linajes
culturales. Se sabe que existe
predisposición genética para esta
enfermedad, se conoce una asociación
entre HLA y los genes DR4, DR14, DQ1 y
DQ3 en la mayoría de las formas de
pénfigo y HLA-DR1 en pénfigo endémico.

12. •Posiblemente los factores genéticos
determinan la susceptibilidad a la
enfermedad, pero su aparición está
determinada por la exposición a factores
desencadenantes en pacientes
predispuestos genéticamente.

13. •Estos factores pueden ser drogas
(penicilinas, pirazolonas y sus derivados,
interferones), agentes físicos (radiación
ionizante; virus, familia Herpesviridae),
hormonas liberadas durante el embarazo,
comida (por ejemplo ajo), estrés
emocional, y en el caso de la variante
endémica de Brasil, la mordedura de la
mosca Simulium nigrimanum.

14. •El pénfigo foliáceo suele comenzar entre
los 50 y 60 años de edad aunque
también afecta, en menor medida, a
adultos jóvenes y niños

17. Tratamiento
•Tratamiento de elección: Corticoides orales
•• Se puede usar prednisona hasta 400mg/d/5-
10 días
••Fase de control
•100-400mg/d/10d
•Fase de consolidación
•40-30-25 mg, hasta que la mayor parte de las
lesiones han desaparecido
•Fase de mantenimiento
• Dosis mínima sin que aparezcan lesiones

19. EPIDEMIOLOGÍA
Edad: 40-60 años.
Sexo: Indistinto.
Raza: Judíos.
Mediterráneos.
Orientales.

20. ¤Finlandia: 0.76 casos por cada 100,000 habitantes al año.
¤Jerusalén: 1.6 casos por cada 100,000 habitantes al año.
¤Irán: 10 casos por cada 100,000 de habitantes.
¤Alemania: 1 caso por cada millón de
habitantes.
Castellanos-Íñiguez AA, Guevara-Gutiérrez E. Pénfigo vulgar.
Dermatol Rev Mex 2011

21. DEFINICIÓN
Es una enfermedad
mucocutánea de
carácter autoinmune,
en la cual el sistema
inmunitario del
organismo ataca a
algunas de las
proteínas de la piel.

22. ETIOLOGÍA
 Drogas
 Agentes físicos
 Virus
 Exposición a pesticidas y
vapores de metales.
 Factores exógenos
 Alteración genética

23. INMUNOPATOLOGÍA
∞Rasgo distintivo: Auto
anticuerpos IgG
contra queratinocitos.
∞Antígeno:
Desmogleína 3.

24. HISTOLOGÍA PENFIGO VULGAR:
-ACANTOLISIS: Ampolla intraepidérmica suprabasal
-Título de Ac tiene correlación positiva con la enfermedad
pero inexacta
-IFD + IgG en piel sana y perilesional en sustancia
intercelular
TEST DE TZANCK

25. CARACTERÍSTICAS
Acantolisis.
Ruptura de
desmosomas por
acción de IgG sobre
desmogleína-3.
No se transmite de
persona a persona ni es
hereditario.
Pénfigo
foliáceo
Pénfigo
vulgar
Pénfigo
ampollar
Membrana
celular
Filamentos
intermedios
Desmogleínas
Membrana
celular

26. SIGNOS Y SÍNTOMAS
Vesículas y ampollas.
Signo de Nikolsky
positivo.
Afectación ungueal, con
paroniquia y onicolisis.
Las lesiones dejan cicatriz
si existe sobreinfección
secundaria.

27. Fiebre
Astenia
Disnea
Disfagia
Irritabilidad
Cefaleas

28. DIAGNÓSTICO
Enzimoinmunoanálisis de absorción
específicos de antígeno.
3 + PV mucoso
3 y 1 + PV mucoso
y cutáneo
Desmogleína

29. TRATAMIENTO
Tratamiento Efecto
Corticoides Reducen la inflamación
Inmunosupresores y
plasmaféresis
Disminuir la respuesta
inmune del organismo
Antibióticos y
antimicóticos
Atacar infecciones
concurrentes
Líquidos y electrolitos Reponer líquidos
Anestésicos y analgésicos Reducen el dolor de las
heridas