Penyakit Anemia hemolitik autoimun pada manusia.pdf

Anemia hemolitik imun merupakan suatu kelainan dimana terdapat antibodi terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek.
Anemia hemolitik autoimun tipe hangat
- Autoantibodi bereaksi secara optimal pada suhu 37˚C.
Eritrosit biasanya dilapisi imunoglobulin G (IgG)  diambil oleh makrofag RE  hilang  sel makin sferis  dihancurkan

Anemia hemolitik autoimun tipe dingin
- aglutinin dingin IgM monoklonal  antibodi Donath-Landsteiner

1. Anemia
Hemolitik
Autoimun
HandrianiKristanti

2. Kasus
Seorangwanita25 tahun, datangdengan
keluhanmudahlelahkuranglebih2-3 minggu
ini, danwajahnyaterlihatagakpucat. Pasien
tidakmerasakandemam, mual, muntah, BAK
frekuensisertawarnadalambatasnormal,
danBAB frekuensiwarnakonsistensimasih
dalambatasnormal.
PF: Konjungtivaanemis++
Sklera: Ikteris
Lien : S1-2
Lab : Hb9,5 | Ht30 | Leu8900 | Tro230.000 | MCV 82
| MCH 30 | MCHC 34 |Retikulosit6% |

3. RumusanMasalah
Seorang wanita 25 tahun, datang dengan keluhan
mudah lelah kurang lebih 2-3 minggu ini, dan
wajahnya terlihat agak pucat.

4. Hipotesis
Seorangwanita25tahun,datangdengankeluhan
mudahlelahkuranglebih2-3mingguini,dan
wajahnyaterlihatagakpucatmengalamianemia
hemolitikautoimun.

5. Anamnesis
keluhanutama
pusing, mual, muntah, sesaknafas
apakahmunculnyatiba–tibaatauperlahan
perempuanriwayatmenstruasinya.
apakahadariwayattrauma ataupendarahansaluran
cerna
jikasedangmenstruasi, berapakali mengganti
pembalut
mengonsumsiobat–obatansepertiobatjantung, obat
diabetes, antibiotic, dansebaginya

6. Inspeksi
pasienpucatdanlemas, sedangkanpadasaatpalpasi
akanterabaujung–ujungjariterasadingin, konjungtiva
anemis-pucat/kekuningan(ikterik). Kuku tanganterlihat
putih.

7. PemeriksaanPenunjang
UjiHematokrit
-bayiusia1 bulan37%-49%
-lelakidewasa42%-52%;
-perempuandewasa36%-48%
HitungRetikulosit
-kehilangandarah, responssumsumtulangterhadap
anemia, danterapianemia.
-0,5%-2,5%

8. HitungHemoglobin
-rendahanmeia, perdarahan,retensicairan
-tinggihemokonsentrasiataudehidrasi.
IndeksSelDarahMerah
-VER : 84-99 mikro(m)
3
-HER : 26-32 pg/sel
-KHER : 30-36 g/dl
-rendahanemia mikrositik, hipokromiko/k defisiensibesi,
anemia responsifterhadappiridoksin, atautalasemia.

9. Direct AntiglobulinTest (direct Coomb’sTest)
Eritrositantiserum atauantibodimonoclonal (IgG
danC3d)

10. Diagnosis Kerja
Anemia HemolitkAutoimun
Anemia hemolitikimunmerupakansuatu
kelainandimanaterdapatantiboditerhadapsel-sel
eritrositsehinggaumureritrositmemendek.

12. Diagnosis Banding
Penyakit anemia sel sabit
Sickle cell anemia, atau penyakit hemoglobin S, di sebut
juga drepanositik, dan meniskositosis.
sejenis anemia kongenital di mana banyak sel darah
merah berbentuk menyerupai sabit.
mutasi pada rantai β-globin dari hemoglobin, yang
menyebabkan pertukaran asam glutamat (suatu asam
amino) dengan asam amino hidrofobik valin pada posisi
rantai ke 6
terdapat ikterus, ada episode artralgia dengan demam,
serangan sakit perut dan muntah, sakit pinggang dan
sakit pada sendi-sendi.

13. Anemia Defesiensi G6PD
Suatu penyakit turunan yang dibawah oleh kromosom X (X-
linked disease).
Kekurangan jumlah molekul enzim G6PD dan kekurangan
aktivitas enzim G6PD.
Sediaan darah tepi akan ditemukan polikromasi
poikilositosis, basophylic stippling, dan heinz bodies
Hemolisisditandaidengan:
-Demam,jaundice(kuning),pucat di seluruh tubuh dan
mukosa.
-Warnaurinmenjadi jingga-kecoklatan.
-Tanda syokdankelelahan (nadi cepat dan lemah, frekuensi
pernapasan meningkat)

14. Anemia Hemolitik Imun diinduksi Obat
Penyakit yang terjadi akibat obat-obatan. Penyerapan
obat yang melibatkan antibodi, shg pembentukan
kompleks dari induksi autoantibodi bereaksi terhadap
eritrosit sehingga llisis.
terlihat hemolisis ringan sedang.
Terlihat anemia, retikulosis, MCV tinggi, tes coombs
positif. Lekopenia, trombositopenia, hemoglobinemia,
hemoglobinuria

15. Anemiapascaperdarahan:
Disebabkanolehperdarahanekternal,misalnya:ada
trauma,perdarahanpascabedah/perdarahaninterna,
misalnya:perdarahanpadakehamilanektopik
terganggu,perdarahanronggaabdomen,danlain-
lainnya.
lelah,pusing,haus,berkeringat,sinkopsampaisyokdan
meninggal.

16. Sferositosis herediter
Kelompok kelainan sel darah merah dengan gambaran
eritrosit bulat seperti donat dengan fragilitas osmotik
yang meningkat.
disebabkan oleh defek protein yang terlibat dalam
interaksi vertikal antara rangka membran dan lapisan
lemak dua lapis eritrosit.
Anemia, splenomegali, dan ikterus

18. Patofisiologi
Anemia hemolitikautoimuntipehangat
-Autoantibodibereaksisecaraoptimal padasuhu
37˚C.
EritrositbiasanyadilapisiimunoglobulinG (IgG) 
diambilolehmakrofagRE hilangselmakin
sferisdihancurkan
Anemia hemolitikautoimuntipedingin
-aglutinindinginIgMmonoklonalantibodi
Donath-Landsteiner

19. Etiologi
Faktor intrinsik Faktor ekstrinsik
1.KONGENITAL
-Defekmembraneritrosit
: sferositosis, eliptositosis
-Deff. Enzimglikolitik
eritrosit(piruvatkinase)
-DeffG6PD
-Defekstrukturdan
sintesisHb(thalassemia,
sickle cell anemia)
2. DIDAPAT
-PNH
1.AIHA (warm antibody)
-Idiopatik
-Sekunder(virus, mikoplas,SLE,obat)
2. AIHA (cold antibody)
-idiopatik
-sekunder
3. Paroxysmal cold hemoglobinuria:
idiopatik/sekunder
4. Infeksi/toxin: malaria
5. Zatkimia& obatoksidatif(sulfonamid)
6. lukabakar
7. Hypersplenism

20. Epidemiologi
Insidenanemia hemolitikautoimunkira-kira1 dari
80.000 populasi.

21. ManifestasiKlinis
Anemia HemolitikAutoimunTipeHangat
Anemia terjadiperlahan-lahan,
ikterikdandemam.
Disertainyeriabdomen, anemia berat.
Urinberwarnagelap
splenomegali
limfadenopati
Hemoglobin <7 g/dl.
PemeriksaanCoomb’sdirect positif
Autoantibody iniberasaldarikelasIgG

22. Anemia HemolitikAutoimunTipeDingin
Aglutinasipadasuhudingin.
Hemolisisberjalankronik
Anemia ringan
Akrosianosis
Splenomegali
Hb9-12 g/dl, sferositosis, polikromatosia, tesCoombs positif,
TesIgM

23. Penatalaksaan
Anemia HemolitkAutoimunTipeHangat
Kortikosteroid: 1-1,5 mg/kgBB/hari
Azatriopin50-200mg/hari, Siklofosfamid50-150
mg/hari
Tranfusidarah
Splenektomi
Anemia HemolitikAutoimunTipeDingin
Klorambucil2-4 mg/hari,

24. Pencegahan
Pencegahanprimer
Herediter: hindaripernikahankeluargadekat
Hindarirokok
Pemeriksaandarahbagipembawathalasemia
Pencegahansekunder
Hindarisuasanadinginbagianemia hemolitik
autoimuntipedingin.

25. Komplikasi
Deep vein thrombosis (DVT)
Gagalginjalakut
Krisishemolisis
Kolelithiasis

26. Prognosis
Anemia hemolitkautoimuntipehangat.
Survival 10 tahunberkisar70%. Anemia, DVT,
emboli pulmo, infarklien, dankejadian
kardiovaskulerlain bisaterjadi.
Mortalitasselama5-10 tahunsebesar15-25%.
Anemia hemolitikautoimuntipedingin,
pasiendengansindromkronikakanmemliki
survival yang baikdancukupstabil.

27. Kesimpulan
Kasusseorangwanita25 tahundatang
dengankeluhanmudahlelahkuranglebih
2-3 mingguini, danwajahyaterlihatagak
pucat. Wanitatersebutdidugamenderita
Anemia Hemolitik.