Pocs

Punta Onda Continua Durante el Sueño

1. Síndrome punta-onda continua durante el sueño lento ( pocsL ) Dr. José G. Guevara G. Residente de Neurología Pediátrica IVSS Hospital “Dr. Miguel Pérez Carreño” Caracas, Distrito Capital

2. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) INTRODUCCIÓN Es un trazado electroencefalográfico característico, que aparece en la infancia y que en ocasiones causa deterioro cognitivo. Este patrón electroencefalográfico puede aparecer tanto en determinados síndromes epilépticos como en la evolución de epilepsias idiopáticas y sintomáticas. 25% daño cerebral previo : polimicrogiria, hidrocefalia, lesiones talámicas. Es importante seguir a los pacientes con epilepsia, especialmente si asocia deterioro neurológico para detectar la presencia de POCSL e iniciar tratamiento precoz. Patrón punta-onda continua en el sueño lento: nuestra experiencia durante 20 años. Laura Escobar Fernández, et al . Asociación Española de Pediatría, 2019.

3. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) INTRODUCCIÓN: RECUENTO HISTÓRICO En 1971, Patry et al. describieron por primera vez los casos de 6 niños que presentaban un patrón de EEG de puntas y ondas difusas que ocupaban 85% del sueño no REM asociado a deterioro cognitivo global. “Estado epiléptico eléctrico durante el sueño”, “Encefalopatía relacionada al estado epiléptico eléctrico durante el sueño”. Siete año después, Tassinari et al. describieron nuevos casos y propusieron que el SES era el responsable de las alteraciones neuropsicobiológicas de estos pacientes. En 1977, con Roger y Dravet , fueron reportados casos adicionales y propusieron que estado epiléptico durante el sueño era responsable de la conducta psicótica y deterioro mental. Patrón punta-onda continua en el sueño lento: nuestra experiencia durante 20 años. Laura Escobar Fernández, et al . Asociación Española de Pediatría, 2019.

4. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) INTRODUCCIÓN: RECUENTO HISTÓRICO El término POCSL fue introducido por la ILAE en 1989 . SES : Relacionado al patrón de puntas-ondas continuas durante el sueño. ESES : Discapacidad clínica relacionada con SES como encefalopatía con ESES o síndrome ESES. El término “puntas-ondas continuas durante el sueño lento” (POCSL) es usado sinónimo para ESES. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

5. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) ILAE, 1989: EPILEPSIA CON POCSL - DEFINICIÓN “La epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento resulta de la asociación de varios tipos de crisis, parciales o generalizadas, que ocurren durante el sueño, y ausencias atípicas. Nunca ocurren crisis tónicas. El patrón característico del EEG consiste en puntas-ondas continuas y difusas durante el sueño de onda lenta , que se puede identificar luego de que ocurran las crisis. La duración es de meses a años. El pronóstico es reservado, por la aparición de afecciones neuropsicológicas”. EPILEPSIAS Y SÍNDROMES INDETERMINADOS Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

6. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) ELECTROENCEFALOGRAMA: POCSL COMPLEJOS PO BILATERALES PRINCIPALMENTE 1,5-2,5 Hz. 20 segundos

7. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) ILAE, 1989: ENCEFALOPATÍA CON ESES Epilepsia, con crisis focales y aparentemente generalizadas (crisis clónicas unilaterales o bilaterales, crisis tónico-clónicas, ausencias). Crisis focales motoras, y crisis acinéticas. Deterioro neuropsicológico en la forma de regresiones cognitivas globales o selectivas. Deterioro motor en la forma de ataxia, dispraxia , distonía o déficit unilateral. Descubrimientos típicos del EEG, con un patrón de onda lenta difusa (unilaterales o focales) ocurriendo en un 85% del sueño lento y persistiendo en tres o más registros por un período de al menos 1 mes. TRASTORNO LIMITADO POR LA EDAD - AUTOLIMITADO : Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

8. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) ILAE, 1989: ENCEFALOPATÍA CON ESES Actividad paroxística epiléptica, principalmente en las edades críticas del neurodesarrollo, alteran el desarrollo madurativo cerebral y conducen a una afectación grave evolutiva en las funciones neurocognitivas y conductuales. Sin embargo, hoy en día, sigue siendo casi imposible saber si el deterioro evolutivo que sufren estos pacientes se debe: EFECTO DELETÉREO DE LA ACTIVIDAD EPILEPTIFORME EFECTO DE LOS FÁRMACOS USADOS PARA TRATAR LA EPILEPSIA COMBINACIÓN DE AMBOS FACTORES Estudios posteriores suman evidencia sobre un papel crucial del sueño en mecanismos de neuroplasticidad subyaciendo funciones superiores cognitivas . Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

9. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) ETIOLOGÍA La causa de POCSL es aún desconocida. En un 30% a un 60% de pacientes con ESES, existen antecedentes personales. Pueden presentar un desarrollo psicomotor normal o tener patologías de base de origen pre-post natal como encefalopatías, parálisis cerebral, síndromes hipotónicos y síndromes atáxicos. MDC: organización neuronal, como es la polimicrogiria; de la proliferación neuronal como displasias corticales; de la migración neuronal como heterotopías neuronales. Lesiones isquémicas en regiones talámicas y quistes porencefálicos . Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

10. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) ETIOLOGÍA La etiopatogenia de las alteraciones neuro psicobiológicas asociadas a POCSL no esta clara. Activación epiléptica anómala y mantenida durante el sueño interfiere con los procesos neuro psicobiológicos que suceden en el mismo, y con ello en la maduración cerebral, provocando una afectación grave de las funciones neurocognitivas y conductuales. Tassinari et al. 2009 propusieron el nombre de “Síndrome de Penélope” porque como en el mito de Penélope, mujer de Ulises, “lo que tejía durante el día, era deshecho por la noche”. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

11. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) INCIDENCIA En 1989 se reportaron 31 casos en una población de 12.854 pacientes, correspondiendo aproximadamente al 0,5% de todas las epilepsias de la infancia. Treinta y un casos han sido observados en el Centro St. Paul de Marsella entre 1968 y 1992. En 1998, en un cohorte de 440 pacientes pediátricos consecutivos con al menos dos crisis, se encontró que la epilepsia con ESES correspondía a un 0,2% de todos los casos. Aunque descripciones previas indicaron que ambos sexos eran igualmente afectados, recientes estudios en mayores poblaciones mostraron un preponderancia masculina. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

12. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) INCIDENCIA En 1989 se informó que un 30% de los pacientes con hidrocefalias derivadas , presentan POCS. Otros autores en 2008 presentaron una serie de 9 pacientes con hidrocefalia y derivación ventrículo peritoneal que presentan encefalopatía epiléptica con POCSL. En enfermos con ESES, en un 30-60% pueden encontrarse anomalías en neuroimagen. Otros han informado de 18 pacientes con ESES que presentaron polimicrogiria perisilviana . Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

13. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) INCIDENCIA Se ha descrito una neuroimagen, en 1999, anormal en un 60% de los pacientes consistente en MDC del tipo polimicrogiria perisilviana, frontoparietal, y displasia temporal izquierda. El patrón de POCSL puede ser encontrado en síndromes con conocidas deleciones cromosómicas afectando, por ejemplo, el síndrome de Rett. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

14. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) ANTECEDENTES FAMILIARES DE PACIENTES CON ESES Han sido mencionadas en aproximadamente un 15% de los casos. Factores genéticos son particularmente difíciles de definir, siendo que uno debería tener repetidos registros de EEG de sueño en familiares cercanos durante la infancia para demostrar la presencia de un patrón de POCS. Un reciente reporte de dos familias, caracterizadas por la coexistencia de BECTS y epilepsia criptogénica con ESES en familiares de primer grado, sugieren una posible base genética. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

15. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) DIAGNÓSTICO El diagnóstico de POCS se realiza habitualmente mediante valoración directa del EEG de sueño, aunque algunos autores postulan el uso de Spike -Wave Index . “Suma de los minutos que presentan punta-onda multiplicado por 100 y dividido por los minutos totales de sueño NO-REM”. Clásicamente, se propuso un Spike -Wave Index mayor a 85%. Pero estudios posteriores han aceptados porcentajes menores: 50%, 30% y hasta 25%. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

16. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) CARACTERISTICAS CLÍNICAS (CURSO EVOLUTIVO) Crisis esporádicas, parciales o generalizadas, principalmente nocturnas, a menudo status epilépticos hemiclónicos y EEG con descargas focales y generalizadas bisincrónicas. Tiene lugar generalmente a 1 o 2 años luego de la primera crisis. Existe un incremento de la frecuencia de las crisis y síntomas neuropsicológicos manifestados por un estancamiento o regresión de las funciones adquiridas. Las crisis pueden complicarse con otros tipos de crisis como ausencias típicas y atípicas, ausencias mioclónicas, crisis atónicas o clónicas, crisis tónico-clónicas generalizadas. Después de un período de tiempo de meses a 2-7 años, el trastorno empieza a mejorar, las habilidades intelectuales mejoran, las crisis remiten y el EEG gradualmente se va normalizando. Pueden quedar como secuelas, ciertas deficiencias cognitivas. La mayoría de los niños sufre un deterioro neuropsicológico complejo y severo, principalmente de las funciones relacionadas con el lenguaje. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

17. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) CARACTERISTICAS ELECTROCLÍNICAS: PRIMERA ETAPA (FASE DE INICIO) Las crisis pueden ocurrir antes del diagnóstico de ESES. La edad del comienzo de las crisis puede variar entre los 2 meses hasta los 12 años, con un pico entre los 4-5 años. Las primeras crisis son frecuentemente nocturnas y de tipo unilateral en casi la mitad de los casos, a veces presentándose en la forma de status unilateral. Se describen como tipos de crisis iniciales, las focales motoras, ausencias, crisis tónico-clónicas generalizadas o crisis focales con perdida de consciencia. Las crisis tónico-clónicas aparentemente generalizadas pueden ser, de hecho, una generalización secundaria de una crisis hemiclónica no observada clínicamente en un comienzo. En algunos casos, hay, crisis con atonía, compromiso de la cara y pérdida de contacto. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

18. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) CARACTERISTICAS ELECTROCLÍNICAS: SEGUNDA ETAPA (FASE DE ESTADO) En la segunda etapa aparece ESES. La sintomatología , severidad y frecuencia de las crisis son variables durante ESES. Grupo 1: crisis aisladas y motoras nocturnas. Grupo 2: crisis focales y CTCG durante el sueño, ausencias. Grupo 3: crisis nocturnas aisladas, luego ausencias atípicas con componente atónico o tónico. Generando repentinas caídas. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

19. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) CARACTERISTICAS ELECTROCLÍNICAS: PRIMERA ETAPA (FASE DE INICIO) Antes del ESES, el EEG al despertar muestras ondas lentas usualmente focales y multifocales, frecuentemente con puntas ondas lentas y difusas asociadas. Durante el sueño, hay un incremento de las actividades paroxismales. En general, las funciones neuropsicobiológicas y motoras previas al comienzo de ESES son normales en la mayoría de los niños. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

20. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) CARACTERISTICAS ELECTROCLÍNICAS: SEGUNDA ETAPA (FASE DE ESTADO) La característica más representativa ocurre durante el sueño NO REM. Se observa ondas lentas bilaterales continuas y lentas difusas entre 1,5-2,5 Hz. ESTE PATRÓN PERMANECE DURANTE TODAS LAS ETAPAS DE SUEÑO LENTO. 4-14 años de edad; 1-2 años antes de presentarse la crisis. Índice de SW mayor a 85%. Se han descrito descargas focales principalmente involucrando regiones frontales o temporales o actividad de onda lenta marcadamente asimétrica sobre ambos hemisferios. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

21. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) CARACTERISTICAS ELECTROCLÍNICAS: SEGUNDA ETAPA (FASE DE ESTADO) Durante el sueño REM, la actividad paroxismal se vuelve fragmentada, menos continua, el índice SW disminuye bajo un 25%, mientras que pueden aparecer descargas focales, predominante de ubicación frontal. En vigilia ESES desaparece bruscamente. SES ha sido observado en niños con epilepsias parciales idiopáticas tanto en epilepsias, tanto en epilepsia con espigas centro-temporales o epilepsia de la infancia occipital. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

22. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) CARACTERISTICAS ELECTROCLÍNICAS: TERCERA ETAPA (FASE DE SECUELAS) Las crisis desaparecieron en la mayoría de los casos, lesionales o no lesionales. 25% las crisis persistieron como crisis aisladas, del tipo ausencia, generalizadas clónicas o crisis tónico-clónicas. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

23. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) CARACTERISTICAS ELECTROCLÍNICAS: TERCERA ETAPA (FASE DE SECUELAS) En un grupo de 25 pacientes, en 8 casos el EEG fue normal durante la vigilia y el sueño, presentando una normalización progresiva y ocurriendo en un promedio de 3 meses hasta el final de ESES, aunque en ocasiones, que la normalización puede continuar por un promedio de 15 años tras finalizado el cuadro. En 5 casos, el EEG fue normal en vigilia con anormalidades focales durante el sueño. En 12 casos, persistieron anormalidades focales en vigilia y sueño. En ninguno de los pacientes fueron demostradas anormalidades difusas. La arquitectura del sueño fue normal, en todos los casos, con etapas de sueño normales y patrones de sueño normales. En estos 25 pacientes, analizados por Tassinar i, 16 eran neuropsicológicamente normales. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

24. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) CARACTERISTICAS ELECTROCLÍNICAS: TERCERA ETAPA (FASE DE SECUELAS) En todos los enfermos, se notó al final de ESES una mejora global del desempeño y/o conducta, aunque siempre lenta y frecuentemente parcial. Mejoró la orientación temporoespacial y la memoria, así como también las habilidades del lenguaje. Sin embargo, con estudios de CI se demostró que éstos permanecieron bajos en un 50%. Los trastornos conductuales persistieron en un 50%, por lo que “SES es la responsable de los trastornos intelectuales, psiquiátricos y del lenguaje”. Sólo un 50% tuvo una vida normal y ninguno alcanzó la educación superior. El 50% tuvo que vivir en un ambiente protegido. La evolución desfavorable puede estar relacionada con la duración del síndrome y no estaría en relación a la edad del descubrimiento de ESES, o a la severidad de la epilepsia, o a la severidad de los trastornos asociados, ni por presencia de lesiones cerebrales subyacentes. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

25. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) EVALUACIÓN DIAGNOSTICA En la evaluación en niños con sospecha de POCSL, se debe tomar un cuidadoso desarrollo de su historia, exámenes físicos y neurológicos. La documentación del lenguaje premórbido y de desarrollo del lenguaje, cognitivo y conductual es necesario, incluyendo evaluaciones escolares y de inteligencia. Todos los niños con sospecha de POCSL, deberían pasar por una evaluación neuropsicológica cuidadosa por un equipo especialista, con experiencia en capacidades lingüísticas y no lingüísticas. Este testeo permite juzgar si hay déficits específicos en las funciones cognitivas,, o si se presenta una disfunción frontal, como lo esperado en POCS. La evaluación de laboratorio incluye neuroimagen estructural y funcional. EEG de rutina es esencial, y un monitoreo de circuito-cerrado de televisión de EEG (CCTV) o monitoreo ambulatorio puede ser útil. En general, la neuroimagen estructural es usualmente normal en SLK pero anormal en ESES. Se pueden realizar estudios de neuroimagen funcional con FDG-PET y SPECT. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

26. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) TRATAMIENTO Sin embargo, si está bien definido que algunos FAEs pueden agravar claramente el curso de la ESES (carbamazepina, oxcarbazepina, fenobarbital, fenitoína) y que otros FAEs tienen un probable beneficio (valproato, benzodiacepinas, levetiracetam , sultiamo ). Ante todo, se debe evitar la politerapia agresiva en estos pacientes y no es conveniente usar de forma mantenida FAEs con efecto sedante o depresor sobre el SNC. Es importante conocer que existen otras alternativas terapéuticas (terapia esteroidea, IGIV, DC, ENV) que deben usarse mucho antes de agotar múltiples combinaciones de FAEs , ya que pueden mejorar los aspectos de control de crisis, normalización del EEG y mejoría global cognitiva y conductual. Cortos ciclos de 3 a 4 semanas administrando relativamente altas dosis de diazepam (0,5mg/kg) siguiendo con un bolo de diazepam rectal de 1mg/kg se ha reportado como efectivo (1997), se reportó una remisión de 9 de 15 pacientes con un tratamiento por un mes. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

27. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) TRATAMIENTO Otros autores reportan una eficacia similar con clonazepam o clobazam . Se ha reportado que el nitrazepam es efectivo en mejorar el patrón EEG pero no las manifestaciones clínicas. Otros han demostrado que el clonazepam mejoró gradualmente las características clínicas y el patrón EEG en 5 pacientes. El nitrazepam y clobazam aparentemente causan la abolición de la actividad característica de SWC y mejoría de la función neuropsicológica. Etoxusimida y sultiamo son drogas relativamente antiguas que podrían ayudar reduciendo ESES. Analizando recientes estudios sobre los nuevos FAEs en pequeñas series sugieren que el topiramato y levetiracetam en tratamiento sumado son efectivos en algunos pacientes. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

28. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) TRATAMIENTO Las anormalidades EEG de ESES responden pobremente al tratamiento. Sin embargo, si, la relación que existe entre la actividad paroxismal y el deterioro neurológicopsicologico debemos realizar una terapia agresiva. Se deberá intentar con distintas drogas, monitoreando el CI y el status neuropsicológico. La abolición de la actividad onda lenta y el mejoramiento de las funciones neuropsicológicas con benzodiacepinas, ACTH o esteroides han sido reportadas por diversos autores. El tratamiento crónico oral con clobazam y clonazepam, asociado con otras drogas antiepilépticas (usualmente ácido valproico y etosuximida) parecen tener un efecto bueno a largo plazo. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

29. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) TRATAMIENTO Se deberá intentar eliminar completamente la actividad epiléptica continua en sueño en los 2 años siguientes al diagnostico del síndrome de ESES. Las opciones de tratamiento incluyen en estos casos una pauta de medicación antiepiléptica racional, casi siempre empleando politerapia , con el uso de FAEs con fármacos: AVP, CNZ, CLB, ESM, LEV, STM. Benzodiacepinas, ACTH, corticoesteroides, inmunoglobulinas intravenosas, dieta cetogenica , estimulador del nervio vago. No obstante, a pesar de lo enérgico que pueda ser nuestro tratamiento, hoy en día, hasta un 50-80% de estos pacientes con ESES van a presentar secuelas neurocognitivas y conductuales de distintos grados. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

30. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) TRATAMIENTO Se debe evitar la politerapia agresiva en estos pacientes y no es conveniente usar de forma mantenida FAEs con efecto sedante o depresor del SNC. En muchas ocasiones, la simple reducción de la politerapia es el mejor tratamiento global y sirve para mejorar clínica y eléctricamente el síndrome de ESES. Por otra parte, dada la baja eficacia global que muestran la mayoría de los FAEs sobre el síndrome de ESES, es importante conocer que existen otras alternativas terapéuticas (terapia esteroidea, IGIV, DC, ENV) que deben usarse mucho antes de agotar múltiples combinaciones de FAEs . El nitrazepam y clobazam aparentemente causan abolición de la actividad característica de POCS y mejoría de la función neuropsicológica. Etoxusimida y sultiamo que pueden ayudar reduciendo ESES. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

31. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) TRATAMIENTO Prednisona (2-5 mg/kg/día). Metilprednisolona (20-30 mg/kg/día) durante 3-5 días consecutivos. ACTH 80 UI/día con retirada lenta durante 3 meses. La conclusión más importante de estas revisiones es que lo mejores resultados, en cuanto a control de crisis, normalización del EEG de sueño y función cognitiva y conductual, se obtienen en pacientes que llevan menos de 1 año de evolución de ESES y que aun no hayan desarrollado secuelas neurocognitivas y conductuales graves y fijas. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

32. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) TRATAMIENTO Inmunoglobulina intravenosa. Dieta cetogénica . Estimulación del nervio vago. Cirugía de la epilepsia. Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

33. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCSL) DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SLK. SLG: Polipuntas – Paroxismos de rápida actividad rítmica Epilepsia parcial benigna de la infancia. No llegan a ocupar el 85% del trazado Epilepsia benigna de la infancia con espigas centro temporales. Ausencia de deterioro conductual severo Anormalidades interictales nunca llegan a ocupar el 85% del registro Autismo y discapacidad especifica del lenguaje Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

34. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) SLK VS. ESES Encefalopatía epiléptica de punta-onda continua durante el sueño lento. Revista chilena de Epilepsia. Año 2010, N°2. Octubre 2010.

35. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) CASO CLÍNICO Masculino, 7 años de edad. 3 años de edad; CTCG desviación de la mirada hacia la derecha, 8-10 minutos. Hipoplasia del cuerpo calloso + ventriculomegalia derecha. AVP. 4 años; 2da crisis asociada a fiebre, inicia CBZ. Conductas atípicas y trastornos conductuales por lo que inicia Risperidona.

36. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) CASO CLÍNICO 20 días con crisis epilépticas: AVP (750 mg/día) CLN (1 mg/día) LMT (200 mg/día) CBZ (1000 mg/día) Varios tipos de crisis: Desconexión del medio externo, parpadeo y lateralización a la izquierda, en ocasiones con caídas, 20-60’ Desconexión y pérdida del control del esfínter vesical. TC bilateral con pérdida de conciencia. AVP, CBZ, LVT, LMT, CLN, OXC, FNB, DHF.

37. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) CASO CLÍNICO II gesta simple, controlada. Aborto previo, se identifico esquizencefalia . Cesarea electiva 38 semanas de gestación sin complicaciones PAN: 3.6Kgrs. Antecedente de alergia a la proteína de leche.

38. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) CASO CLÍNICO Lloró y respiró espontáneamente al nacer. Trastorno del sueño caracterizado por dificultades para iniciar y mantener el sueño nocturno, por lo que recibe melatonina. Examen físico dentro de límites normales. Lenguaje expresivo y compresivo muy por debajo de lo esperado para la edad con procesamiento de información lento e inadecuado control conductual.

39. CASO CLÍNCO

40. CASO CLÍNCO

41. CASO CLÍNCO

42. CASO CLÍNCO

43. CASO CLÍNCO

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53. CASO CLÍNCO

54. CASO CLÍNCO

55. SÍNDROME PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS) CASO CLÍNICO EPILEPSIA FOCAL ESTRUCTURAL REFRACTARIA A TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO MALFORMACIÓN DEL SNC ENCEFALOPATÍA MIXTA (NEURODESARROLLO-EPILÉPTICA) SÍNDROME DE PUNTA ONDA CONTINUA DEL SUEÑO

56. ¡GRACIAS!