Presentasi Megaureter Kongenital dr. Gabriele Ramadhan Raushan Dhamir.pptx

Megaureter

1. REFERAT MEGAURETER 1 Pembimbing : dr. Ricky Adriansjah , Sp.U (K)  Oleh : dr. Gabriele Ramadhan Raushan Dhamir

2. PENDAHULUAN Salah satu kelainan bawaan saluran kemih yang paling sering terdeteksi pada anak  dilatasi ureter atau “megaureter.” Ureter normal pada anak-anak jarang melebihi diameter 5 mm. Dalam praktiknya , ureter dengan diameter 7 mm atau lebih dianggap sebagai megaureter. Banyak sinonim untuk kondisi ini , termasuk hidroureter dan megaureter , tetapi semuanya menunjukkan ureter dengan diameter lebih besar dari normal dengan atau tanpa disertai dilatasi pelvis ginjal .

3. DEFINISI Megaureter adalah kelainan berupa pelebaran pada ureter distal yang bisa disebabkan oleh obstruksi ataupun nonobstruksi. Beberapa terminologi lain yang sering digunakan untuk kelainan ini adalah obstruksi vesicoureteral junction (VUJ) dan primary obstructive megaureter (POM) Megaureter merupakan penyebab kedua terbanyak hidronefrosis neonatus.

4. EPIDEMIOLOGI Megaureter  diagnosis umum pada anak-anak yang dirujuk ke ahli urologi anak untuk evaluasi urologi , mewakili 23% anak-anak dengan obstruksi saluran kemih . Kondisi ini dapat bersifat bilateral pada 25% kasus , dan kontralateral , Ginjal primer tidak ada atau displastik pada 10%-15% kasus .

5. ETIOLOGI Dilatasi ureter kongenital  disebabkan oleh refluks vesikoureteral , penyakit obstruktif , aliran urin yang tinggi dari ginjal yang tidak terkonsentrasi , dan kelainan perkembangan otot ureter . Toksin bakteri dari infeksi dalam sistem dapat meningkatkan derajat megaureter dan bahkan dapat melebarkan ureter normal dengan kelumpuhan toksik sel otot .

6. Klasifikasi Megaureter  bersifat primer atau sekunder , dengan atau tanpa refluks , dengan atau tanpa obstruksi , atau tanpa refluks maupun obstruksi . Megaureter primer  mencakup semua kasus megaureter akibat perubahan kongenital idiopatik pada sambungan vesikoureteral . Megaureter sekunder  akibat gangguan yang melibatkan kandung kemih atau uretra ( misalnya , katup uretra , disfungsi kandung kemih neuropatik , striktur uretra , ureterokel , dan obstruksi didapat ).

7. KLASIFIKASI Megaureter disubklasifikan ke 4 kategori Obstructed Refluxing Non obstructed non refluxing Refluxing with obstruction

8. Dilatation of the upper urinary tract (UPJ and UVJ obstruction) UPJ (Ureteropelvic Junction) UVJ (Ureterovesical Junction) obstruction Refluks Vesikoureter

9. Ureteropelvic Junction (UPJ) Obstruction didefinisikan sebagai gangguan aliran urin dari panggul ke dalam ureter proksimal , dengan dilatasi sistem kolektivus dan potensi untuk merusak ginjal . Ureterovesical Junction (UVJ) Obstruction adalah suatu kondisi obstruktif dari ureter distal saat memasuki kandung kemih , biasa disebut primary obstructive megaureter .

10. evaluasi diagnostik Antenatal ultrasound Ginjal janin umumnya sudah mulai terlihat pada minggu ke-16 dan minggu ke-18 kehamilan saat amnion terisi oleh urin . Waktu paling sensitif dilakukan evaluasi saluran kemih adallah saat usia 28 minggu . Pada USG antenatal, hal-hal yang perlu diperhatikan adalah: Ginjal: sisi yang mengalami kelainan, derajat hidronefrosis, ekhogenitas ginjal Ureter: hidroureter. Megaureter didiagnosis jika pada usia gestasi ≥30 minggu dijumpai adanya dilatasi ureter distal ≥ 7 mm. Buli-buli: volume buli-buli Jenis kelamin janin Volume cairan amnion . Postnatal ultrasound Pada kasus berat ( dilatasi bilateral, ginjal soliter dan oligohidramnion ) USG postnatal segera direkomendasikan . USG dilakukan menilai derajat hidronefrosis (sesuai kriteria society of fetal urology/ SFU ), diameter anteroposterior pielum ginjal, ukuran dan ketebalan parenkim ginjal, ekhogenitas korteks, ureter, kandung kemih, dan residu urin. .

11. evaluasi diagnostik (cont.) Voiding cystourethrogram Pemeriksaan ini disebut juga dengan micturating cystourethrography (MCU) . Pada bayi baru lahir dengan dilatasi UUT Faktor penting lain yang harus dinilai yang mungkin berhubungan , diantaranya Vesicoureteral reflux ( ditemukan 25% kasus ), Urethral valves, Ureteroceles, Diverticula, Neurogenic bladder. Diuretic renography Diuretic renography merupakan tes diagnostic yang paling sering digunakan dalam mendeteksi Keparahan dan fungsi transport urin . Technetium-99m (99mTc) dan mercaptoacetyltriglycine (MAG3) adalah pilihan radionukleotida ..

12. evaluasi diagnostik (cont.) Pielografi Intravena dan CT urografi Pemeriksaan pielografi intravena  pemeriksaan radiologi dengan kontras untuk melihat gambaran anatomi dari traktus urinarius. Sebagian menggunakan kontras yang diekskresikan untuk menilai secara kasar gambaran fungsi ginjal. Adanya gangguan fungsi ginjal diperkirakan jika terdapat keterlambatan ekskresi kontras ( delayed excretion ) atau tidak terekskresinya kontras ( non visual contrast ) . Adanya sisa kontras yang masih banyak pada pelviokalises . P emeriksaan pielografi intravena dan CT urografi sebaiknya dibatasi mengingat efek radiasi dan penggunaan kontras pada anak yang tidak bisa diabaikan

13. evaluasi diagnostik (cont.)

14. UVJO / Primary obstructive megaureter

15. UVJO/ primary obstructive megaureter Ureterovesical Junction (UVJ) Obstruction adalah suatu kondisi obstruktif dari ureter distal saat memasuki kandung kemih , biasa disebut primary obstructive megaureter . Megaureter adalah penyebab kedua yang paling sering hidronefrosis neonatal . Mereka lebih sering terjadi pada pria dan lebih cenderung terjadi di sisi kiri . Lebar ureter ≥ 7 mm

16. IMAGING USG Renal Scintigraphy (DMSA or DTPA)  DMSA ( asam dimerkaptosuksinat ) digunakan untuk menilai struktur dan morfologi ginjal , DTPA ( asam dietilentriamin pentaasetat ) digunakan untuk menilai fungsi ginjal , terutama laju filtrasi glomerulus dan aliran darah ke ginjal .  MRI / CT scan

17. ETIOLOGI UVJO Aperistaltic segment of the distal ureter at the UVJ Studi lain : Kelebihan dan deposit kolagen pada daerah sempit pada ureter Munculnya lapisan otot tebal yang mengelilingi bundle muscular pada terminal ureter

18. Manajemen Megaureter Non-operative management Dengan tingkat remisi spontan hingga 85% dalam kasus megaureter primer, manajemen operasi tidak lagi direkomendasikan , kecuali untuk megaureter dengan ISK berulang , penurunan fungsi ginjal dan obstruksi yang signifikan .

19. Indikasi operasi POM Simptomatik dan ISK berulang Progresif dan dilatasi menerus ureter pada USG Split function renal <40% Penurunan fungsi ginjal > 5% pada sekuensial comparable renal function study Dalam kebanyakan kasus , hanya ureter bawah yang memerlukan perbaikan . Meskipun ureter bagian atas mungkin berkelok-kelok , ureter tersebut seringkali lurus seiring waktu jika ureter bagian bawah diperbaiki dan obstruksi atau refluks diatasi

20. PEMBEDAHAN PADA UVJO/POM Pada pasien anak , karena sulit pemasangan nefrostomi dan rentan untuk tercabut , diversi disarankan dilakukan dengan distal cutaneous ureterostomy sambil mempersiapkan untuk operasi reimplantasi Prinsip utamanya Stenotic part dieksisi Megaureter diluruskan dan ditapered untuk menfasilitasi reimplantasi yang nonreflux dengan ratio Panjang : lumen = 5:1untuk memfasilitasi peristaltic efektif dan transport urine

21. TEKNIK OPERASI Reimplantasi ureter + eksisi adynamic segment Intravesika (Cohen, Politano-leadbetter , Glen-Anderson) Ekstravesika (Lich gregoir ) Combined ( Pacquin ) Tailoring ureter technique Folding Plikasi Hendren (Tapering + eksisi )

22. FOLLOW UP USG / 3 BULAN URINALISIS + KULTUR / 3 BULAN RENOGRAM MAG-3 / 1 TAHUN

23. Terimakasih

24. Panduan Penatalaksanaan ( Guidelines ) Urologi Anak (Pediatric Urology) di Indonesia . 2016 EAU Guidelines on Pediatric Urology . 2015 BAPU Consensus Statement on the Management of the Primary Obstructive Megaureter . 2014 Hutasoit Y, Wahyudi I, Rodjani A. Hidronefrosis kongenital : permasalahan diagnostik dan tatalaksana. Indon. J. Urol

25. Vesicoureteric reflux

26. Epidemiology, aetiology and pathophysiology Refluks Vesikoureter adalah gangguan anatomi dan / atau fungsional dengan konsekuensi yang berpotensi serius seperti sikatriks ginjal , hipertensi dan gagal ginjal . Pasien dengan VUR hadir dengan berbagai tingkat keparahan . Refluks Vesikoureter merupakan anomali urologis yang sangat umum pada anak-anak , dengan insidensi hampir 1%. Tujuan manajemen utama adalah pengoptimalan fungsi ginjal , dengan meminimalkan risiko pielonefritis . Dengan mendefinisikan dan menganalisis faktor risiko untuk setiap pasien ( yaitu usia , jenis kelamin , kadar refluks , LUTD, kelainan anatomi , dan status ginjal ), adalah mungkin untuk mengidentifikasi pasien dengan risiko potensial ISK dan jaringan parut ginjal .

27. Epidemiology, aetiology and pathophysiology (cont.) Prevalensi pasti VUR tidak diketahui . Namun , prevalensi VUR pada anak-anak yang tidak bergejala diperkirakan 0,4-1,8%. Di antara bayi yang diidentifikasi sebelum lahir dengan hidronefrosis pada USG, yang diskrining untuk VUR, prevalensinya adalah 16,2% (7-35%). Resolusi VUR spontan tergantung pada usia saat presentasi , jenis kelamin , tingkat , lateralitas , mode presentasi klinis , dan anatomi . Resolusi VUR lebih cepat lebih mungkin dengan usia kurang dari satu tahun saat presentasi , tingkat refluks yang lebih rendah (grade 1-3), dan presentasi asimptomatik dengan prenatal hidronefrosis atau refluks saudara kandung .

28. Epidemiology, aetiology and pathophysiology (cont.) Dilatasi VUR meningkatkan risiko mengembangkan pielonefritis akut dan jaringan parut ginjal . Pasien dengan nilai VUR yang lebih tinggi hadir dengan nilai lebih tinggi tingkat bekas luka ginjal . Pada mereka yang mengalami hidronefrosis prenatal, jaringan parut ginjal terjadi pada 10% pasien , Jaringan parut ginjal dapat merugikan mempengaruhi pertumbuhan dan fungsi ginjal , dengan jaringan parut bilateral meningkatkan risiko insufisiensi . Nefropati refluks (RN) mungkin menjadi penyebab paling umum dari hipertensi anak . Studi tindak lanjut menunjukkan bahwa 10-20% anak-anak dengan RN mengalami hipertensi atau penyakit ginjal stadium akhir

29. Evaluasi diagnosis Pemeriksaan diagnostik harus bertujuan untuk mengevaluasi kesehatan dan perkembangan anak secara keseluruhan , keberadaannya ISK, status ginjal , adanya fungsi VUR, dan LUT . Pemeriksaan diagnostik dasar terdiri dari rincian riwayat medis , pemeriksaan fisik termasuk darah pengukuran tekanan , urinalisis ( menilai proteinuria), kultur urin , dan kreatinin serum pada pasien dengan kelainan parenkim ginjal bilateral. Tes pencitraan standar termasuk USG ginjal dan kandung kemih , VCUG dan pemindaian ginjal nuklir . Itu standar pemeriksaan dalam diagnosis VUR adalah VCUG , terutama pada pemeriksaan awal . Tes ini memberikan ketepatan detail anatomi dan memungkinkan penilaian VUR.

30. Volume buli pediatrik Neonatus : 20 – 30 ml < 1 tahun (Holmdahl) : 38 + (2.5 x usia ( bln ) > 1 tahun ( Koff ) : [ Usia ( tahun )+2] x 30 ml

31. VCUG

32. Pemeriksaan penunjang lain Radionuclide studies, Dimercaptosuccinic acid (DMSA) adalah agen nuklir terbaik untuk memvisualisasikan jaringan kortikal dan fungsi diferensial antara kedua ginjal . Video-urodynamic h anya penting pada pasien yang diduga refluks sekunder , seperti mereka yang memiliki spina bifida atau anak laki-laki yang VCUG menunjukkan katup uretra posterior. Sistoskopi memiliki peran terbatas dalam mengevaluasi refluks , kecuali untuk obstruksi infravesikal atau ureter anomali yang mungkin memengaruhi terapi .

33. CAUSE OF VESICOURETERAL REFLUX Primary reflux  K ekurangan mendasar dalam fungsi mekanisme anti- refluks pada sambungan ureterovesika (UVJ), sementara faktor lainnya ( kandung kemih dan ureter) tetap normal atau relatif tidak berkontribusi Secondary reflux  refluks yang disebabkan oleh beban berlebih pada fungsi normal sambungan ureterovesika (UVJ). Disfungsi kandung kemih yang bersifat bawaan , didapat , atau perilaku , sering kali menjadi penyebab utama refluks sekunder .

34. Primary reflux Merupakan cacat bawaan pada struktur dan juga fungsi dari sambungan ureterovesika (UVJ). Refluks terjadi meskipun profil penyimpanan urin di kandung kemih berada pada tekanan rendah . Rasio panjang terhadap diameter dari tuba ureter intramural hampir selalu lebih kecil dari yang dijelaskan oleh Paquin (1959).

35. Secondary reflux Semua jenis proses obstruksi yang patologis dapat menyebabkan proses storage dengan tekanan tinggi , yang lambat laun akan melebihi mekanisme antirefluks normal dari katup intramural.

36. Evaluasi diagnosis (cont.) Bayi yang datang karena hidronefrosis yang terdiagnosis secara prenatal. Ultrasonografi ginjal dan kandung kemih  alat evaluasi standar pertama untuk anak-anak dengan prenatal hidronefrosis yang didiagnosis . Tindakan non- invasif dan memberikan informasi yang dapat dipercaya mengenai struktur ginjal , ukuran , ketebalan parenkim dan dilatasi sistem kolektivus Dua USG dalam satu hingga dua bulan pertama kehidupan sangat akurat untuk menentukan ada tidaknya patologi ginjal , Pada bayi dengan dua pemindaian normal dan berturut-turut , VUR jarang terjadi Penggunaan VCUG direkomendasikan pada pasien dengan temuan USG bilateral hidronefrosis , ginjal dupleks dengan hidronefrosis , ureterokel , dilatasi ureter, dan kandung kemih yang abnormal, karena kemungkinan VUR jauh lebih tinggi .

37. Evaluasi diagnosis (cont.) Children with febrile urinary tract infections Rekomendasi rutin VCUG pada usia nol hingga dua tahun setelah demam ISK yang terbukti adalah pendekatan yang paling aman . Anak- anak dengan demam infeksi dan temuan US ginjal yang abnormal mungkin memiliki risiko lebih tinggi untuk mengalami bekas luka ginjal dan semuanya harus dilakukan evaluasi refluks

38. manajemen Non-surgical therapy Refluks Vesikoureter menghilang secara spontan , sebagian besar pada pasien muda dengan refluks derajat rendah . Resolusi adalah hampir 80% di VUR nilai I dan II dan 30-50% di VUR nilai III-V dalam empat hingga lima tahun masa tindak lanjut . Refluks Vesikoureter yang tidak merusak ginjal ketika pasien bebas dari infeksi dan memiliki kondisi normal Fungsi LUT. Tidak ada bukti bahwa bekas luka kecil dapat menyebabkan hipertensi , insufisiensi ginjal atau masalah selama kehamilan . Pendekatan konservatif termasuk watchful waiting , profilaksis antibiotik intermiten atau terus menerus , dan rehabilitasi kandung kemih pada mereka dengan LUTD Sunat pada masa bayi awal dapat dianggap sebagai bagian dari pendekatan konservatif karena itu efektif dalam mengurangi risiko infeksi pada anak normal

39. Manejemen pembedahan pada primary VUR Urine diversion (temporary / permanent) Technique Laparoscopic or open Intravesical ( Politano - leadbetter,Glenn -Anderson, Cohen cross-trigonal) or Extravesical (Lich Gregoir ) Tunnel, infrahiatal or suprahiatal ? Teflon ( polytetrafluoroetylen ) injection endoscopically

40. Terimakasih