PUBERTAD-PRECOZ conceptos y manejo .pptx

pubertad precoz

1. PUBERTAD PRECOZ Carolina Fernández R. Residente de pediatría UPB

2. Contenido

3. Pubertad

4. Pubertad

5. Definición de tiempo puberal normal y pubertad precoz

6. Eje hipotálamo-hipófiso-gonadal (HHG)

7. Estadios de Tanner

8. Las principales características físicas relacionadas con la gonadarquia en niñas

9. Las principales características físicas relacionadas con la gonadarquia en los niños

10. Pubertad precoz ≈ 2,5-3 SDS por debajo de la edad media para el sexo y población estudiada.

11. Pubertad precoz

12. Otros conceptos

13. Epidemiología Los datos de los EE. UU. muestran que a los 7 años, el 10% de las niñas blancas y el 23% de las niñas negras han comenzado la pubertad. En Europa, se cree que aproximadamente el 5% de las niñas comienzan el desarrollo de los senos antes de los 8.5 años. Además de ocurrir con menos frecuencia que en las niñas, es más probable que la pubertad precoz en los niños refleje una causa grave.

14. Clasificación

15. Pubertad precoz central (PPC) Conocida, también, como: PP verdadera o PP dependiente de gonadotropinas. El incremento de esteroides sexuales es el resultado de una reactivación normal pero precoz, del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal (HHG) y, por ello, siempre es isosexual.

16. PP periférica (PPP)

17. PP mixta (PPM) Se la conoce, también, como: PP combinada o PPC secundaria; ya que, resulta de una mezcla o combinación de una PPP y una PPC.

18. Etiopatogenia y manifestaciones clínicas

19. Pubertad precoz central (PPC) La PPC se debe a una reactivación precoz del eje HHG. Se caracteriza clínicamente por un desarrollo precoz de los caracteres sexuales secundarios. Siempre son isosexuales. Siguen la secuencia normal de aparición, con aumento de tamaño y de la actividad de las gónadas.

20. PPC: características clínicas

21. PPC: etiología

22. Pubertad precoz periférica (PPP) Los ES implicados en el desarrollo de una PPP pueden ser andrógenos, estrógenos o una mezcla de ambos. Origen exógeno (fuentes externas alimenticias, tópicas, orales o parenterales). Origen endógeno (suprarrenal o gonadal). El eje HHG no solo no está activado, sino que suele estar completamente inhibido por el exceso de ES circulantes, a través de los mecanismos normales de retrocontrol negativo.

23. PPP: manifestaciones clínicas niñas

24. PPP: manifestaciones clínicas niños

25. PPP: etiología

26. Síndrome de McCune-Albright (SMA) Originalmente, fue definido clínicamente por la tríada de: Displasia fibrosa poliostótica. Manchas de color “café con leche” de bordes irregulares. PPP, debida al desarrollo de quistes ováricos autónomos secretores de estrógenos. . Posteriormente, se ha visto que otras endocrinopatías hiperfuncionantes.

27. Testotoxicosis o PP familiar del varón

28. Quistes foliculares ováricos Secretan estrógenos de forma transitoria, lo que puede ocasionar desarrollo mamario y, en ocasiones, cuando la producción estrogénica cae, sangrado vaginal esporádico. Los quistes que producen esta sintomatología suelen ser relativamente grandes y pueden ser recurrentes, lo que puede acelerar la maduración ósea y favorecer el desarrollo de una PA o una PPC secundaria.

29. Exposición a ES exógenos (disruptores endocrinos) Puede determinar una PPP iso o contrasexual, dependiendo de su acción hormonal y del sexo del paciente. Una de las hipótesis propuestas para explicar la alta incidencia de PA/PPC en niñas adoptadas de países en vías de desarrollo sería la de los disruptores endocrinos.

30. Evaluación diagnóstica

31. Anamnesis detallada Edad y el orden de aparición de los caracteres sexuales secundarios, así como sobre las características de su progresión (rápida, lenta, cíclica). En las niñas, la evolución cíclica de la telarquia es muy sugerente de quistes foliculares recurrentes. La aparición precoz de vello pubiano y/o axilar sin otros signos de virilización sugiere adrenarquia prematura (variante de la normalidad). Puede acompañarse de otros signos de androgenización leve-moderada .

32. Anamnesis detallada Gráfica de crecimiento con evolución de la talla, el peso y, sobre todo, de la VC. Posibles signos de hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos o trastornos visuales) sugerentes de patología orgánica intracraneal. Antecedentes familiares (padres, hermanos y familiares próximos) de PA o PP, así como de patologías hereditarias que puedan modificar el tempo normal de la pubertad.

33. Exploración física

34. Edad ósea (EO) El grado de desarrollo puberal se correlaciona mejor con la EO que con la edad cronológica. En las PPC idiopáticas, la EO está típicamente acelerada al menos un 20% por encima de la edad cronológica (≈ 2 SDS). En las PP de causa orgánica, la aceleración de la EO es más variable y depende de la duración y grado de exposición previa a los ES.

35. Determinaciones hormonales Niveles séricos elevados de estradiol o testosterona. Su determinación puede no ser de mucha utilidad en las fases iniciales de la pubertad. Determinación en suero de andrógenos suprarrenales o de sus precursores: Sulfato de dehidroepiandrosterona (SDHEA). ∆4-androstendiona. 17-OH-progesterona.

36. Determinaciones hormonales Determinación de los niveles séricos de gonadotropinas (LH y FSH) tras estímulo con 100 µg/m2 de LHRH (test de LHRH) o con un análogo de GnRH (test de GnRHa).

37. Pruebas de imagen RM craneal: Para evaluar la anatomía de la región hipotálamo-hipofisaria y descartar patología orgánica. Si se demuestra una activación precoz del eje HHG, especialmente en varones. Riesgo de patología orgánica es claramente superior .

38. Pruebas de imagen Ecografía abdómino-pélvica: Descartar la presencia de tumoraciones (suprarrenales, ovario, hígado, etc.). Valorar el tamaño ovárico y uterino. Un incremento del volumen (> 2 mL), una relación cuerpo/cuello mayor de 1 o la presencia de línea endometrial, son signos sugerentes de niveles elevados de estrógenos circulantes.

39. Pruebas de imagen Ecografía testicular: Varones con pubertad precoz periférica. Si existe asimetría testicular. Detectar tumores o restos adrenales, en ocasiones no palpables.

40. Criterios para diferenciar PP central y telarquia prematura aislada (variante normal de la pubertad) en niñas

41. Tratamiento

42. Pubertad precoz central Objetivos: Frenar o suprimir la activación del eje HHG. Revertir, detener o enlentecer el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. Conservar el potencial de crecimiento. Evitar las consecuencias psicosociales y conductuales de una pubertad temprana.

43. Análogos de GnRH (GnRHa) de liberación sostenida Triptorelina depot: 80-100 µg/kg. Acetato de leuprolerina: 150-200 µg/kg. IM cada 25-28 días.

44. Controversias PPC idiopática con inicio a una edad próxima a los límites normales: Efectos beneficiosos del tratamiento sobre la talla final son escasos o nulos. Momento más adecuado para suspender el tratamiento con GnRHa: No existe consenso. Niñas, edad cronológica de ≈ 11 años y EO de ≈ 12-12,5 años. En los varones, 12 años de edad cronológica y de los 13-13,5 años de EO.

45. Pubertad precoz periférica Los objetivos del tratamiento de la PPP son similares a los de la PPC. GnRHa son ineficaces. Etiológico en aquellos casos en los que sea posible. Sintomático: reducir o inhibir la producción de ES o de bloquear su acción en los órganos diana. Ketoconazol, acetato de ciproterona, espironolactona, flutamida, testolactona, letrozole y anastrozole.

46. Referencias L. Soriano-Guillen, J. Argente / Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 33 (2019) 101262 BMJ 2020;368:l6597 doi: 10.1136/bmj.l6597 (Published 13 January 2020) ADOLESCERE • Revista de Formación Continuada de la Sociedad Española de Medicina de la Adolescencia • Volumen V • Enero-Febrero 2017 •

47. Muchas gracias