Referat Demam Rematik Akut pada Anak dan Tatalaksana

Demam Rematik Akut pada Anak

1. DEMAM REMATIK AKUT Penyaji : d r. PPDS Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro 2019 REFERAT

2. PENDAHULUAN

3. PENDAHULUAN Demam reumatik akut merupakan penyakit peradangan akut yang dapat menyertai faringitis dan ada pada 0,3% kasus faringitis yang disebabkan oleh Streptococcus beta- hemolyticus grup A Penyakit ini bisa terjadi secara akut atau berulang dengan satu atau lebih gejala mayor yaitu poliartritis migrans akut , karditis , korea , nodul subkutan , dan eritema marginatum . Puncak insiden demam reumatik akut terdapat pada kelompok usia 5-15 tahun , penyakit ini jarang dijumpai pada anak dibawah usia 4 tahun dan penduduk di atas 50 tahun . Demam reumatik akut yang menimbulkan gejala sisa pada katup-katup jantung disebut sebagai penyakit jantung reumatik

4. PENDAHULUAN World Health Organization (WHO) mulai tahun 1984 di 16 negara sedang berkembang berkisar 0,1 sampai 12,6 per 1.000 anak sekolah , dengan prevalensi rata-rata sebesar 2,2 per 1.000 . Prevalensi pada anak-anak sekolah di beberapa negara Asia pada tahun 1980-an berkisar 1 sampai 10 per 1.000 . Prevalensi demam reumatik akut di Indonesia berkisar 0,3 sampai 0,8 per 1.000 anak sekolah .

5. TINJAUAN PUSTAKA

6. DEMAM REMATIK Penyakit autoimun akibat infeksi Streptokokus β- hemolitikus grup A pada faring Pada daerah endemik , 3% pasien yang mengalami faringitis oleh Streptokokus berkembang menjadi demam rematik dalam 2 - 3 minggu setelah infeksi saluran nafas bagian atas tersebut biasanya menyerang anak dan dewasa muda Streptokokus grup A adalah penyebab tersering faringitis bakterial , dengan insidensi puncak pada anak-anak berusia 5–15 tahun Faringitis oleh infeksi streptokokus lebih jarang terjadi pada anak-anak dengan usia kurang dari tiga tahun dan orang dewasa Keberadaan streptokokus grup A di saluran pernapasan bagian atas tidak hanya menggambarkan terjadinya proses infeksi namun juga dapat menggambarkan suatu keadaan karier

7. EPIDEMIOLOGI Diperkirakan bahwa sebagian besar anak-anak mengalami setidaknya satu episode faringitis per tahun , 15-20% di antaranya disebabkan oleh streptokokus grup A dan hampir 80% oleh virus patogen Beberapa survei anak-anak sekolah sehat usia 6–10 tahun , menemukan kadar titer anti- streptolisin -O > 200 unit Todd pada 15–70% anak-anak Penelitian lain melaporkan bahwa pemeriksaan pada anak asimptomatik menunjukan 10-50 % diantaranya adalah karier kuman streptokokus beta- hemolitikus Beberapa penelitian yang dilakukan di negara berkembang melaporkan tingkat insiden mulai dari 1,0 per 100 000 anak usia sekolah di Kosta Rika, 72,2 per 100 000 di Polinesia Prancis , 100 per 100.000 di Sudan, hingga 150 per 100 000 di China

8. ETIOLOGI Streptokokus adalah bakteri gram positif yang ciri khasnya berpasangan atau berbentuk batang atau ovoid membentuk rantai selama pertumbuhannya Streptokokus menghemolis sempurna sel darah merah yang ditandai dengan adanya area yang bersih ( clear zone ) disebut sebagai β- hemolitikus . Tidak semua serotip Streptokokus grup A dapat menimbulkan demam rematik . Serotip tertentu Streptokokus β- hemolitikus grup A, misalnya serotip M tipe 1, 3, 5, 6, 18, 24 lebih sering diisolasi dari penderita dengan demam rematik akut . Protein M dan antigen pada dinding sel Streptokokus memiliki peranan penting dalam patogenesis demam rematik Clear zone pada kultur Streptococcus

9. Demam rematik akut adalah respons autoimun tipe lambat terhadap faringitis streptokokus grup A, dan manifestasi klinis dan keparahannya penyakit ini ditentukan oleh : K erentanan genetik pejamu V irulensi kuman yang menginfeksi K ondisi lingkungan pasien . PATOGENESIS

10. Infeksi langsung kuman pada jaringan E fek dari toksin streptokokus K onsep kemiripan antigen streptokokus grup A terhadap antigen tubuh terkait dengan respons autoimun PATOGENESIS Terdapat tiga hipotesis yang telah dipromosikan selama lima dekade terakhir untuk menjelaskan patogenesis streptokokus grup A sebagai penyebab demam rematik , diantaranya :

11. Laminin , adalah protein matriks ekstraseluler yang disekresikan oleh sel-sel endotel yang melapisi katup jantung dan merupakan bagian tak terpisahkan dari struktur katup M-protein memanjang dari permukaan sel streptokokus sebagai sebuah alpha–helical coiled coil dimer , dan memiliki kemiripan struktural dengan myosin jantung dan molekul alpha–helical coiled coil dimer lainnya , seperti tropomiosin , keratin dan laminin Kurangnya bukti ini telah menghasilkan skeptisisme tentang adanya sifat rheumatogenecity di antara lebih dari 130 jenis M-protein streptokokus grup A yang telah teridentifikasi M-protein adalah salah satu determinan terbaik dari virulensi kuman streptokokus Namun , hingga sekarang belum terdapat penelitian yang dapat menentukan secara spesifik antigen penyebab PATOGENESIS

12. PATOLOGI Kelainan yang menetap hanya terjadi pada jantung ; organ lain seperti sendi , kulit , pembuluh darah , jaringan otak dan lain-lain dapat terkena tetapi selalu reversibel . Dasar Patologi Meskipun proses penyakit adalah difus dan dapat mempengaruhi kebanyakan jaringan tubuh , manifestasi klinis penyakit terutama terkait dengan keterlibatan jantung , sendi , dan otak . Proses P atologis

13. PATOLOGI (JANTUNG) Proses radang selama karditis akut paling sering terbatas pada endokardium dan miokardium , namun pada pasien dengan miokarditis berat , perikardium dapat juga terlibat Tingkat perubahan histologis tidak perlu berkolerasi dengan derajat klinis . Dengan berlanjutnya radang , perubahan eksudatif dan proliferatif menjadi lebih jelas Stadium ini ditandai dengan perubahan edematosa jaringan , disertai oleh infiltrasi selular yang terdiri dari limfosit dan sel plasma dengan beberapa granulosit . Fibrinoid , bahan granular eusinofil ditemukan tersebar di seluruh jaringan dasar . Beberapa sel mempunyai inti banyak , atau mempunyai inti mata burung hantu ’ dengan titik-titik dan fibril eksentrik yang menyebar ke membran inti , atau mempunyai susunan kromatin batang dengan tepi gigi gergaji dan nukleus kisi-kisi atau lingkaran yang melilit . Sel-sel yang khas ini disebut monosit Anitschkow Pembentukan sel Aschoff yang ditemukan pada daerah miokardium ( sering pada auricular kiri ), terdiri dari infiltrat perivaskular sel besar dengan inti polimorf dan sitoplasma basofil tersusun dalam roset sekeliling pusat fibrinoid yang avaskular Badan Aschoff

14. …PATOLOGI (JANTUNG) Reaksi radang juga mengenai lapisan endokardium yang mengakibatkan endokarditis . yang mengenai jaringan katup serta dinding endokardium . Yang paling sering terlibat adalah katup mitral, disusul katup aorta. Penemuan histologis dalam endokarditis terdiri dari edema dan linfiltrasi selular jaringan katup dan korda tendine . Lesi yang khas endokarditis reumatik adalah ’ tambalan (patch) MacCallum ’, daerah jaringan menebal yang ditemukan dalam atrium kiri , yakni di atas dasar daun katup mitral posterior. Dengan radang yang menetap , terjadilah fibrosis dan klasifikasi katup . Jikalau tidak ada pembalikan proses dan penyembuhan , proses ini akhirnya akan menyebabkan stenosis dan perubahan pengapuran yang kasar , yang terjadi beberapa tahun pasca serangan . Degenerasi hialin pada katup yang terkena akan menyebabkan pembentukan veruka pada tepinya , yang akan menghalangi pendekatan daun-daun katup secara total dan menghalangi penutupan ostium katup . Plak MacCallum dan vegetasi Pasien dengan pankarditis , di samping menderita miokarditis juga menderita perikarditis . Eksudat fibrin menutupi permukaan viseral maupun sisi permukaan serosa ( serositis ), dan cairan serohemoragis yang bervariasi volumenya berada dalam rongga perikardium .

15. PATOLOGI M encerminkan terdapatnya vaskulitis yang mendasari Nodul subkutan jarang ditemukan pada pasien demam reumatik akut Histologi nodul subkutan terdiri dari nekrosis fibrinoid sentral yang dikelilingi oleh sel-sel epitel dan mononuclear ( benda Ascoff ) Ruam Kulit Pada artritis reumatik jaringan tulang rawan ( kartilago ) tidak terlibat , akan tetapi lapisan sinovia menunjukkan terjadinya degenerasi fibrinoid . Artritis Vaskulitis dapat merupakan proses patologis yang berhubungan dengan korea Sydenham Ganglia basalis dan serebellum adalah tempat perubahan patologis yang sering ditemukan pada pasien dengan gejala korea Sydenham Perubahan ini terdiri dari perubahan selular dengan infiltrasi perivaskular oleh sel limfosit SSP

16. MANIFESTASI KLINIS Gejala-gejala infeksi Streptokokus umumnya tidak spesifik dan hanya dapat ditegakkan dengan pemeriksaan antibodi terhadap Streptokokus atau kultur Infeksi ini biasanya berlangsung 2-4 hari dan dapat sembuh sendiri tanpa pengobatan

17. MANIFESTASI KLINIS Manifestasi Mayor KARDITIS ARTHRITIS KOREA SYDENHAM ERITEMA MARGINATUM NODULUS SUBKUTAN

18. MANIFESTASI KLINIS Manifestasi Minor Nyeri perut dan epistaksis dapat terjadi pada sekitar 5% pasien dengan demam rematik namun juga tidak termasuk kedalam kriteria Jones karena kurangnya spesifisitas gejala-gejala ini

19. diagnosis Kriteria WHO Tahun 2002-2003 untuk Diagnosis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik ( Berdasarkan Revisi Kriteria Jones) Digunakan untuk demam rematik serangan pertama dan serangan rekuren demam rematik pada pasien yang diketahui tidak mengalami penyakit jantung rematik .

20. diagnosis Kriteria WHO Tahun 2002-2003 untuk Diagnosis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik ( Berdasarkan Revisi Kriteria Jones) Untuk serangan rekuren demam rematik pada pasien yang sudah mengalami penyakit jantung rematik , WHO merekomendasikan menggunakan minimal dua kriteria minor disertai adanya bukti infeksi Streprokokus grup A sebelumnya .

21. Diagnosis banding Arthritis Reumatoid Juvenile Keterlibatan dari sendi-sendi kecil di perifer Sendi-sendi besar terkena secara simetris tanpa adanya arthritis yang berpindah Kepucatan pada sendi yang terkena Tidak ada bukti infeksi streptokokus Penyakit vaskular kolagen SLE Penyakit jaringan penyambung campuran Arthritis poststreptococcal Serum sickness Infeksius arthritis ( seperti gonokokus ) Infeksi Virus Rubella Parvovirus Virus hepatitis B Herpesvirus Enterovirus Penyakit Hematologi Anemia sel sabit Leukemia

22. tatalaksana Semua pasien demam rematik akut harus menjalani tirah baring, jika mungkin di rumah sakit Lama dan tingkat tirah baring tergantung pada sifat dan keparahan serangan

23. tatalaksana Pengobatan antiradang (aspirin) amat efektif dalam menekan manifestasi radang akut demam rematik . Pada pasien karditis terutama karditis berat dapat ditambah dengan steroid, misalnya prednisone. Eradikasi Streptokokus merupakan syarat utama dalam pengobatan demam rematik akut , sedangkan pengobatan lain bergantung pada manifestasi klinis penyakit Prednison : 2 mg/ kgBB / hari dibagi dalam 4 dosis selama 2 minggu dan diturunkan sedikit demi sedikit ( tapering off ) dengan Bila penurunan ini dimulai , aspirin 75 mg/ kgbb / hari dalam 2 minggu dan dilanjutkan selama 6 minggu Aspirin : 100mg/ kgbb / hari dibagi dalam 4-6 dosis ; setelah minggu ke-2 dosis aspirin diturunkan menjadi 60 mg/ kgbb / hari

24. tatalaksana KOREA Pada pasien korea yang ringan , umumnya hanya membutuhkan tirah baring. Pada kasus yang lebih berat , obat antikonvulsan mungkin dapat mengendalikan korea . Obat yang paling sering diberikan adalah fenobarbital dan haloperidol. Fenobarbital diberikan dalam dosis 15 sampai 30 mg tiap 6 sampai 8 jam. Haloperidol dimulai dengan dosis rendah (0,5mg), kemudian dinaikkan sampai 2,0 mg tiap 8 jam, bergantung pada respon klinis . Pada kasus berat , kadang diperlukan 0,5 mg tiap 8 jam. Obat antiradang tidak diperlukan pada korea , kecuali pada kasus yang sangat berat dapat diberikan steroid.

25. pencegahan Pencegahan primer demam rematik berarti mengeradikasi Streptokokus saat terjadi infeksi saluran pernafasan bagian atas ( faringitis ) dengan pemberian antibiotik yang adekuat Pencegahan sekunder bertujuan untuk mencegah terjadinya demam rematik berulang dan penyakit jantung rematik

26. pencegahan Kategori pasien Durasi Pencegahan Pasien tanpa adanya bukti karditis       Selama 5 tahun sesudah serangan terakhir atau sekurangnya sampai berusia 18 tahun ( mana yang lebih lama) Pasien dengan karditis ( insufisiensi mitral ringan karditis yang telah sembuh )   Selama 10 tahun sesudah serangan atau terakhir atau sekurangnya sampai berusia 25 tahun ( mana yang lebih lama) Penyakit jantung katup berat lainnya Seumur hidup Setelah operasi katup   Seumur hidup   Sumber : WHO, 2004 Lama pemberian pencegahan sekunder sangat bervariasi , bergantung pada berbagai faktor , yakni : W aktu serangan Jumlah serangan demam rematik sebelumnya U sia pertama kali terkena demam rematik A da atau tidaknya PJR A da atau tidaknya riwayat keluarga yang menderita PJR T ingkat sosioekonomi dan keadaan lingkungan lainnya .

27. Perkembangan penyakit jantung sebagai akibat demam rematik akut diperngaruhi oleh tiga faktor , yaitu : Keadaan jantung pada saat memulai pengobatan . Lebih parahnya kerusakan jantung pada saat pasien pertama datang , menunjukkan lebih besarnya kemungkinan insiden penyakit jantung residual. Kekambuhan dari demam rematik : Keparahan dari kerusakan katup meningkat pada setiap kekambuhan . Penyembuhan dari kerusakan jantung : terbukti bahwa kelainan jantung pada serangan awal dapat menghilang pada 10-25% pasien . Penyakit katup sering membaik ketika diikuti dengan terapi profilaksis Prognosis prognosis

28. kesimpulan

29. K E S I M P U L A n

30. terimakasih Mohon arahan dan bimbingan