Síndrome Superposición Overlap Hepatitis Autoinmune/Cirrosis Biliar Primaria

Síndrome Superposición Overlap Hepatitis Autoinmune/Cirrosis Biliar Primaria

1. Síndrome de Sobreposición: HAI/CBP C. Daniel Agüero Velásquez Residente Medicina Interna 2015

2. Introducción Dos enfermedades distintas en un solo paciente Cirrosis Biliar Primaria + HAI En adultos Colangitis Esclerosante Primaria + HAI En niños Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253

3. Cirrosis Biliar Primaria Enfermedad Hepática Colestásica Ductos de mediano y pequeño tamaño son destruidos por inflamación Edad media 52 años 90% mujeres 15 – 20% CREST Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253

4. Cirrosis Biliar Primaria: Laboratorio Elevación de la FA sobre la ALT Salvo en CBP temprana ALT > 500 es muy rara AMA: 95% de individuos Ig M elevada Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253

5. Cirrosis Biliar Primaria: Criterios Dx EASL: 2 de 3 criterios hacen el dx Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938 FA > 2 veces el límite superior o GGT > 5 veces 2. AMA positivos 3. Biopsia Hepática con lesión ductal Florida

6. Cirrosis Biliar Primaria: Histología No es necesaria si clínica y bioquímicamente es claro Colangitis destructiva no supurativa La biopsia debe tener por lo menos 10 triadas porta 30% tienen hepatitis de interface Debe haber hepatitis de interface en el overlap EASL Clinical Practice Guidelines . J Hepatol 2009;51(2):237–67

7. Hepatitis Autoinmune La prevalencia actual es desconocida Boberg et. al en Noruega incidencia 1,9 casos por 100.000 personas / año Prevalencia de 16,9 casos por 100.000 España incidencia de 0,83 casos por 100.000 Mujer / Hombre 3,6/1 Afecta todas las edades Boberg A. Scand J Gastroenterol 1998;33:99-103

8. Hepatitis Autoinmune: Diagnóstico Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139

9. Hepatitis Autoinmune: Anticuerpos Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139

10.  

11. Hepatitis Autoinmune : IAIHG Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139

12. Hepatitis Autoinmune: Criterios Simplificados Hennes E. Hepatology . 2008; 48: 169 - 176

13. Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227

14. Epidemiología 7 a 13% de pacientes con HAI tienen CPB Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423 Síndrome de Overlap

15. HAI/CBP CBP AMA (-) % Mujeres 87% >90% Edad Mediana Edad Mediana Edad Enzimas Hep áticas ALT/AST/GGT/FA/Blirrubina Elevada GGT/FA/Bilirrubina Elevada Ig IgG/IgM Elevada IgM Elevada Anticuerpos ANA/ASMA/AMA ANA/ASMA Histologia Hepatitis de Interfase, Lesiones de Conductos Biliares Infiltraci ón Granulomatosa y Linfocitiaria de los conductos biliares, ductopenia Tratamiento UDC/GCC UDC Síndrome de Overlap Vogel , Arndt . Hepatitis Autoinmune . Editorial EUNI-MED 2010, 84-90

16. Hennes EM . Hepatology 2008;48(1):169–76. Chazouilleres O. Hepatology 1998;28(2):296–301 S 92% E 97% CBP en Sobreposición con HAI 2 – 19% de CBP

17. Síndrome de Overlap : Criterios Dx Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423

18. Dx Diferencial : Enf. Hepática Inducida por Drogas ANAS positivos Colangitis Predominancia femenina Hepatitis de Interface Aumento de Globulinas Conducir a Hepatitis Cr ónica que semeja Sd Sobreposición  Alfa metil dopa, nitrofurantoina , minociclina, hidralazina , infliximab . Ozorio G. Med J Aust 2007;187(9):524 – 6 Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253

19. TRATAMIENTO: CBP en Sobreposición con HAI No hay grandes ensayos controlados aleatorios para guiar el Tratamiento. N: 331 Criterios Overlap : 16 Randomizados : 12 UDCA; 4 Placebo Seguimiento a 2 años: Leves cambios histologicos e igual sobrevida a CBP “pura” Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253

20. N:135 Criterios AIHAI Overlap : 26 Todos Tratamiento UDCA – Seguimiento 6 años Grupo Overlap : > V árices Esofágica-Hemorragia GI-Ascitis – Tx Hepático y Muerte. - Dado Riesgo de HTP Sx -y Muerte se podría justificar terapia Inmunosupresora. TRATAMIENTO: CBP en Sobreposición con HAI

21. TRATAMIENTO: CBP en Sobreposición con HAI 2013

22. No mejoría en: Prurito Mortalidad Mortalidad post trasplante Eventos adversos Zhang Y. Gastro Res and Pract ; 2013:1-9 M ejoría en: Mejor ía Bioquimica (ALT; FA) Progresi ón Histologica

23. EASL Clinical Practice Guidelines . J Hepatol 2009;51:237–267 TRATAMIENTO:

24. Otros inmunosupresores  A zatioprina , a largo plazo no está clara, pero su uso exitoso en HAI  Atractiva alternativa a los corticosteroides  T ratamiento a largo plazo. CorticoResistentes  E fecto beneficioso de otros inmunosupresores como la ciclosporina A. Budesonida también se ha utilizado con éxito en algunos pacientes En los pacientes tratados con UDCA por CBP con overlap ” en desarrollo” (solapamiento "secuencial"), el uso del tratamiento inmunosupresor es obligatorio. EASL Clinical Practice Guidelines . J Hepatol 2009;51:237–267 TRATAMIENTO: CBP en Sobreposición con HAI

25. Conclusiones El S. Overlap es una interposición entre CPB con HAI, la cual es simult ánea o una precede a la siguiente. Se debe sospechar en pacientes con HAI y C olestasia ; CBP patrones de Hepatitis o Patr ón de AC aTipico . El diagn óstico se puede realizar a través de los Criterios Paris Se debe hacer dx diferencial con enfermedad por E nfermedad por Drogas El Tratamiento se da de acuerdo al trastorno predominante y puede ser Combinada.(UDCA + Corticoides)

26. Síndrome de Sobreposición: HAI/CBP C. Daniel Agüero Velásquez Residente Medicina Interna 2015