Tetralogia de Fallot (T4F)

1. Dr Ernesto F. Cisneros
Cirurgião Cardiovascular

2. ETIÈNNE FALLOT
(1850-1911)

3. Cardiopatia complexa que ocorre por um
desenvolvimento anormal no coração fetal nas
primeiras 8 semanas de gravidez.
Cardiopatia congênita cianogênica mais comum.
T4F: 68% acianóticas – 32% cianóticas
2/10 000 nascidos vivos.
H/M = 1/1
INTRODUCÇÃO:

4. 4 PATOLOGIAS
DESVIO ANTERO-SUPERIOR
SEPTO INFUNDIBULAR
DESALINHAMENTO
FISIOPATOLOGIA

6. 1.- COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR

7. FISIOPATOLOGIA
CIV
 Perimembranosa
 Grande
 Não restritivo

8. 2.- ESTENOSE PULMONAR

9. FISIOPATOLOGIA
ESTENOSE PULMONAR
Estenose pulmonar valvar (EPV): 59%
Estenose pulmonar Infundibular (EPI): 9%
EPV + EPI: 32%
Se discreta  shunt E-D  sem cianose
Se acentuada  shunt D-E  com cianose
progressiva

10. 3.- CAVALGAMENTO DA AORTA

11. FISIOPATOLOGIA
CAVALGAMENTO DA AORTA
 Variável de 15-50% SIV
 >50% = DVSVD
 Alargamento da Ao (sobrecarga de
vol.)

12. 4.- HIPERTROFIA DE VD

13. FISIOPATOLOGIA
HIPERTROFIA DE VD
 Sobrecarga de volume
 Dependente da EP

14. T4F com EP:
 Infundíbulo hipoplásico.
 Associado a EVP.
 Extensão até tronco pulmonar.
 Ramos pulmonares arteriais normais.
 Arborização arterial pulmonar normal.
 T4F de boa anatomia.
 Bom prognóstico.
T4F com AP:
 Grau extremo do Fallot.
 Associado a hipoplasia de TAP e ramos pulmonares.
 Dependente de PCA.
 Presença de colaterais sistêmico-pulmonares.
 Arborização arterial pulmonar pobre ou subdesenvolvida.
 Pior prognóstico.

19. QUADRO CLÍNICO:
CIANOSE:
 Ocorre precocemente em RN com grave EI associado a EVP.
 Mais tardia em pacientes com EI dominante.
 Normalmente a cianose é constante.
 Pode se agravar ou ser intermitente entre as crises hipóxicas.
SOPRO:
 SS moderado, ejetivo no BEE (EP).
 Desaparece nas crises de hipóxia (grave reação infundibular).
 Sopro permanente (PCA/Colaterais S-P).
POLICITEMIA:
 Eritropoiese estimulada pela hipóxia crônica.
BAQUETEAMENTO DIGITAL:
 A partir do 6o. mês pela hipóxia crônica.

20.  Situação grave.
 Choro inexplicado
 Taquipnéia
 Piora da cianose
 Alterações da Consciência
 Convulsão.
 Tendência do sopro diminuir.
 Óbito.
 Cirurgia paliativa de Urgência.
POSIÇÃO DE CÓCORAS:
 Aumenta a Saturação arterial de O2.
 3 mecanismos:
Diminuição do Retorno venoso sistêmico: atrapa o
sangue venoso nos MMII e diminui shunt D-E.
Diminuição do fluxo de sangue arterial às pernas,
diminuindo o drenagem venoso dos músculos.
Aumento da RVS diminuindo o shunt D-E.
CRISE HIPÓXICA:

21. ECG
Desvio para a direita
Hipertrofia Ventricular
Direita (R dominante em
precordiais direitas, T
positiva em V1 e V4)
Pode ocorrer sobrecarga
de AD
DIAGNÓSTICO

22. DIAGNÓSTICO
Área Cardíaca Normal
Elevação do ápex cardíaco
 hipertrofia VD
Bordo esquerdo côncavo 
art. pulmonar hipoplásica
Circulação Pulmonar
geralmente diminuída, mas
pode estar normal ou
aumentada
RADIOGRAFIA DE TÓRAX

23. DIAGNÓSTICO
CORAÇÃO EM BOTA OU SAPATO SUECO
RADIOGRAFIA DE TÓRAX

24. ECOCARDIOGRAMA
Tamanho e localização da CIV
Confluência e tamanho das
artérias pulmonares
Lateralidade do arco aórtico
Anomalias associadas
Origem e trajeto das artérias
coronárias
DIAGNÓSTICO

25. DIAGNÓSTICO
TAP
INF
VD
Invasivo
Indicação: ecocardiograma não
elucidativo
Confluência dos ramos
pulmonares
Colaterais sistemicopulmonares
CATETERISMO

26. Arco aórtico à direita 20-25%
P.C.A. 15%
Colaterais S-P 8%
Estenose ramos pulmonares 6-10%
Hipoplasia do anel e tronco pulmonar 12%
Valva pulmonar ausente 3-5%
Anomalia coronariana 4%
Defeito do septo A/V 6%
CIV múltipla 1,6%
VE hipoplásico 0,7 -1%
DEFEITOS ASSOCIADOS

27. TRATAMENTO: CIRÚRGICO
CORREÇÃO TOTAL:
Evitar a hipertrofia de VD e fibrose miocárdica.
Fechamento CIV.
Tto da EP: infundibulectomia , ampliação da VSVD,
homoenxerto, comissurotomia valvular pulmonar, Troca
VP.
Indicação: Assintomáticos entre 3-12 m.
PALIATIVAS:
Aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar.
Indicações: Fallot extremo ou urgência (crises
hipóxicas, anatomia desfavorável.
Blalock-Taussig clássico ou modificado.

34. COMPLICAÇÕES CIRÚRGICAS
ARRITMIAS CARDIACAS: a mais freqüente.
MORTE SÚBITA.
DISFUNÇÃO MIOCÁRDICA: esquerda, direita ou
biventricular.
ENFERMIDADE VALVAR PULMONAR: estenose
ou insuficiência.
FENÔMENOS TROMBOEMBÔLICOS.
MORTALIDADE CIRÚRGICA: 2-5%.

35. EVOLUÇÃO
Não-operados
23% chegam aos 10 anos
30% morrem no 1º ano de vida
Embolia paradoxal, trombose cerebral e
pulmonar, endocardite infecciosa
Operados
Bom prognóstico
Sobrevida em 5 anos: 90%