Trastornos de la motoneurona superior

Fisiopatología: Trastornos de la motoneurona superior.
Esclerosis múltiple y Esclerosis lateral amiotrófica.

1. TRASTORNOS DE LA MOTONEURONA SUPERIOR FISIOPATOLOGÍA BÁSICA I

2. Mixto MNS-MNI

3. Esclerosis Lateral Amiotrófica Expectativa Realidad Ice Bucket Challenge

4. Una característica importante de la enfermedad es que todo el sistema sensitivo, los mecanismos de control y coordinación de movimiento y el intelecto permanecen intactos. Las neuronas para la motilidad ocular y las neuronas parasimpáticas en la médula espinal sacra también están conservadas. Stephen Hawking

5. Amiotrofia y Esclerosis Lateral La muerte de las células del asta anterior de la médula espinal provoca desnervación , con la reducción de la musculatura y atrofia de las fibras musculares. La pérdida de fibras nerviosas en las columnas laterales de la sustancia blanca de la médula espinal, junto con la gliosis fibrilar, imparte la firmeza o esclerosis a este tejido del SNC. Amiotrofia Esclerosis lateral

6. Etiología y patogénesis Causa incierta 5% De los casos son familiares El resto es esporádico, sin antecedente familiar. El gen para un subgrupo de ELA familiar se ha mapeado para el superóxido dismutasa 1 (SOD 1 ) en el cromosoma 21.

7. Las proteínas de neurofilamento que funcionan en el transporte axonal de moléculas son destruidas con la ELA Se ha sugerido que la patogénesis de la ELA es la lesión exotóxica a través de la activación de los canales iónicos mediados por glutamato. También se ha sugerido la autoinmunidad, sin embargo la enfermedad no responde a los inmunosupresores que normalmente se usan para el tratamiento de los trastornos autoinmunes.

8. Manifestaciones Clínicas Lesión de la MNS Debilidad Espasticidad o rigidez Alteración del control motor Destrucción del asta anterior de la médula espinal Fasciculaciones Debilidad Atrofia muscular Hiporreflexia Disfagia Disartria Disfonía

9. La muerte es resultado de afección de los pares craneales y de la musculatura respiratoria

10. Tratamiento No hay cura Manejo de los síntomas, estado nutricional y debilidad de los músculos respiratorios. Medicamento antiglutamato : Riluzol Aprobado para el tratamiento de ELA (hasta ahora) Diseñado para disminuir la concentración de glutamato y retrasar el progreso de la enfermedad. Los neuroprotectores , las inyecciones de células madre y la electroestimulación del diafragma están en estudio pero no están enfocados en la detención o erradicación de la enfermedad.

11. Esclerosis Múltiple

12. Etiología Se presenta con mayor frecuencia en personas de ascendencia europea. El riesgo de desarrollar EM es 1/40 cuando la enfermedad está presente en un pariente de primer grado. (1/1000 sin ningún familiar relacionado). Las personas con el haplotipo HLA-DR2 del antígeno leucocítico humano son particularmente susceptibles.

13. Patogénesis

14. Placas: Resultado final de la degradación aguda de mielina. En una placa activa hay evidencia de degradación continua de mielina. Las lesiones contienen pequeñas cantidades de proteínas básicas de mielina y cantidades aumentadas de enzimas proteolíticas, macrófagos, linfocitos y células plasmáticas. Hay disminución de oligodendrocitos y pueden estar ausentes, en especial en lesiones antíguas .

15. Secuencias transversales potenciadas en T2 en tres pacientes diferentes con formas seudotumorales de EM.

16. Las lesiones tienen predilección por:

17. Se ha demostrado que las lesiones se presentan en dos etapas:

18. Manifestaciones clínicas y evolución Alta resistencia eléctrica y baja capacitancia: aislante eléctrico

19. Anomalías de la conducción: Disminución de la velocidad de conducción. Bloqueos de la conducción La interrupción de la conducción neuronal en los nervios desmielinizados se manifiesta con síntomas de acuerdo a la ubicación y extensión de la lesión.

20. Áreas dañadas y funciones alteradas Nervio óptico Campo visual Áreas corticobulbares Lenguaje y deglución Tractos corticoespinales Fuerza muscular Tractos cerebelares Marcha y coordinación Tractos espinocerebelosos Equilibrio Fascículos longitudinales mediales Función de la mirada conjugada de los músculos extraoculares Columnas celulares posteriores de la médula espinal Posición y sensación vibratoria

21. Una persona por lo demás sana se presenta con un episodio agudo o subagudo de parestesias, neuritis óptica, diplopía o tipos específicos de parálisis de la mirada.

22. Estos síntomas duran varios días y después de un período de función relativamente normal, aparecen nuevos síntomas.

23. Diagnóstico Un diagnóstico definitivo de EM requiere evidencia de uno de los siguientes patrones:

24. Aunque no hay prueba de laboratorio para diagnosticar EM. Es útil el estudio de LCR: Un porcentaje de personas con EM tienen elevación de las concentraciones de IgG . Las concentraciones de proteína total o de linfocitos pueden estar ligeramente elevadas. Estos resultados se pueden alterar en varios trastornos inflamatorios y no específicos de la EM.

25. T ratamiento Modificación del curso y manejo de los síntomas primarios de la enfermedad. La fisioterapia puede ayudar a mantener el tono muscular. E vitar la fatiga excesiva, deterioro físico, estrés emocional, infecciones virales y temperatura ambiental extrema (podrían precipitar una exacerbación de la enfermedad). Mantener un estilo de vida saludable, incluyendo buena nutrición , reposo y relajación adecuados.

26. Fármacos Caen en tres categorías: Para ataques agudos de los episodios desmielinizantes . Para modificar el curso de la enfermedad. Para tratar los síntomas del trastorno. Los corticoesteroides son la piedra angular del tratamiento de los ataque agudos de EM. Reducen la inflamación Mejoran la conducción nerviosa Tienen efectos inmunitarios importantes. La administración a largo plazo no altera el curso de la enfermedad y tiene efectos secundarios dañinos.

27. Interferón Beta Citocina que actúa como favorecedor inmunitario. Se administra por vía parenteral y es bien tolerado. Síntomas semejantes al refriado durante 24 a 48h después de la inyección, desaparecen después de 2 a 3 meses de tratamiento. Efectos secundarios

28. Acetato de glatiramer Polipéptido sintético que estimula partes de la proteína básica de mielina. Mecanismo de acción desconocido: parece bloquear las células T que dañan la mielina al actuar como un señuelo para la mielina. Se administra diariamente por vía subcutánea.

29. Mitoxantrona Antineoplásico. Evita la ligadura de las cadenas de ADN y retrasa la progresión del ciclo celular. Tiene proiedades inmunoreguladoras . Náuseas y alopecia. Efectos secundarios

30. Otros fármacos Anticuerpo humanizado monoclonal natalizumab : Supresión de la entrada de leucocitos al SNC. Dantroleno . Bablofén o diazepam . Colinérgicos y antidepresivos. Se recomienda una dieta alta en fibra para personas con EM que presentan estreñimiento.