Tumores malignos formadores de tejido óseo.pptx

Tumores malignos formadores de tejido óseo

1. Tumores malignos formadores de tejido óseo R4TYO Adso Manuel González Ramírez

2. Grados Histológicos P arámetro para calcular el riesgo de sufrir metástasis: – Grado 0 = Tumor benigno (sin riesgo de enfermedad metastásica) – Grado 1 = Tumor maligno de bajo grado (15%) – Grado 2 = Tumor maligno de alto grado (>15%)

3. Osteosarcomas intramedulares convencionales Alto grado

4.  Osteosarcomas intramedulares convencionales El tipo más común de osteosarcoma Bimodal: Primer pico 10-14 años (2,4% de cáncer pediátricos) Segundo pico > 65 años Masculinos 1.5:1 Metafisaria de huesos largos apendiculares J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

5. Etiología Mayoría de los casos son esporádicos  Asociados con genes supresores de tumores (Gen supresor de tumores del retinoblastoma (Rb), P53 (Mama y ostesarcoma) Enfermedades asociadas: Retinoblastoma, Síndrome de Li-Fraumeni, Síndrome de Rothmund-Thomson, síndrome de Bloom y síndrome de Werner. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

6. Clínica (4 meses para diagnóstico) El dolor nocturno y el dolor en reposo. Masa palpable Sensibilidad a la palpación Limitación de arcos de movimiento Dolor a carga axial Efecto de masa (neurovascular) Fractura patológica 10% J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

7. Clasificación J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

8. Clasificación Penetran la corteza de manera temprana para formar masas de tejido blando.  20 y el 25 % con metástasis detectables radiográficamente (estadio III de Enneking) Pulmón🡪 Hueso (multicéntrico, intraóseas salteadas, extra articulares) J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

9. Diagnóstico: Radiográfico Destrucción ósea, medular y cortical. Sombra del tejido blando (masa). Triangulo de Codman Patrón de la matriz en "estallido solar" o "pelo de punta“. Heterogénea Osificación (osteoide mineralizado) -Lítica -Blástica -Mixta J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

10. Diagnóstico: Tomografía Se requiere tomografía de tórax  para evaluar metástasis pulmonares.   La tomografía de la extremidad para detectar una mineralización sutil J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

11. Diagnóstico: Resonancia Magnética Compromiso de tejidos blandos y neurovascular   Extensión del tumor 🡪 nivel de resección seguro Presencia de  metástasis salteadas    Obtener  con y sin contraste Debe incluir todo el hueso involucrado. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

12. Diagnóstico: Gammagrafía La gammagrafía ósea con tecnecio Tc-99m o la exploración PET-FDG pueden identificar lesiones salteadas. Muy Caliente. Seguimiento de metástasis óseas. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

13. Diagnostico: paraclínicos Lactato deshidrogenasa (LDH) Fosfatasa alcalina (ALP) SATB2 es un factor de transcripción nuclear que tiñe los osteoblastos. (Inmunohistoquímica) Los niveles elevados sugieren una enfermedad agresiva🡪 secundario al metabolismo óseo/actividad osteoblástica. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

14. Diagnóstico: Biopsia J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

15. Diagnóstico: Biopsia Células fusiformes mesenquimales. Atipia significativa (alta relación núcleo-citoplasma y figuras mitóticas anormales) Figuras mitóticas 🡪 hueso entrelazado con forma de encaje (osteoide). Osteoblástico (76-80%) Condroblástico (10-13%) Fibroblástico (10%) J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

16. Anatomía patológica Tumor firme. Blanquecino y tacto arenoso Cavidad medular en zona metáfiso-diafisaria de los huesos largos. Márgenes mal definidos Destrucción cortical y afectación de tejidos blandos vecinos. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

17. Diagnósticos diferenciales. Callo de fractura, Fibrosarcoma intraóseo Osteoblastoma agresivo, Condrosarcoma Tumor de células gigantes óseo Sarcoma de Ewing Condrosarcoma desdiferenciado Miositis osificante, Metástasis de carcinoma J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

18. Quimioterapia neo adyuvante Extirpación quirúrgica del tumor y enfermedad metastásica Quimioterapia adyuvante Tratamiento (6–12 meses). Resección amplia (con una distancia mínima tras la osteotomía de 3 cm) La doxorrubicina (adriamicina) es esencial, pero cardiotóxico + cisplatino + metotrexato (altas dosis) + leucovorina Supervivencia: Con un tratamiento adecuado a 5 años 70-80% de los pacientes Mal pronóstico MDR J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

19. Osteosarcoma central de bajo grado Bajo grado

20. Osteosarcoma central de bajo grado Bien diferenciado 2%. Se trata de un tumor óseo maligno. Localización intramedular. Escasa capacidad para metastatizar (15%). J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

21. Presentación clínica y Laboratorio Asintomáticos 🡪 hallazgo casual. Molestias inespecíficas Dolor moderado o inflamación crónica (5 años). Aumento de la lactato deshidrogenasa (LDH) y de fosfatasas alcalinas (FA). J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

22. Presentación clínica y Laboratorio Inmunohistoquímica: expresan MDM2 y CDK49. Citogenética: amplificación del gen MDM2 (detectable por hibridación "in situ" fluorescente (FISH). J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

23. Estudios de imagen Más común osteolisis expansiva Trabeculación incompleta gruesa o delgada (61%) Patrón esclerótico denso (30%) Reacción perióstica (22-50%) Gammagrafía: Hipercaptación en la zona de lesión. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

24. Osteosarcoma Telagiectásico Alto grado

25. Osteosarcoma Telagiectásico Tumor óseo maligno de alto grado Lítico con espacios rellenos de sangre Presencia de septos. 15-20 años Hombres 2:1 4% de Ostesarcomas Extraesquelético: fosa poplítea, el muslo y antebrazo J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

26. Clínica El dolor nocturno y el dolor en reposo. Sensibilidad a la palpación Limitación de arcos de movimiento Efecto de masa (neurovascular) Fractura patológica 25% J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

27. Radiografía Imagen osteolítica bien delimitada. Insuflación y destrucción de la cortical. Ausencia de calcificación osteoide. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

28. Resonancia magnética Cavidades quístico- hemorrágicas Niveles líquido- líquido que se acompañan de nódulos sólidos hipercaptantes de localización periférica. Gammagrafía ósea: Captación intensa en periferia de la lesión, < en el centro. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

29. Osteosarcoma telangiectásico J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

30. Macroscópica Lesión multiquística y friable Coágulos hemáticos Cavidades pseudoquísticas con diversos tabiques fibrosos. Erosión o destrucción cortical J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

31. Microscopía: Cambios quísticos con material hemático y hemosiderina. Quistes septados con células inflamatorias, células gigantes multinucleadas y células atípicas, fusiformes o pleomórficas. Abundantes mitosis La formación de osteoide es mínima J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

32. Tratamiento Mismo esquema que osteosarcoma central Mejor respuesta a neo adyuvante Grado de necrosis del 95% como mejor factor pronostico. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

33. Osteosarcoma de células pequeñas Alto grado

34. Osteosarcoma de células pequeñas Neoplasia maligna de alto grado Células pequeñas Grado variable de producción de osteoide. Intermedio entre tumor de células indiferenciadas y un sarcoma de Ewing J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

35. Epidemiología 1-2% de todos los osteosarcomas. Mujeres. Entre 9 y 31 años. Misma clínica y etiología que el convencional. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

36. Imagenología Destrucción ósea lítica permeativa (100%) Masa de tejido blando y reacción perióstica (50%). Calcificación en la cavidad intramedular (50%) J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

37. ANATOMÍA PATOLÓGICA Aspecto blanquecino y carnoso (sarcomas de alto grado). Abundantes células pequeñas y redondas con Sustancia extracelular eosinófila que (matriz osteoide). Índice mitótico elevado. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

38. Inmunohistoquímica Factor de transcripción nuclear SATB2 Marcador muy sensible de osteoblastos, tanto neoplásicos benignos (osteoma) y malignos (osteosarcoma). CD99, SMA y CD 34 (+) //FL11 (-) Positivo en Ewing DIFERENCIAL: Sarcoma de Ewing y con linfoma óseo =/= Formación de osteoide. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

39. Quimioterapia neo adyuvante Extirpación quirúrgica del tumor y enfermedad metastásica Quimioterapia adyuvante Tratamiento (6–12 meses). Resección amplia (con una distancia mínima tras la osteotomía de 3 cm) La doxorrubicina (adriamicina) es esencial, pero cardiotóxico + cisplatino + metotrexato (altas dosis) + leucovorina Supervivencia: Con un tratamiento adecuado a 5 años 70-80% de los pacientes RADIOTERAPIA PEOR PRONOSTICO J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

40. Osteosarcoma parostal Bajo grado

41. Epidemiologia. Osteosarcoma de la superficie del hueso de bajo grado de malignidad. 8% de los osteosarcomas son de superficie. Mujeres tercer-quinta década de la vida. Cara posterior de metáfisis distal del fémur (70%). 🡪 tibia proximal y húmero proximal, J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

42. Etiología Se origina de capa fibrosa externa del periostio. Crecimiento longitudinal y circunferencial. Invasión a cavidad medular (desdiferenciado) Curso es lento e indolente 8-25% progresan en su malignidad (desdiferenciado) J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

43. Clínica Tumoración poco dolorosa insidiosa (2 años de evolución). Disminución de movilidad de articulación vecina. Dolor profundo a la palpación. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

44. Imagenología Radiografía: Masa exofítica lobulada (coliflor), base de implantación amplia en la cortical ósea Patrón de mineralización irregular (menor radioopacidad en la periferia que en el centro ) Márgenes están relativamente bien definidos. Lesión envolvente Signo de la cuerda. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

45. Estudios complementarios Ayuda con compromiso de canal medular (25% ) o paquetes neurovasculares. Gammagrafía: Hipercaptante J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

46. Anatomía patológica Macroscopía: Masa dura osificada unida por un pedículo El 25% con cartílago sobre la superficie simulando un osteocondroma. Nódulos satélites Microscopía: Hueso trabecular maduro y estroma de células fusiformes fibroblásticas Áreas desdiferenciadas de alto grado de malignidad. Marcadores: MDM2 y CDK4 // GNAS (-, d. fibrosa) J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

47. Tratamiento Cirugía: Resección en bloque, margen amplio J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

48. Tratamiento Resección intercalar hemicortical (>1/3 de la circunferencia ósea) Resección articular: tumor > 10 cm en su diámetro mayor, adyacente a articulación, o OSP desdiferenciado. Radioterapia / Quimio? NO J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

49. Pronostico Dependerá del grado histológico. Recidivas: 17,5% (margen intralesional y un gran volumen tumoral). Recidiva incluso 20 años después de cirugía. 5-19% metástasis Supervivencia 80-96% a 10 años ( 50-65% en desdiferenciados) J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

50. Osteosarcoma perióstico Grado intermedio

51. Osteosarcoma perióstico Neoplasia maligna formadora de cartílago y hueso Sin afectación medular inicial. Sinónimo osteosarcoma yuxtacortical condroblástico. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

52. Epidemiología 1–2% de los osteosarcomas y el 25 % de los osteosarcomas de superficie. Femenino segunda y tercera décadas. Diáfisis 🡪 metáfisodiafisaria. fémur (44%) y la tibia (39%), seguidos del cúbito y del húmero. Dolor y edema insidioso. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

53. Imagenología Consisten en una masa de tejido blando unida a la cortical (100%), Engrosada (82%) Resorción externa de la cortical (92%) Reacción perióstica en el 95% perpendicular al eje largo del hueso “sol naciente” J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

54. Anatomía patológica Macro: El tumor se adapta a la superficie del hueso superficie lobulada con aspecto condroide. Sin invasión medular. coloración blanco-gris. Micro: predominio cartilaginoso, moderada atipia, formación de osteoide maligno . células fusiformes en periferia con alta mitosis. J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127

55. Pronostico La resección tumoral con márgenes amplios es el tratamiento fundamental. Quimioterapia no útil. Recidiva 5-7%, aun con cirugía con bordes sanos. Metastasis em 15-20% supervivencia a 5 años (90%) y 10 años (83%) J. Ortiz Cruz, Eduardo, Ramos Pascua Luis (2020). Manual de tumores Óseos SECOT. Editorial: sociedad española de cirugía ortopédica y traumatología. Primera edición. PP. 95-127