TUMORES RENALES.pptx lkklkjljljkjloioikk

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1. DRA SILVIA DE LA CRUZ PRADO MEDICINA INTERNA

2.  Quistes  Adenomas  Angiomiolipomas  Leiomioma  Lipoma  Fibroma  T. yuxtaglomerulares

3.  Lesión benigna renal más común  Aproximadamente el 70% de los procesos asintomáticos son quistes simples sin importancia clínica. La mayor importancia de la mayoría de las lesiones benignas descansa en su crecimiento hasta un gran tamaño

4. - Hallados comunmente en autopsias. - S o n tum o res b e n i g n os d i stin g u i b l es de l o s ver d a d er o s a d e n oc a rci n om a s. - Su etiologia no es clara. - Frecuencia en hombres. - Se caracteriza por células acidofilas o claras. - Sintomas : inusuales y parecen sólo cuando el tumor erosiona el sistema colector o vasos adyacentes. - La mayoria son descubiertos incidentalmente. - En la TC y Arteriografía: a menudo se tornan indistinguibles . Su caracterizacion debe ser cuidadosa.

5. Pueden aparecer como un fenomeno aislado asociado con la esclerosis tuberosa. Son frecuentemente bilaterales. A menudo son amarillos y grices. Tienden a presentar hemorragias profusas. Gran tamaño y multiplicidad El pleomorfismo es comun Se realiza ecografia o como parte del sindrome         La trama angiográfica no es típica para diferenciarlo del carcinoma renal. Pero podemos observar s i se pr e s e nta una rotura hemorragica espontanea embargo, Sin el alto contenido en lípidos permite encontrar un patrón d i fer e n c i a l c o n l a T C, con ar e as qu e p os e e n l a d e n s i d a d c o rres p ond i e nte a zo n as d e tej i do a d i p os o . L e si o n e s h o mo g e n e a s. Tx: Completa ablación quirurgica 

6. El tejido fibroso se encuentra en el parénquima renal, los tejidos perirenales y en la cápsula renal. Los fibromas pueden originarse de cualquiera de estas estructuras. Mayor frecuencia en mujeres. Son tumores raros y ocasionalmente dificiles de separar de los fibrosarcomas del retroperitoneo. A me n u d o se e n cu e ntr a n en la p e rifer i a d e l r iñó n y p u e d en l l e g ar a u n tam a ñ o . Presentan sintomas con poca frecuencia, se asocian con la distorción sistema colector, hematuria. Estan adherentes al riñón Angiograficamente suelen ser hipovascularizadas Tx: Nefrectomía radical cuando no hay certeza en el diagnóstico.    gran  del     Nefrectomía parcial cuando hay conocimiento de su naturaleza benigna.

7.  T um o res más rar o s.  Origen incierto, probablemente se originan de las células adiposas del interior de la cápsula renal o del parénquima.  A p ar e cen e n mu j er e s d e eda d me d i a .  Cr e ce h a sta a l ca n zar gr a n tam año.  Pro d uce d o l o r , h e mat u ri a .  Al tacto, p res e nt a n la se n sac i ón gr a sosa d e to d os l o s l i p o ma s .  T C: ev i d e nc i a de la t í p i ca d e ns i d a d gr a s a .  T x : e x tirp a ci ó n q u ir u rg i c a , re q u i ere g e n e ra l me n te la n e frectomía tota l .

8.  Tumor raro.  Tumor funcionante yuxtaglomerular, secretor de renina.  Se originan en células yuxtaglomerulares  Pacientes jovenes  Se p resentan con hi p ertensió n , niv e l e s séricos de reni n a el e vad o s e hi p eral d oster o n ism o .

9.  Sinónimo s : - Adeno c a r ci n o m a . -Hipernefrona -Carcinoma de células claras  T um o r sólido, con una frecuencia aproximada del 3% de los procesos malignos del adulto.  E s mas fre c uente en homb r e s , r e la c ión homb r e –mujer 2 : 1.  Apare c e p r in c ipalmente entre la 5 t a. y 7m a . dé c ad a .  E l c á n c e r de c é lulas r e na les s e pre se nta m á s f re c uent e me n te de fo r ma e spo rá di c a ( s in a nt e c e d ent e s f am iliare s ) y rar a s ve c es f o r m a pa r te de un sínd r ome he r editario ( 5% de los c a s o s ) .  S e o r igina en el túbulo c o ntorn e ado p r oxi m a l .

10. No se han determinado con exactitud sus causas, sin embargo hay factores que pueden incrementar el riesgo:  E l háb i to del u s o del taba co .  Ant ec edentes fam i li ares de l a enfermeda d . Enfermedad de von Hippel-Lindau, carcinoma hereditario de células renales papilares, esclerosis tuberosa.  La enf e rme d ad quíst ic a r e nal a d quirida en pac i e ntes s ometidos a diáli s i s c r ó nica (30% de estos pacientes desarrollaran un cáncer renal)  Po l i qu is to s i s rena l .  R i ñón en her r adura.  O be si dad .  E x pos ici ón a ci e r tos p r oductos quími c os ( c admi o , asbe s tos, pet r óle o )

11. Redondos, varían en tamaño. N o tienen u na ver d adera c áp su l a h isto l ó g i c a, casi si e m p r e pr e s e nt a n una se u d o cá p su l a . La magnitud de la necrosis y la hemorragia varia. El sistema colector es desplazado y a menudo invadido. Pueden ocurrir calcificaciones. Es típicamente unilateral, la bilateralidad ocurre aproximadamente 2% de los casos. La enfermedad de von Hippel-Lindau esta asociada con la presencia de carcinomas renales bilaterales y multiples. El tum o r se p ro p aga con f r ec u e n c ia d e nt r o d e l a ve n a re n al como un trom b o , e l c u a l pu e d e p r o pa ga rse a d ista n ci a s v a r i ab l e s e n v e n a c a v a i n feri o r .       

12. El carcinoma de células renales representa un 80-85% de malignos renales y presenta varios subtipos: todos los tumores Carcinoma Carcinoma Carcinoma Carcinoma de células claras (80%) , más frecuente papilar (15%) cromófobo y oncocitoma (5%) de los conductos colectores (<1%)      Variante sarcomatoide: puede coexistir con cualquiera de los subtipos anteriores y conlleva un comportamiento más agresivo del tumor. El nefroblastoma o Tumor de Wilms es otro tipo de cáncer renal que se presenta típicamente en la infancia. 

13.  Se t ra t a de neoplas i as bien circuns c ri t as  Al cor t e son t umo r es de co l oración hete r ogénea depend i endo del grado de necrosis, hemo r ragia, y de l a cantidad de h i s t i oc i t os espumosos acumula d a, variando desde el co l or ama r ill ento hasta en ma r rón o roj i zo.  Es t í p i co encont r ar necrosis y hemo r ragia e x t ensas.  La multifocalidad, encontrada con cierta frecuencia en este tipo de tumor no parece conferir peor pronóstico, y su presencia no debe ser un argumento contra la cirugía conservadora.

14. Existen formas esporádicas y con menor frecuencia hereditarias C l ínicame n te en el 86% de l o s casos se d i ag n ost i can en estad i o T 1 -T2 y solo un 10% se d i ag n ostican en estad i o T3 con i n v as i ón de caps u la y grasa per i renal Es un tumor grande de margenes bien circunscritos y lobulados con una coloración pardo-clara y consistencia carnosa, que puede presentar areas hemorrágicas pero no suele mostrar necrosis. El pronóstico del carcinoma cromófobo es muy bueno, y probablemente esté enrelación con la alta proporción de estadios b a jos (T1-T2) y al ba j o grado histoló g ico en que se presenta la mayoria de los casos en el momento del diagnóstico    

15.  L o s es t ud i o s d eb e n c o mprender:  His t o r ia c lí nica.  Exp l o r ac i ón física.  Paraclinic o s: -B. hemática. -Química sanguínea con funciones renales -E c o. y hepáticas.

16. Pérdida de peso Fatiga Debilidad general Fiebre Sudores nocturnos Subi t o de s arrollo de v ari c o c ele Hipertensión Anemia Eritrocitosis Hipercalcemia Alteracion de transaminasas Fosfatasa alcalina aumentada T iempo de pro t rombi n a prolongado Tríada clásica: dolor, hemat u ria y ma s a en el flanco es una clínica confiable pero se encuentra en pocos pacientes e indica enfermedad avanzada.

17.  A c tu a lme n te está r e le g a do a u n seg u n d o pl a no d e bi d o a l a s nuevas técnicas de diagnóstico.  T iene qu e es t ar asoc i a d o a la n e frotomo g r a f í a par a qu e sea úti l .   Lo s si g n o s c a r a c t e r í s tic o s son: d efo r mac i ó n de l c o nto r no r e n a l, amp u taci ó n d e los c á l i c e s y la p e lvis rena l y r e empl a zo d el parénqu i m a rena l po r e l tumo r .  No sirve para el diagnóstico de las pequeñas tumoraciones renales (67% de sensibilidad en los tumores de 3cm).

18. El signo característico es la deformación de la arquitectura renal, con distinta ecogenicidad, siendo difícil, a veces, seguir su contorno.  Permite hacer el diagnóstico diferencial con los quistes serosos  simples, en los cuales hay que estudiar su interior para descartar la presencia de ecos internos que sugieran complicación. Permite diferenciar tumores sólidos y líquidos.  Los tumores malignos sólidos se caracterizan por tener una ecogenicidad var i a b le q u e p u e de ser s u p e ri o r , i n feri o r o i g u a l a la d e l p a ré n q u ima re n al n o rmal I nc l uso en al g u n as oc a si o n e s l o s tum o res p u e d e n ser a n ec o g é n i cos (im p o n i é n d ose la dif e re n ci a ci ó n con un q u iste sim p l e ). Al g u n os ti e n e n u n a ec o g e n i ci d ad i d é n tica a la d e l a n g i om i o l i p om a , q u e e s b e n i g n o con el cu a l h a y q u e e sta b l e cer el di a g n óstico d i fer e nc i a l . 

19.  Lo s tum o r e s l í qu idos se p r e s en tan c o mo m a s a s h ipo o ane c o g én i c a s . Pero la ecografía permite también, establecer la diferencia entre aquellos que reúnen criterios ecográficos de benignidad o no.  La presencia de imágenes ecogénicas en el interior de las venas renales o cava inferior, sugiere la extensión venosa del tumor.

20. Me j or método d i agnó s t ic o para e v a l uar una ma s a o c upante renal s o s pe c ho sa . D i ferenc i a c on e x a c t i tud l as l e si ones qu is t ic as de l as s ó li da s .  Proporc i ona i nforma ci ón prec i s a y c omp l eta s obre e s tadí o , metá s ta si s gang li onares y afe c ta ci ón de órganos ad y a c ente s . La s en si b li dad para l a v a l orac i ón de l a grasa perirrenal es del 50%,  Permite estudiar el complejo gang li onar para r rena l . Si l os gang li os son mayores de 2cm son adenopatías neoplásicas y si miden menos son inflamatorias.  La extension a la vena cava y renal puede determinarse.  Tiene la desventaja de no registrar l os tumores pequeños que s e p i erden en el e s pe s or de l os c ortes y en l a v aria c i ón de l a po sici ón del riñón c on l os mo v i m i entos resp i rato r i o s . 

21.  Ofrece ventajas pa r a la e v alua c ión de los t rombos en la vena r e nal y en la vena c a va inferio r , definiendo pe r fectam e nte su l í mi t e sup e rio r .  Es útil para diferen c iar las ma s as s ó lidas de las quístic a s hipe r den s as.

22. ESTADIOS SEGÚN ROBINSON

23. T      Tumor Primario. Tx T0 T1 T2 El tumor primario no fue evaluado. No e x iste e v i d enc i a de tumor pr i mar i o. T umor de <ó=7cm, l i mitado al ri ñ ón. T umor >7cm, l i mitado al riñ ó n. T3a El tumor invade la suprarrenal o la grasa perirrenal, no más allá de la fascia de Gerota. T3b El tumor se extiende a la vena renal o a la vena cava inferior por debajo del diafragma. T3c El tumor invade la vena cava inferior por encima del diafragma.   T4 El tumor invade más allá de la fascia de Gerota. 

24. N     Ganglios linfáticos regionales. Nx N0 N1 N2 Los ganglios no pudieron ser evaluados. No hay metástasis en los ganglios Metástasis sólo en 1 ganglio. Metástasis en más de 1 ganglio. regionales. M   Metástasis a distancia. M0 M1 No existen evidencias de metástasis. Existen evidencias de metástasis a distancia.

25.  ES T ADÍO PATOLÓGICO : permite predecir la sobrevida T1=75% T2=63% T3=38% T4=11%  T A M AÑO DEL TUMOR : <5cm tienen mejor pronóstico que los que tienen >10cm.

26. Es el método efectivo en tratamiento , su objetivo es la ablación de todo el tumor.

27. La nefrectomia simple ha sido reemplazada por la nefrectomia radical. Esta implica la extirpación de la fascia de Gerota y de su contenido, incluyendo riñón y glándula adrenal. Las metástasis linfáticas son removidas.  - T ambién se log r a una es c i s ión de la v e n a r e n a l más a d ecua d a . 

28. La Linfadenectomía regional es agregada con frecuencia a la  nefrectomia radical y se le ha atribuido un aumento de la sobrevida a la extirpación de los nódulos linfáticos comprometidos. La mayoria de los tumores metastatizan primero en ganglios  linfáticos del hilio renal o en las áreas paracava o paraaórtica adyacentes al hilio. U n o pu e de a barc a r la p r i m e ra y seg u nda á r e a s m ás p r o b ables de d r e naje r e aliz a n do u na d is e cción limi t ada d e g a n g lios linfá t ic o s ,  paracava e interaortocava para tumores del lado derecho y paraaórticos e interaortocava para los del lado izquierdo. Proporciona información del estadío. 

29. • Nefre c t o mía parc i a l : pr o c e d i mi e nto qu i rúr g i c o pa r a e xtr a e r el tumor y parte del tejido que lo rodea con el fin de conservar tejido renal sano y una nefrectomía parcial para funcionante. Se puede realizar evitar la pérdida de la función renal cuando el otro riñón está dañado o ya se ha extirpado, tambien únicos en caso de tumores bilaterales (< o bien 6 tumores cm) pequeños • Nefrectomía simple : Procedimiento quirúrgico para extirpar solo el riñón.

30. Estadios I y II: Nefrec t omía radic a l o p a r cial con o sin l inf a de n ec t omí a . Crioablación o ablación por radiofrecuencia . Estadios III:   o  o    Nefrectomía radical con linfadenectomía Estadios IV: Nefrectomía citorreductiva Resección de metástasis Tratamientos sistémicos: • Inmunoterapia • Quimioterapia Radioterapia paliativa regional 

31.  Es u n t i p o de ter a p ia b i o l ó g ica qu e e stim u la la ca p a ci d a d de l si s tema inmune para combatir el cáncer. Se emplean sustancias producidas por el cuerpo o fármacos elaborados para estimular, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra la enfermedad.  V ar i as e strate g i a s b a sa d as en inm u n o ter a p i a se h an uti l iz a do p a ra aumentar la inmunidad antitumoral.  La a d mi n istrac i ón de cito q u i n a s como I n te r leuki n a 2 (I L -2) e I n te r fe r on α (IFNα) , tiene eficacia clínica demostrada a lo largo de los últimos 25 años.

32. INTERLEUKINA 2 (IL-2) Es el fármaco que ha demostrado mayor eficacia de los dos de inmunoterapia. La pauta de administración más eficaz son las altas dosis en bolus intravenoso 600.000 U/kg cada 8 horas cinco días consecutivos (máximo 14 dosis consecutivas). La probabilidad de respuesta (reducción del tamaño tumoral) está en torno al 15-20% con una larga duración de respuesta (hasta 19 meses). Sin embargo los efectos secundarios graves son frecuentes , lo que requiere administración del tratamiento en regimen de hospitalización y vigilancia estrecha del paciente. Algunos de estos efectos indeseables son: hipotensión arterial, arritmias, escalofríos, dolores articulares, nauseas y vómitos, disnea, dificultad respiratoria, alteración de las enzimas hepáticas, trastornos de la función renal, confusión, alteraciones cutáneas.   Debido a la toxicidad de esta pauta se han buscado regímenes alternativos con el mismo fármaco y así las bajas dosis en administración subcutánea (SC) consiguen en diferentes estudios las mismas posibilidades de supervivencia con menos efectos secundarios . La dosis utilizada son 3 millones de unidades dos veces al día vía subcutánea 5 días a la semana durante 6 semanas consecutivas. Si no hay crecimiento del tumor a los 21 dias se administra un 2ª ciclo igual. Con esta pauta las posibilidades de respuesta están en torno al 22% y se consigue estabilizar el tumor hasta en un 48% de los casos. Se puede administrar ambulatoriamente al paciente y es la pauta más utilizada por los clínicos.  Existen factores conocidos que ayudan a predecir mayor probabilidad de respuesta al tratamiento con IL-2 : • buen estado general del paciente, • que haya transcurrido más de un año desde la nefrectomía, • que el número de localizaciones metastásicas sea limitado • ausencia de metástasis óseas y hepáticas • histología de células claras con patrón alveolar en la biopsia.  

33. INTERFERON (IFNα) Como fármaco único consigue tasas de respuesta en torno al 15% con una duración mediana de 4 meses. La mayoría son respuestas parciales y no suelen durar más de un año. La dosis habitual está entre 5-10 millones de unidades / día por vía subcutánea. Entre los efectos secundarios destacan síndrome pseudogripal disminución de peso, alteración del sentido del gusto, anemia, leucopenia y alteraciones de la analítica hepática. Varios estudios aleatorizados han evaluado el impacto de IFN en la supervivencia de los pacientes demostrando un modesto beneficio. En combinación con otr o s fármacos, cabe d e s t acar el r e sul t a d o de un IFN es un fármaco adecuado para combinar con nuevas dianas terapéuticas y se convierte en la rama control o estándar de estudios aleatorizados posteriores a la era de la inmunoterapia.      

34.  C o n stit u y e n a lr e dedo r de l 2% - 3 % d e l o s tum o r e s m a l i gno s r ena l e s.  A u me n tan su i n ci d e n cia con e l av a nce d e l a edad .  Si n tom a s y si g n o s i n ic i a l es: d o l o r , h e mat u ria y masa e n e l fla n co.  Se presentan como masas sólidas y el diseño angiográfico es el tumor sólido hipovascularizado sin fístulas arteriovenosas.  V a ri e da d m a s frec u en te: l e i o m io s a rc o ma ( 60% ).  Más frec u e n t e s e n mu j er e s qu e e n h o mbr e s e n tre l a cu a rta y d é ca d a .  T x : N e frectomía ra d ic a l. de un sexta La quimioterapia adyuvante puede ser beneficiosa (Doxorrubicina).

35. Sarcomas osteogénicos (estremadamente raros)        Liposarcomas (19%) en 5ta y 6ta década, de Fibrosarcoma Fibroxantosarcoma Angiosarcoma Rabdomiosarcoma (rarisima) Fibrohistiocitoma maligno (tejidos blandos) gran tamaño La círugia el único método curativo, la sobrevida como u’nica  terapeutica es extremadamente mala. Se ha conseguido éxito con tratamiento de doxorrubicina combinada con radiación 

36. TUMOR DE WILMS NEFROBLASTOMA Tumor embrionario maligno del riñón que contiene células blastemales, estromales y epiteliales variables. en proporciones Cánceres infantiles 6% nacimientos 5to lugar Raza negra Sin predilección por sexo unilateral Tumores malignos en infancia > frecuente

37. 1 ETIOLOGÍA 10% asociado a anomalías congénitas/síndromes Anomalías congénitas Aniridia Hemihipertrofia 99% esporádico % hereditario, autosómico dominante Síndromes Beckwith- Wiedemann Denys-Drash WAGR Perlman Golabi-Behmel

38. CUADRO CLÍNICO masa abdominal asintomática. Otros hallazgos:  Hipertensión (75%)  Fiebre (30%)  Hematuria microscópica (24%)  Dolor (24%)  Hematuria macroscópica (18%)  Náuseas, vómitos, disminución del apetito, pérdida de peso y constipación. Tamaño de la masa, aniridia, extremidades y ascitis, genitales.

39. HISTOPATOLOGÍA Neoplasia embrionaria trifásica: Blastemal Islas de células indiferenciadas. Estromal Epitelial Con s t i t uyen es t ructuras g l o m er u l oi de s . mixto Factor pronóstico ANAPLASIA desfavorable > 2 años  Figuras mitóticas anormales.  Núcleos hipercromáticos.  Núcleo de diámetro al menos 3 veces > que el de núcleos de células normales.

40. HISTOPATOLOGÍA • Grandes, multilobulados • Color gris o bronceado • Á r e as foca l e s de h e morragia y n e cros i s. Características macroscópicas

41. ESTADIFICACIÓN I II III IV V Determinante importante en el pronóstico

42. ESTADIFICACIÓN Superficie de la cápsula renal está intacta. Tumor no se rompe antes ni durante escisión. la Los vasos del seno renal no están infiltrados. No hay tumor residual más allá de los márgenes de resección. Tumor limitado al riñón y completamente extirpado. ESTADIO I

43. ESTADIFICACIÓN Tumor penetra la cápsula renal hacia tejidos blandos perirrenales. Compromiso de vasos del seno renal. No h a y t umor r e s i dual a p a r en t e más a ll á de l os márg e ne s de r e s e cc i ó n . ESTADIO II El tumor se extiende más allá del riñón, pero ha sido completamente removido.

44. ESTADIFICACIÓN Tumor residual en abdomen. Tumor en ganglios linfáticos abdominales. Contaminación peritoneal difusa/implantes periotoneales. Márgenes quirúrgicos positivos. ESTADIO III Tumor residual limitado al abdomen, sin diseminación hematógena.

45. ESTADIFICACIÓN abdominales. P UL M Ó N HÍGADO H UE S OS CEREB R O Compromiso bilateral ESTADIO V Me t á s t a si s h e m a t ógenas o a g an g l i os l i nfá t i cos e x t r a - ESTADIO IV

46. DIAGNÓSTICO Historia clínica y exploración física • Radiografía de tórax • TAC • Ultrasonido adominal Estudios de gabinete Exámenes de laboratorio • EGO, PFR, PFH, BH. • Tumor muy grande para resección primaria segura (inoperables). • Quimioterapia preoperatoria. Biopsia • D i á m e t ro m á x i mo ocu p a 2 /3 o > de l a ca v i dad a b dom i na l . • T umor e n v e na ca v a • T umor b i l a t e ra l .

47. TRATAMIENTO Cirugía Multidisci- plinario Volumen tumoral Estadio Quimioterapia Radiación • 90% en pacientes con tumores localizados. • 70% en pacientes con enfermedad metastásica. ESTADIOS I II Cirugía + Quimioterapia III IV Biopsia + Quimioterapia + Cirugía + Quimioterapia/Radioterapia V Quimioterapia + Cirugía + Quimioterapia/Radioterapia