Variantes das doenças por lesões mínimas

Caso clínico e aula sobre doenças glomerulares consideradas variantes da doença por lesão mínima (nefropatia por IgM, glomerulonefrite proliferativa mesangial idiopática e nefropatia por C1q).

1. Eduardo Henrique Costa Tibali – R3 nefrologia
Universidade Federal de São Paulo
Escola Paulista de Medicina
Disciplina de nefrologia
12/11/2013

2. Identificação: ADRF, feminino, 42 anos, coordenadora
pedagógica, natural e procedente de SP e divorciada.

HPMA: paciente refere que há 3 semanas iniciou quadro de
inchaço nas pernas, que depois progrediu para braços,
antebraços e face; o inchaço era pior pela manhã. Além
disso, descreve astenia, ganho de 14 kg de massa corpórea e
aparecimento de espuma na urina no mesmo período.

3. Geral: nega febre.
Cabeça e pescoço: inchaço já referido. Nega cefaleia e
alterações visuais.
Respiratório: nega tosse, dispneia e sibilância.
Cardiovascular: nega DPN, ortopneia, palpitações e dor
torácica.
TGI: sem alterações do hábito intestinal. Nega diarreia e
vômitos.
Urogenital: sem alterações.
Osteoarticular: sem alterações.
Neurológico: episódio de pré-síncope há 1 semana.

4. Nega HAS, DM, dislipidemia e tireoidopatias.
Nega etilismo, tabagismo e uso de drogas ilícitas.
Nefrolitíase em 2013, mas sem investigação subsequente.
Episódio semelhante em 2006:
Atendimento no Hospital Santa Catarina
Biópsia renal com diagnóstico de @#$#@%
Tratamento: metilprednisolona 60 mg por 3 meses com
desmame progressivo.
2007: recaída → metilprednisolona 20 mg com desmame
progressivo durante 2 anos.
2010: edema e espuma na urina, mas com remissão
espontânea.

5. Geral: BEG, COTE, corada, hidratada, eupneica,
acianótica, anictérica, afebril ao toque, boa perfusão
periférica e sem linfonodomegalias. Obesidade grau 1.
Sinais vitais: PA=120x90 mmHg / FC=84 bpm / FR=18 irpm
/ SatO
2=98% (ar ambiente)
ACV: bulhas rítmicas, normofonéticas em 2 tempos e sem
sopros.
AR: MV+ bilateralmente sem RA.
Abdome globoso, RHA+, indolor, sem massas ou
visceromegalias.
Extremidades: edema 3+/4+ nos membros inferiores;
panturrilhas livres. Ausência de edema nos membros
superiores e em face.

6. RD = 10 cm (EP = 1,8 cm)
RE = 10 cm (EP = 1,9 cm)
Ausência de fatores obstrutivos

7. Exames 25/10/201331/10/2013
Hb - 15
Ht - 45,9
Leucócitos - 10.900
Plaquetas - 398.000
Creatinina 0,73 0,65
Ureia 59 30
Na 144 141
K - 3,9
Mg - -
P - 3
Cai - 1,17
Colesterol
total
314 -
HDL 60 -
LDL 214 -
Triglicerídeos198 -
Glicemia 100 -
HbA1c 6 -
Ácido úrico - 5
Albumina - 2,2
Leucocitúria 2.000 5.000
Hematúria 1.100 5.000
Proteínas 3+ ?
Dismorfismo negativo ?
pH 7,287 7,368
Bicarbonato 31,8 30,8
Hemograma
Gasometria
venosa
Urina I
Bioquímica p-ANCANão reagente
c-ANCANão reagente
C3 174 (90-180)
C4 64 (10-40)
FANNão reagente
Anti-DNANão reagente
ENANão reagente Proteinúria
de 24 horas
12,6 g
(volume=1620
mL) HBsAg Negativo
Anti-HBc totalNegativo
Anti-HBs Negativo
Anti-HCV Negativo
Anti-HIV 1/2Negativo
VDRL Negativo

8.  31/10: furosemida 20 mg-2x / diurese=1100 mL / peso=84,1 kg

01/11: indicada a biópsia renal / diurese=1200 mL / peso=84,1 kg

02/11: mantida sem corticoterapia / diurese=1300 mL / peso=83,8
kg

03/11: mantida sem corticoterapia; aguarda biópsia renal /
diurese=1300 mL / peso=83,6 kg

04/11: biópsia renal - aguardo o laudo oficial / mantém edema 2+
de mmii

05/11: alta hospitalar após o resultado da biópsia.

9. 04/11/2013

15. Glomerulite mesangial proliferativa discreta
Ausência de sinais de cronicidade
Estrutura cortical parenquimatosa
preservada
IF: depósitos mesangiais de IgM


Obs: laudo compatível com a biópsia prévia.

17. Principal apresentação: síndrome nefrótica.
Mínimas alterações na M.O.
GN proliferativa mesangial idiopática
Nefropatia por IgM
Nefropatia por C1q
Variantes da doença por lesões mínimas ou
da GESF (condições separadas?)

18. Variantes das doenças por lesões mínimas

19. Resposta inespecífica ao dano glomerular
Proliferação celular mesangial focal
▪(< 50% do glomérulo na M.O.)
Proliferação celular mesangial difusa
▪(> 50% do glomérulo na M.O.)
Padrão também observado em outras doenças
▪Nefrite lúpica
▪Nefropatia por IgA
▪GN pós-infecciosa leve

20. Resposta inespecífica ao dano glomerular
Forma idiopática:
▪Sem depósitos imunes
▪Depósitos de IgM focais ou difusos no mesângio

Principais manifestações
Hematúria
Proteinúria

21. Hematúria
Micro ou macroscópica
Geralmente autolimitada
Pode ocorrer após IVAS (não estreptocócica),
assim como a nefropatia por IgA.
Prognóstico renal excelente

22. Síndrome nefrótica
M.E.: fusão difusa dos processos podocitários.
Idiopática
▪3-5% com proliferação celular mesangial difusa e sem
evidências de GESF na M.O.
> 50% dos casos têm boa resposta à prednisona
em tempo < 8 semanas.
▪Não-respondedores: geralmente têm remissão
espontânea em 1 ano.
Provavelmente mais grave que a forma habitual
da doença por lesões mínimas

23. Variantes das doenças por lesões mínimas

24. GN proliferativa mesangial
Depósitos de IgM e complemento
Depósitos eletrodensos
Menor resposta aos corticoides
Possível resposta à ciclofosfamida
Possível resposta à ciclosporina, talvez
melhor que a CFF (estudos com N baixo).

Presença de IgM: fator de pior prognóstico?

25. Evolução para DRC dialítica
23% em 15 anos

É uma doença à parte?
Depósitos de IgM aparecem com igual
distribuição em DLM, GESF e GN proliferativa
mesangial.

A deposição de IgM é um evento secundário?

26. Variantes das doenças por lesões mínimas

27. GN com proliferação mesangial
Depósitos mesangiais de C1q (IF)
Obrigatório: sem evidência de LES como causa!
Depósitos eletrodensos mesangiais (M.E.)
Inicialmente: subgrupo da GESF primária.
Pode estar associada a:
Doenças por lesões mínimas
GESF
GN proliferativa

28. Apresentações
Hematúria assintomática
Proteinúria leve a moderada
Síndrome nefrótica
Grande porcentagem dos casos com DRC
concomitante
Um percentual menor de casos com urina I sem
alterações

29. Nefropatia por C1q + GESF = maior chance de
progressão para DRC terminal

Sem protocolos de tratamento estabelecidos
Tratar a lesão concomitante (DLM ou GESF, por
exemplo).