001 a neurología motoneurona inf y sup y otros sindromes

sindrome motoneurona superior e inferior - Teorico Dr. Rey

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001 Neurología – Motoneurona Inferior y Superior y otros Síndromes

Estos síndromes son un tema del tono muscular y las alteraciones del tono muscular
Qué es el tono muscular: es un estado en el cual nuestros músculos tienen cierto grado
de tensión, como para mantener determinadas posturas. El tono muscular es
imprescindible -por ejemplo- para estar de pie, para poder caminar o para efectuar
movimientos. Si no tenemos tono muscular nos desplomamos al piso. Eso es lo que
pasa -por ejemplo- cuando tenemos un síncope, donde se apaga el SARA y perdemos
el tono muscular.
Hay varias estructuras que participan en el mantenimiento del tono muscular, más allá
de las estructuras anatómicas motoras que están relacionadas con el haz la piramidal.

Hay estructuras que tiene un efecto facilitador (+) sobre el tono muscular. Los que
facilitan el tono muscular es: el núcleo vestibular – a través del haz vestíbulo-espinal;
el neocerebelo –es decir, los hemisferios cerebelosos- y el caudado y el putamen –
que son dos núcleos que tienen un tono predominantemente colinérgico y por ese
predominio colinérgico producen hipertonía.

También hay una serie de estructuras que tienen un efecto inhibidor (-) sobre el tono
muscular. Ahí tenemos el paleocerebelo - o sea el vermis cerebeloso; el núcleo rojo y
el haz rubroespinal, las lesiones del globo pálido, la corteza cerebral - que tiene, a
veces, un efecto inhibitorio sobre el tono y la formación reticular ascendente.

Lo que nos importa a nosotros es que cuando nosotros revisamos al paciente, el
paciente puede tener un tono normal, puede tener hipotonía o puede tener hipertonía.

Cómo se presenta el paciente cuando tiene HIPOTONÍA: Cuando revisamos al paciente
en la cama, la consistencia del músculo es una consistencia blanda, las masas
musculares están flácidas, los músculos no tienen relieve y los miembros parecen
estar hundidos en la cama.

Si se mueve, pasivamente, un brazo o una pierna -en forma pasiva- a un paciente que
esta hipotónico, se va a ver que el movimiento se hace con mucha facilidad y con una
amplitud muy importante. Se puede mover el miembro con mucha facilidad y mucha
amplitud.

En qué patologías hay HIPOTONÍA:

 Enfermedades del músculo: las miopatías que son enfermedades propias del
músculo. Si hay una lesión o una enfermedad muscular, el músculo va a tener hipotonía.
 Daño en la motoneurona inferior (la tonicidad del músculo depende de su inervación
y los músculos están inervados por la motoneurona medular o inferior). El paciente va a
estar hipotónico y va a permanecer hipotónico a lo largo de meses.
 Shock medular (es una brusca y rápida destrucción de tejido medular, que puede ser
traumático o puede ser por una isquemia o por una infección). Al dañarse las
motoneuronas inferiores el paciente va tener hipotonía.

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 Síndrome Cordonal Posterior (es un síndrome que vamos estudiar en la clase de
ataxias) es un síndrome donde los paciente tienen daños en los haces del Goll y
Burdach; estos haces son los que regulan las sensibilidades propioceptivas y son los
que regulan la ubicación del nuestro cuerpo en el espacio; cuando estos haz se dañan,
hay hipotonía.

 Síndrome Cerebeloso (vamos estudiarlo cuando estudiamos el cerebelo) hay una
maniobra donde usted agarra el paciente desde la cintura y lo hace girar hacia a un lado
y hacia al otro lado; y los brazos se mueven como si fuera aspas de molinos porque el
paciente tiene los brazos totalmente hipotónicos.

 Corea (hay daño de los ganglios de la base - del estriado, del putamen) estos pacientes
también tienen hipotonía.

 Primeros días que siguen a una lesión de la motoneuronas superior cursan con
hipotonía. Esto es importante porque cuando tengo un ACV que afecta a la motoneurona
superior, se afecta el haz piramidal y, los PRIMEROS DÍAS, que siguen a ese ACV, el
paciente va estar hipotónico. Por ejemplo si el paciente tiene una hemiplejia del lado
derecho, le levanto el brazo derecho y lo suelto y el brazo cae muerto en la cama; si
levanto la pierna derecha y la suelto, la pierna cae muerta en la cama; el paciente está
totalmente hipotónico del lado afectado. Esto dura sólo los primeros días, después va a
la hipertonía – ese concepto es una de las cosas más importantes de esta clase.

Cómo se presenta el paciente HIPERTÓNICO:
Tiene un tono muscular aumentado, las masas musculares hacen relieve; al estar tan
hipercontraído el músculo, que puede estar hipercontraído en una actitud en flexión o
puede estar hipercontraído en una actitud en extensión.
Si tocamos el músculo, el músculo está duro y los movimientos. Si tratamos de mover
pasivamente el músculo, los movimientos están limitados y hay que hacer mucha fuerza
porque hay mucha resistencia para la realización de los movimientos.
Básicamente hay 2 tipos de hipertonía importantes (esto pregunta de examen: poder
diferenciar las dos hipertonías)
1. HIPERTONIA PIRAMIDAL: empieza aparecer más o menos al 5to o 6to día,
después de una lesión del haz piramidal, en general la causa más común son los
ACV isquémicos o hemorrágicos.
La hipertonía piramidal tiene una característica muy especial: en el miembro superior
es una hipertonía en FLEXIÓN: el paciente queda con el antebrazo flexionado sobre
el brazo y la mano cerrada como formando una garra. Eso es un problema porque al
quedar la mano cerrada como una garra y el brazo en flexión, ese brazo al paciente no
le sirve para nada. Por más que se le haga rehabilitación, el brazo vuelve a esa posición
en flexión y con esa hipertonía en garra.
Cuando esa hipertonía ya queda crónica y muy intensa se la denomina espasticidad.
La palabra espasticidad se refiere a una hipertonía crónica.

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Por suerte, en el miembro inferior, esa hipertonía es en EXTENSIÓN, el miembro se
pone duro, rígido en extensión. Y gracias que el miembro se pode duro y rígido en
extensión, el paciente puede volver a caminar, pero camina como si tuviera una pata de
palo. La marcha de estos pacientes es dura y el paciente revolea la pata del lado pléjico
(la revolea de costado) se denomina la marcha de segador o marcha en hoz (por el
instrumento de labranza, la hoz o guadaña con forma de letra C invertida).
El paciente tiene el brazo flexionado, si intento extenderle el brazo, hace una gran
resistencia y de golpe cede – a esto se le llama SIGNO DE LA NAVAJA. (Es por la
espasticidad)
2. HIPERTONÍA EXTRAPIRAMIDAL: típica hipertonía del paciente con Parkinson y
también la presentan los pacientes que tienen Parkinsonismos (Parkinson es una
enfermedad degenerativa de causa desconocida que aparece alrededor de los 50-
55 años. Parkinsonismo es un Parkinson de causa conocida, la causa más común
es el Parkinsonismo ateroesclerótico que aparece en pacientes de 80 años) También
puede haber hipertonía en los pacientes con Síndromes Parkinson Plus (el síndrome
“Parkinson Plus” son pacientes que tienen Parkinson asociado a otro síndrome) y
también puede haber hipertonía extrapiramidal en la enfermedad de Wilson (que es
una enfermedad donde hay depósitos de cobre en los ganglios de la base y eso
produce daño en los ganglios de la base con un cuadro parecido al Parkinson)
La diferencia fundamental es que esta hipertonía extrapiramidal produce flexión en
los miembros superiores y en los inferiores también. El paciente no puede caminar
más; primero queda confinado en una silla de ruedas y después ya no se puede levantar
de la cama.
En estos pacientes con hipertonía extrapiramidal, si queremos vencer la resistencia del
brazo, se vence, pero como si fuera una rueda dentada o de carro, como si fuera una
engranaje y si va desgranando de a poquito. Se llama SIGNO DE LA RUEDA
DENTADA.
En estos casos de la hipertonía extrapiramidal, también hay afectación de los músculos
de la cara y el paciente tiene la cara rígida, no parpadea y se queda con los ojos fijos.
Hay FACIES DEL JUGADOR DE PÓKER (porque no tiene mímica).
Cuando camina, el Parkinsonismo está tan rígido que camina con pasos cortitos,
arrastrando los pies y sin mover los brazos al caminar. Otro signo de la contractura es
que si se lo acuesta en la camilla, se va a ver que le queda la cabeza flotando en el aire,
el paciente esta tan rígido que no puede apoyar la cabeza en la camilla (queda la cabeza
separada de la camilla) se llama SIGNO DEL ALMOHADÓN INVISIBLE .
Nunca se puede confundir una hipertonía piramidal con una hipertonía extrapiramidal.
Hipertonía piramidal: tiene flexión miembro superior, extensión en miembro inferior,
marcha de segador, no afecta la cara, puede tener hemiplejia, pero no está rígida la cara
y signo de la navaja.

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Hipertonía extrapiramidal: tiene la cara rígida sin mímica, signo del almohadón
invisible, toda hipertonía en flexión tanto en miembros inferiores y superiores y signo de
la rueda dentada.
3. DISTONÍAS: son pacientes que por momentos tienen hipotonía y por momentos,
bruscamente, tienen hipertonía. Ese cambio brusco de hipotonía a hipertonía,
produce movimientos corporales bruscos y entonces estos pacientes parecerían
tener movimientos anormales. Hay distintas distonías.
Hay una distonía que se llama torticolis espasmódica. Por momentos queda
hipotónico y por momentos hipertónico (cuello). Hay pacientes que lo tienen en el brazo.
En cuadros muy graves que tiene distonías de torsión. Las distonías son los cuadros
más incapacitantes neurológicos que hay. Se ven mucho en chicos con parálisis
cerebral y en pacientes con lesiones en los ganglios de la base.

MOTILIDAD
Cuando estudiamos la motilidad voluntaria, en realidad estamos estudiando las
neuronas que inervan determinados músculos para que dichos músculos se contraigan.
Pero hay tiene que pensar que para que un músculo se contraiga tiene que haber otros
músculos que se relajen. Entonces, es ahí donde participa de la motilidad la vía
extrapiramidal.
Lo que hace la vía extrapiramidal es relajar los músculos antagonistas de los músculos
que se están contrayendo. Por eso es fundamental la vía extrapiramidal para que
nosotros podamos hacer movimientos voluntarios con precisión. Porque si contraigo
un músculo, pero no relajo los antagonistas, el movimiento no tiene precisión, se torna
impreciso.
¿Cómo está formada la vía de la motilidad voluntaria? Está formada por dos (2)
motoneuronas: una motoneurona superior y una motoneurona inferior.
La motoneurona superior, ¿dónde está localizada? Comienza en las zonas motoras
de la corteza cerebral (*hacer repaso anatómico de las vías nerviosas, por lo menos
de la vías nerviosas más importantes, por ejemplo la vía piramidal).
Lo motor está localizado en la circunvolución frontal ascendente. Esta es la principal
localización, ahí está el homúnculo motor, que en la parte de abajo tiene la legua, la
masticación, después tiene la cara, la mano, el brazo y la parte más externa el miembro
inferior. Y después, hay algunas zonas accesorias como los dos tercios anteriores del
lóbulo paracentral y el pie de la primera, segunda y tercera circunvolución frontal. Toda
esa zona es dónde están las neuronas que dan origen al haz piramidal.
¿Qué es el haz piramidal? Son los axones juntos de todas esas neuronas motoras
juntas. Ese haz piramidal, formado por los axones de todas esas neuronas motoras,
tiene que ir descendiendo a lo largo de la médula para ir inervando los músculos en los
distintos niveles.

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Primero, el haz piramidal pasa por una parte que se llama cuerpo oval y por la cápsula
interna. ¿Qué importancia tiene la cápsula interna? Es una zona pequeña por donde
todos los axones del haz piramidal pasan todos juntos; y si se produce un ACV chico en
la cápsula interna, deja una secuela gigantesca porque afecta todo el haz piramidal.
Una vez que pasa por la zona de la cápsula interna, el haz piramidal empieza descender
por el tronco cefálico y, ahí, en el tronco encefálico, están los núcleos de los pares
craneales y hay muchos pares craneales que son motores, entonces el haz piramidal
manda ramas a esos núcleos motores.
Por ejemplo, manda una rama para el III par; una rama para el IV par; una rama para el
V par motor - el trigémino motor; una rama para el VI par - el motor ocular externo; una
rama para el VII par - el facial; una rama para la parte motora del vago y para la parte
motora del glosofaríngeo y una rama para la parte motora del hipogloso. Esto es
fundamental, porque esos haces que salen del haz piramidal y van a los núcleos, se
llaman haces geniculados. Si no tuviéramos estas conexiones entre el cerebro, el haz
piramidal y los pares, no podríamos hacer muchas de las cosas de la vida cotidiana.
Hay una cosa interesante: el haz piramidal envía fibras cruzadas a los pares
craneanos - o sea el haz piramidal del lado derecho manda al lado izquierdo y el haz
piramidal izquierdo manda al lado derecho. Pero también manda fibras directas,
entonces estos núcleos de los pares craneanos están inervados por ambos piramidales
(directos y cruzados), pero hay una excepción: el núcleo inferior del nervio facial,
que sólo recibe fibras cruzadas y los núcleos motores del V y XII par, que sólo reciben
fibras predominantemente cruzadas.
¿Por qué es muy importante esta excepción?
En la Parálisis Facial Central, que es de la cara para bajo – está implicado esto porque
como sólo recibe fibras cruzadas, se daña de la región peribucal para bajo, uno solo de
los nervios faciales.
Una vez que dio las fibras para los pares craneanos, el haz piramidal llega a la parte
baja de la protuberancia y ahí se decusa (se entrecruza) o sea, lo que es derecho pasa
a ser izquierdo y lo que es izquierdo pasa a ser derecho; esto explica que cuando tengo
un hematoma del lado derecho, me quedo hemipléjico del lado izquierdo y si tengo un
hematoma del lado izquierdo me quedo hemipléjico del lado derecho - por esa
decusación que sufre en la parte baja de la protuberancia, llegando al bulbo.
Y ahí se forma dos haces piramidales – por supuesto el derecho y el izquierdo-pero
que se dividen en dos: el piramidal cruzado que se decurso que baja por los haz laterales
de la médula, pero hay un 10% de fibras que no decusan y que desciende de forma
directa por la parte anterior de la médula. Ése es el haz piramidal directo (no cruzado).
Los axones llegan a la médula y van llegando a la médula cervical, a la médula dorsal,
a la médula lumbar y a la médula sacra, y van hacer sinapsis con la 2º neurona de la
médula. Esto que quiere decir: cuando se hace sinapsis con una neurona sacra, el axón
de esta neurona va desde la corteza hasta la 2º sacra, es un axón que mide casi 80 cm
de largo. El axón va saliendo y haciendo sinapsis en la médula, en el nivel que

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corresponde a las motoneuronas de la médula cervical, de la médula dorsal, de la
médula lumbar o de la médula sacra. Esto es lo que se llama el haz piramidal.
¿Qué pasa con la motoneurona inferior? La motoneurona inferior está ubicada en el
asta anterior de la médula y recibe inervación del haz piramidal. Ahí hay una sinapsis,
de ahí salen los axones y se cumple una regla: la regla de las tres raíces: que dice que
todo músculo está inervado por 3 niveles. Por ejemplo, si tengo un músculo: está
inervado por los niveles L1, L2, L3, o sea, recibe fibras de 3 raíces (cada músculo). Y
esas raíces forman un nervio periférico: forma una raíz nerviosa y se forma un nervio
periférico.
La motoneurona inferior ejerce una función trófica (nutricia) sobre el músculo. Si el
músculo es denervado, o sea si se corta la motoneurona inferior y el músculo es
denervado - porque se corta el nervio periférico o porque hay una lesión en la médula,
el músculo se queda atrófico – pierde su tono muscular y se atrofia.
¿Cómo se investiga la movilidad y la fuerza en los miembros superiores e
inferiores?
a. Miembros superiores:
Empieza con la maniobra de Barré y Mingazzini de los miembros superiores: le eleva
las manos y le pone las dos manos al mismo nivel, y le pide al paciente que cierre los
ojos. Si el paciente tiene una paresia -en cualquier de los brazos y menos fuerza- la
mano de este mismo brazo tiende a rotar hacia a dentro y caer, si el paciente se da
cuenta que está cayendo, tratará de corregir y otra vez vuelve a caer.
Como le investiga usted la fuerza en miembro superior: se le da la mano derecha con
la mano derecha, la mano izquierda con la mano izquierda, y se pide al paciente que
haga la mayor fuerza que pueda (hay que preguntar si es diestro o zurdo). Luego, se
opondrá a la flexión dorsal y ventral de la mano y del antebrazo, para detectar pérdida
de fuerza en el antebrazo. Luego se opondrá a los movimientos de ambos brazos para
constatar su fuerza. Después, por detrás del paciente, se le pedirá que eleve ambos
brazos lateralmente, oponiéndose el médico examinador en dicha maniobra, evaluando
la fuerza de los brazos. (Se le pregunta si es diestro o zurdo), si es diestro, tiene que
tener más fuerza en la mano derecha.
Como se hace con los miembros inferiores: Maniobra de Barré y Mingazzini para
miembros inferiores: se acuesta al paciente en la camilla y se levantan los muslos y
se pone la pierna a 90º de los muslos (“en forma de L”, los muslos y las piernas). Se le
dice que cierre los ojos, se separan las piernas una de otra y se va a ver que una de las
dos piernas empieza a caer.
Otra maniobra es que acostando al paciente boca abajo y flexionando las piernas y el
muslo sobre la camilla; se va a ver que una de las dos piernas empieza a caer.
Cuando son paciente añosos, si el paciente tiene una hemiplejía importante, alcanza
con flexionarle las dos piernas y ponerle los dos pies al lado de la cola; y como no tiene
fuerza, se va a ver que los pies si deslizan solos, del lado hemipléjico, hasta que se
extienden totalmente. Así queda claro que de un lado tiene fuerza y del otro no.

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¿Cómo explorar la fuerza de los miembros inferiores?
Se comprime el muslo y se le pide al paciente que levante el muslo de la camilla.
Después se comprime la pierna y se le pide que levante la pierna de la camilla. Se ponen
las dos manos en la planta de los pies y se le dice al paciente que haga fuerza contra
nuestra mano, como si apretara el acelerador del auto. Exploramos la fuerza de los
muslos, de las piernas y de los pies. Siempre preguntar si es diestro o zurdo.
¿Qué pasa si el paciente está en coma y no sé si es diestro o si es zurdo? ¿En qué me
fijo? Me fijo en la callosidad de la escritura. Hay pacientes que son ambidiestros, pero
es raro.
 Se dice que el paciente tiene una PARESIA cuando tiene una dificultad para
hacer movimientos voluntarios.
 PARÁLISIS O PLEJÍA cuando hay imposibilidad de hacer los movimientos
voluntarios.
 HEMIPLEJÍA O HEMIPARESIA cuando no puede mover la mitad del cuerpo,
derecho o izquierdo.
 MONOPLEJIA O MONOPARESIA si no puede mover un brazo o una pierna
solamente. Un solo miembro.
 CUADRIPLEJÍA tiene paralizados los cuatro (4) miembros. O si tiene
parcialmente paralizado: CUADRIPARESIA
 PARAPLEJIA Ó PARAPARESIA no puede mover las dos (2) piernas.
 DIPLEJÍA FACIAL cuando no puede mover la cara.
 DIPLEJIA DEL MIEMBRO SUPERIOR cuando no puede mover los brazos
 O DIPARESIA FACIAL Y DEL MIEMBRO SUPERIOR

SÍNDROME DE LA MOTONEURONA SUPERIOR
Hay una lesión en el haz piramidal. Lo más frecuente es que el haz piramidal se dañe
de su trayecto a nivel cerebral, de su trayecto a través de los ganglios de la base o de
su trayecto a nivel del tronco encefálico. Es menos frecuente que se dañe el haz
piramidal en su trayecto medular.
¿Cómo se presenta el paciente con una lesión del haz piramidal o síndrome de la
motoneurona superior?
En general, los cuadros afectan a múltiples músculos y muy frecuentemente dan
hemiplejias o hemiparesias – es la forma más común de presentación.
Ni bien se produce el cuadro, durante los primeros 4, 5, 6 días de instauración del
cuadro, el paciente tiene una parálisis flácida, tiene una marcada hipotonía.
Por ejemplo: si tengo un pico de presión y hago un AVC, entro a la guardia con una
hemiplejia, el ACV ocurrió hace dos horas, me levantas el brazo y me lo soltás, el brazo
cae muerto, estoy flácido. Cuánto dura esa flacidez o esa hipotonía: Dura más o menos
5-6 días y después me voy poniendo progresivamente hipertónico, el miembro superior
hipertonía en flexión y el miembro inferior hipertonía en extensión (porque es una

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hipertonía piramidal) y voy a tener hiperreflexia; cuando estoy flácido tengo
hiporreflexia y cuando estoy hipertónico tengo hiperreflexia. Si me toman el reflejo
bicipital, tricipital, puntal, radial, rotuliano, aquiliano (a la hora del ACV), estoy arreflexo
e hipotónico y se ya pasaron 5-6 días, los reflejos están aumentados e hipertónico =
hiperreflejo y hipertónico.
¿Por qué se produce eso? Porque cuando se apaga el haz piramidal, la motoneurona
se queda sin información desde arriba, sin señal y hay hipotonía; Pero cuando pasan 5-
6 días, la motoneurona toma el propio control de la situación inferior y el paciente se
pone hipertónico y con hiperreflexia.
El paciente va a tener SIGNO DE BABINSKI del lado pléjico, y va tener SIGNO DE
HOFFMAN del lado pléjico; también va tener CLONUS del lado pléjico.
Los reflejos cutáneos abdominales -del lado pléjico- están abolidos. Hay reflejos
cutáneos superior, medio e inferior (normalmente el ombligo se mueve hacia el lado
estimulado). Estos pacientes tienen este reflejo abolido del lado pléjico.
No hay signo de atrofia muscular, ni alteraciones del electromiograma, ni signos
de denervación porque acá la motoneurona inferior está indemne.
Cuando el cuadro pasa a la cronicidad y ya tiene establecida la hipertonía, aparecen
las SINCINESIAS.
Repasando:
Estoy en la guardia, llega un paciente con ACV a los primeros días el paciente está
hipotónico, hiporeflexo, con Babinski, Clonus, Hoffman, cuando pasa 6 días se
empieza poner hipertónico y hiperreflexia y empiezan a aparecer las sincinesias.
Y no hay reflejos cutáneo-abdominales del lado pléjico.
SIGNO DE BABINSKI: Hay un reflejo normal que se llama reflejo plantar. El reflejo
plantar tiene su centro a nivel sacro 1 y sacro 2. Si yo paso un lápiz por la parte externa
de la planta del pie, el paciente flexiona los dedos del pie.
Babinski descubrió que los niños no tienen reflejo plantar, el niño abre los dedos
como un abanico y extiende el dedo gordo para atrás hasta los 2 años y después de
los 2 años deja de hacerlo y aparece el reflejo plantar. Explicación: a los 2 años se
completa la mielina del haz piramidal y desaparece ese reflejo y pasa a tener el
reflejo plantar.
Cuando un adulto se daña el haz piramidal, reaparece ese reflejo infantil: entonces
Babinski vio que había pacientes con hematomas cerebrales o con tumores cerebrales
que dañaban el haz piramidal y el paciente abría los dedos como un abanico y el dedo
gordo lo tiraba para atrás: lo llamó SIGNO DE BABINSKI. A veces, puede ocurrir que
uno destapa al paciente y tiene Babinski espontaneo, pero no es muy frecuente.
Hay 3 sucedáneos de Babinski importantes:
SIGNO DE OPPENHEIM : si frotamos la tibia de arriba hacia abajo, el paciente hace el
signo de Babinski

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SIGNO DE SCHAFFER: Se toma el talón y se aprieta el tendón de Aquiles, y el paciente
hace el signo de Babinski.
SIGNO DE GORDON: se comprime la pantorrilla y el paciente hace el signo de Babinski.




SÍNDROME DE MOTONEURONA INFERIOR

La lesión de la motoneurona inferior se caracteriza porque:

a) Puede afectar a músculos aislados
b) Presenta parálisis flácida que persiste como tal con el correr de los días
c) Los reflejos están abolidos y persisten así con el correr de los días
d) Evoluciona a la atrofia muscular por denervación de los músculos
afectados. Dicha denervación puede confirmarse con el electromiograma
y se asocia a la presencia de movimientos reptantes en la superficie
muscular llamados fasciculaciones.
e) No hay Babinski, ni Hoffman, ni clonus ni sincinesias.

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SÍNDROME DE COMPROMISO DE AMBAS MOTONEURONAS

Se produce sobre todo en la esclerosis lateral amioatrófica (enfermedad de
Charcot) de etiología desconocida. Se caracteriza por producir un síndrome
de motoneurona superior en los miembros inferiores y un síndrome de
motoneurona inferior en los miembros superiores con atrofia muscular y
fasciculaciones. Comienza en la sexta década de la vida. Puede afectar a la
musculatura de los pares craneanos y presentar fasciculaciones linguales. Las
neuronas que controlan los movimientos oculares y la función esfinteriana
generalmente están preservadas. La razón para esta selectividad es incierta.
Su evolución es mortal, entre 3 y 5 años, por compromiso de la musculatura
respiratoria. Se ha descrito su asociación a los linfomas.

VÍA PIRAMIDAL

Es la vía motora por excelencia. Se inicia en las células de Betz de la corteza
cerebral (área 4). Los axones bajan por el brazo posterior de la cápsula
interna, siguen por el pedúnculo cerebral, la porción basilar de la
protuberancia y forman la pirámide bulbar. Cerca del 85% de las fibras se
cruzan en el bulbo raquídeo, lo que se conoce como la decusación de las
pirámides. Esto explica por qué los movimientos de un lado del cuerpo son
controlados por el lado opuesto del cerebro.

Después de la decusación, las fibras descienden por la médula espinal
formando los haces córtico-espinales ventral o anterior y lateral (o directos y
cruzados) y los haces córtico nucleares. Termina en la vía motora final común.

VÍA EXTRAPIRAMIDAL

Esta vía involucra los ganglios de la base y el tálamo, y sus conexiones. Este
sistema controla los movimientos voluntarios y el tono muscular. Participa en
la producción de movimientos automáticos: emocionales, instintivos:
defensivos o reactivos; aprendidos: andar en bicicleta. Y también, los
movimientos asociados: son los movimientos automáticos complejos, que
acompañan a los movimientos voluntarios (balanceo de los brazos al
caminar). Cuando hay un compromiso de esta vía, podemos tener trastornos
del tono, la postura y los movimientos voluntarios y asociados, en general.