10.- neumopatia intersticial.pptx........................

NEUMONIAN

1. Enfermedad Pulmonar Intersticial Christian Delval

2. Introducción Término clínico que incluye un grupo heterogéneo de trastornos de la vía respiratoria inferior agudos y crónicos con muchas causas posibles Una proliferación celular, inflamación intersticial, fibrosis o una combinación de estos cambios en la pared alveolar Fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad intersticial crónica progresiva y fibrótica de causa desconocida Ausencia de infección o neoplasia pulmonares Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

3. Introducción EN COMÚN PATRÓN RESTRICTIVO OBSTRUCCIÓN AL FLUJO AÉREO REDUCCIÓN DE LA DLCO DISNEA DE ESFUERZO EN REPOSO O DURANTE EL EJERCICIO AUMENTO DE LA Pao2-Pao2 GOLDMAN L, SCHAFER A. GOLDMAN-CECIL MEDICINE. 26th ed. Philadelphia: Elsevier; 2020.

4. Introducción manifestaciones clínicas comprobación anatomopatológica diagnóstico definitivo confirma la presencia de patología pulmonar complicaciones asociadas TCAR Giménez Palleiro A, Franquet T. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología. 2013;14(4):97-105.

5. Introducción Giménez Palleiro A, Franquet T. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología. 2013;14(4):97-105. Patrón lineal reticular Engrosamiento intersticial a nivel de los septos interlobulares o intralobulares Liso o nodular

6. Introducción Giménez Palleiro A, Franquet T. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología. 2013;14(4):97-105. Patrón nodular perilinfática sarcoidosis silicosis linfangitis carcinomatosa aleatoria tuberculosis miliar metástasis centrolobulillar patología inflamatoria infecciosa

7. Introducción Giménez Palleiro A, Franquet T. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología. 2013;14(4):97-105. Patrón nodular pequeño tamaño (> 2 mm) miliares (1-2 mm)

8. Introducción Giménez Palleiro A, Franquet T. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología. 2013;14(4):97-105. Patrón en «vidrio deslustrado» Tenue aumento de la densidad pulmonar de distribución a menudo geográfica, que no borra las estructuras vasculares adyacentes En NI engrosamiento de los septos interlobulares o un grado mínimo de fibrosis patología potencialmente tratable

9. Introducción Giménez Palleiro A, Franquet T. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología. 2013;14(4):97-105. Patrón quístico Paredes de 1 a 3 mm de grosor Neumatoceles, áreas de panalización y bronquiectasias quísticas Panalización, pulmón en estadio final

10. Introducción Giménez Palleiro A, Franquet T. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología. 2013;14(4):97-105. Patrón de consolidación neumonía intersticial aguda neumonía organizada Enfermedad alveolar

11. Clasificación (idiopáticas) X alveolitis criptogénica fibrosante X provisional Neumopatías fibrosantes crónicas Neumopatías relacionadas con tabaquismo Travis W, Costabel U, Hansell D, King T, Lynch D, Nicholson A et al. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;188(6):733-748.

12. Epidemiología Norteamérica y Europa 3-9 casos por 100 000 personas-año Sudamérica y Este de Asia Menos de 4 casos por 100 000 personas-año Incidencia Prevalencia 10-60 casos por 100 000 Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

13. Biopatología daño epitelial envejecimiento epitelial acelerado reparación aberrante de los alveolos dañados y fibrosis intersticial por miofibroblastos Variantes genéticas de los componentes hTERT o hTR del gen de las telomerasas y del gen de las proteínas del tensioactivo pulmonar grupo de fibrosis pulmonar familiar y en algunos casos esporádicos Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

14. Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

15. Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

16. Biopatología Disminución la proliferación de las células epiteliales alveolares y secreción de mediadores profibróticos Telomerasas acortadas Estrés oxidativo Disfunción mitocondrial Estrés en el retículo endoplásmico Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

17. Biopatología TERT TERC PARN RTEL1 Telómeros DSP AKAP13 CTNNA DPP9 División celular, integridad y mecano transducción Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

18. TGF-β Biopatología Vías hacia fibrosis CTGF FGF-2 PDGF Ácido lisofosfatídico Autofagia dañada Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

19. Clínica Disnea en ejercicio sin causa aparente Tos crónica seca Estertores de tipo velcro Considerar en el diagnóstico diferencial Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

20. Anamnesis Exposición Doméstica Recreativa Piscinas cubiertas Sistemas de ventilación en el domicilio, en el automóvil y en el lugar de trabajo Exposición laboral Medicamentos y drogas Neumonitis por hipersensibilidad Trabajo en granjas Exposición manifiesta u oculta a antígenos aviares en el domicilio o en lugares cercanos Excrementos de pájaros Mohos visibles Hogares polvorientos y descuidados Filtros sin cambiar en hornos Sistemas de ventilación descuidados Clínica GOLDMAN L, SCHAFER A. GOLDMAN-CECIL MEDICINE. 26th ed. Philadelphia: Elsevier; 2020.

21. Clínica Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

22. Diagnóstico Protocolo de Tomografía Computarizada de Alta Resolución Reconstrucciones con cortes de <1.25 mm Inspiración y espiración Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

23. Diagnóstico Tomografía Computarizada de Alta Resolución Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial usual Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

24. Diagnóstico Foco fibroblástico Nishino M, Itoh H, Hatabu H. A practical approach to high-resolution CT of diffuse lung disease. European Journal of Radiology. 2014;83(1):6-19. Neumonía intersticial usual

25. Diagnóstico Tomografía Computarizada de Alta Resolución PROBABLE neumonía intersticial usual Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

26. Diagnóstico Tomografía Computarizada de Alta Resolución NO fibrosis pulmonar idiopática Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

27. Diagnóstico Tomografía Computarizada de Alta Resolución Neumonitis por hipersensibilidad Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

28. Diagnóstico No Fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática Travis W, Costabel U, Hansell D, King T, Lynch D, Nicholson A et al. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;188(6):733-748. Neumonía intersticial usual atípica NIU

29. Neumonía intersticial inespecífica Travis W, Costabel U, Hansell D, King T, Lynch D, Nicholson A et al. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;188(6):733-748. Se asocia a menudo a trastornos del tejido conectivo Mujeres de mediana edad, 50 años 1-9 casos por cada 100.000 personas Vidrio despulido bilateral basal, bronquiectasias. No panalización, no focos fibroblásticos. NINE

30. Neumonía intersticial inespecífica Travis W, Costabel U, Hansell D, King T, Lynch D, Nicholson A et al. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;188(6):733-748. Panalización en el 27% Hallazgos radiográficos pueden desaparecer por completo Opacidades reticulares NINE

31. Neumopatía intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria Travis W, Costabel U, Hansell D, King T, Lynch D, Nicholson A et al. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;188(6):733-748. Tabaquismo crónico y actual 30-40 años Vidrio despulido extenso. Nódulos centrolobulares. Macrófagos peribronquiales pigmentados. BR-EPI

32. Neumopatía intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria Travis W, Costabel U, Hansell D, King T, Lynch D, Nicholson A et al. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;188(6):733-748. Nódulos centrolobulillares Cambios enfisematosos BR-EPI

33. Neumonía en organización criptógena Travis W, Costabel U, Hansell D, King T, Lynch D, Nicholson A et al. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;188(6):733-748. Forma idiopática de neumonía organizada Vías respiratorias de pequeño calibre 6-7 casos por cada 100.000 habitantes 60 años Consolidación periférica, broncograma aéreo, distribución broncocéntrica Opacidades en vidrio despulido NO

34. Neumonía en organización criptógena Cuadro seudogripal Consolidación extensa peribronquial bilateral NO Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K, Stiebellehner L, Bankier A. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias. RadioGraphics. 2007;27(3):595-615.

35. Neumonía intersticial aguda Travis W, Costabel U, Hansell D, King T, Lynch D, Nicholson A et al. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;188(6):733-748. Sanos, después de un aparente cuadro viral Simula un SIRA Consolidación del espacio aéreo difusa. AIP

36. Neumonía intersticial aguda 50 años Ventilación mecánica Esteroides Alta mortalidad AIP Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K, Stiebellehner L, Bankier A. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias. RadioGraphics. 2007;27(3):595-615.

37. Neumonía intersticial descamativa GOLDMAN L, SCHAFER A. GOLDMAN-CECIL MEDICINE. 26th ed. Philadelphia: Elsevier; 2020. <3% de todas las NI Mayoría son fumadores Enfermedad avanzada e hipoxemia desde un inicio Vidrio despulido con espacios quísticos. Macrófagos alveolares pigmentados en el interior de los alvéolos. DIP

38. Neumonía intersticial descamativa Entre 30 y 40 años 18 paquetes año Hombres: mujeres 3:2 DIP Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K, Stiebellehner L, Bankier A. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias. RadioGraphics. 2007;27(3):595-615.

39. Neumonía intersticial linfocítica LIP Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K, Stiebellehner L, Bankier A. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias. RadioGraphics. 2007;27(3):595-615. Mujeres de 50 años Infiltración intersticial difusa por linfocitos policlonales Clínica progresiva por 3 años

40. Neumonía intersticial linfocítica LIP Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K, Stiebellehner L, Bankier A. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias. RadioGraphics. 2007;27(3):595-615. Quistes perivasculares Patrón reticular

41. La que se asocia con mayor frecuencia a NI Los síntomas pulmonares pueden anteceder en varios años a las manifestaciones cutáneas Neumonía intersticial inespecífica La DLCO se correlaciona con la mortalidad Neumonía intersticial asociada a esclerosis sistémica GOLDMAN L, SCHAFER A. GOLDMAN-CECIL MEDICINE. 26th ed. Philadelphia: Elsevier; 2020. Vidrio despulido periférico y posterior.

42. Diagnóstico Biopsia Múltiples lóbulos Evitar tomar porciones más afectadas No en pacientes con alto riesgo Altas dependencias de O 2 Hipertensión pulmonar Rápida progresión Baja FVC o DLCO Múltiples comorbilidades Fragilidad No candidatos Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

43. Diagnóstico Criobiospia transbronquial Rendimiento diagnóstico 83.7% Sensibilidad 87% Especificidad 57% Rendimiento diagnóstico 92.7% Sensibilidad 91% Especificidad 58% VATS Iftikhar I, Alghothani L, Sardi A, Berkowitz D, Musani A. Transbronchial Lung Cryobiopsy and Video-Assisted Thoracoscopic Lung Biopsy in the Diagnosis of Diffuse Parenchymal Lung Disease: A Meta-analysis of Diagnostic Test Accuracy. Annals of the American Thoracic Society. 2017;. Biopsia transbronquial tradicional

44. Diagnóstico Multidisciplinario DEFINIR SI SE REQUIERE BIOPSIA MÉDICOS ACADÉMICOS MEJOR DIAGNÓSTICO CENTROS ESPECIALIZADOS DATOS CLÍNICOS Y RADIOLÓGICOS PUEDE SER SUBJETIVO NO EN TODOS LADOS Antoniou K, Margaritopoulos G, Tomassetti S, Bonella F, Costabel U, Poletti V. Interstitial lung disease. European Respiratory Review. 2014;23(131):40-54.

45. Rehabilitación pulmonar Trasplante de pulmón Tratamiento Dejar el tabaquismo Vacunarse contra influenza y neumococo O 2 suplementario Disminuir disnea en ejercicio Sat. 88% o menos 6-mw o polisomnografía No farmacológico 66% sobrevive después de 3 años y 53% a los 5 años Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823. Fibrosis pulmonar idiopática

46. Tratamiento Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, Garcia C, Azuma A, Behr J et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015;192(2):e3-e19. Fibrosis pulmonar idiopática

47. Tratamiento Fibrosis pulmonar idiopática Nintedanib Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823. Inhibidor de la tirosina cinasa FCEV FGF-2 PDGF Puede ocasionar diarrea, sangrado, embolismo Monitorizar función hepática 150 mg cada 12 hrs.

48. Tratamiento Richeldi L, du Bois R, Raghu G, Azuma A, Brown K, Costabel U et al. Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2014;370(22):2071-2082. Disminución anual de la capacidad vital forzada Objetivo principal Disminución anual de la FVC fue de -114.7 ml con nintedanib vs -239.9 ml con placebo (diferencia, 125.3 ml; 95% [CI],77.7 to 172.8; P<0.001) INPULSIS-1 -113.6 ml con nintedanib vs -207.3 ml con placebo (diferencia, 93.7 ml; 95% CI, 44.8 to 142.7; P<0.001) INPULSIS-2 1066 pacientes 3:2 (150 mg c12 vs placebo) 52 semanas Nintedanib Fibrosis pulmonar idiopática

49. Tratamiento Fibrosis pulmonar idiopática Inhibición de la síntesis de colágeno TGF-β TNF-α Reducción la proliferación de fibroblastos Monitorizar función hepática Anorexia, nausea y vómito Pirfenidona 267 mg c8 1 semana 534 mg c8 1 semana 801 mg c8 Indefinido Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823.

50. Tratamiento Disminución anual de la capacidad vital forzada o muerte por cualquier causa Objetivo principal Disminución anual de la FVC fue de -235 ml con pirfenidona vs -428 ml con placebo (diferencia, 193 ml; P<0.001) Pirfenidona disminuyó el riesgo relativo de muerte un 43% (P<0.001) PRIMARIOS Disminución de 50 metros o más en 6-mw en 25.9 % de los pacientes con pirfenidona y en 35.7% de los pacientes con placebo SECUNDARIOS 555 pacientes 2403 mg c24 vs placebo 52 semanas Pirfenidona King T, Bradford W, Castro-Bernardini S, Fagan E, Glaspole I, Glassberg M et al. A Phase 3 Trial of Pirfenidone in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2014;370(22):2083-2092. ASCEND Fibrosis pulmonar idiopática

51. Pronóstico Media de sobrevida de 3.8 años Muerte por falla respiratoria hipoxémica crónica Lederer D, Martinez F. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine. 2018;378(19):1811-1823. Fibrosis pulmonar idiopática

52. Prednisona, 10-20 mg/día Prednisona, azatioprina y micofenolato en base a experiencia Neumonía intersticial inespecífica Pronóstico es bueno si se abandona el tabaco Neumopatía intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria GOLDMAN L, SCHAFER A. GOLDMAN-CECIL MEDICINE. 26th ed. Philadelphia: Elsevier; 2020. Tratamiento y pronóstico

53. Tratamiento y pronóstico Prednisona, 10-20 mg/día Suspender tabaquismo Supervivencia general estimada del 70% a los 10 años Neumonía intersticial descamativa Corticoides orales durante 6 meses Azatioprina como coadyuvante Neumonía en organización criptógena GOLDMAN L, SCHAFER A. GOLDMAN-CECIL MEDICINE. 26th ed. Philadelphia: Elsevier; 2020.