5. Desarrollo embriologico del Sistema Respiratorio - copia.pptx

embriologia del sistema respiratorio para estudio

1. Sistema Respiratorio EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA RESPIRATORIO: FORMACIÓN DE LAS YEMAS PULMONARES

2. EMBRIOLOGIA Segmentación, 1ra Semana, 2da Semana

3. 7 14 21 28 35 56 266 Día Semana 1ra. 2da. 3ra. 4ta. 5ta. 6ta a 8va. 9na a 38va Período P r e e m b i o n a r i o E m b r i o n a r i o F e t a l Procesos biológicos salientes Fertilización Cigoto Segmenta ción Traslado Disco unilaminar Cavitación Gastrulación Implantación Plegamiento Nacimiento Morfogénesis. Organogénesis, Histogénesis Crecimiento Corporal Somítico PERIODOS EN QUE SE DIVIDE EL DESARROLLO Y PROCESOS QUE LOS CARACTERIZAN Disco bilaminar Disco trilaminar

4. Formación de las yemas pulmonares Cuarta semana Divertículo respiratorio Ácido retinoico producido por mesodermo adyacente

5. 7 Cuando el embrión tiene aproximadamente 4 semanas de edad, el diverticulo respiratorio (yema pulmonar) aparece como una excrecencia en la pared ventral del intestino anterior. La aparición y el lugar de la yema dependen de un incremento del ácido retinoico (AR) producido por el mesodermo adyacente. Este aumento produce una sobrerregulación del factor de transcripción TBX4, expresado en el endodermo del tubo intestinal en el lugar del divertículo respiratorio. TBX4 induce la formación de la yema, así como la continuación del crecimiento y diferenciación de los pulmones.

6. Formación de las yemas pulmonares 8 Sobrerregulación del factor de transcripción TBX4-> Induce la formación de la yema pulmonar, crecimiento y diferenciación de los pulmones. Laringe, tráquea , bronquio y pulmón Componentes cartilaginosos, musculares y tejido conectivo de tráquea y pulmones

7. 9 El epitelio del revestimiento interno de la laringe, de la tráquea y los bronquios, lo mismo que el de los pulmones, es enteramente de origen endodérmico. Los componentes cartilaginosos, musculares y de tejido conectivo de la tráquea y de los pulmones derivan del mesodermo esplacnico que rodea al intestino anterior.

8. 10 Al inicio la yema pulmonar mantiene comunicación abierta con el intestino anterior. Pero cuando el divertículo se expande caudalmente , dos crestas longitudinales , las crestas traqueoesofagicas , lo separan del intestino anterior. Atresia esofágica con fístulas traqueoesofágicas (FTE)

9. 11

10. 12 LARINGE El revestimiento interno de la laringe se origina en el endodermo; en cambio, los cartílagos y músculos se originan en el mesénquima del cuarto y sexto arcos faringeos . A raíz de la rápida proliferación de este mesénquima, el orificio laríngeo cambia de aspecto: de una hendidura sagital se convierte en una abertura en forma de T. Más tarde, cuando el mesénquima de los dos arcos se transforma en cartilago tiroides, cricoides y aritenoides , se identifica la forma adulta típica del orificio. Después la vacuolización y la recanalización dan origen a un par de nichos laterales: los ventrículos laringeos . Los nichos están delimitados por pliegues de tejido que los diferencia en cuerdas vocales verdaderas y falsas.

11. 13 TRÁQUEA, BRONQUIOS Y PULMONES: Durante su separación del intestino anterior la yema pulmonar forma la tráquea y dos bolsas laterales: las yemas bronquiales. Al comenzar la quinta semana, ambas se agrandan dando origen a los bronquios principales derecho e izquierdo. Después el derecho forma tres bronquios secundarios y dos el bronquio izquierdo, lo cual prefigura los tres lóbulos del pulmón en el lado derecho y los dos en el lóbulo izquierdo

12. 14 Las yemas pulmonares se expanden hasta el interior de la cavidad corporal, al crecer después en las direcciones caudal y lateral. Los canales pericardioperitoneales , que son los espacios disponibles para los pulmones, son estrechos. Se localizan a ambos lados del intestino anterior y gradualmente son llenados por las yemas pulmonares en expansión.

13. 15 Crecimiento de las yemas pulmonares hacia el interior de los conductos pericardioperitoneales . Obsérvense los pliegues pleuropericardiales . Transformación de los conductos pericardioperitoneales en cavidades pleurales y formación de las membranas pleuropericardiales . Obsérvense los pliegues pleuropericardiales que contienen la vena cardinal común y el nervio frénico. El mesénquima de la pared corporal da origen a las membranas pleuropericardiales y a la pared corporal definitiva.

14. 16 Tórax tras la fusión de los pliegues pleuropericardiales entre sí y con la raíz de los pulmones. Obsérvese la posición del nervio frénico, ahora en el pericardio fibroso. La vena cardinal derecha común se ha convertido en la vena cava superior. Los pliegues pleuroperitoneales y pleuropericardiales acaban separando los canales pericardioperitoneales de las cavidades peritoneal y pericárdica, respectivamente. Los espacios restantes forman las cavidades pleurales primitivas.

15. 17 Aunque las cavidades pleurales están separadas de la pericárdica, se comunican con la cavidad abdominal (peritoneal) mediante los conductos pericardioperitoneales . Al proseguir el desarrollo, la abertura entre las futuras cavidades pleural y peritoneal se cierran con pliegues en forma de arco, los pliegues pleuroperitoneales que se proyectan al interior del extremo caudal en los canales pericardioperitoneales . Poco a poco los pliegues van extendiéndose hacia las partes medial y ventral, así que en la séptima semana se fusionan con el mesenterio del esófago y con el tabique transverso. FORMACIÓN DEL DIAFRAGMA:

16. 18 Así, pues, las membranas pleuroperitoneales cierran la conexión entre las partes pleural y peritoneal de la cavidad corporal. La expansión posterior de las cavidades peritoneales en relación con el mesénquima de la pared corporal incorpora un borde periférico a las membranas pleuroperitoneales. Una vez establecido el borde, los mioblastos provenientes de los somitas en los segmentos cervicales tres a cinco (C3-5) penetran en las membranas para formar la parte muscular del diafragma.

17. 19 Hernias diafragmáticas

18. 20 Así, pues, el diafragma se origina de las siguientes estructuras: Tabique transverso que forma parte del tendón central del diafragma Dos membranas pleuroperitoneales Componente muscular procedente de los somitas en los segmentos verticales 3 a 5 Mesenterio del esófago donde se desarrollan los pilares del diafragma

19. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 1. Definición : Cuadro respiratorio agudo, propio de la edad neonatal, particularmente en RNPT. Debe su nombre al hallazgo anatomopatológico → Membranas hialinas: Fibrina, restos celulares ; en alvéolos de prematuros fallecidos.

20. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 2. Incidencia : 5 – 10 % de los RNPT. Es inversamente proporcional a la EG y Peso de nacimiento.

21. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 3. Fisiopatología : Déficit o ausencia de Surfactante y Pared torácica muy distensible → Colapso alveolar , Atelectasia progresiva , Cortocircuito pulmonar e Hipoxemia progresiva. Insuficiencia ventilatoria e Hipercarbia ; Inflamación y edema alveolar y ↑RVP.

22. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 3. Fisiopatología : Funcionalmente la EMH, produce: Disminución de Capacidad Residual funcional efectiva, con alteración de la Ventilación Perfusión. Disminución de la Distensibilidad pulmonar , que incrementa el mecanismo ventilatorio → Fatiga muscular. Hipoxemia progresiva Hipercarbia Acidosis respiratoria. ↑ Resistencia Vascular Hipertensión pulmonar ↓ Perfusión pulmonar.

23. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 3. Fisiopatología : Déficit de surfactante → EMH SURFACTANTE: Es un sustancia lipoproteica que tapiza la superficie interna de los alveolos, previniendo el colapso alveolar durante la espiración. Se sintetiza en Neumocito Tipo II (24 – 28 semanas) Se acumula intracelularmente como Cuerpos Lamelares Disminuye la Tensión Superficial Mantiene la expansión Alveolar Por acción de AMPc , ATP y Ca Se elimina hacia la superficie alveolar

24. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA Fosfolípidos(90%): Fosfatidilcolina (80%) Fosfatidilglicerol (10%) 2.-Proteínas(10%) A: anti-Infeccioso B: Aumenta acción de fosfolípidos C: Reciclado de fosfolípidos-estabilidad D: Defensa 3. Fisiopatología : Déficit de surfactante → EMH COMPOSICIÓN del SURFACTANTE: Sustancia lipoproteica que tapiza la superficie interna de los alveolos, que disminuye la tensión superficial y previene el colapso alveolar durante la espiración.

25. Fisiopatología del SDR

26. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 4. DIAGNÓSTICO : Factores de Riesgo Asociados: MAYOR Riesgo MENOR Riesgo Menor EG Mayor EG Sexo Masculino Sexo Femenino Raza blanca Raza Negra L/E < 2, 0 en RNPT L/E > 2,0 Hermano previo con EMH Preeclampsia materna Diabetes materna Abuso de drogas maternas Hipotensión Materna Corticoides antenatales Cesárea sin trabajo de parto Parto Vaginal Hemorragia del 3er Trimestre Desprendimiento Crónico Placenta Segundo gemelar Rotura prolongada de Membranas Hidrops fetal Coriamnionitis Eritroblastosis Retardo de Crecimiento Intratuterino Depresión neonatal - Asfixia Β miméticos, tiroxina, estrógenos

27. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 4. DIAGNÓSTICO : Signos Clínicos: Dificultad Respiratoria precoz y progresiva (6h) → Silverman (Quejido, Aleteo nasal, Retracción esternal, subcostal e intercostal). Taquipnea y Cianosis. ↓ Murmullo vesicular. ↓ Diámetro AP tórax > Distensibilidad de la Caja torácica en relación a la Distensibilidad Pulmonar → Respiración Paradojal.

28. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 4. DIAGNÓSTICO: Laboratorio: PRENATAL : Estudio de Madurez pulmonar, cuyo valor varía con la EG → Test de Clements o Shake test; El Indice lecitina / esfingomielina (L/E) y la determinación de Fosfatidilglicerol (PDG ). Riesgo de EMH según relación L/E y PDG Líquido Amniótico Riesg0 de EMH L/E > 2,0 < 0,5 % L/E < 1,0 100% L/E 1,0 a 2 ,0 ↓ al ↑ L/E PFG presente < 0,5 % L/E < 2,0; PDG ausente > 80%

29. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 4. DIAGNÓSTICO: Laboratorio: PRENATAL : Test TDx – FLM → Mide los miligramos de Surfactante por gramo de Albúmina. VN: 60mg/g → Pulmón Maduro. ≤ 45mg/g → Inmadurez Pulmonar POSNATAL: RADIOLOGÍA: A. Rx Tórax : Patrón reticulogranular pulmonar, imagen de “vidrio esmerilado”. Broncograma aéreo. Silueta cardíaca con diferentes límites..

30. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 4. DIAGNÓSTICO: POSNATAL: Rx Tórax : Patrón reticulogranular pulmonar, imagen de “vidrio esmerilado”. Broncograma aéreo. Silueta cardíaca con diferentes límites.

31. Patrón retículo-granular fino y homogéneo, es muy discreto El broncograma aéreo es muy discreto. Podría en ocasiones pasar como una Rx . Normal. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 4. DIAGNÓSTICO: POSNATAL: Rx Tórax : Estadio I: Forma Leve

32. El broncograma aéreo es muy visible, sobrepasa los limites de la silueta cardiaca. La transparencia pulmonar esta disminuida. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 4. DIAGNÓSTICO: POSNATAL: Rx Tórax : Estadio II: Forma Moderada

33. El broncograma aéreo se hace cada vez más visible, y pueden verse ya ocupados bronquios del 2do. y 3er. orden. La transparencia pulmonar esta disminuida y se distinguen parcialmente los límites de la silueta cardiaca. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 4. DIAGNÓSTICO: POSNATAL: Rx Tórax : Estadio III: Forma Grave

34. La opacidad del tórax es total. Ausencia total de aire pulmonar. No se distingue la silueta cardiaca. Pudiera observarse broncograma aéreo. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 4. DIAGNÓSTICO: POSNATAL: Rx Tórax : Estadio IV: Forma Muy Grave

35. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 4. DIAGNÓSTICO: a. Gasometría Arterial: Ph : ≥ 7,25 mmHg PaO2: 50 – 70 mmHg PaCO2: 45 – 60 mmHg Sat O2: 88 – 92 % Hipoxemia, Hipercarbia → Acidosis Respiratoria ; Metabólica.

36. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 4. DIAGNÓSTICO: b. Glucemia: Hipoglucemia → Taquipnea y Sx Dificultad Respiratoria. c. Electrolitos: Deben controlarse cada 12 – 24 horas y administrarse de acuerdo a resultados de clínica/laboratorio. Hipocalcemia → Ayuno, Asfixia perinatal. d. Ecocardiografía: Diagnóstico de DAP. Cardiopatías congénitas .

37. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

38. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 6. TRATAMIENTO: PRENATAL: Control Prenatal estandarizado del embarazo. Evitar Parto Prematuro En embarazos con inminente trabajo de parto, entre 24-34 semanas de EG.: Acelerar la maduración pulmonar → Administración de Corticoide Antenatal. Betametasona : 2 dosis → 12 mg/IM cada 24hrs o Dexametasona : 4 dosis → 6mg/IM cada 12 hrs.

39. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 6. TRATAMIENTO: PERINATAL: Prevención de Asfixia perinatal. NEONATAL: Medidas Generales: Ambiente Térmico neutro. Equilibrio Hidroelectrolítico → Coadyuve a la pérdida de peso (10%) : Sol. DSA 10%: 60 – 80 ml/Kg Evitar los cambios bruscos de Volemia, Presión (Shock, Edema pulmonar) y Osmolaridad : ↓ HIV. Equilibrio Acido Base : Bicarbonato Na debe usarse solo en caso de Acidosis metabólica Grave. Considerar posibles Infecciones: ATB.

40. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 6. TRATAMIENTO NEONATAL: OXIGENOTERAPIA: SatO2: 82 – 92%. CPAP nasal: Permite > Distensibilidad y ↓ Pa CO2. Usa 5cm – 7cm de Presión de H2O. ↓ Retorno venoso y ↓ GC. ↑ RV Pulmonar = Cortocircuito derecha a izquierda. Deja de usarse: Examen Físico: Sin Sx Dificultad Respiratoria . FiO2 < 0,3. Rx Tórax: El Volumen Pulmonar es adecuado (Atelectasias).

41. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 6. TRATAMIENTO NEONATAL: VENTILACIÓN MECÁNICA: Ventilador de Flujo continuo, limitado por Presión y ciclado por Tiempo → Modificar Ondas de Presión; Duración del Ti y Te; Permite la respiración espontánea (modo SIMV). Ventilación de Alta frecuencia: Minimiza la lesión pulmonar en RNPT con PIM y FiO2 elevadas; Sd. Fuga de Aire. RN < 1500g con cuadro clínico compatible y FiO2 > 0,3. Fracaso del CPAP , para mantener PaO2 > 50 mmHg con FiO2 ≥0,6. Acidosis Respiratoria : PaCO2 > 60mmHg ; pH < 7,20. Agravación del cuadro de SDR y/o Apnea persistente. PIM: 20 – 25cm H2O; PEEP: 5 - 6mmHg; FR: 25 – 30/min. Ti: 0,3 – 0,4 seg . FiO2: 0,5 a 1.

42. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 6. TRATAMIENTO NEONATAL: Administración de SURFACTANTE Exógeno: Dosis: 75 a 100 mg/kg (rango de 50 a 200) Natural o Sintético 1.-Profilaxis: RNPT Alto riesgo( <26 semanas ). 2.-De Rescate: Signos clínico-radiológicos de SDR. Administración Repetida (3 – 4 Dosis): ↑ Oxigenación y Ventilación; ↓ Neumotórax y ↑ Supervivencia. Efectos Adversos: Desaturación ; Bradicardia; Apnea y Hemorragia pulmonar.

43. SURVANTA ( Beractant ) INFASURT ( Calfactant ) Poractant Extracto lipídico de pulmón bovino: 4ml/kg (100mg/Kg): 4 dosis . Extracto lipídico de lavado pulmonar bovino: 3mL/Kg (105mg/Kg): 3 dosis. Extracto lipídico de pulmón porcino : 2, 5 ml/Kg (200mg/Kg): 2 dosis (1,25ml/Kg). Tienen proteínas B y C ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 6. TRATAMIENTO NEONATAL: SURFACTANTE Exógeno: TIPOS DE SURFACTANTE:

44. Complicaciones Displasia broncopulmonar(más frecuente) Enfisema intersticial Neumomediastino Neumotórax CID Enterocolitis necrosante

45. GRACIAS!!!!