7- Encurtamento congénito do fémur.pptx

Ecografia Pappas

1. Encurtamento congénito do fémur - Fémur curto congénito-Doença de Pappas I.Rosendo C. medrigoup . C. célio c. multiperfi J.seabra HUC 09/11/2017

2. O ENCURTAMENTO CONGÉNITO DO FÉMUR É uma má formação caracterizada pela diminuição do tamanho ou ausência do fémur, que é o osso da coxa. Esta alteração pode ser descoberta na ecografia do 2º ou 3º trimestre de gestação e pode indicar a presença de algumas doenças por exemplo, (como síndrome de Down, ou nanismo, ou pode somente indicar que o bebé possui o encurtamento ou displasia óssea resultante de uma mutação genética). Contudo tem que ser avaliado o coração e rins e genito-urinário, para despiste de anomalias associadas.

3. COMO É FEITO O DIAGNÓSTICO DURANTE A GRAVIDEZ: O médico pode descobrir que o bebé possui fémur curto congênito através da ecografia realizada durante o pré-natal , onde se mede o tamanho do fémur. O comprimento ideal do fémur durante a gestação deve ser de aproximadamente: •24 semanas de gestação: 42 mm •26 semanas de gestação: 48 mm •28 semanas de gestação: 53 mm •30 semanas de gestação: 58 mm •32 semanas de gestação: 60 mm •34 semanas de gestação: 65 mm •36 semanas de gestação: 69 mm •38 semanas de gestação: 72 mm •40 semanas de gestação: 74 mm

4. Estas medidas são aproximadas e por isso o bebé pode estar com o crescimento dentro do esperado se presentar valores menores do que os indicados e por isso quem deve indicar se o bebé possui fémur curto é o médico que está acompanhar a gravidez. Muitas vezes uma pequena alteração é encontrada no final da gestação, mas também deve ser levado em consideração a altura dos pais e também da família,porque se os pais não são muito altos, o bebé também pode não o ser ,e isso não indica nenhum problema de saúde.

5. CLASSIFICAÇÃO DE PAPPAS O grupo de malformações referido como fémur curto congénito, varia da agenesia completa do fêmur até a um fémur quase normal apenas um pouco mais curto - CLASSIFICAÇÃO DE PAPPAS . Pappas classificou a gravidade da malformação femoral em nove graus, sendo o primeiro (grau I), a agenesia ou ausência completa do fémur, e o grau IX, o menos marcado tendo o fémur uma forma quase normal (embora ligeiramente mais curto), com o ângulo cervico-diafisário mantido.

6. A gravidade da malformação vai da agenesia femoral, em que a tíbia se situa ao nível do acetábulo (grau I), a um fémur praticamente normal apenas ligeiramente mais curto (grau IX). FÉMUR CURTO CONGÉNITO - CLASSIFICAÇÃO DE PAPPAS :

7. Dismetria progressiva (Femur curto congénito tipo III de Papas) Como foi referido, pode haver alterações associadas de outras estruturas, a tíbia pode também estar encurtada e existir hipoplasia ou agenesia dos ligamentos cruzados do joelho. O membro afectado manterá a proporcionalidade com o membro são. Se, por exemplo, é 20% mais curto ao nascer, será também 20% mais curto no fim do crescimento.

8. Atendendo à estabilidade da articulação coxo-femoral, um dos problemas importantes a ter em conta no tratamento, Gillepsie (1990) classificou as malformações femorais em dois grupos: Grupo I (estável) - Sem ou com pequena alteração morfológica proximal (Graus VII a IX de Papas). Estabilidade da articulação coxo-femoral

9. Grupo II (instável) - Défice de formação proximal ou distal (graus I a VI de Papas). No mesmo sentido de esta última classificação, e atendendo ao aspecto radiológico da extremidade proximal logo nos primeiros anos de vida, procurando também linhas de orientação prognóstica, o fémur curto congénito pode-se agrupar-se em três tipos: 1 - FEMUR CURTO CONGÉNITO SEM COXA VARA 2 - FEMUR CURTO CONGÉNITO COM COXA VARA 3 - AGENESIA DA EXTREMIDADE PROXIMAL DO FÉMUR Estabilidade da articulação coxo-femoral

10. 1 - FEMUR CURTO CONGÉNITO SEM COXA VARA Dentro das variantes referidas, esta é a mais frequente e a menos grave. O fémur é pouco ou moderadamente hipoplásico, mais curto e estreito, por vezes com um encurvamento externo da diáfise, mas o colo e cabeça femoral são praticamente normais, sem diminuição significativa do ângulo cervico-diafisário

11. Fémur curto congénito sem coxa vara Á esquerda - hiploplasia discreta com pouco encurtamento (Papas IX). À direita - Hipoplasia femoral mais marcada mas sem coxa vara (Papas VIII) .

12. Existe habitualmente algum atraso no processo de ossificação da extremidade proximal do fémur, o que pode dar uma imagem sugestiva de luxação congénita da anca que, na realidade, não existe. Clinicamente a mobilidade da anca é normal, não existindo qualquer contractura em flexão ou abdução . Como nas outras formas, podem associar-se alterações congénitas da perna, nomeadamente encurtamento da tíbia e agenesia dos liagamentos cruzados do joelho.

13. O encurtamento do membro aumenta em valor absoluto com o crescimento, mantendo, no entanto, uma proporção estável em relação ao comprimento do lado são, o que permite o cálculo aproximado da dismetria que se verificará no fim do crescimento (o encurtamento do fémur neste tipo de hipoplasia não costuma ultrapassar os 7 cm). A diferença de comprimento dos membros pode contudo ser agravada pela coexistência de encurtamento dos ossos da perna. Nessas circunstancias a dismetria final, nos casos mais marcados, pode ser superior a 10 cm. As diversas técnicas de correcção da dismetria serão abordadas mais à frente.

14. Coxa Vara é a diminuição do ângulo Cérvico-diafisário em que na criança é a volta de 135° a 148° graus e no adulto é de 120° a 140°.

15. 2 - FEMUR CURTO CONGÉNITO COM COXA VARA Neste tipo mais acentuado de hipoplasia femoral, para além do encurtamento, existem alterações da cabeça e colo femorais, observando-se o desenvolvimento de coxa vara (diminuição do ângulo cervico-diafisário) ou mesmo descontinuidade óssea entre o colo e a cabeça do fémur, com pseudartrose do colo . A mobilidade da anca está limitada, observando-se uma contractura em flexão e limitação da abdução

16. Fig.8- Coxa vara com pseudartrose do colo (tipo IV de Papas) FEMUR CURTO CONGÉNITO COM COXA VARA Fig.6- Encurtamento congénito do fémur. Fig.7- Imagem radiológica mostrando hipoplasia global do fémur com coxa vara (tipo VII de Papas).

17. Nos primeiros meses de vida, o exame radiológico mostra o encurtamento femoral e o afastamento da sua extremidade proximal do acetábulo, simulando a existência de luxação congénita da anca. O aspecto radiológico do topo proximal do fémur, tem importância na orientação prognostica e terapeutica. Se é arredondado e bulboso, é provável que exista continuidade do colo com a cabeça femoral, vindo no entanto a desenvolver-se progressivamente uma coxa vara, que se torna notória nos exames radiológicos que se venham a executar posteriormente.

18. Fig.10- tratamento com osteotomia de valgização e enxerto ósseo. Femur curto congénito com coxa vara e pseudartrose Fig.9- Colo completamente ossificado.

19. Se tem uma forma mais afilada, isso aponta para uma provável descontinuidade entre o colo e a cabeça femoral, com pseudartrose, que necessita de intervenção cirurgica precoce (Fixsen e Lloyd-Roberts). A RM possibilita um maior rigor na avaliação das alterações da extremidade proximal do fémur. A coxa vara pode necessitar de correcção cirúrgica. com osteotomia de valgização e, caso exista pseudartrose, outros gestos associados, para estabilização e aplicação de enxerto ósseo. As diversas técnicas para correcção da dismetria (protetização, encurtamento do membro contralateral, alongamento) serão expostas mais à frente.

20. Fig.11- Fémur curto congénito com coxa vara e pseudartrose: imagem radiologica e RM. Fémur curto congénito com coxa vara e pseudartrose

21. 3 - AGENESIA DA EXTREMIDADE PROXIMAL DO FÉMUR Constitui a forma mais grave das malformações congénitas citadas, havendo contudo diversos graus dentro deste tipo de deformidade. Em todos eles no entanto, existe agenesia do colo e da cabeça femoral e a parte restante do fémur é acentuadamente hipoplásica. Há instabilidade da anca e um enorme encurtamento do membro, podendo o pé do membro encurtado situar-se ao nível do joelho do membro são. Não é possível a correcção do grande encurtamento do membro. Resta, por isso, a possibilidade de aplicação de uma prótese. sendo frequentemente necessário proceder a intervenções cirúrgicas para a sua adaptação (amputação, ou desrotação completa - operação de Van Nes).

22. Fig.14- Rx mais de um ano depois vendo-se um pequeno núcleo de ossificação femoral (seta) AGENESIA QUASE COMPLETA DO FÉMUR Fig.12- Aspecto clínico com o pé ao nível do joelho do membro normal. Fig.13- Rx com aparente agenesia do fémur vendo-se apenas a tíbia e peróneo .

23. Biografia 1. Cabrita, H. A. B. Estudo comparativo do tratamento das artroplastias infectadas do quadril sem e com o uso do espaçador de cimento com antibiótico (Tese de Doutoramento), Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo. 2004. Disponível em: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5140/tde-04102005-113802/pt-br.php. 2. Águeda, S., Lopes, A. & Costa, G. Internamento por artrite séptica em idade pediátrica: casuística e reflexões. Acta Pediátrica Portuguesa, 44 (2), 63-67. 2013. Disponível em: actapediatrica.spp.pt/article/download/208/2471. 3. Pediatric Rheumatology European Sociaty. Síndrome PAPA. 2016. Disponível em: https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/BR/info/pdf/23/S%C3%ADndrome-PAPA 4. Baptista, P. Fracturas Patológicas na Criança. Oncocirúrgia: Oncologia, Ortopedia e Traumatologia. 2015. Disponível em: www.oncocirurgia.com.br/2015/10/15/fraturas-patolgicas-crianca/. 5. Obremskey, W.T., Pappas, N., Attallah-Wasif, E., Tornetta, P. & Bhandari, M. Level of evidence. Orthopaedic journals. The Journal of Bone and Joint Surgery, 87(12), 2632-2638. 2005. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16322612.

24. Obrigada pela atenção…