883898749-Morbus-Hansen-Ppt-Dr-Dayu.pptx

PPT

1. MORBUS HANSEN dr. Ida Ayu Diah Purnama Sari,Sp.D.V.E

2. DE F INIS I Morbus Hansen = penyakit leprae / kusta, merupakan penyakit infeksi kronis yang disebabkan oleh bakteri Mycobacterium leprae . Penyakit ini mempunyai afinitas utama pada saraf tepi/perifer, kemudian kulit, dan dapat mengenai organ tubuh lain seperti mata, mukosa saluran napas atas, otot, tulang dan testis. Gejala klinis tergantung pada sistem imunitas selular penderita.

3. E t iolog i Mycobacterium leprae Basil gram positi f Bersifat tahan asam (BTA) Bersifat aerob dan tidak membentuk spora Non motil berukuran 1-8 µ X 0,2-0,5 µ Bakteri bertumbuh pada suhu 27 C – 30 C Basil bertahan hidup selama 2 hari ( lingkungan kering ), hingga 10 hari ( lingkungan lembab dan suhu rendah ) Masa inkubasi rata – rata: 2 – 5 tahun Membelah dalam waktu 2 – 3 minggu Mycobacterium lepromatosis

4. Terdapat 202.256 kasus kusta baru di 118 negara pada tahun 2019, sekitar 79% dari kasus kusta tersebut berasal dari negara India, Brazil, dan Indonesia. Epidemiolog i Indonesia Tahun 2023, Indonesia masih menempati peringkat tiga dunia dalam jumlah kasus baru kusta , dengan total 12.798 kasus baru . Beberapa provinsi yang mencatat jumlah kasus kusta tertinggi , yakni Nusa Tenggara Timur (NTT), Sulawesi Tenggara, Sulawesi Tengah, Sulawesi Barat, Gorontalo, Maluku, dan Papua.

5. Faktor Resiko • • • • • Kontak langsung dengan penderita dalam waktu lama Penyakit imunosupresif / kekebalan tubuh lemah Kurang menjaga higienitas Kondisi sosio-ekonomi Area endemik kusta Transmisi Basil kusta masuk ke tubuh manusia melalui kontak langsung dengan kulit penderita dalam waktu lama atau melalui saluran pernapasan (mukosa nasal) yang berasal dari droplet A mer i ka → penu l ara n dar i armad ill o

6. Patofisiologi 4 demielinisasi saraf dan menurunnya kemampuan konduksi akson 1 Menyerang sel schwann 3 Edema di perineural s hea t h → i sc hem i a * apop t o s i s 2 Pelepasan sitokin pro- inflamasi / aktivitas sitotoksik sel T 5 bermanifestasi dengan mati rasa pada lesi Setelah infeksi terjadi, gejala klinis pada saraf perifer atau kulit akan muncul dalam waktu 3 bulan hingga 10 tahun

7. Patofisiologi

8. Patofisiologi

9. Patofisiologi Saraf Perifer yang Banyak Terlibat dan Mengalami Pembesaran Pada Kusta

10. Klasifikasi Ridley-Jopling berdasarkan gambaran klinis, bakteriologis, histopatologis dan imunologis

11. Tipe Inde terminate ● ● ● ● ● ● Lesi makula hipopigmentasi berbatas tegas, tapi terkadang bisa tidak tegas Jumlah satu atau beberapa Permukaan halus, agak berkilat Rasa raba normal / sedikit terganggu Fungsi kelenjar keringat dan pertumbuhan rambut normal Lokasi : wajah, punggung, ekstensor lengan

12. Tipe Tuberculoid (TT) ● ● ● ● ● ● ● Lesi makula atau plak hipopigmentasi berbatas tegas Jumlah lesi soliter atau beberapa Distribusi asimetris Permukaan lesi kering Anestesia Rambut sudah mulai hilang Penebalan saraf perifer

13. Tipe Bordeline Tuberculoid (BT) ● ● ● ● ● ● Kombinasi dari TT dan BB, lesi cenderung menyerupai TT Lesi makula hipopigmentasi dengan batas tidak tegas Distribusi asimetris Permukaan lesi kering Terdapat kerusakan saraf ringan Jumlah lesi satu atau beberapa dengan lesi satelit (+)

14. Tipe Mid Bordeline (BB) ● ● ● ● ● ● Kombinasi dari TT dan LL Lesi berupa plak berbentuk kubah (dome-shaped) atau makula eritematosa dengan bentuk irregular, permukaan kasar, dan agak mengkilat Distribusi simetris Lesi satelit (+) Lesi khas ada Punched out Penebalan saraf

15. Tipe Bordeline Lepromatosa (BL) ● ● ● ● ● ● Lesi hampir sama dengan LL, jumlahnya sulit dihitung tapi lebih sedikit dari LL Masih ada kulit yang sehat Lesi berupa makula/plak/papul eritematosa atau infiltrat, batas tegas, permukaan tampak halus berkilat Distribusi simetris Lesi khas ada punched out Keratitis, Madarosis inkomplit

16. Tipe Lepromatosa (LL) ● ● ● ● ● ● ● Lesi bisa berupa makula, papul, nodul, infiltrat difus Jumlah lesi tidak terhitung dan sangat banyak Distribusi simetris Tidak dijumpai kulit normal Permukaan lesi halus, mengkilat, dan berbatas tidak tegas Fase lanjut ditemukan penebalan lesi kulit, mengkilat terutama pada dahi, daun telinga, hidung, adanya madarosis → Facies Leonina. Keratitis , ginekomastia

17. Klasifikasi WHO Si f a t Pausibasiler (PB) Multibasiler (MB) tipe TT dan BT tipe BB, BL dan LL, atau BTA positif Lesi kulit (makula, plak, papul, nodus) 1-5 lesi hipopigmentasi/eritema, distribusi tidak simetris, hilangnya sensasi jelas >5 lesi hipopigmentasi/eritema, distribusi lebih simetris, hilangnya sensasi tidak jelas Kerusakan saraf (sensasi hilang/ kelemahan otot yang dipersarafi oleh saraf yang terkena) 1 cabang saraf >1 cabang saraf BT A negat i f po s i t i f

18. Diagnosis Penebalan atau pembesaran saraf tepi Disertai gangguan saraf berupa : Gangguan sensoris : kurang rasa (hipoestesi) atau tidak merasa sama sekali (anestesi) Gangguan motorik : paresis / paralisis Gangguan otonom : kulit kering & pecah- pecah 01 Kelainan kulit Lesi bisa berupa makula hipopigmentasi/eritematosa, papul, plak, nodul, atau infiltrat yang disertai mati rasa 03 Slit skin smear BTA (+) 2 Ditemukan 2 dari 3 tanda kardinal ATAU hanya yang ke-3 saja → Morbus Hansen

19. Diagnosis Kelainan yang timbul akibat gangguan fungsi saraf

20. Gejala Klinis Lainnya Mat a iritis, iridosiklitis, penurunan tajam penglihatan hingga kebutaan Hidun g epistaksis, saddle nose Tulang & Sendi arthritis Lid a h ulkus, nodus L a rin g suara serak T est i s ginekomastia, epidimitis akut, orkitis, atrofi Kelenjar limfe limfadenitis R a mbu t alopecia, madarosis Ginj a l glomerulonefritis, amyloidosis ginjal, pielonefritis, nefritis interstisial

21. Alur Diagnostik Kasus Kusta

22. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan fungsi saraf Bakterioskopik Histopatologi Serologi Elektrofisiologi

23. Diagnosis Banding Bercak eritem berskuama Psoriasis, pitiriasis rosea, dermatitis seboroik, dermatofitosis Bercak hipopigmentasi dengan skuama Pitiriasis versicolor, pitiriasis alba Bercak hipopigmentasi tanpa skuama Vitiligo Papul, plak, atau nodul Neurofibromatosis, sarkoma kaposi, veruka vulgaris, leukemia kutis, granuloma anulare, tuberculosis kutis verukosus, xanthomatosis

24. Stres fisik dan mental Reaksi Kusta Faktor Predisposisi Imunitas menurun Kehamilan Infeksi Sesudah mendapatkan imunisasi Gizi kurang Suatu episode akut dalam perjalanan kronis penyakit kusta yang merupakan suatu reaksi kekebalan (respon seluler) atau reaksi antigen-antibodi (respon humoral).

25. Reaksi Kusta Kerusakan Saraf Permanen Tidak permanen terjadi < 6 bulan dan diobati dengan cepat dan tepat mencegah pertambahan disabilitas dan rehabilitasi medis Disabilitas Sekunder Primer Akibat aktivitas penyakit, terutama respons jaringan terhadap kuman anestesi, claw hand,dan kulit kering Akibat disabilitas primer, terutama kerusakan saraf ulkus dan kontraktur

26. Reaksi Kusta Reaksi tipe 1 (Reaksi reversal) Tipe borderline (BL, BB, BT), terjadi spontan, c epat da n mendada k → pening k a t a n syste m imun selular Pengobatan 6 bulan pertama Neuritis : nyeri saraf dengan hilangnya fungsi sensorik dan motoric Lesi kulit : lesi bertambah aktif / timbul lesi baru. Hipopigmentasi → eritem → makin eritematous, mak ul a → in f il t ra t e → mak i n in f il t ra t i v e, le si lam a meluas.

27. Reaksi Kusta Reaksi tipe 2 (Eritema Nodosum Leprosum) Tipe LL dan BL Respon imun humoral = reaksi antigen + an t ibod y ( I gM , I gG ) + k ompleme n → k omple ks imun Spontan atau setelah pengobatan ( >6 bulan → basil lepare banyak yang mati → mengaktifkan kompleks imun) Timbul nodus eritema dan nyeri pada kulit (predileksi : lengan dan tungkai) Mengenai organ lain

28. Derajat Cacat Kusta (WHO) Tingkat Mata Telapak tangan / kaki tidak ada kelainan akibat kusta tidak ada disabilitas akibat kusta 1 anestesi pada kornea, gangguan visus ringan (> 6/60) anestesi, kelemahan otot. (Tidak ada disabilitas yang kelihatan). 2 lagoftalmos, iridosiklitis, opasitas pada kornea serta gangguan visus berat (< 6/60) ada disabilitas yang kelihatan (ulkus, jari kiting, kaki semper)

29. Tata Laksana Dosis MDT pada pasien kusta tipe PB Dibutuhkan 6 blister yang diminum selama 6-9 bulan *Dosis anak dibawah 5 tahun disesuaikan dengan berat badan: a. b. Ri f ampi s i n Dapson : bulanan 10 – 15 mg/kgBB : bulanan atau harian 1 – 2 mg/kgBB

30. Tata Laksana Dosis MDT pada pasien kusta tipe MB Dibutuhkan 12 blister yang diminum selama 12-18 bulan *Dosis anak dibawah 5 tahun disesuaikan dengan berat badan: a. b. c. Rifampisin : bulanan 10 – 15 mg/kgBB Dapson : bulanan / harian 1 – 2 mg/kgBB Klofazimin : bulanan 6 mg/kgBB, harian 1 mg/kgBB

31. 1. 2. 3. 4. Berobat jalan, istirahat dirumah. Pemberian analgetik/antipiretik, obat penenang bila perlu. Mencari dan menghilangkan faktor pencetus. Jika dalam pengobatan, MDT tetap diberikan dengan dosis tidak diubah. Reaksi ringan Reaksi berat 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Mobilisasi lokal/istirahat di rumah. Pemberian analgesik, sedatif. Mencari dan menghilangkan faktor pencetus. Jika dalam pengobatan, MDT tetap diberikan dengan dosis tidak berubah. Reaksi tipe 1 dan tipe 2 berat diobati dengan prednison selama 12 minggu sesuai skema. Bila ada indikasi rawat inap Penderita Kusta dikirim ke rumah sakit. Reaksi tipe 2 berat berulang diobati dengan prednison dan Klofazimin. Tata Laksana Reaksi

32. Tata Laksana Nyeri Neuropatik

33. • • D eb ri de m en t Neurolisis • • • Eksisi lesi granulomatosa Transposition Rekonstruksi komplikasi paralisis nervus ulnaris Tata Laksana Bedah a . b . c. Eksternal neurolisis Ekstraneural neurolisis Interfasikular neurolisis

34. ● ● ● ● ● ● Penemuan Dini Penderita Kusta Sebelum Disabilitas Pengobatan pasien dengan MDT-WHO sampai RFT Pemeriksaan fungsi saraf secara rutin → deteksi dini reaksi kusta Penanganan reaksi Perawatan diri Rehabilitasi medis untuk mengurangi mordibitas cacat kusta Pencegahan Disabilitas

35. TERIMAKASIH