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CASO CLINICO

1. CASO CLÍNICO REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA UNIVERSIDAD DE LOS ANDES POSTGRADO DE GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA SAN CRISTÓBAL-ESTADO TACHIRA Dr. Marion Diez Dra. Cristal Ramirez Obstetricia y Ginecología Monitor: Dr . Joseph Mendoza San Cristóbal, Junio de 2025.

2. PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA UNIVERSIDAD DE LOS ANDES POSTGRADO DE GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA SAN CRISTÓBAL-ESTADO TACHIRA Dr. Marion Diez Dra. Cristal Ramirez Obstetricia y Ginecología Monitor: Dr . Joseph Mendoza San Cristóbal, junio de 2025.

3. Datos personales: Nombre : K.A.G.C Edad: 21 años HC: 150.11.23 Estado civil: soltera Ocupación: Ama de casa Lugar y fecha de nacimiento: San Cristóbal, 07/06/2003 Dirección actual: el centro, San Cristobal estado Tachira Fecha de ingreso: 04 /02/2025 Hora: 12 :00 am CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE Archivo: historias médicas HCSC.

4. MOTIVO DE CONSULTA : Dolor abdominal ENFERMEDAD ACTUAL : Se trata de paciente de 21 años de edad, IG, FUR: 14/07/2024, natural de Rubio y procedente de la localidad, quien acude por presentar de 12 horas de evolución, dolor abdominal tipo contracciones uterinas que han aumentado en intensidad, frecuencia y duración, concomitante episodios eméticos en 5 oportunidades de contenido gástrico, motivo por el cual acude y previa valoración se decide su ingreso. Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

5. ANTECEDENTES PERSONALES : Niega hipertensión arterial, diabetes mellitus, asma bronquial y epilepsia. Niega alergia a medicamentos o alimentos. Intervenciones quirúrgicas: niega. ANTECEDENTES FAMILIARES: Madre viva, de 49 años de edad, aparentemente sana. Padre vivo, de 54 años de edad, aparentemente sano desconoce datos. Hermanos 01 vivo, aparentemente sano. HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS: Niega hábito cafeico, alcohólico, tabáquico, chimoico y consumo drogas de abuso. Religión: Católica. Ocupación: Ama de casa Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

6. ANTECEDENTES GINECOOBSTÉTRICOS: Menarquia a los 12 años de edad. Ciclos menstruales regulares 5/28 días, eumenorrea . PRS: 15 años de edad, NPS: 03 parejas. ACO: niega. DIU: niega. Implante subdérmico: Refiere Implanon durante 1 año. ETS: niega. Citología: niega. Grupo sanguíneo: O Rh positivo (no porta carnet). Serología VIH, VDRL (solicitados). IG, FUR: 14/07/2024 . Embarazo actual no planificado, controlado en 05 oportunidades, sin complicaciones. ECOGRAFÍAS 11/09/2024  Embarazo de 8 semanas  28 semanas + 5 días 10/10/2024  Embarazo de 12 semanas  28 semanas + 4 días 11/11/2024  Embarazo de 17 semanas+  28 semanas 29/01/2025  Embarazo de 28 semanas+ 3 días  29 semanas + 1 día Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

7. EXAMEN FÍSICO : P A: 110/70mmHg, PAM 83,3mmHg, FC: 82lpm, FR 18 rpm. Temp : 36°C. Peso: 48kg, talla: 1,58mts, IMC: 19.2kg/m 2 . Abdomen globoso a expensas de útero grávido AU: 27 cm, ocupado por dos fetos, Feto A, situación longitudinal, presentación cefálica dorso derecho, FCF: 140lpm. Feto B, situación longitudinal, presentación cefálica dorso izquierdo FCF: 137lpm, Movimientos fetales presentes, dinámica uterina: 1/10'/20”. Genitales externos normoconfigurados, no se evidencia pérdida de líquido, ni sangrado a través de los mismos… Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

8. a la especuloscopia cuello de aspecto macroscópicamente sano, no se evidencia perdida de líquido ni sangrado a través de OCE. Al tacto vagina de trayecto libre, NT/NT, cuello posterior, largo, permeable 2 dedos, membranas ovulares integras, polo de presentación cefálico, en I plano de Hodge. Extremidades simétricas, eutróficas, móviles, sin edema. Neurológico vigil, orientada en tiempo, espacio y persona. Escala de Glasgow 15/15puntos. Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

9. DIAGNÓSTICOS: Embarazo de 29 semanas + 1 día por FUR ( 14/07/2024 ) ARO Embarazo múltiple doble monocorial biamniotico Patología de pared abdominal del feto A e/e 2.2.1 Abdominoquisis Amenaza de parto pretérmino Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

10. COMENTARIO: Cabe destacar que paciente es valorada por servicio de Medicina Materno Fetal el día 29/01/2025, quienes refieren verbalmente abdominoquisis del feto A, sin embargo, no porta informe. Se realiza ecografía obstétrica de ingreso que reporta Feto A: situación longitudinal, presentación cefálica, dorso derecho, PEF: 800gr (P < 3), MVB: 5.7cm3, FCF: 145lpm, IP de la arteria umbilical 0.81 (P5-50), evidenciando abdominoquisis , con defecto de pared abdominal de 4.2cm, vejiga visible, Feto B: situación oblicua, polo cefalico superior derecho, PEF: 1093gr (P 3-10), MVB: 6.5cm3, FCF: 133lpm, IP de la arteria umbilical 0.85 (P5-50), vejiga visible, cervicometria : 0.5cm, placenta, posterior, grado I. se evidencia índice de discordancia del 26% a favor del feto B. Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

11. COMENTARIO: En vista de clínica antes descrita, se indica uteroinhibición con calcioantagonista tipo Nifedipino 20mg, luego 10mg cada 20 minutos por 2 dosis, a su vez se cumple antiespasmódico con buscapina 1 ampolla VEV STAT sin mejoría de dolor abdominal tipo contracciones uterinas, con respecto al ingreso. Se comenta caso con especialista de guardia, quien, en vista de lo antes descrito, indica su ingreso bajo monitoreo materno fetal estricto no invasivo, para cumplir tratamiento con calcioantagonista tipo NIfedipino 10mg VO cada 8 horas, así como buscapina 20mg VEV cada 8 horas SOS dolor, vigilando dinámica uterina y progresión de modificaciones cervicales, se solicita interconsulta con servicio de UCIN, en vista de riesgos inherentes asociados a prematuridad. Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

12. Comentario: pacien te quien se mantiene en sala hemodinamicamente estable, en ausencia de dinámica uterina desde su ingreso, con modificaciones cervicales antes descritas. Se recibe paraclínica solicitada dada por Glicemia: 72 mg/dl, Urea: 21 mg/dl, Creatinina: 0.79 mg/dl, Uroanálisis: Leucocitos +15 xc , bacterias escasas, hematíes 4-6xc, células epiteliales 4-6xc, sugestivo de infección del tracto urinario. Se comenta caso con especialista de guardia, quien indica cumplir tratamiento antibiótico con cefalosporina de tercera generación dado por Ceftriaxone 1 gr VEV cada 12 horas, Vitamina C 500mg VO OD, cumpliendo tratamiento previamente descrito. Se solicita valoración por el servicio de Medicina Materno Fetal para manejo multidisciplinario. En vista de paraclínica antes descrita se replantean los siguientes diagnósticos: Archivo: historias médicas HCSC. RESUMEN DE INGRESO A SALA DE PARTOS 04/02/2025 01:00AM CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

13. Embarazo de 29 semanas + 2 días por FUR ( 14/07/2024 ) ARO Embarazo múltiple doble monocorial biamniotico Amenaza de parto pretérmino Patología de pared abdominal del feto A e/e Abdominoquisis 2.4 Situación oblicua del feto B 2.5 Infección del tracto urinario Archivo: historias médicas HCSC. RESUMEN DE INGRESO A SALA DE PARTOS 04/02/2025 01:00AM CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

14. NOTA EVOLUTIVA DE BASE 04/02/25 07:00AM TRATAMIENTO : Nifedipino tab 10 mg VO cada 8 horas Hioscina ampolla una VEV cada 8 horas Ceftriaxone 1gr VEV cada 12 horas Macrodantina 100mg VO cada 8 horas Vitamina C 1gr VO OD COMENTARIO: S e realiza ecografía obstétrica que reporta feto A presentación cefálica, situación longitudinal, dorso derecho, PEF: 854gr, MBV: 5.3cm3, FCF: 141lpm, Feto B situación oblicua, presentación podálica, superior a la izquierda, PEF: 1309gr, MBV: 6cm3, FCF: 138lpm, placenta posterior grado III cervicometria 5mm con funneling en ¨V¨ índice de discordancia del 34%, se evidencia defecto de pared abdominal fetal, dado por abdominoquisis . Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

15. NOTA EVOLUTIVA DE GUARDIA 04/02/25 01:00PM   COMENTARIO: Paciente valorada por el servicio de medicina materno fetal quienes realizan ecografía que reporta del feto A: embarazo de 29 semanas + 2 días por FUR, embarazo múltiple, doble, monocorial , biamniotico , crecimiento fetal restringido patológico, en el que se evidencia defecto de pared abdominal anterior a nivel de base de inserción de cordón umbilical, con presencia de hígado extracorpóreo y asas intestinales rodeadas por una membrana, sugestivo de onfalocele con hígado extracorpóreo, del feto B: embarazo de 29 semanas + 2 días por FUR, embarazo múltiple monocorial , biamniotico , crecimiento fetal P10-50, presentación podálica, bienestar fetal conservado, perfil hemodinámico fetal normal, a la espera de resultado de urocultivo para el día 08/01/2025.   Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

16. NOTA EVOLUTIVA DE GUARDIA 04/02/25 01:00PM   En vista de lo antes descrito se replantean los siguientes diagnósticos: Embarazo de 29 semanas + 2 días por FUR ( 14/07/2024 ) ARO Embarazo múltiple doble monocorial , biamniotico Amenaza de parto pretérmino Infección del tracto urinario Patología de pared abdominal del feto A e/e Onfalocele con hígado extracorpóreo Presentación podálica del feto B   Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

17. NOTA EVOLUTIVA DE GUARDIA 04/02/25 07:00PM   COMENTARIO: Paciente hemodinamicamente estable, afebril y en ausencia de dinámica uterina desde hace 19 horas. Se realiza cervicometria control que reporta: 0.85cm . Con posible traslado el día 05/02/2025 al Servicio de Alto Riesgo Obstétrico. En vista de lo antes descrito se replantean los siguientes diagnósticos: Embarazo de 29 semanas + 2 días por FUR ( 14/07/2024 ) ARO Embarazo múltiple doble monocorial , biamniotico Amenaza de parto pretérmino (R). Infección del tracto urinario Patología de pared abdominal del feto A e/e Onfalocele con hígado extracorpóreo Presentación podálica del feto B   Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

18. NOTA EVOLUTIVA DE GUARDIA Y TRASLADO AL SERVICIO DE ALTO RIESGO OBSTETRICO 05/02/2025 06:00AM   COMENTARIO: S e comenta caso con especialista del servicio, quien en vista de evolución clínica satisfactoria indica trasladar al Servicio de Alto Riesgo Obstétrico para continuar manejo y vigilancia médica Embarazo de 29 semanas + 3 días por FUR ( 14/07/2024 ) ARO Embarazo múltiple doble monocorial , biamniotico Amenaza de parto pretérmino (R). Infección del tracto urinario Patología de pared abdominal del feto A e/e Onfalocele con hígado extracorpóreo Presentación podálica del feto B Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

19. NOTA EVOLUTIVA DEL SERVICIO DE ALTO RIESGO OBSTETRICO 07/02/2025- 1:00 PM TRATAMIENTO : Ceftriaxone 1gr VEV cada 12 horas (8 dosis cumplidas, ultima a las 12:00Pm) Macrodantina 100mg VO cada 12 horas (5 dosis cumplidas, ultima el día 07/02/2025 a las 9:00am) Vitamina C 1gr VO OD (3 dosis cumplida, ultima el 06/02/2025 a las 3:00pm) Nifedipino tab 10 mg VO cada 8 horas (5 dosis cumplidas, ultima a la 1:00pm) Progesterona 200mg VV cada 8 horas. (4 dosis cumplida, ultima 7:00am) L- Carnitina 10cc VO cada 12 horas (5 dosis cumplida, ultima: 8:00am) COMENTARIO: P aciente hemodinamicamente estable, afebril y en ausencia de dinámica uterina desde el momento de su ingreso, ni progresión de modificaciones cervicales. Se recibe resultados de urocultivo el dia 07 /02/2025, que reporta 0 UFC. Se comenta caso con especialista del servicio, quien en vista de lo antes descrito indica mantener en sala, bajo monitoreo materno fetal estricto no invasivo, vigilando aparición de dinámica uterina y progresión de modificaciones cervicales, cumpliendo tratamiento previamente descrito. Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

20. NOTA EVOLUTIVA DEL SERVICIO DE ALTO RIESGO OBSTETRICO 10/02/2025- 1:00 PM TRATAMIENTO RECIBIDO: Ceftriaxone 1gr VEV cada 12 horas (10 dosis cumplidas) TRATAMIENTO : Macrodantina 100mg VO cada 12 horas Vitamina C 1gr VO OD Nifedipino tab 10 mg VO cada 8 horas Progesterona 200mg VV cada 8 horas. L- Carnitina 10cc VO cada 12 horas   Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

21. NOTA EVOLUTIVA DEL SERVICIO DE ALTO RIESGO OBSTETRICO 10/02/2025- 1:00 PM COMENTARIO: Se realiza ecografía obstétrica que reporta: Feto A: situación longitudinal, presentación cefálica, dorso derecho, PEF: 1067gr (P <3), MVB: 3.6cm3, FCF: 136lpm, IP de la arteria umbilical 1.28 (P50-95), evidenciando abdominoquisis , con defecto de pared abdominal de 4cm, IP ACM: 1.88 (P5-50), ICP:1.5 (P5-50), Feto B: situación longitudinal, presentación cefálica, dorso, izquierdo, PEF: 1256gr (P 3-10), MVB: 4cm3, FCF: 142lpm, cervicometria : 0.8cm, placenta, fundica , grado II. Se comenta caso con especialista del servicio, quien en vista de lo antes descrito indica omitir tratamiento con Nifedipino 10mg cada 8 horas y e n vista de hallazgo ecográfico anteriormente descrito se replantean los siguientes diagnosticos :   Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

22. NOTA EVOLUTIVA DEL SERVICIO DE ALTO RIESGO OBSTETRICO 10/02/2025- 1:00 PM Embarazo de 30 semanas + 1 dia por FUR (14/07/2024) ARO Embarazo múltiple doble monocorial , biamniotico Amenaza de parto pretérmino (R). Infección del tracto urinario (R) Patología de pared abdominal del feto A e/e 2.4.1 Onfalocele con hígado extracorpóreo Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

23. NOTA EVOLUTIVA DEL SERVICIO DE ALTO RIESGO OBSTETRICO 11/02/2025- 7:00 PM Comentario: Se recibe resultados de paraclinica dada por: hermatologia completa: leucocitos: 9500mmx3, segmentados: 76%, hemoglobina: 10.1g/dl, hematocrito: 33%, plaquetas: 273.000 mmx3, uroanalisis : leucocitos: 10-12xc, células epiteliales: 40-50xc, nitritos y bacterias: negativos, sugestivo de contaminación de la muestra, por lo que se comenta caso con especialista del servicio, quien en vista de lo antes descrito i ndica mantener en sala, en reposo absoluto, bajo monitoreo materno fetal estricto no invasivo, vigilando aparición de dinámica uterina y progresión de modificaciones cervicales. Asi mismo solicitar nuevo control uroanalisis , para dilucidar diagnostico.   Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

24. NOTA EVOLUTIVA DEL SERVICIO DE ALTO RIESGO OBSTETRICO 11/02/2025- 7:00 PM En vista de lo antes descrito se replantean los siguientes diagnosticos : Embarazo de 30 semanas + 2 dias por FUR (14/07/2024) ARO Embarazo múltiple doble monocorial , biamniotico Anemia leve normocitica normocromica Amenaza de parto pretérmino (R). Infección del tracto urinario (R) Patología de pared abdominal del feto A e/e 2.4.1 Onfalocele con hígado extracorpóreo Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

25. NOTA EVOLUTIVA DEL SERVICIO DE ALTO RIESGO OBSTETRICO 12/02/2025- 1:00 PM Comentario: S e recibe paraclínica dada por Uroanalisis que reporta leucocitos 2-4xc, bacterias y nitritos negativos, encontrándose este sin alteraciones. Por otra parte, se acude a valoración con servicio de Medicina Materno Fetal, sin embargo, especialista del servicio manifiesta la misma no tiene indicación para estudio por su servicio y sugiere continuar seguimiento por nuestro servicio Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

26. NOTA EVOLUTIVA DEL SERVICIO DE ALTO RIESGO OBSTETRICO 15/02/2025- 1:00 PM Comentario: S e realiza ecografía control donde se evidencia: Feto A: MBV: 4.3cm, Feto B: 4.4cm, cervicometria : 7mm. Se comenta caso con especialista del servicio, quien en vista de lo antes descrito i ndica mantener en sala, en reposo absoluto, bajo monitoreo materno fetal estricto no invasivo, vigilando aparición de dinámica uterina y progresión de modificaciones cervicales. Cumpliendo tratamiento previamente descrito. Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

27. NOTA EVOLUTIVA DE EVENTUALID AD 16/02/2025- 7 :00 A M Paciente decide retirarse en contraopinion medica exonerando a personal medico y enfermería de cualquier complicación. Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

28. RESUMEN DE INGRESO ADMISION 08/03/2025 -07:30AM MOTIVO DE CONSULTA : Dolor abdominal ENFERMEDAD ACTUAL : Se trata de paciente de 21 años de edad, IG, FUR: 14/07/2024, natural de Rubio y procedente de la localidad, quien acude por presentar de 04 horas de evolución, dolor abdominal tipo contracciones uterinas que han aumentado en intensidad, frecuencia y duración, motivo por el cual acude y previa valoración se decide su ingreso. Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

29. EXAMEN FÍSICO : P A: 110/70mmHg, PAM 83.3mmHg, FC: 82lpm, FR 18 rpm, Temp : 36°C, Peso: 48kg, talla: 1.58mts, IMC: 19.2kg/m 2 .. Abdomen globoso a expensas de útero grávido AU: 30cm, ocupado por dos fetos, Feto A, situación longitudinal, presentación cefálica dorso derecho, FCF: 140lpm. Feto B, situación longitudinal, presentación cefálica dorso izquierdo FCF: 137lpm, Movimientos fetales presentes, dinámica uterina: 3/10'/30”. Genitales externos normoconfigurados, no se evidencia pérdida de líquido, ni sangrado a través de los mismos, al tacto cuello borrado 80% dilatado 6cm, membranas ovulares integras, polo de presentación cefálico, en II plano de Hodge, digitopelvimetria espinas ciáticas no prominentes Extremidades simétricas, eutróficas, móviles, sin edema. Neurológico vigil, orientada en tiempo, espacio y persona. Escala de Glasgow 15/15puntos. Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

30. DIAGNÓSTICOS: Embarazo de 33 semanas + 6 días por FUR ( 14/07/2024 ) ARO Embarazo múltiple doble monocorial biamniotico Patología de pared abdominal del feto A e/e 2.2.1 Onfalocele con hígado extracorpóreo 2.3 Anemia leve normocítica normocrómica 3. Trabajo de parto pretermino   . Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

31. Comentario: Se comenta caso con especialista de guardia , quien, en vista de lo antes descrito, con dinámica uterina regular y modificaciones cervicales antes descritas indica su ingreso bajo monitoreo materno fetal estricto no invasivo, solicitando turno quirúrgico para finalización de la gestación vía alta cesárea segmentaria, asi mismo interconsulta con servicio de UCIN en vista de riesgos asociados a la prematuridad.   . Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

32. NOTA OPERATORIA: 08/03/2025 8:02am Hallazgos: L íquido amniótico claro con grumos en moderada cantidad, no fetido , 4. extracción de recién nacido feto a en cefalico hora: 08:07am , sexo: masculino , respiro y lloró al nacer espontaneamente , sin circular de cordón, doble pinzamiento de cordón, se evidencia defecto de pared anterior de pared abdominal a nivel de cordon umbilical, con protrusión de órganos internos a través del mismo y entrega a pediatría. APGAR 7 y 8 puntos al primer y quinto minuto respectivamente , PAN: 1600gr. TAN: 44cm , extracción de recién nacido feto b en cefalico hora: 08:09am , sexo: masculino , respiro y lloró al nacer espontaneamente , sin circular de cordón, doble pinzamiento de cordón y entrega a pediatría. APGAR 8 y 9 puntos al primer y quinto minuto respectivamente, PAN: 2000gr. TAN: 48cm , 5. alumbramiento manual dirigido de placenta y membranas aparentemente completas, se realiza legrado a cielo abierto con cureta de pinard . Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

33. Archivo: historias médicas HCSC. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

34. CASO CLÍNICO PATOLOGÍA DE LA PARED ABDOMINAL ONFALOCELE

35. Onfalocele

36. El primer caso que se describió como Onfalocele fue diagnosticado en el siglo XVII, y durante los 200 años siguientes se publicaron casos aislados de Gastrosquisis y Onfalocele, pero hubo pocos supervivientes. Gracias a los avances en la reparación y el entendimiento de estas patologías, la supervivencia es alta. ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

37. Embriología El desarrollo del Tubo Digestivo: Intestino primitivo Anterior, Medio y Posterior, se relaciona con los pliegues embrionarios de la pared abdominal. El desarrollo normal de la pared abdominal y del Tubo digestivo depende del crecimiento y fusión de los pliegues cefálico, caudal y lateral . Los defectos ocurren entre la 6ta a las 10ma semana de vida aprox. ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

38. A partir de la sexta semana el Ectoblasto, se continúa con la pared de la vesícula amniótica, y la capa ventral lo hace con la pared del saco vitelino. Estas capas están separadas por el Mesoblasto, que contribuirá a la armazón del futuro embrión. ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

39. El cierre del cuerpo del embrión se debe a crecimiento del axis dorsal a consecuencia del desarrollo del sistema nervioso y la diferenciación del Mesoblasto en somites y nefrostomas, el cual se eleva produciendo un plegamiento de las partes laterales que van a formar la pared ventral. Alrededor de la 10 semana, el abdomen ha aumentado lo suficiente de tamaño para acomodar el contenido intestinal, en la medida éste efectúe su proceso fisiológico de rotación antihoraria y reintroducción desde la cavidad celómica, a la vez que el anillo umbilical se torna cada vez más pequeño, terminándose de efectuar así el cierre ventral del cuerpo del embrión. Los otros cambios umbilicales no ocurren hasta después del nacimiento ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

40. Onfalocele Defecto de la pared abdominal, de tamaño variable, que se ubica en directa relación con el cordón umbilical. Contiene asas intestinales y a veces otros órganos, como Hígado, recubierto por Amnios, Gelatina de Warthon, Peritoneo, y junto a los vasos umbilicales ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

41. EPIDEMIOLOGÍA Estas entidades se presentan con una relativa baja frecuencia, y debido a que su mecanismo etiológico es diferente, de igual forma se ha encontrado la misma diversidad tanto para la incidencia y los factores asociados ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

42. Onfalocele Incidencia 1 – 3,000 a 1 – 10,000 Se ha mantenido estable con el tiempo Factores ambientales y sociales tienen menor participación No se han encontrado prevalencias geográficas, raciales, ni sexo Factores de riesgo Edad materna avanzada >30 años Raza negra Tratamiento con Antidepresivos IRS durante el mes previo o el 1er trimestre del Embarazo ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

43. Los casos de Onfalocele puede variar de Tamaño, desde hernias muy pequeñas hasta defectos grandes que evisceran todo el Intestino e Hígado. En general el Onfalocele pequeño representa una hernia del cordón umbilical, el mediano tiene contenido intestinal, y el grande contiene intestino e hígado En casos de defectos grandes, la cavidad abdominal real es pequeña, o en otros el saco puede romperse. ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

44. No se conoce de manera exacta el defecto embriológico, pero se cree que implica un plegamiento incompleto de la Pared Abdominal y el fallo del tracto intestinal para regresar desde el Cordón Umbilical. El Pliegue: Cefálico  Forma pared torácica anterior y región epigástrica; contribuye a la formación del Diafragma y Pericardio Laterales  Conforman paredes laterales del abdomen; contribuyen a la formación del Intestino Medio Caudal  Forma la región hipogástrica; contribuye a la formación del Recto y Vejiga Por lo tanto dependiendo del defecto tendremos: Lateral = Onfalocele clásico más frecuente Cefálico = Onfalocele Epigástrico Caudal = Onfalocele Hipogástrico ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

45. Los órganos herniados pueden ser I.D, Estómago, I.G, Vejiga, Genitales internos, Hígado, Bazo y Páncreas en casos grandes. ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

46. Malformaciones asociadas Comparado con la GQ, aquí se asocia frecuentemente con anomalías, y tienen relevancia para el tratamiento Se encuentra malformaciones Cardiovasculares en 50% de los casos. Dependiendo del tipo de presentación, también varían las malformaciones Dado que en el Onfalocele el intestino medio no puede rotar y retornar normalmente a la cavidad abdominal, la mayoría de estos niños presentan malrotación intestinal concomitante. ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

47. TRISOMIA 21 Y TRISOMIA 13 TRISOMIA 21 Sx Down Hipotonía muscular, Reflejo de moro disminuido, Aberturas palpebrales oblicuas, Perfil facial atípico, Hipertelorismo, Hiperelasticidad de articulaciones, Exceso de pliegues cutáneos en la espalda y el cuello, pliegue plantar simioide TRISOMIA 13 SX Pateur Aplanamiento frontal, Ojos pequeños, Hipotelorismo (que tal vez se derive de holoprosencefalia Polidactilia, Uñas hiperconvexas y pequeñas, Defectos del cuero cabelludo. ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

48. Entre 10 y 50% de los casos. Es posible inferir el diagnóstico en Niños de bajo peso al nacer, Llanto débil, Occipucio prominente, Hendiduras palpebrales cortas, Boca pequeña, Implantación baja de los pabellones auriculares, Micrognatia, Esternón corto, extremidades en tijera, Hallux en dorsiflexión del primer ortejo , Manos con sobreposición y segundo dedo sobrepuesto encima del tercero y el cuarto TRISOMIA 18 SX EDWARDS ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

49. DIAGNÓSTICO

50. Entre las semanas 12 y 15 de gestación. Monitoreo a intervalos de 3 a 4 semanas para evaluar el crecimiento fetal, Cantidad de líquido amniótico (LA), Signos de compromiso isquémico intestinal, Posibles anomalías asociadas Signos precoces de distress fetal, Complicaciones fetales que puedan llevar a muerte fetal intrauterina. DIAGNOSTICO ECOGRÁFICO ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

51. ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

52. Aumento en sangre materna de alfa feto proteína (AFP) El dosaje de AFP entre las semanas 15 a 21 (16 a 18). También: defectos del tubo neural como espina bífida o anencefalia, obstrucción del intestino fetal, teratoma, síndrome de Turner, poliquistosis renal. ALFA FETO PROTEINA ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

53. CONSIDERACIONES MACROSCOPICAS LIQUIDO AMNIOTICO ISQUEMIA VENOCAVOGRAFIA Las características macroscópicas de las vísceras protruidas indican si la rotura y exposición al líquido amniótico fue muy temprana en la gestación o al final de ella. Éstas se hallan cubiertas de una capa, en ocasiones muy engrosada de peritoneo visceral. Áreas de isquemia franca como consecuencia de la compresión de la raíz del mesenterio; Infección Medición de flujo con Doppler , ya que se presenta con relativa frecuencia compresión secundaria a la angulación venosa. ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

54. Se consideran tres tipos de anormalidades, según hígado protruido en relación con la vena cava inferior. HIGADO Y ONFALOCELE TIPO I Solo una porción del lóbulo derecho expuesta TIPO III El tipo III : todo el hígado está fuera (esférica). TIPO II La mayor parte del tejido glandular está fuera de la cavidad abdominal y tiene forma de hongo ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

55. TRATAMIENTO

56. MANEJO MÉDICO PREQUIRÚRGICO Estado respiratorio Una vez que se ha estabilizado : realizar un examen físico minucioso. Exámenes auxiliares: radiografía de tórax ecocardiografía ecografía abdominal 4. monitorear la glucemia. Ayuno SOG: descomprensión gástrica Hidratación EV Cubrir el defecto Control de la temperatura ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

57. MOMENTO DEL CIERRE Dada la presencia de un saco de cobertura que protege los órganos eviscerados y la alta coexistencia de anomalías asociadas, el onfalocele debe ser corregido una vez estabilizado el niño y luego de descartar y eventualmente tratar posibles anomalías asociadas graves ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

58. TRATAMIENTO DEFINITIVO: QUIRURGICO Estado fisiológico y clínico del recién nacido Presencia de anomalías coexistentes graves Estado del saco de cobertura Magnitud del contenido eviscerado Presión intraabdominal ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

59. CIERRE PRIMARIO CIERRE DIFERIDO(SILO) Resecar la membrana del onfalocele reducir todo el contenido cerrar el defecto músculo aponeurótico y la piel. Constituye la terapéutica de elección Onfaloceles pequeños Aquellos en saco se encuentre roto Reintegrar las vísceras a la cavidad abdominal sin provocar modificaciones importantes Reintegración de las vísceras de manera progresiva con ayuda de un material sintético provisional Cierre quirúrgico sin tensión Onfaloceles voluminosos Saco se encuentre roto Presión ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf

60. TOPICACION DEL SACO Topicar el saco de cobertura intacto con una solución: formar tejido de granulación y eventualmente epitelizar . luego cubrirlo con vendaje estéril, sulfadiazina de plata Se necesitan varios meses compromiso de otros órganos o sistemas: malformaciones congénitas significativas onfalocele gigante con saco intacto COMPRESION DEL SACO comprimir concéntrica y gradualmente el contenido(recubierto por saco intacto que sea relativamente fuerte) lograr aproximación: cierre quirúrgico del defecto onfalocele gigante con saco intacto No cierre primario fisiológico deteriorado anomalías coexistentes graves ISUOG. Omphalocele [Internet]. Isuog.org. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: https://www.isuog.org/clinical-resources/patient-information-series/patient-information-pregnancy-conditions/abdomen/omphalocele. html Ión I. defectos de la pared abdominal [Internet]. Com.ar. [citado el 14 de mayo de 2025]. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf