Acantocitosis

medicina

1. ACANTOCITOSIS Acantocitosis asociada con hepatopatía

2. Definición Acantocitosis Acantocitos o “células en espuela” GR con múltiples proyecciones de la membrana celular Asociados a padecimientos hepáticos, con abetalipoproteinemia congénita, retinitis pigmentosa atípica, padecimientos neurológicos y con fenotipo del grupo sanguíneo McLeod

3. Patogénesis Formación del acantocito: Acumulación de colesterol en la membrana del GR Remodelación de estas células por el bazo Pacientes con hepatopatía: Se observa en GR transfundidos In vitro al incubar GR en suero Mecanismo desconocido Acumulación de colesterol en la bicapa de la membrana Afecta función y estructura física de la membrana A contece por la transferencia de colesterol no estratificado a la membrana del GR

4. Pacientes con esplenectomía: GR cambian su morfología a la de células en “blanco de tiro” Incremento en la superficie de la membrana

5. Manifestaciones Clínicas Pacientes con cirrosis alcohólica: Anemia hemolítica rápida y progresiva Gran cantidad de Acantocitos Esplenomegalia e ictericia Incremento de la ascitis Tendencia hemorrágica Encefalopatía hepática Pocos pc presentan remisión espontanea La mayoría fallece en pocos días o semanas Síndrome similar asociado a carcinomatosis hepática metastasica avanzada, enfermedad de Wilson y en la hepatitis fulminante

6. Neuroacantocitosis (NA) Grupo heterogéneo de enfermedades genéticas Anormalidades neurológicas (corea, tics, orofaciales, amiotrofia) GR de morfología acantocítica Pueden estar asociadas a niveles sanguíneos bajos o normales de apolipoproteína B Síndromes de parkinsonismo, neuropatía periférica, miopatía y sicosis Variantes de la NA del adulto asociadas con enfermedades cardiopatías y trastornos del sistema inmune Síndromes de NA fatales y sin relación con la condición de acandocitosis